CM Flashcards

Question

**Nefro 3 - Distúrbio Ácido Básico e Hidroeletrolítico** (.)

Answer 1

→Analisa as variáveis PH, PCO2 e HCO3-(bicarbonato) com base nas normalidade da gasometria **PH = 7,35 – 7,45** (Acidose: < 7,35. Alcalose: >7,45) **PCO2 = 35–45** (Acidose: >45, hipoventilação. Alcalose: <35, hiperventilação) **HCO3- = 22–26** (Acidose:<22. Alcalose:>26) ***BE= -3 – +3** (altera em distúrbios crônicos) →4 termos para classificar a alteração: **1º) Acidose ou/e alcalose:** Definida conforme PH alterado. / Se PH estiver normal, de acordo com ΔPCO2 e ΔHCO3- (acidose x e alcalose y) **2º) Respiratória e/ou metabólica:** _Respiratória:_ ΔPH é resultante da ΔPCO2 _Metabólica:_ ΔPH é resultante da ΔHCO3- **3º)Compensada=pura=simples**(resposta adequada) ou **distúrbio misto**(resposta inadequada revela distúrbio complementar): _Compensada=pura=simples:_ PH alterado, c/ compensação fisiológica benéfica p/ reverter. Comprova-se por fórmulas matemáticas aceitando ∆resultado= +/-2. Não havendo o resultado aceito, revela-se um distúrbio complementar notado por insuficiência(Alcalose ou Acidose de acordo com o distúrbio principal, gerando condição mista de acidose ou alcalose) ou excesso da compensação (Alcalose ou acidose ao contrário do distúrbio principal, gerando acidose respiratória ou metabólica + alcalose metabólica ou respiratória) *Resposta a acidose metabólica:* **Hiperventilação**, **PCO2 esperada= 1,5.HCO3 +8** *Resposta a alcalose metabólica:* **Hipoventilação**, **PCO2 esperada= HCO3 +15** *Resposta acidoses respiratórias:* é esperado que **cada 10 mmHg de aumento do PCO₂ aumenta 4 de bicarbonato**. *Resposta alcaloses respiratórias:* é esperado que a **cada 10 mmHg de redução de PCO₂ diminua 2 de bicarbonato** **4º) Agudo ou Crônico:** *Agudo:_ BE normal* *Crônico:_ BE alterado* (resposta crônica do rim ao distúrbio)

Answer 2

**Anion Gap = Na - (Cl + HCO3)** . Normal=10+/-2 **Anion Gap↑(>12)=Cl normal(104-108):** _Ñ trata c/ Bica:_ *Acidose Lática(choque), cetoacidose diabética, álcool* _Trata c/ Bica:_ *Uremia(IR), AAS* **Anion Gap normal(8-12)= Hipercloremica(Cl>108):** *diarreia, Acidoses Tubulares Renais, excesso SF0,9% → Trata c/ Citrato de Potássio, suspender SF0,9% e colocar Ringer Lactato* **Tratamento:** Citrato de potássio(bicarbonato p/ IR uremica, AAS), suspender SF0,9% e colocar Ringer Lactato.

Answer 3

•**Normal: 135-145** •**Osm pl (normal= 285-295) = 2.Na + Gli/18 + U/6** •**GapOsm=Osm medida-Osm calculada. Se >10, indica intoxicação exógena**

Answer 4

Na<135. **↑água ou ADH** **~Hiposmolar**, _exceção:_ *Hiperosmolar: Hiperglicemia ou uso solução hipertônica(Ex:Manitol)*; *Isosmolar=Pseudo-hiponatremias: Hiperlipidemia ou proteinemia* (OBS-em paciente hiperglicemia: A partir de 100 de glicose, cada +100 no nível de glicose equivale -1,6 no valor de Na.) Agudo(<48H): Edema neuronal Crônico(>48H):Compensado→Assintomático **Hipovolêmica**(+comum): _Na urina<20=Perda Extrarrenal:_ *sangramento, perda digestiva* _Na urinário>40=Perda Renal:_ **Síndrome Cerebral Perdedora Sal**(Lesão SNC. ↑ADH e PNA, c/Natriurese urina+hipotensão),*Hipoldosteronismo, Diuréticos(Tiazídico)* **Euvolêmica**(+cai): *Hipotiroidismo*, _SIADH_(↑ADH e PNA, c/ Natriurese+ normotensão) **S**NC **IA**atrogênica **D**oença pulmão(Legionella, pequena células) **H**IV **Hipervolêmica:** *hidratação excessiva, Congestão/edema*(ICC, cirrose,DRC). TTO: _Hipovolêmica_= *SF0,9%*. _Hiper/Euvolêmica_= *Restrição Hídrica + Furosemida (Se SIADH add antagonista de ADH= Demeclociclina ou Vaptano)* _NaCl 3%_: agudo(<48H) ou sintomático(~Na<125) . Reposição 10mEq em 24H(máx.12), sendo 3mEq nas primeiras 3H. **Déficit Na(mEq)= 0,5(mulher) ou 0,6(homem) X Peso X ΔNadesejada(mEq)**. (17mEq de Na=1g de NaCl ; NaCl 3%=3g/100ml) **Macete: Volume(ml) de NaCl 3% em 24H ~ Déficit de Na(mEq) X 2** ; OBS:correção do Na frente a um quadro de hiperglicemia: Na corrigido = Na mensurado + 1,6 x (glicemia – 100/100).

Answer 5

Na>145. **↓água ou ADH**. Clínica=desidratação neuronal. *Hipovolêmica*: queimaduras, diarréia, diuréticos, nefrites _Euvolêmica:_ **Hipodipsia(sede insaciada), Diabetes Insipidus(↓ADH)** *Hipervolêmica:* adm Bicarbonato TTO: **Hidratação**(VO inicialmente), ↓Na em no máximo 10mEq em 24H p/ não gerar edema cerebral. **Se Diabetes Insipidus central(↓ADH) Desmopressina**

Answer 6

**Normal:3,5 - 5,5**. ↓nível sérico pelo INfluxo celular(estimulado por: insulina,adrenalina, alcalose, aldosterona) Clínica: Déficit muscular: esquelética(fadiga),cardíaca(arritmias), intestinal(constipação).

