Choroby demielinizacyjne Flashcards

(53 cards)

1
Q

Jakiej tkanki dotyczą choroby demielinizacyjne?

A

Istoty białej OUN i ObUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne OUN?

A

wielo lub jednoogniskowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne ObUN?

A

rozlany lub ograniczony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Najczęstsza choroba demielinizacyjna, jej częstość i zachorowalność

A

stwardnienie rozsiane
30-100/100tys - częstość
2,4/100 tys/rok - zachorowalność

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Etiologia chorób demielinizacyjnych

A

naczyniowa, metaboliczna, zapalna lub autoimmunologiczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Histologiczny przebieg demielinizacji OUN

A

Plaki w SM / zmiany ogniskowe w innych chorobach - charakter demielinizacyjny
potem następuje rozrost gleju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patomorfologiczny przebieg demielinizacji ObUN

A

Uszkodzenie, a potem rozpad osłonki mielinowej włókien nerwowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych OUN

A
  • szybko narastają
  • mogą wyst. w postaci rzutów
  • jedno / wieloogniskowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych ObUN

A
  • choroby genetycznie uwarunkowane: narasta powoli

- choroby nabyte: narasta ostro / podostro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co w badaniu fizykalnym w ch. demielinizacyjnych układu nerwowego?

A
  • pozagałkowe zap. n. II (z szybką utratą ostrości wzroku)
  • objawy uszk. RK (osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia czucia, objaw Lhermitte’a, zaburzenia zwieraczy)
  • objawy uszk. pnia mózgu i móżdżku
  • objawy mózgowe (piramidowe, labilność emocjonalna, zaburzenia nastroju)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objaw Lhermitte’a - co to?

A

uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa przy przyginaniu głowy do KP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostyka chorób demielinizacyjnych OUN - jakie badania?

A
  • MRI mózgu i RK
  • potencjały wywołane
  • PMR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Diagnostyka chorób demielinizacyjnych ObUN - jakie badania?

A
  • przewodnictwo nerwowe
  • CPK
  • biopsja nerwu i mięśnia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diagnostyka różnicowa ch. demielinizacyjnych OUN

A
  • guz mózgu i RK
  • wady rozwojowe
  • ch. zapalne OUN (borelioza, CMV)
  • ch. tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zap. tętnic)
  • ch. naczyniowe
  • ch. metaboliczne
  • z. nerwicowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Z czym różnicować SM?

A

z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i RK (ADEM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - przebieg kliniczny

A

SM - rzuty, remisje

ADEM - jednofazowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - objawy kliniczne

A

SM - ogniskowe, czuciowe, piramidowe, móżdżkowe

ADEM - ogniskowe, encefalopatia, gorączka, bóle głowy, wymioty, oponowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - średni wiek wystąpienia

A

SM - 12 lat

ADEM - 7 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - pora występowania

A

SM - rzadko

ADEM - sezonowość: zima, wiosna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - poprzedzająca infekcja

A

SM - 16%

ADEM - 51-74%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - padaczka

A

SM - b. rzadko

ADEM - 1/3 pacjentów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - encefalopatia

A

SM - 15%

ADEM - 60%

23
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - neuropatia n. II

A

SM - jednostronna

ADEM - obustronna

24
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - markery procesu zapalnego

