ciclo de la urea. / metabolismo del amoniaco

Question 1

proporcionan los N de la urea

Answer 1

• amoniaco

- aspartato

Question 2

precursor inmediato del aspartato

Answer 2

glutamato

Question 3

¿de dónde derivan el C y O de la urea?

Answer 3

• CO2

- HCO3

Question 4

lugar donde se produce la urea

Answer 4

hígado

Question 5

lugar donde se excreta la urea

Answer 5

riñón

Question 6

¿dónde ocurren las rxn del ciclo de la urea?

Answer 6

• las 2 primeras: matriz mitocondrial

- las restantes: citosol

Question 7

enzima que forma al carbamoil fosfato

Answer 7

carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I)

Question 8

¿qué se necesita para la formación de carbamoil fosfato?

Answer 8

hidrólisis de 2 ATP

Question 9

¿qué se integra a la carbamoil fosfato?

Answer 9

amoniaco

Question 10

activador alostérico positivo de la carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I)

Answer 10

N-acetilglutamato NAG

Question 11

¿en qué participa la carbamoil fosfato sintetasa II (CPS II)

Answer 11

biosíntesis de pirimidinas

Question 12

fuente de N que usa la carbamoil fosfato sintetasa II (CPS II)

Answer 12

glutamina

Question 13

lugar donde ocurre la biosíntesis de pirimidinas

Answer 13

citosol

Question 14

acción de la ornitina transcarbamilasa OTC

Answer 14

transferir la porción carbamoilo de carbamoil fosfato

Question 15

producto de la ornitina transcarbamilasa

Answer 15

citrulina

Question 16

¿qué ocurrirá con la citrulina?

Answer 16

se transporta al citosol

Question 17

¿cómo se transportará la citrulina?

Answer 17

por un antiporte ornitina y citrulina de la mminterna

Question 18

¿por qué la citrulina y la ornitina (aa básicos) NO se incorporan a proteínas celulares?

Answer 18

no existen codones para sintetizarlos

Question 19

¿cada cuánto se regenera la ornitina?

Answer 19

con cada vuelta del ciclo de la urea

Question 20

función de la argininosuccinato sintetasa

Answer 20

combina citrulina con aspartato

Question 21

producto de la argininosuccinato sintetasa

Answer 21

argininosuccinato

Question 22

proporciona el 2do y último nitrógeno que se incorpora a la urea

Answer 22

aspartato

Question 23

¿qué impulsa la formación de argininosuccinato?

Answer 23

la disociación de ATP en:

• AMP
• pirofosfato

Question 24

enzima que consume la 3ra y última molécula de ATP

Answer 24

argininosuccinato sintetasa

Question 25

enzima que consume los primeros 2 ATP

Answer 25

carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I)

Question 26

función de la argininosuccinato liasa

Answer 26

disocia a la argininosuccinato

Question 27

productos de la argininosuccinato liasa

Answer 27

- arginina | - fumarato

Question 28

función de la arginina producida por la argininosuccinato liasa

Answer 28

precursor inmediato de la urea

Question 29

función del fumarato producido por la argininosuccinato liasa

Answer 29

se hidrata a malato

Question 30

enzima que proporciona un producto que es un vínculo con diferentes vías metabólicas

Answer 30

argininosuccinato liasa

Question 31

¿qué pasará con el malato?

Answer 31

- puede oxidarse por la malato DH a OAA, convertirse en aspartato por transaminación y entrar al ciclo de la urea - transportarse a la mitocondria, por lanzadera malato-aspartato, regresar al ciclo de los ATC, oxidarse a OAA y producir glucosa por gluconeogénesis

Question 32

¿por qué el malato reduce el gasto de energía en el ciclo de la urea?

Answer 32

su oxidación genera NADH

Question 33

función de la arginasa-I

Answer 33

hidroliza a la arginina

Question 34

productos de la arginasa-I

Answer 34

- ornitina | - urea

Question 35

órgano extrahepático que puede sintetizar arginina a partir de citrulina

Answer 35

riñón

Question 36

¿por qué el riñón NO hace ciclo de urea?

Answer 36

no tiene la arginasa-I

Question 37

función de la arginasa-II renal

Answer 37

controla la disponibilidad de arginina para la síntesis de NO

Question 38

función de la ureasa bacteriana intestinal

Answer 38

degradar a la urea en: - CO2 - amoniaco

Question 39

¿qué ocurre con el amoniaco?

Answer 39

- una parte se pierde en la heces | - se reabsorbe en sangre

Question 40

fuente de amoniaco que contribuye a la hiperamonemia

Answer 40

ureasas bacterianas intestinales

Question 41

cantidad de enlaces fosfato de alta energía que se consumen en la síntesis de cada molécula de urea

Answer 41

4

Question 42

características de la síntesis de urea

Answer 42

- irreversible | - delta G muy negativo

Question 43

en efecto ¿de dónde provienen ambos nitrógenos de la urea?

Answer 43

glutamato

Question 44

paso limitante del ciclo de la urea

Answer 44

activación alostérica de CPS-I por NAG

Question 45

función del NAG sobre la CPS I

Answer 45

incrementa la afinidad de CPS I por ATP

Question 46

¿cómo se sintetiza NAG?