Answer 7

K<3,5. Fadiga, *ECG* **↓T**(e QRS); **↑:QT, U e P** Causa: _INfluxo celular:_ **Glicoinsulina, Salbuta(B2agonista), adrenalina, Vit B12, alcalose metabólica** _↑excreção_: **Hiperaldo/diuréticos (Furosemida e Tiazídico),Sorcal/perdas digestivas, Anfotericina B** TTO: **KCl**(40-80mEq/dia) preferencialmente VO. Se intolerância gastrointestinal, K<3 ou ECG alterado: IV 10-20mEq/H. **Se refratário analisar repor Mg**

Answer 8

K>5,5. Fadiga, *ECG* **↑T** (e QRS); **↓:QT e P**; **QRS alargado→ fibrilação ventricular** Causa: _Efluxo celular:_ **lise celular, acidose metabólica** _↓excreção_: **Hipoaldo/antagonista SRAA,insuficência renal** TTO 1)Se *ECG alterado*(~K>6,5) - Corrigir, estabilizando membrana dos cardiomiócitos: **Gluconato de Cálcio** 2)*Armazenar na célula*: **Glicoinsulina, Salbuta**. *Excretar*: **Furosemida, Sorcal**(Resina de troca)

Answer 9

*↓funções renais:* ↓_Filtração:_**Azotemia** *= ↑:Ur(>40)e Cr(>1,5)* -> **Encefalopatia**, **Pericardite**(hemorrágica), **disfunção plaqueta**, **dor abs/Nâusea**, **Prurido** ↓_Equilíbrio hidroeletrolítico/ácido-base:_ **Hipervolemia**(oligúria, edema, HAS, congestão) **↑: H+; K+; P** * (OBS: Causas clássicas de Insuficiência Renal com Hipocalemia: Leptospirose; NTA por Aminoglicosídeo e Anfotericina B; NIA; Nefroesclerose Maligna) **Ba**ixa **Ca**+2 **Na**+. *#Hipocalcemia, devido o consumo pela a retenção de P*. *#Hiponatremia, devido diluição pela retenção hídrica* ↓_Função endócrina(apenas DRC):_ **↓eritropoietina(anemia); ↓Vit. D ativa(↓matriz óssea)**

Answer 10

Insuficiência renal de progressão rápida e reversível. ->Principal causa é sepse. _KDIGO=AKIN:_ **1=Diagnóstico:**1 dos critérios: **Cr:** *↑≥0,3 em 2d* ou *>1,5xbasal de 7d atrás* ou **Diurese** *<0,5 por 6h*. **2**= **Cr** *≥2xbasal* ; **Diurese** *<0,5 por 12H* **3**= **Cr:** *≥3xbasal* ou *↑>4* ; **Diurese** *<0,3 por 24H* ou *anúria por 12H* _RIFLE:_ **R**isk, **I**njury, **F**ailure, **L**oss(persistência>4s), **E**nd(estágio final) _Tipos:_ **Pré-renal(55%):** Hipoperfusão renal(ex:hipovolemia, choque). Urina1:Só cilindros hialinos. →restaurar volemia/ perfusão. **Renal=Intrínseca(40%):** Lesão renal direta(ex:glomerulopatias, sd.compartimentos renais). Urina1: Cilindros lesão néfron(hemático/epitelial/granuloso..) **Pós-renal(5%):**Obstrução via urinária (ex:próstata, cálculo). Solicita US. →Desobstruir TTO: causa base. _Dialisar se:_ **refratariedade de: Hipervolemia/Acidose/HiperK**; **Uremia Franca**(*encefalopatia, pericardite, hemorragia*); **Intoxicação exógena**

Answer 11

Insuficiência renal de progressão lenta e irreversível. ->Principais causas são DM(Mundo) e HAS(BR). _Dg:_ **≥3 meses c/: TFG<60 ou EAS c/albuminúria≥30(+sensível)**ou USG c/rim fibrosado(<8,5cm e perda separação córtico-medular) _TFG:_ Padrão ouro na teoria seria pelo clearance de Inulina(inerte), mas não é usual, pois gera dano ao paciente. Na prática é **estimada pelo Clearance de Creatinina**, calculado por fórmulas matemáticas que possuem como variáveis o perfil do paciente, como: idade, peso, sexo, raça. A fórmula de *maior acurácia, mas não usual pela complexidade é a* **CKD-EPI**. A fórmula *mais usual é* **Cockcroft-Gault: (140-idade).Peso ፥ (72.Cr) (.0,85 “Se mulher”)** _Clas(KDIGO)-Estágios:_ *TFG:* **1 (≥90), 2(≥60), 3a(≥45), 3b(≥30), 4(≥15), 5(<15)**. *Albuminúria:* **1(<30), 2(30-300), 3(>300)**. COMPLICAÇÕES: **A partir do estágio 3 inicia tto de complicações e encaminha p/ nefro** _Anemia:_↓Eritropoetina*TTO:* Alvo= **Hb 10-12**, **transferrina≥20%**,**ferritina≥200** *∴ Se necessário reposição de Eritropoetina e/ou ferro*. *Doença Óssea:* (*Normal: PTH=10-60; P=2,5-4,5; Ca=8-11*) _OSTEÍTE FIBROSA_=Doença óssea de Von Recklinghausen: **Hiperpara 2ª→3ª,c/↑Turnover(dinamismo/formação). ↑PTH e ↑P**. RX: **Reabsorção falange**, **Crânio em sal e pimenta**(neoformação), **Coluna Camisa Listrada**(reabsorção de porção intermediária das vértebras, gerando aspecto de listra), **Tumor marrom**(osteoclastoma). -*>TTO:* **1º** *↓ingesta P(<1g/dia)*. **2º** *Quelante P(Carbonato Ca; Sevelamer)*. **3º** *Vit.D*. **4º** *Calcimimético(Cinacalcete)*. **5º** *Cirurgia Paratireoidectomia(Hiperpara 3ª=↑Ca+↑PTH)* _DOENÇA ÓSSEA ADINÂMICA:_ devido excesso tto Osteíte Fibrosa∴ reduzir. Gera:↑Ca+**↓PTH**; ↓Turnover TERAPIA SUBSTITUIÇÃO RENAL: **Diálise peritoneal/hemodiálise/transplante. Preparada em estágio 4(c/dieta hipocalemica) e executada em estágio 5**. _Transplante:_ necessita terapia de imunossupressão: Corticoide+Inibidor Calcineurina(tacrolimus ou ciclosporina)+antiproliferativo(micofenolato ou azatioprina).

