Clase # 12 Enfermedades autoinmunes Flashcards
¿ Qué son las enfermedades autoinmunes?
Son enfermedades que se caracterizan porque en ellas hay una pérdida de la autotolorencia y hay formación de anticuerpos dirigidos contra los componentes intrínsecos normales del organismo.
Mencione 7 enfermedades autoinmunes mediadas por anticuerpos y complejos inmunes:
1- Anemias hemoliticas autoinmunes. 2- Trombocitopenia autoinmune. 3- Miastenia gravis. 4- Enfermedad de Graves-basedow. 5- Síndrome de GoodPastur. 6- Lupus eritematoso sistémico. 7- Poliarteritis Nodosa.
Mencione 7 enfermedades autoinmunes mediadas por linfocitos T:
1- Diabetes Mellitus tipo 1. 2- Esclerosis múltiple. 3- Esclerosis sistémica. 4- Artritis reumatoide. 5- Síndrome de Sjorgen. 6-Miopatias inflamatorias. 7-Enfermedades inflamatorias intestinales ideopaticas (enfermedad de crohn)
¿Qué es la tolerancia inmunológica?
Es la ausencia de respuesta a un antígeno como consecuencia de la depleción de los linfocitos.
El prototipo de las enfermedades autoinmunes es el:
Lupus Eritematoso Sistémico
Se caracteriza porque es una enfermedad febril, crónica, remitente y recidivante:
Lupus Eritematoso Sistémico.
¿Cuáles órganos se ven afectados en el Lupus Eritematoso Sistémico?
Sangre, articulaciones, piel y riñones.
¿En cuál género es más común el Lupus Eritematoso Sistémico? (Establezca la relación)
En las mujeres es más frecuente. 9:1.
¿Cuál es la incidencia de Lupus Eritematoso Sistémico en la población en general y en la población femenina?
En la población en general la incidencia es de 1 por cada 1250 y en las mujeres es de 1 por cada 700.
¿En los EE.UU el Lupus Eritematoso Sistémico prevalece en mujeres con cuáles características?
Mujeres de color, con edades entre 20-64.
Mencione los 9 criterios de la Asociación Americana de Reumatología para el diagnóstico clínico del Lupus Eritematoso Sistémico:
1- Erupción Malar. 2-Fotosensibilidad. 3- Erupción discoide. 4- Ulceras. 5- Artritis erosiva. 6- Serositis 7- Alreaciónes neurologicas. 8- Alteraciones hematologicas. 9- Alteraciones inmunitarias.
En el Lupus Eritematoso Sistémico los elementos de la sangre son afectados en un 100%, con relación a esta afirmación mencione características que presentan los pacientes:
Anemia, leucopenia, neutropenia y trombopenia.
Se caracteriza porque es un proceso dermatológico descamativo que se extiende desde la región malar uniendose al hueso propio de la nariz produciendo en el paciente un eritema característico en ala de mariposa:
Erupción Malar.
Son lesiones descamativas atróficas que se localizan a nivel de la piel:
Erupción Discoide
¿A qué se refiere el término fotosensibilidad?
El término fotosensibilidad hace referencia a lesiones descamativas que se presentan en los pacientes expuestos a los rayos UV.
Los anticuerpos que se forman en el Lupus Eritematoso Sistémico pueden ser de dos tipos:
1- Anticuerpos Antinucleares (ANA).
2- Anticuerpos Contra Proteínas (Pueden ser histonas y no histonas).
¿Mediante cuál tipo de microscopio se pueden observar los diferentes anticuerpos producidos en el Lupus Eritematosos Sistémico?
Microscopio de inmunofluorescencia indirecta.
Mencione los patrónes que puede dar el microscopio de inmunofluorescencia;
1-Homogéneo.
2-Moteado.
3-Nuclear.
4-Periférico.
Mencione los dos anticuerpos que son diagnósticos para el LES:
1- Anticuerpo anti doble hebra de ADN.
2- Antígeno Smith
¿Qué son las células LE?
