Clase 4 --> Anemias hemolíticas adquiridas (II): Hemoglobinuria paroxística nocturna. Incompatibilidad ABO. Anemia hemolítica transfusional. Anemia hemolítica por fármacos.

Question 1

hallazgos laboratoriales de anemia hemolítica

Answer 1

1.anemia
2. reticulocitosis
3. aumento de DHL
4. haptoglobina disminuida
5. aumento de bilirrubina indirecta
6. morfología compatible
- esferocitosis
- acantocitos
- esquistocitos
- eritrofagocitosis
- policromatofilia

Question 2

tipos de anemia hemolítica según el doc wong

Answer 2

1. inmune
   - alo-anticuerpos
   - autoanticuerpos
2. no inmune
   - intraeritrocitarias
   -> membrana
   -> enzimática
   - extraeritrocitarias
   -> microangiopáticas
   -> agentes infecciosos
   -> químicos

Question 3

que es la hemoglobinuria paroxística nocturna

Answer 3

Desorden Clonal Hematopoyético Adquirido producido
por una síntesis deficiente de la proteína de Anclaje GPI
(GlucosilfosfaditilInositol)

Question 4

Las complicaciones notables de hemoglobinuria paroxística nocturna son:

Answer 4

1. sindrome de budd-chiari
2. infecciones
3. leucemia aguda

Question 5

triada de hemoglobinuria paroxística nocturna

Answer 5

1. anemia hemolítica
2. pancitopenia
3. trombosis

Question 6

epidemiología de HPN

Answer 6

1. 1 - 1.5 por millón
2. asiáticos > caucásicoa

Question 7

triada según el ppt de HPN

Answer 7

1. hemólisis intravascular
2. trombosis venosa
3. falla medular

Question 8

Las proteínas de anclaje de GPI implicadas en la HPN son:

Answer 8

1. CD55 / DAF (Factor de aceleración de la descomposición )
2. CD59 / MIRL ( Inhibidor de membrana de lisis reactiva )

Question 9

fisiopatología de HPN

Answer 9

1. Fisiológicamente, un ancla de glicosilfosfatidilinositol ( GPI) unida a la membrana protege a los glóbulos rojos contra la hemólisis mediada por el complemento .
2. Mutación adquirida en el gen PIGA ubicado en el cromosoma X → el anclaje GPI pierde su efecto protector → destrucción de los glóbulos rojos por el complemento y el sistema reticuloendotelial → hemólisis intravascular
3. la falta de moléculas en la superficie: El factor (DAF, CD55) y el inhibidor de membrana de la lisis
   reactiva (MIRL, CD59) hacen que los glóbulos rojos sean
   sensibles a la lisis por el complemento y el resultado es una
   hemólisis intravascular crónica

Question 10

características clínicas de HPN

Answer 10

Episodios de hemoglobinuria que causan orina rosada/ roja/oscura que generalmente ocurre por la mañana debido a la concentración de orina durante la noche
1. fatiga excesiva
2. palidez
3. debilidad
4. asoconstricción
- cefalea, etc…
5. trombosis venosa en ubicaciones inusuales
- venas hepáticas, cerebral o abdominal
6. mayor riesgo de infecciones
- en caso de pancitopenia

Question 11

diagnostico de HPN

Answer 11

1. prueba de Coombs
   - NEGATIVA
2. citometría de flujo
   - prueba de confirmación
   - Nos muestra deficiencia de proteínas unidas a GPL: CD55 y CD59
3. hallazgos típicos de hemólisis

Question 12

buscar clinica de HPN en el ppt

Answer 12

…

Question 13

cuál es la prueba de confirmación para HPN?

Answer 13

citometría de flujo

Question 14

que proteínas están ausentes en la HPN

Answer 14

El resultado neto es que las proteínas unidas a GPI (como
CD55 y CD59) están ausentes de la superficie celular de
todas las células derivadas de la célula madre anormal

Question 15

sintomas de trombosis en pacientes con HPN

Answer 15

1. dolor abdominal
   - intermitente por trombosis de las venas mesentéricas

Question 16

tto de primera línea para HPN

Answer 16

1. inhibición del complemento con un anticuerpo anti-C5 (p. ej., eculizumab , ravulizumab )
2. segunda línea
   - trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas

Question 17

quien tiene mayor riesgo de incompatibilidad ABO

Answer 17

1. madre con grupo O
   - recién nacido con grupo A o B

Question 18

ver caso clinico de incompatibilidad ABO

Answer 18

…

Question 19

si el paciente nunca ha sido transfundido y hace una reacción como se muestra en el ppt, que sería?