Answer 12

Cálculo renal, que pode migrar do cálice inferior para o ureter. _3 principais pontos de obstrução ureter:_ **Junção UreteroPélvica(JUP)**; **⅓ médio(cruza a.ilíaca)**; **Junção UreteroVesical(JUV)** _Formação cálculos:_ urina supersaturada de soluto precipita e forma cristais→cálculo. _Principais cálculos:_ **1º-Sais(Oxalato) de Cálcio(75%):** *PH normal, Hiperdenso. Jovem, hipercalciúria(s/hipercalcemia ∴ ñ adianta ↓ ingesta Ca+2)* **2º-Estruvita=fosfato amônio magnesiano(15%):** *PH alcalino,Coraliformes(grandes). ITU por bactérias produtoras de urease(Proteus, Klebsiela)*. **3º-Ácido Úrico(10%):** *PH ácido, Hipodenso(quando puro). ↓ ingesta líquidos, hiperuricosúria*. _Clínica:_ **Cólica nefrética**(Lombar→Flanco→Genital),náusea e vômito; **hematúria**; obstrução. _Complicado:_ *Obstrução total: anúria, edema hipertensivo* → **IRA oligúrica pós renal**. **ITU** *(Alta=pielonefrite): febre e Giordano+ →choque séptico*. _Confirmação diagnóstica_= **Imagem**. *TC padrão ouro; US +usual; RX só detecta cálculo hiperdenso* *TTO Agudo:* analgesia; hidratação mínima. (ps:10mm=1cm) _NÃO COMPLICADO:_ _≤1cm:_ **bloq.αTansulosina** ou *bloq.Cálcio Nifedipino* por **4-6s** _>1cm ou refratário:_ intervenção eletiva uro **Litotripsia ExtraCOrpórea(**LECO):** *cálculo proximal,<2cm,Hipodenso.Contraindicação em gestante*. **Nefrolitotripsia Percutânea:** *cálculo proximal-polo inferior rim,≥2cm, Hiperdenso* **UReteroLitotripsia(URL):** *cálculo distal,<2cm,hiperdenso* _COMPLICADO:_ *ITU(infecção/sepse), obstrução importante(IRA/anúria/rim único/cálculo bilateral/dor refratária)* **→Descompressão emergencial c/ Duplo J ou stent por Cito/Nefrostomia Percutânea(ñ retira cálculo), seguido intervenção eletiva do cálculo.** *Tto Crônico:* Hidratação≥2,5L/dia. _Oxalato:_restringir sódio e proteína +/. Tiazídico(refratário). _Estruvita:_ ATB. _Ácido Úrico:_ Restringir purinas(proteína), Citrato de Potássio(alcalinizar urina) +/- Alopurinol(refratário)

Answer 13

↑prostático fisiológico ao envelhecimento, devido ao ↑receptores de androgênio.**Iniciado na zona de transição ∴gera obstrução urinária(↓jato) precoce**, devido compressão da uretra posterior prostática por componente mecânico=estático(ep.hiperplasico) e por componente dinâmico(↑tônus m.liso). Ocorre hipertrofia do m. detrusor da bexiga com ↓capacidade de armazenamento. **Ñ tem relação de CA de próstata**. _Clínica=Prostatismo:_ *Sintomas Obstrutivos*(Dificuldade de esvaziamento: *↓jato*, gotejamento,dor abd inferior/retenção urinária) + *Sintomas Irritativos*(↓armazenamento:polaciúria,*incontinência*/ urgência urinária). **Toque retal c/↑próstata fibroelástica regular**. _TTO:_ iniciado *p/sintomas moderado-grave(IPSS≥8 )*. _Medicações:_Bloq. α adrenérgico **Tansulosina**,Doxazosina(↓Tônus m.liso); Bloq.5-α-redutase **Finasterida**,Dutasterida (↓testo ativa p/↓próstata.Efeito após 4-6m,↓libido); Bloq.colinérgico **Oxibutinina**, Tolterodina (p/sintomas graves de armazenamento.Atua melhorando hipertrofia m. detrusor bexiga) _Cirurgia:_ *p/ refratários*(litíase vesical,IRA, repetição: retenção,ITU, hematúria macro) → Ressecção TransUretral(**RTU**) *ou* **Prostatectomia Subtotal**