A

SM - rzadkie

ADEM - częste

25
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - podwyższony poziom białka w PMR
SM - rzadki | ADEM - częsty
26
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - obecność białek oligoklonalnych
SM - 40-95% | ADEM - 0-29%
27
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - MRI
SM - plaki | ADEM - zmiany nieostro odgraniczone
28
Choroba Devica - kryteria rozpoznawania pewne
- zap. RK i nerwów wzrokowych | - brak objawów chorobowych poza nimi
29
Choroba Devica - duże kryteria pomocnicze
- brak zmian w badaniu MRI na początku choroby - zajęcie 3 lub więcej segmentów RK w późniejszych stadiach choroby - pleocytoza >50/mm3
30
Choroba Devica - małe kryteria pomocnicze
- obustronne zap. nerwów wzrokowych - stałe obniżenie ostrości wzroku do 1/10 w co najmniej jednym oku - ciężkie napadowe osłabienie w zakresie co najmniej jednej obręczy
31
Leczenie ch. demielinizacyjnych
- kortykosterydoterapia - przewlekle azatiopryna - leczenie modyfikujące przebieg choroby - leczenie objawowe
32
Leczenie ch. demielinizacyjnych obwodowych nabytych - czym?
immunoglobuliny i.v. i plazmafereza
33
Kortykosterydoterapia w chorobach demielinizacyjnych
- metylprednizolon - do indukcji remisji chorób | - prednizon - przewlekle
34
Leczenie modyfikujące przebieg ch. demielinizacyjnych
Interferon b: - hamuje reakcje zapalne - hamuje zdolność przemieszczania się limfocytów - ogranicza liczbę rzutów choroby Octan glatirameru: - hamuje reakcje autoimmunologiczne - ogranicza liczbę rzutów i ognisk choroby
35
W jakiej postaci SM jest stosowany interferon b?
rzutowo-remisyjnej i wtórnie postępującej
36
W jakiej postaci SM jest stosowany octan glatirameru?
rzutowo-remisyjnej
37
Leczenie objawowe w ch. demielinizacyjnych
Cel: ↓ spastyczności: - diazepam - tetrazepam - tyzanidyna - baklofen - nitrazepam +fizjoterapia, psychoterapia
38
Częsty pierwszy objaw SM
Pozagałkowe zap. n. II
39
Choroby demielinizacyjne OUN - lista
- SM - ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia) - z. Devica - poprzeczne zapalenie rdzenia
40
Choroby demielinizacyjne ObUN - lista
-polineuropatie, w tym demielinizacyjna postać z. Guiilain-Barre
41
Rozpoznanie SM
Rozsianie objawów w przestrzeni: - zaburzenia równowagi - objawy czuciowe - niedowład I w czasie: - ogniska aktywne, nowe w MR - ogniska "stare"
42
Różnicowanie SM
- guz mózgu i RK - zapalenie n. II - zap. RK - choroby naczyniowe - infekcje (borelioza) - ch. autoimmunologiczne (sarkoidoza, toczeń)
43
SM klinicznie pewne - kiedy?
-2 niezależne ataki choroby (objawy >24h) z co najmniej 2 lokalizacji anatomicznych, bez cech infekcji
44
SM - jakie badania?
- MR głowy - MR RK - PMR na obecność prążków oligoklonalnych - potencjały wywołane
45
Rozpoznanie SM po pierwszym rzucie
-w MR rozsianie w przestrzeni, ale nie w czasie? → obecność prążków oligoklonalnych w PMR
46
SM - postać pierwotnie postępująca
Klinicznie: powolny postęp deficytu w okresie roku + 2 z 3: 1. Rozsianie w przestrzeni (mózg) 2. 2 lub więcej ognisk w RK 3. prążki oligoklonalne w PMR i/lub ↑IgG w PMR
47
W MR są typowe zmiany dla SM, ale nie było rzutów - co robić?
Rozpoznać izolowany z. radiologiczny | Monitorować, powtórzyć MR i rozważyć inne rozpoznanie
48
Rozsianie SM w przestrzeni
co najmniej 1 ognisko w T2 w co najmniej 2 z 4 lokalizacji: - przylegające do kory - okołokomorowe - podnamiotowe - w RK
49
Rozsianie SM w czasie
- 1 nowe ognisko ze wzmocnieniem kontrastowym i/lub 1 ognisko nowe w por. z poprzednim badaniem - współistnienie ognisk wzmacniających się i nie wzmacniających
50
ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - definicja
Choroba zapalna z odczynem zapalnym i demielinizacją OUN (istota biała!!) Występuje w związku czasowym (i przyczynowym?) z wirusowymi chorobami lub szczepieniami ochronnymi
51
Objawy ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK)
- z. mózgowe, móżdżkowe - zap. n. II - objawy rdzeniowe - rzadziej z. pozapiramidowe (drżenie, pląsawica, dystonia, sztywność)
52
ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - rokowanie
w wielu przypadkach trwałe pozostałości, może wystąpić encefalopatia
53
zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMO, neuro-myelitis optica) - co to?
- uważane czasem za wariant SM | - obecne p/c przeciw akwaporynie-4