Answer 19

1. Sería incompatibilidadABO

Question 20

cuál es la diferencia entre incompatibilidad ABO y Rh

Answer 20

1. La incompatibilidad Rh no ocurre en la primera transfusión como la ABO, pero son muchomásseveras
2. La incompatibilidad Rh primero en el embarazo (por ejemplo), la madre hace anticuerpos contra el primer hijo, y el segundo estaría afectado

Question 21

definicion del ppt acerca de la incompatibilidad ABO

Answer 21

1. reacción hemolítica aguda
2. reacción varios minutos tras el inicio de la transfusión

Question 22

clinica según el ppt de incompatibilidad ABO

Answer 22

1. SHOCK
2. falla renal aguda
3. coagulación intravascular diseminada

Question 23

estudiar tabla de grupos sanguineos, su anticuerpo en plasma y su unidad compatible

Answer 23

…

Question 24

ejemplo de grupos sangupineos que dijo el doc

Answer 24

1. si el paciente es grupo A, va a generar anticuerpos de lo que no tiene
   - Anti-B
   - unidas compatible O - A

Question 25

caracterpisticas del grupo O

Answer 25

El grupo O expresa en antígeno H, hará Anti A y anto B, solo puede recibir sangre O

Question 26

palabra clave (investigarla) en la fisiopatología de HPN

Answer 26

1. lionización - desactivar la copia de un gen en el cromsoma X

Question 27

que es la eritroblastosis fetal

Answer 27

La eritroblastosis fetal es una anemia hemolítica en el feto causada por el pasaje transplacentario de anticuerpos maternos contra los glóbulos rojos fetales, en general debido a la incompatibilidad entre los grupos sanguíneos maternos y fetales, a menudo antígenos Rho(D).

Question 28

ver tabla de características de eritroblastosis fetal en el ppt

Answer 28

...

Question 29

que sucede en la incompatibilidad Rh

Answer 29

1. En la incompatibilidad Rh , los anticuerpos IgG maternos se forman después de la exposición materna al feto Rh positivo.sangre durante el parto o complicaciones relacionadas con el embarazo (p. ej., hemorragia fetomaterna ).

Question 30

qué embarazo se ve afectado en la incompatibilidad Rh

Answer 30

1. El embarazo inicial no se ve afectado; sin embargo, los embarazos posteriores corren el riesgo de sufrir hemólisis fetal y, en casos graves, hidropesía fetal intrauterina

Question 31

cómo es la incompatibilidad ABO según amboss?

Answer 31

1. La incompatibilidad ABO , por otro lado, puede provocar hemólisis fetal en el primer embarazo debido a anticuerpos preexistentes en la madre y, por lo general, tiene un curso más leve de la enfermedad.

Question 32

segunda causa más común de HDFN grave después de la enfermedad Rh

Answer 32

Incompatibilidad del sistema del grupo sanguíneo Kell

Question 33

prueba de coombs en eritroblastosis fetal

Answer 33

1. Incompatibilidad Rh : positiva 2. Incompatibilidad ABO : débil positivo o negativo

Question 34

fisiopatología de anemia hemolítica inducida por fármacos

Answer 34

a droga se pega a la pared del glóbulos rojos y activa el complemento y llama al macrófago

Question 35

mecanismos por los cuales los fármacos hacen anemia hemolítica

Answer 35

SON 3 1. Anticuerpo dirigido contra un fármaco – complejo de membrana de glóbulos rojos (p. ej., penicilina, ampicilina). Esto sólo ocurre con dosis masivas del antibiótico. 2. Depósito de complemento a través de un complejo fármacoproteína (antígeno)-anticuerpo sobre la superficie de los glóbulos rojos (p. ej., quinidina, rifampicina); 3. Una verdadera anemia hemolítica autoinmune en la que el papel del fármaco no está claro (por ejemplo, metildopa). EN OTRAS PALABRAS 1. hemólisis por complemento o fagocitosis 2. hempolisis por complemento 3. hempolisis por fagocitosis VER IMÁGEN EN EL LIBRO

Question 36

cuando desaparece la anemia hemolítica inducida por medicamento?

Answer 36

cuando suspendemos el medicamento

Question 37

ver todas las drogas que generan anemia hemolpitica

Answer 37

...

Question 38

donde está la mutación en la hemoglobinuria paroxística nocturna

Answer 38

Mutación adquirida en el gen PIGA ubicado en el cromosoma X