Answer 14

**~95% adenocarcinoma. ~75% na zona periférica=póstero lateral** _FR:_ **velho,negro,HF, gordura** (Obs:HPB não é FR!) _Clínica:_ **Dor Lombar/quadril**, **Hematúria c/dor**, **obstrutivo(↓jato)tardio**. _Investigação:_ **Toque retal+PSA→USc/biópsia**. _Rastreio:_ **MS não recomenda**. *Sociedades Urologia:* **≥50a(população geral) ou ≥45a(FR:HF,negro) até 75a**. *Toque retal alterado* ou *PSA≥4(valor∝risco) indica Biopsia*. _Confirmação:_ US transretal c/ biópsia de 12-18 fragmentos. _Estadiamento:_ **PSA + Gleason + TNM** _PSA:_ ∝risco _Gleason:_ avalia grau de diferenciação histológica, pela soma da pontuação dos 2 aspectos histológicos + frequentes. Cada aspecto é pontuado de 1(totalmente diferenciado)-5(totalmente indiferenciado, logo o somatório pode variar de 2-10, com a seguinte classificação: *Diferenciado(baixo risco)≤6*; *Intermediário(médio risco)=7*; 8Indiferenciado(Alto risco)≥8* _T:_ *RM* _M:_ *Linfadenectomía pélvica(Gleason≥8 ou PSA>10)* _N:_ *Cintilografia Óssea(Gleason≥8 ou PSA>20)* *TTO* _Local:_ **Prostatectomia total(+ linfadenectomia: se acometimento linfonodal)** *ou* **RT(contraindicação cirúrgica)** *ou* **Vigilância ativa(↓Risco:Gleason≤6 + PSA<10+T<2)** _Metástase:_ **Deprivação androgênica c/ orquiectomia bilateral/ medicação**

Answer 15

~95%**Carcinoma de Células Transicionais** _Perfil:_ **Homem>40a, tabagista**,(branco,radiação,hidrocarbonetos) **c/ hematúria macro indolor** _Suspeita_= **TC vias urinárias c/contraste** *(falha enchimento)*, **citologia urinária* *(boa especificidade)*._Confirmação_=**Cistoscopia com/ Biopsia**. *Tto:* _Superficial_(

Answer 16

_Padrão de acometimento:_ **N**úmero: Oligoarticular(<5 art.) x Poliarticular (≥5 art.) **S**imetria: Simétrico x Assimétrico **T**empo: Agudo(<6 semanas) x Crônico(≥6 semanas) **O**utros sintomas:extra-articular(sistêmico)?Rigidez matinal(transitória ou persistente)?Lombalgia? **P**rogressão: Aditiva x Migratória (x intermitente) _SOROPOSITIVAS:_ Podem ter**Fator Reumatoide (FR)+**, gera **sinovite**. _São:_ **Artrite Reumatoide(AR)**; **Artrite Idiopática Juvenil(AIJ)** _SORONEGATIVAS:_ FR-, HLA**B27**, gera **entesite**. _São_: **Espondilite Anquilosante**; **Artrite Reativa**; **Artrite Psoriásica**

Answer 17

_SOROPOSITIVAS:_ Podem ter**Fator Reumatoide (FR)+**, gera **sinovite**. _São:_ **Artrite Reumatoide(AR)**; **Artrite Idiopática Juvenil(AIJ)**

Answer 18

~**mulher 30-60a(meia idade)**, relacionado ao gene **HLA:DR4,DRB1**. _Autoanticorpos:_ **FR**(IgM contra IgG “self”. Sensível e ñ específico. Pesquisado pelo Método Latex ou Waller Rose); **Anti-CCP**(Peptídeo Citrulinado Cíclico.↑Especificidade). _PADRÃO ARTICULAR:_ **Poli**(N)**Sinovite** **Simétrica**(S) **Crônica**(T) **Aditiva**(P)→**deformidade articular, em pequenas articulações: Mão-pé-punho**("pronto")-joelho”, **poupando interfalangianas distais mão**/lombar.**Rigidez matinal >1H**. _Deformidades (6):_ *Mão:* **Desvio ulnar dedos, pescoço cisne,abotoadura, Dorso camelo(pode comprimir n.mediado=sd.tunel carpo). *Joelho:* **cisto Baker**(simula tvp). *Pescoço:* **subluxação C1-C2**(atlanto-axial) _RX:_ **Erosões Marginais**. _PADRÃO EXTRA-ARTICULAR:_ ~ ↑títulos FR e Anti-CPP (pior prognóstico). **PE**_ricardite_(+comum)guei/ **NO**_dulo_(subcutâneo,pulmonar)-_s_**JO**_gren_ **DE**_rrame pleural_(glicose~0) **VAS**_culite_-**CA**_plan_(pneumoconiose carvão+AR nodular)”; *Uveíte anterior*, *anemia*(pancitopenia), *febrícula*;_Sd. Felty_= *AR nodular*+ *neutropenia*+*splenomegalia* TTO _PRECOCE:_ **DARMD Metrotrexato**(1ª escolha.Dose máxima de 25mg. Adversos:hepatoxicidade, an.megaloblástica por déficit de ácido fólico, obrigatório repor este.)→*(s/ resultado após 3m c/dose máxima)* **add+1DARMD**(ex:cloroquina)→**add Biológico**(..mabe, inibidor TNFα. +potentes. Podem reativar tuberculose,necessita de rastrear latência TB). _Alívio:_ *AINE*→ *glicocorticóide ponte*

Answer 19

**<16a c/ sinovite crônica(≥ 6s) e exclusão de outras condições mais específicas**. **FAN+ indica risco de uveíte anterior**(→cegueira); **FR+ indica pior prognóstico articular** _PAUCIARTICULAR:_ **<5art**,~meninas≤4a c/ FR-. *AINE→glicocorticóide intra-articulares→DARMD*. _POLIARTICULAR:_ **≥5 art**,~meninas>10a,FR variável. *Precoce: DARMD; Alívio:AINE→ glicocorticóide ponte*. _STILL:_ **artrite + sistêmico: Febre,Rash salmão,Megalia**(linfonodo/hepato/espleno). *AINE→DARMD*

Answer 20

_SORONEGATIVAS:_ FR-, HLA**B27**, gera **entesite**. _São_: **Espondilite Anquilosante**; **Artrite Psoriásica**; **Artrite Reativa**

Answer 21

**Homem jovem(<45 anos) c/ dor e rigidez(matinal<1H) lombar crônica(>3m) de piora matinal/repouso(natureza inflamatória)** _ARTICULAR:_ **Entesite crônica em esqueleto axial c/ calcificação ascendente(quadril→colunas L-T-C)**, *fundindo ossos(sindesmófitos/coluna em bambu)*. _EXTRA-ARTICULAR(2):_ **uveíte anterior** (+comum), **insuficiência aórtica**(sopro diastólico) TTO: cessar tabagismo,alívio dos sintomas:*Fisio+AINE→refratário: DARMD Biológico Inibidor TNF- α*.

