Clase 7 --> Miopatías inflamatorias: Dermatomiositis. Polimiositis. Flashcards
(44 cards)
1
Q
clasificación de enfermedades musculares (miopatías)
A
- distrofias
- metabólicas. mitocondriales y endocrinas
- tóxicas
- inflamatorias
- idiopáticas
- infecciosas
2
Q
clinica mas importante, resaltada y común de miopatías
A
Debilidad
3
Q
¿Qué miopatías inflamatorias idiopáticas hay?
A
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Miositis por cuerpos de inclusión
4
Q
cuadro clinico común de miopatías inflamatorias idiopáticas
A
Debilidad muscular
5
Q
Miopatías Inflamatorias IdiopáticasManifestaciones Extramusculares
A
- articulares
- pulmonares
- cardiacas
- digestivas
- vasculares
- renales
6
Q
Manifestaciones Articulares de miopatías inf. idiopáticas
A
- Poliartralgias, poliartritis de Patrón 2. Reumatoide
No erosiva - Líquido Sinovial Poco Inflamatorio
- Más frecuente con Conectivopatías Asociadas
- Anti Jo-1
- Contracturas: DM infantil
7
Q
cómo es el fenómeno de Raynaud
A
- Frecuente en dermatomiositis
- Asociada a otras conectivopatías
- Úlceras digitales: infrecuentes, excepto en casos asociados a malignidad
8
Q
manifestaciones extramsculares en infantes de miopatías
A
vasculares
9
Q
características generales de polimiositis
A
- Debilidad Proximal y Simétrica (miembros y cuello)
- Manifestaciones Inespecíficas
Fatiga, Fiebre, Anorexia, Pérdida de peso - Músculo estriado de faringe y esófago superior
- Pueden comprometerse músculos respiratorios
- Raramente
- músculo oculares (estrabismo) y faciales
- mialgias sin debilidad
- debilidad distal (cronicidad)
10
Q
demografía de polimiositis
A
- Más frecuente en mujeres
- Edad pico: 45 a 55 años (Pero desde los 18)
- Usualmente no agregación familiar
- Puede asociarse a otras Conectivopatías
- Puede asociarse a enfermedades virales
VIH, HTLV-I
11
Q
forma de inicio de polimiositis
A
- En el adulto: Insidioso
- Exepcionalmente sobreagudo
- vemos rabdiomiólisis, mioglobinuria - Tiempo de Evolución a la Presentación usualmente 3 a 6 meses
- obligatorio descartar distrofia
EN LOS NIÑOS
- agudo
12
Q
¿cómo es lo de enzimas musculares?
A
- Elevadas en el 95% de los casos
- Útiles en el seguimiento
- CPK:
- Elevada hasta 50 veces lo normal.
- isoenzimas
-> MM: Músculo esquelético y cardiaco
-> BB : Cerebro, tracto gastrointestinal, útero, pulmón y próstata
-> MB : Miocardio
13
Q
biopsia muscular
A
- Necrosis de las fibras musculares
- Fagocitosis
- Regeneración
- Atrofia perifascicular
- Infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial y a veces perivascular
14
Q
ver imagenes
A
…
15
Q
otros criterios que nos ayudan en el dx
A
- Otros criterios clínicos*
- Artritis o artralgias
- Sensibilidad y dolor muscular
- Fenómeno de Raynaud - Autoanticuerpos
Anti Jo-1 y otros - Resonancia Magnética
16
Q
características de anticuerpos en miopatías inflamatorias idioáticas
A
- Presentes en 50% de casos
- Apoyan el diagnóstico (fuerte valor predictivo)
- Más frecuentes cuando se asocia a otras conectivopatías
- Menos frecuentes en la Miositis por Cuerpos de Inclusión o las asociadas a neoplasias
17
Q
anticuerpos mas relacionados
A
anti - Jo-1
18
Q
sindrome antisintetasa
A
1 Una forma común de miositis superpuesta caracterizada por debilidad muscular, síndrome de Raynaud, artritis no erosiva, enfermedad pulmonar intersticial y cambios en la piel de las palmas (manos de mecánico).
2. Los pacientes afectados tienen anticuerpos antisintetasa positivos.
19
Q
características de anticuerpos Jo-1
A
- Altamente específico
- En Polimiositis del Adulto y Juvenil
- En Dermatomiositis Juvenil
- Sindrome anti-sintetasa
- EPID: Buena respuesta al tratamiento, pero las recurrencias son frecuentes
Supervivencia a 5 años: 65%
20
Q
donde vemos la manos de mecánico?