Son células que pueden ser identificadas en el Lupus Eritematoso Sistémico y se caracterizan porque son células con deformidad a nivel de su núcleo por la afecctación de los anticuerpos antinucleados que han sido fagocitados por el sistema monocito-macrófago.
Se ha demostrado que el 6% de los pacientes con LES tienen un déficit de dos fragmentos del sistema de complementos ¿Cuáles?
C2 y C4
¿Cuáles pacientes tienen mayor predisposición a desarrollar LES?
Los que presentan el HLA-DQ
¿En cuáles dos grandes grupos se puede subclasificar la etiología del LES?
- Genéticas.
- No genéticas.
Las causas del LES se han clasificado en dos grupos, genéticas y no genéticas, dentro de las no genéticas hay otras subclasificaciones ¿Cuáles? (Describa cada una)
-Inmunitarios: Los pacientes presentan múltiples alteraciones de los linfocitos T y B. Se presentan citocinas anormales que mantienen activadas la inmunidad humoral y celular.
-Ambientales:
1-La exposición a los rayos ultra violeta del sol (que afecta a las células de Langerhans y a los queratinocitos).
2-Se cree que las hormonas sexuales femininas (estrógenos y progesterona).
3-Más de 40 fármacos.
¿En cuáles casos es común encontrar vasculitis necrotizante?
- En LES.
- En la reacción de hipersensibilidad tipo 3 o por complejos inmunes.
Mencione los sistemas u órganos que son afectados en el LES e indique en qué porcentaje:
- Hematológico: 100%
- Articulaciones: 90%
- piel: 85%
- Riñones: 70%
Mencione las manifestaciones clínicas que se presentan en los siguientes órganos: SNC, Pulmones, Corazón y Riñones:
1-SNC: Comportamiento neuropsiquiátrico (convulsiones, alucinaciones visuales y olfatorias) debido al depósito de inmunocomplejos.
2-Pulmones: Neumonitis, alveolitis y serositis.
3-Corazón: Endocarditis verrucosa de Libman-Sacks (vegetación de superficie irregular de aspecto verrucoso a nivel de las válvulas mitral y tricuspide)
4-Riñones: Estas se han clasificado en 5 tipos diferentes (se discuten en otra pregunta debido a su extención)
¿Qué es la serositis?
Afectación de las pleuras parietal y visceral con un infiltrado inflamatorio.
¿Qué es la endocarditis verrucosa de Libman Sacks?
Es una manifestación clínica presente a nivel de las válvulas cardíacas mitral y tricuspide en los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico que se caracteriza por ser vegetaciones de superficie irregular con aspecto verrucoso.
Las manifestaciones que se presentan a nivel de los riñones de un paciente con LES se han clasificado en 5 tipos. Mencione las características de cada tipo:
- Tipo 1: Al observar los riñones al microscopio óptico no se encuentra ninguna alteración a nivel del glomérulo.
- Tipo 2 o Glomerulonefritis lúpica mesangial: Se caracteriza por la presencia de un infiltrado a expensas de células mesangiales a nivel de los glomérulos (con Hematuria y proteinuria/ 20% de los px).
- Tipo 3 o Glomerulonefritis Proliferante Focal: Se caracteriza porque hay una proliferación a expensas de células mesangiales endoteliales e infiltrado inflamatorio. (Proteinuria severa, hematuria y presencia de urea y creatinina/ 20% de los px).
- Tipo 4 o Glomerulonefritis Proliferante Difusa: Se caracteriza porque es una proliferación difusa que afecta al glomérulo a expensas de las células mesangiales, células epiteliales, parietales, viscerales y el infiltrado inflamatorio. (Proteinuria extensa, hematuria y elevación marcada de la urea y la creatinina/ 50% de los px.)
- Tipo 5 o Glomerulonefritis membranosa: Se caracteriza por el depósito de un material electrodenso localizado en la membrana basal glomerular.
¿Cuál de los 5 tipos de manifestaciones clínicas que se presentan a nivel de los riñones de pacientes con LES se concidera la más grave?
La tipo 4 o glomerulonefritis proliferante difusa.
A nivel de las articulaciones los pacientes con LES presentan:
Artritis no erosiva que afecta principalmente las grandes articulaciones.