Answer 22

**Psoríase**(*eritema descamativo palmas e plantas,unhas depressões puntiformes*)+**padrão articular variado**(*pode simular qualquer artrite*) _TTO:_ *AINE→DARMD convencional(Metrotexato)→DARMD biológico Inibidor de TNF-α*

Answer 23

~Jovem, **Oligoartrite assimétrica aguda em grandes articulações periféricas~de MMII(tornozelo e joelho)**, *induzida por infecção longe das articulações(líquido sinovial estéril)*. _Genital venérea:_ **Chlamydia Trachomatis→Sd. Reiter:Artrite+Uretrite+Conjuntivite** _Intestinal:_ *Salmonella,Shigella*. _TTO:_ *Causa base c/ATB e sintomático c/AINE*. Tende curar, poucos cronificam.

Answer 24

**Artrite Septica**; **Febre Reumática**; **Gota**; **Osteoartrose**

Answer 25

Provocada por infecção articular(líquido sinovial infectado), manifesta com febre e monoartrite ~em grande articulações periféricas de MMII(joelho/calcanhar). Principais agentes: _Staphylococcus aureus:_bactéria de pele(Gram+) ~em **crianças e idosos**, pode desencadear por trauma. Gera monoartrite desde o princípio. →Tto=*Oxacilina 3-4s*. _Artrite gonocócica:_ Infecção venérea por Gonococo(Gram-) causa artrite reativa(bactéria à distância) ou artrite séptica(bactéria na articulação. Artrite septica + frequente em **jovem** sexualmente ativo). Antes de manifestar com o quadro de monoartrite pode haver inicialmente padrão de artrite migratória + lesão pele. →Tratamento=*Ceftriaxona 7-10d*.

Answer 26

**~Menina 5-15a**(escolar)**após**( incubação:1-5s) **faringoamigdalite S.pyogenes** *gera doença sistêmica autoimune por reação cruzada*. _Quadro:_ *Sd. febril infância c/ ↑marcadores inflamatórios*(_PCR>3_: 1º subir/normalizar. _VHS>30:_ 2ºsubir, normaliza c/tratamento. _Mucoproteínas=B e α1-glicoproteína ácida:_Só normaliza c/término inflamação, melhor p/acompanhamento.) *e ataque alvo(“JONES”)* _Dg:_ # **2 critérios>** ou **1>+2<** ou **3< em área endêmica** ,*C/critério obrigatório=Prova faringoamigdalite S.pyogenes*(ASLO ou cultura ou TR),*S/ outra HD +plausível*. # **Coreia Sydenham**. _CRITÉRIOS >:_ **J**_untas/Artrite(60-80%):_ *Poliartrite assimétrica aguda*(≤30d) *migratória*(1-5d/art) *s/ deformidade*(Lambe Articulação)*em grandes articulações*. _c_**O**_ração(50-60%):_ *1ªcausa de cardiopatia adquirida em crianças.Dura ~2m, pode cronificar com sequelas*(Morde coração). **Cardites**.**Obrigatório Endocardite Valvar** (_1ª=Mitral_: *Aguda*=**Insuficiência/Regurgitação Mitral**;*Crônica*=**Estenose Mitral**. _2ª=Aórtica_). **Pode Miocardite, Pericardite** **N**_ódulos Subcutâneo(-comum):_ *Associado cardite*, duram máx 1m. **E**_ritema Marginado:_ *Associado cardite*. **S**_ydenham(20%):_ **Coreia**(movimento involuntário esdrúxulo hipercinético flácido, piora estresse e melhora repouso) **em criança**(patognomônico). **Surge 1-6m após fase aguda(pode manifestar isolada), autolimitado com duração ~2-3m, não deixa sequela**. _CRITÉRIOS <:_ **A**_rtralgia_(s/artrite) **F**_ebre_ **E**_levação PCR/VHS_ **A**_largamento PR no ECG_(BAV 1º grau) TTO: _Erradicar S.pyogenes_(evitar recorrência e transmissão):**Penicilina Benzatina IM dose única**(alérgico:eritromicina VO por10d). _Artrite:_**AAS,naproxeno** (resposta dramática). _Cardite:_**Corticoide(Prednisona)** _Coreia:_ *Repouso*. **Corticoide+Benzodiazepinico/Haloperidol/Anticonvulsivante**(valproato,carbamazepina,fenobarbital) _PROFILAXIA:_ _Primária:_ **Penicilina Benzatina IM dose única até 9d da faringoamigdalite**. _Secundária:_ **Penicilina Benzatina IM 3/3s**. _S/cardite:_ **até 21a ou por 5a( >período)**. _Cardite curada ou Insuficiência Mitral Leve:_ **até 25a ou por 10a(>período)**. _Cardite moderada-grave:_ **até 40a(↓exposição) ou vida toda(↑exposição)**