A
dermatomiositis
21
Q
ver MRI en MII
A
…
22
Q
demografía de la dermatomiositis
A
- Más frecuente en mujeres
- Puede afectar niños y ancianos
- La que con mayor frecuencia se asocia a Neoplasias Malignas en el adulto
- La más consistente clínica e histológicamente
23
Q
clinica de dermatomiositis
A
- Lesiones cutáneas acompañan o preceden
- Eritema en Heliotropo
- Pápulas de Gottron (eritema escamoso)
- Eritema malar
- Signodel CHAL: exantema ”en mantón” (V del cuello, hombros y espalda)
- Manos de mecánico (engrosamiento y fisuras palmares) - miopatía
24
Q
lesiones menos frecuentes de la dermatomiositis
A
- Engrosamiento de las cutículas ungueal
- Telangiectasias peri ungueales
- Capilares dilatados (capilaroscopía)
- Poiquilodermia
- Bullas sub epidérmicas
- Calcinosis (Tardía, niños)
- Otras:
Hiper o hipopigmentaciones, vitíligo, paniculitis
25
demografía de miositis por cuerpos de inclusion
1. dos veces mas frecuente en varones
2. 50 - 55 años
3. raza blanca
26
clinica de miositis por cuerpos de inclusion
1. Inicio: Insidioso, semeja PM
- Retraso Diagnóstico 3 a 6 años
2. Compromiso Distal en 95% de casos
- Además del compromiso proximal
- Extensores del pie y flexores de los dedos 50%
- Dedos de las manos (no hacen puño)
3. Atrofia Severa del Cuadriceps y Psoas Iliaco con arreflexia rotuliana (asimétrica en 1/3 de casos)
4. Compromiso crico - aritenoideo: disartria y disfagia
27
que veremos en la biopsia de miositis por cuerpos de inclusión
ausencia de INFLAMACIÓN
28
¿interleucinas en miopatías inflamatorias idiopáticas?
¿hay diferencias entre los subtipos de MII?
1. IL-1α, IL-1β, y el TNF-α
2. No hay diferencias
29
características de dermatomiositis y polimiositis segun cecil
1. Dermatomiositis
- edad: formas juveniles y adulta
- clinica: debiidad proximal y piel
- patología: Inflamación perimisial y perivascular, atrofia perifascicular
2. Polimiositis
- edad: adulto (infrecuente en la infancia)
- clinica: debilidad proximal
- patología: Inflamación endomisial con invasión de fibras musculares sin necrosis
3. miositis por cuerpos de inclusión
- edad: >40 años
- clinica: Debilidad prominente del cuádriceps y de los flexores de los dedos de la mano; resistente al tratamiento
- patología: Inflamación endomisial con invasión de fibras musculares sin necrosis y vacuolas ribeteadas
30
Las lesiones cutáneas virtualmente patognomónicas de dermatomiositis:
1. rash en heliotropo
- un eritema maculoso periorbitario violáceo, con edema en ocasiones
2. pápulas de gottron
- pápulas violáceas sobre la cara dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de las manos
31
presencia de atrofia perifascicular en una biopsia muscular es...
patognomónica de dermatomiositis
32
exantema en heliotropo, pápulas de gottron y atrofia perifascicular
dermatomiositis
33
En la práctica clínica actual, los criterios principales para diagnosticar polimiositis son
1. debilidad proximal
2. CK sérica alta
3. biopsia muscular con inflamación endomisial sin signos indicativos de otro diagnóstico, como miositis con cuerpos de inclusión
34
ver algoritmo dx del cecil
...
35
La mayoría de los pacientes con afectación muscular por dermatomiositis y polimiositis se tratan con
1. corticoides
- 1 mg/kg/día oral hasta lograr una mejoría notable (normalmente durante 1-3 meses), seguida de un descenso gradual hasta 10 mg/día/mes.
2. segunda línea farmacológica
- metotrexato (a dosis altas)
- aziatropina
- ciclosporina
- inmunoglobulinas
36
diagnosticos?
....
37
a que enfermedades se puede asociar la polimiositis
1. VIH
2. HTLV-1
38
a que se asocia mas la dermatomiositis
1. neoplasias malignas
- sobre todo en el adulto mayor
39
MII que tiene poca respuesta a los GCI
MII por cuerpos de inclusión
40
¿cómo es el inicio de la polimiositis en el adulto y en niños?
1. Adulto: insidiosa
2. Niños: aguda
41
histopatología de dermatomiositis y polimiositis
1. Dermatomiositis
- Inflamación perimisial y perivascular, atrofia perifascicular
2. Polimiositis
- Inflamación endomisial sin necrosis
42
La miopatía necrosante inmunitaria se asocia con frecuencia a tratamiento con
estatinas
43
como es la respuesta al tratamiento en la miopatía por cuerpos de inclusión
es resistente al tratamiento
44