Answer 46

a partir de: - acetilCoA - glutamato

Question 47

enzima que sintetiza NAG

Answer 47

N-acetilglutamato sintasa NAGS

Question 48

activador de la síntesis de NAG

Answer 48

arginina

Question 49

¿cómo se elimina el amoniaco?

Answer 49

por urea

Question 50

¿por qué se debe mantener niveles bajos de amoniaco?

Answer 50

porque es tóximo para el SNC

Question 51

fuente más importante de amoniaco

Answer 51

aminoácidos

Question 52

tipo de aa que cataliza principalmente el hígado

Answer 52

aa de cadena lineal

Question 53

fuente importante de glutamina

Answer 53

catabolismo de BCAA en ME

Question 54

células que captan la glutamina

Answer 54

- intestinales - hepáticas - renales

Question 55

generan amoniaco a partir de glutamina

Answer 55

- hígado | - riñones

Question 56

enzima que genera amoniaco a partir de glutamina

Answer 56

glutaminasas

Question 57

¿qué le ocurre al amoniaco en los riñones?

Answer 57

se excreta en orina como NH4

Question 58

¿qué le ocurre al amoniaco en el hígado?

Answer 58

se detoxifica hasta urea y se excreta

Question 59

precursor gluconeogénico en hígado y riñones

Answer 59

alfa cetoglutarato

Question 60

función de la glutaminasa intestinal

Answer 60

genera amoniaco

Question 61

¿de dónde obtienen glutamina los enterocitos?

Answer 61

- sangre | - digestión de proteínas

Question 62

¿qué produce el metabolismo intestinal de glutamina?

Answer 62

- alanina | - citrulina

Question 63

función de la alanina del metabolismo intestinal de glutamina

Answer 63

gluconeogénesis

Question 64

función de la citrulina del metabolismo intestinal de glutamina

Answer 64

síntesis renal de arginina

Question 65

¿a partir de qué se forma amoniaco en la luz intestinal?

Answer 65

urea

Question 66

enzima que forma amoniaco en la luz intestinal

Answer 66

ureasa

Question 67

¿qué ocurre con el amoniaco producido en la luz intestinal?

Answer 67

- es absorbido por el intestino a través de la vena porta | - todo es eliminado en el hígado vía urea

Question 68

enzima que da lugar a amoniaco a partir de aminas y monoaminas

Answer 68

monoaminooxidasas

Question 69

en el catabolismo de las purinas y pirimidinas ¿qué se libera como amoniaco?

Answer 69

los grupos amino unidos a los átomos del anillo

Question 70

niveles de amoniaco en la sangre

Answer 70

muy bajos

Question 71

¿a qué se deben los bajos niveles sanguíneos de amoniaco?

Answer 71

1. a su eliminación hepática rápida | 2. tejidos como el músculo liberan N en forma de glutamina y alanina

Question 72

¿en qué forma los tejidos, principalmente el músculo, libera el N de los aa?

Answer 72

- glutamina | - alanina

Question 73

vía cuantitativa más importante para la eliminación de amoniaco

Answer 73

la formación hepática de urea

Question 74

proporciona una forma NO tóxica de almacenamiento y transporte de amoniaco

Answer 74

la glutamina

Question 75

enzima que forma glutamina

Answer 75

glutamina sintetasa

Question 76

¿qué necesita la glutamina sintetasa?

Answer 76

ATP

Question 77

mecanismo principal para la eliminación de amoniaco en el cerebro

Answer 77

formación de glutamina

Question 78

aa que se encuentra en % plasmáticas mayores en comparación con los otros aa

Answer 78

glutamina

Question 79

¿cómo mantiene el hígado los niveles bajos de amoniaco?

Answer 79

- glutaminasa - GDH - ciclo de la urea en hepatocitos periportales - glutamina sintetasa

Question 80

medio de captación de amoniaco de los hepatocitos perivenosos

Answer 80

- glutamina sintetasa

Question 81

condición normal que mantiene los niveles de amoniaco bajos

Answer 81

la capacidad del ciclo de la urea supera la velocidad normal de generación de amoniaco

Question 82

efecto de la hiperamonemia

Answer 82

efecto neurotóxico directo en el SNC

Question 83

síntomas de intoxicación por amoniaco

Answer 83

- temblores - lengua pastosa - somnolencia - vómito - edema cerebral - visión borrosa

Question 84

2 tipos de hiperamonemia

Answer 84

congénita y adquirida

Question 85

causa común de la hiperamonemia adquirida en adultos

Answer 85

enfermedad hepática

Question 86

¿qué causa la cirrosis hepática?

Answer 86

- formación de circulación colateral alrededor del hígado - la sangre portal se desvía directamente hacia la circulación sistémica - no hay acceso al hígado

Question 87

causa más común de la hiperamonemia congénita

Answer 87

deficiencia de OTC ligada al X

Question 88

¿a quién afecta de manera predominante la deficiencia de OTC ligada al X?

Answer 88

varones

Question 89

hiperamonemia que es menos grave

Answer 89

la causada por deficiencia de la arginasa

Question 90

mecanismo de acción del fenilbutirato

Answer 90

- se convierte a fenilacetato - se consensa el fenilacetato con glutamina - se forma fenilacetilglutamina y se excreta

Question 91

tratamiento para la hiperamonemia

Answer 91

- restricción de proteína | - fenilbutirato