Answer 27

Depósito de cristais de ácido úrico(urato monossódico) _1.Hiperuricemia assintomática_(H>7;M>6,5): **Hiperprodução**(Álcool,Proteína, AAS) e/ou **Hiporexcreção** principalmente renal(Álcool,Obesidade,Tiazídico)→**Tofos gotosos e Nefrolitíase**. _2.Artrite gotosa aguda (Crise):_ **Desencadeantes**(estresse articular:frio,trauma; ∆uricemia: ↑=Álcool,proteína,AAS,tiazídico ou ↓=Alopurinol)→**Instabilidade tofos**→**Fagocitose de ác.uricos pelos leucócitos intra-articulares**→**inflamação**: *monoartrite~podagra*(1ª metatarso falangiana)*aguda*(súbita, duração<10d). _3.Gota intercrítica:_ **Assintomático entre crises**. _4.Gota tofosa crônica:_ **Depósito de ác.úrico extra-articular** _Clínica:_ Paciente(Homem>40a,obeso/sd.metabólica,dieta proteína, alcool, AAS, hidroclorotiazida) c/monoartrite(podragra) aguda(súbita,duração 3-10d) após desencadeante(trauma articular, ∆uricemia) _Dg:_ *Suspeita clínica*. *Confirmação*=**Artrocentese c/cristias ác.úrico**(birrefringência negativa à luz polarizada) **dentro leucócitos** TTO: MEV, *Medicação:* _Crise:_ **AINE Naproxeno**(pode colchicina ou corticoide.Não pode Alopurinol e AAS). _Profilaxia:_ **1º=Colchicina**(parar fagocitose.0,5mg 12/12H). **2º=Alopurinol**(↓uricemia)

Answer 28

**~Mulheres idosas**(>60a). **Doença degenerativa osteoarticular**(cartilagem articular+osso). **S/ caráter sistêmico**(s/extra-art.), *~ Ñ possui marcadores autoimunes e inflamatórios*. _Padrão:_ **Oligoartrose** **assimétrica** **crônica**, **s/acometimento sistêmico e c/:dor de piora ao movimento, rigidez pós repouso curta(<1H)**, **deformidade osteoarticular**(degeneração cartilagem e osteócito=formação em extremidade óssea compensatória), **~em: Joelho,quadril, coluna,dedos**(*Não poupa interfalangiana distal*. _Deformidades articular mão:_ *Bouchard=interfalangiana distal*;*Heberden= interfalangiana proximal*). _RX:_ *↓espaço articular e osteófitos*(formação em extremidade óssea). _Dg:_ clínica; ~s/: Fator Reumatóide e VHS; RX típico. _TTO:_ MEV, alívio sintomas.

Answer 29

*Doenças* (idiopáticas/inflamatórias/sistêmicas) *autoimunes* (predominante) *contra o tecido conjuntivo*(=colágeno) **Lúpus Eritematoso Sistémico(LES)**; **Sjogren**; **SAAF**; **EscleroDermia(ED)**; **Dermato/Polimiosite**

Answer 30

**Surto e remissões,provocando diversas ..ITES(artrite é migratória) e PENIAS, ~Mulher jovem negra**. _FR:_ **HLA-DR2 e DR3**;**↓complemento(C3,C4)**; **UV(sol)**; **estrogênio**; **tabaco**; vírus(EBV)** AUTOANTICORPOS: *Fator Anti-Nuclear(FAN):* conjunto de Ig, teste +sensível para LES(~98%) por indicar existência de algum(inespecífico) autoanticorpo anti-nuclear(dificuldade em detectar anti-Ro) e/ou anti-citoplasmático(anti-P). Padrões FAN: +específico p/LES =pontilhado; Homogêneo= Histona/DNAdh; pontilhado grosso=RNP/SM; pontilhado fino=La/Ro (OBS: pontilhado fino denso geralmente é encontrado em saudáveis mesmo em altos títulos) _Anti-Nucleares(6)_= Anti-**DNA dh**(dupla hélice=nativo)*nefrite ativa*(s/Anti-La), *2º+específico LES*. Anti-**Histona:** *Fármaco induzido*-Procainamida(>risco)/Hidralazina(+comum)/D-penicelamina; *~Poupa rim e SNC*. Anti-**RNP:** *Dç. Mista*. Anti-**SM:** *+específico LES.* Anti-**La(SSB):** *Sjogren, s/nefrite*(s/Anti-DNA). Anti-**Ro(SSA):** *FAN-*,*Lúpus: neonatal*(Cardiopatia Congênita BAVT, realizar ECO fetal imediatamente)/ *Cutâneo Subagudo*(~psoríase), *Fotossensibilidade*; *Sjogren,Trombose DIAGNÓSTICO: **Critério Entrada:FAN+(≥1:80)**→**+Critério Aditivo ≥10pts:** Σ c/ base no critério de >ponto p/ cada um dos _10 domínios:_ **Pele Mucosa**; **Articulação**; **Serosa**(5=Derrame,6=pericardite); **Constitucional**(2=Febre); **Hematológico** ;**Neuropsiquiátrico**; **Renal**(4=Proteinúria>0,5g/d,Nefrite Lúpica à Biopsia:8=classe 2 ou 5; 10=classe 3 ou 4); **↓Complemento**(3-4=↓C3 e/ou C4); **Ig Anti-fosfolipídeo**(2); **Ig específico**(6=anti-DNAdh; anti-SM) _Artrite Lúpus:_ **poli**artrite **simétrica** **aguda(surto-remissão)** **migratória**(1-3d/art) **distal não deformante**. _Manifestações Renais Lúpus:_ Anti-**DNAdh**,**↓complemento**(excessão na V=Membranosa). **IV= Nefrite Lúpidica Proliferativa Difusa: sd.nefrítica→GNRP tipo 2**(*Forma +grave/+comum. Sempre que LES c/hematúria micro ou s/ dados de nefrótica*) **V=Nefropatia Membranosa por Lúpus:** *sd. nefrótica Membranosa, correlaciona c/inicío de LES(Só se dados de nefrótica PURA: s/ dados de nefrítica)* TTO: _Geral:_ **Cloroquina**(Colateral=toxicidade ocular), **Protetor solar/parar de fumar**. _Leve(pele e mucosa, art,serosa):_ **AINE +/-corticoide dose baixa**. _Moderado(constitucional,hematológica):_ **Leve +/-imussupressor** (*metotrexato,azatioprina*). _Grave(rim, SNC):_ **corticoide dose alta**(*pulsoterapia prednisona*) +/-**imunossupressor**(ciclofosfamida,micofenolato ,rituximab)

Answer 31

**Infiltração Linfócitos** em glândulas exócrinas, com alvo **lacrimais e salivares** _Clínica típica_ **~mulheres meia idade** (30-40a) c/ **Sd. Seca**=*Xeroftalmia*(↓lágrima→sensação areia olhos,ceratite. Fita+: Schirmer ou Rosa Bengala) + *Xerostomia*(↓saliva→cárie. Cintilografia Salivar+); **↑risco complicar c/ Linfoma ñ Hodgkin**(ex de Parótida. Surgimento pode ser predito por: ↑parótida,La/Ro,leucopenia,púrpura/vasculite, crioglobulinemia,↓C4); **Artrite não erosiva**. _Dg:_ *Clínica sd.seca objetiva*(testes: Schirmer, Rosa Bengala, Cintilografia Salivar) + **anti-Ro(SSA), anti-La(SSB)**. **Confirmação: biópsia lábio inferior/glândula salivar(infiltrado linfocítico)** TTO: _Geral:_ parar fumar, lágrima/saliva artificial, óculos natação, higiene bucal. _Manifestações Sistêmicas:_Corticoide/Imunossupressor.

Answer 32

_Clínica:_ **Trombose autoimune**; *Morbidade Gestacional*(1aborto>10s,3abortos<10s ou prematuridade≤34s). _Dg:_ *1Clínico(Trombose)*+*1Lab*=**Anti-fosfolipídeos+ em 2 testes c/intervalo≥12s**: Anti-**Coagulante Lúpidico**(trombose com TTP alargado),Anti-**Cardiolipina**,Anti-**ß2glicoproteína1**.

Answer 33

**~mulher meia idade**(30-60a),**FAN+**(90-95%). **Ataque autoimune permanente** ao tecido conjuntivo **~1º=pele/2º=esôfogo/rim/pulmão** que **induz vasoconstrição e repercute em esclerose=fibrose**(*Glicocorticoides não recomendados, pois fibrose já estabelecida não tem cura e pode aumentar risco de crises renais*) _Pele:_ **Esclerodactilia**(fibrose dedos:espessamento pele e mão em garra); **Face de esclerodermia**(fibrose rosto: *nariz fino e microstomia=↓abertura boca*);**Calcinose**;**Telangiectasias**(dilatação compensatória);**Fenômeno Raynaud** (*1ªmanifestação da esclerodermia. Vasoconstrição transitória dedos mão que gera coloração trifásica=palidez→Cianose→Rubor. Piora c/frio e estresse. TTO: vasodilatador Bloq.Ca(ex:Anlodipino)→outros:viagra,nitrato tópico,fluoxetina. Evitar frio,tabagismo,vasoconstritores*). _Esôfogo:_**Refluxo, disfagia**. _Rim_=**Crise Renal:vasoconstrição renal difusa→HAS renovascular**(↑SRAA), *IRA oligúrica, anemia hemolítica e plaquetopenia*(microangiopáticas)*TTO: IECA(..pril). Ñ pode glicocorticoide!*. _Pulmão:_ Doença intersticial(lesa parênquima pulmonar):**Alveolite→fibrose**(principal causa óbito p/ED),*Tratar na alveolite*(TC:vidro fosco)c/ imunossupressor*; **Hipertensão pulmonar(cutânea limitada)**. CLASSIFICAÇÃO: _Cutânea Difusa:_ :pega pele toda.*FAN+(2)*= Anti-**topoisomerase1(Anti-Scl70)→Alveolite/Fibrose pulmonar**; Anti-_R_**NAPolimerase3→**_C_**rise Renal**. _Visceral:_s/pele. _Dg:_ Clínica, Ig, **capilaroscopia leito ungueal(dilatação capilares remanescentes à estenose)**. _TTO:_ complicações. Não recomendado glicocorticóide, não responde bem(Fibrose já estabelecida não tem cura) e aumenta risco de crise renal.

Answer 34

**~Mulher meia idade**(30-50a).Acometem m.esquelético. MANIFESTAÇÕES COMUM: **Fraqueza muscular proximal simétrica**(Dificuldade pentear cabelo e subir escada), **poupa face pode mialgia**; **Alveolite->Fibrose Pulmonar**(dispneia, _Ig_: anti-**Jo1**=anti-**sintetase**; anti-**MDA5**); **Artrite**; **Raynaud**. MANIFESTAÇÕES ESPECÍFICAS DERMATOMIOSITE: _Cutânea:_ **Patognomônico**=**Pápula Gottron**(eritema sobre articulações~dedos mãos),**Heliótropo**(Eritema em pálpebra superior). *Rash Malar / V(manto), que pioram c/sol**. *Mão do mecânico*(fissura e descamação lateral dedos). _↑Risco Neoplasia:_ *~surge 1ºano doença em:* **P**ulmão, Ovário, colo **Ú**tero, **P**âncreas, **E**stômago, **B**exiga. Dg: *Fraqueza muscular c/ ↑CPK, Eletroneuromiografia de padrão miopático, Biópsia muscular compatível(Ñ necessário c/ patognomônico de dermatomiosite)* TTO: **imunossupressão**(*corticoide +/- Metotrexato/Azatioprina→Refratário:Ig IV*); *Fotoproteção*(dermatomiosite).

Answer 35

Mescla manifestações principais colagenoses (Lúpus,Esclerodermia,Miosite) e AR. _Auto-anticorpo_ Anti-**RNP**

Answer 36

Inflamação vascular em contexto de inflamação sistêmica idiopática. _INFLAMAÇÃO SISTÊMICA:_~Febre; ↑:VHS/PCR/Leucócitos; ANCA(sd.Pulmão-Rim) _INFLAMAÇÃO VASCULAR:_ *Calibre:* _Grande_=**Claudicação**; _Médio_=**Angina e aneurisma**; _Pequeno_=**Púrpura palpável** _p-ANCA(anti-Mieloperoxidase)_= **Poliangeíte Microscópica/Churg-Strauss**; _c-ANCA(anti-Proteinase3)_=**Wergener**. _Diagnóstico Vasculite:_ **Biópsia vaso** *ou* **angiografia/ECO** *p/ vasos não biopsiáveis*. _GRANDE VASO(2):_ *mulher claudica*. **Arterite Temporal**=*Células Gigantes*; **Takayasu** _MÉDIO VASO(2):_ *Homem c/ aneurisma/angina*. **Kawasaki; PoliArterite Nodosa(PAN)** PEQUENO VASO(3+2): *Homem* ou *H=M*(Wegener). *ANCA+=Púlmão Rim(3):* _**p-Anca**=anti-**mieloperoxidase:**_ **PoliAngite Microscópica**; **churg-STRAUSS** = *Granulomatose eosinofílica com poliangíte* _**c-Anca**=anti-**proteinase3**:_ **WERGNER**=*Granulomatose com poliangeíte* _Leucocitoclástica(2):_ **Púrpura henoch-SCHONLEIN**; **_C_rioglobulinemia** _VARIÁVEL(2):_ *Homem*(Buerger) ou *H=M*(Behçet). **Dç.Buerger**=*Tromboangeíte Obliterante*; **Dç.Behçet**

Answer 37

-*Mulher claudica*. **Arterite Temporal**=*Células Gigantes*; **Takayasu**

Answer 38

_Clínica:_ **Mulher(~branca) >50a**.Acomete a.temporal(pode expandir para outras) ∴**Cefaleia** hemicrania temporal pulsátil, c/ **espaçamento a.temporal**, **hipersensibilidade escalpo**, **claudicação mandíbula**, **febre indeterminada**, **pode complicar com amaurose**. _Associação_ **Polimialgia Reumática* *(PMR=súbita dor/rigidez matinal em cintura escapular/pélvica.Maioria arterite temporal tem PMR e Minoria PMR tem arterite temporal. Mesmo tratamento p/ as 2,resposta dramática ao corticoide)*. _RL:_ **↑↑VHS(>100)**. _Diagnóstico:_ **Biópsia a.temporal**(*5-15% falso-*). _TTO:_ *Corticóide*(**Prednisona** 1mg/kg-60mg/dia) *c/resposta dramática* **+/-AAS**(controverso,prevenção AVC). *Recomenda iniciar antes dos exames complementares*(até 14d tto Ñ influencia resultado biópsia).

Answer 39

_Clínica:_ **Mulher<40a**.~Acomete aa. **aorta/_subclávia_/carótida/renal** ∴ **Claudicação,pulso assimétrico/reduzido em MMSS e preservado MMII**(*~acomete a.subclávia*), **sopro arterial**(subclávia,carótida,aorta), **HAS renovascular**(*estenose renal*). _Dg:_ **Angiografia**(*=estenose vascular*). _TTO:_ **Dose↑corticóide(Prednisona)** +**Metotrexato** e _Angioplastia após remissão_*.

Answer 40

*Homem c/ aneurisma/angina*. **Kawasaki; PoliArterite Nodosa(PAN)**

Answer 41

**Meninos(escolar)**. _Dg:_ *Clínico= precisa 5 em 6 critérios, sendo* **_Febre+4 critérios_**. **1)** *Febre≥5d* **2)** *conjuntivite bilateral* **3)** *alteração oral(Língua framboesa)* **4)** *Linfonodomegalia cervical* **5)** *Rash polimórfico* **6)** *Eritema e edema palmo-plantar*. **_ECO periódico obrigatório_**(*avaliar principal complicação=_aneurisma a.coronária_*). _RL:_ **↑Complemento C3**. _TTO_: **Ig IV**(*+precoce possível, p/impedir aneurisma coronária**)+**AAS dose↑(anti-inflamatória)**

Answer 42

_Clinica:_ **Homem meia idade**(40-60a).**pAN**eurisma/***pan**Ngina, **Poulpa Pulmão**. *Aneurisma→Angina mesentérica/testicular; HAS renovascular e Azotemia(↑Ur e Cr); Mononeurite Múltipla; Livedo Reticular(púrpura em rede como vasculite cutânea).Pode ser secundária à hepatite B*. _RL:_ **Relação c/HepatiteB**(*+:HBSAg/HBEAg*). _Dg:_ **Angiografia(mesentérica/renal c/ múltiplos aneurismas=”colar de contas”)**, **Biópsia(testículo/pele)**. _TTO:_ *Corticóide*(**Prednisona)+Ciclofosfamida**+*Tratar Hepatite B(se presente)*.

Answer 43

*Homem* ou *H=M*(Wegener). *ANCA+=Púlmão Rim(3):* _**p-Anca**=anti-**mieloperoxidase:**_ **PoliAngite Microscópica**; **churg-STRAUSS** = *Granulomatose eosinofílica com poliangíte* _**c-Anca**=anti-**proteinase3**:_ **WERGNER**=*Granulomatose com poliangeíte* _Leucocitoclástica(2):_ **Púrpura henoch-SCHONLEIN**; **_C_rioglobulinemia**

Answer 44

_Clínica:_ **PAN**(Homem meia idade=40-60a) **+Sd.Pulmão**(*capilarite c/ hemoptise*)**Rim**(*GEFS grave=c/crescente*). _RL:_ **p-ANCA**(anti-**Mieloperoxidase**). _TTO:_ *Corticóide*(**Prednisona)+Ciclofosfamida**

Answer 45

_Clínica:_ **Homem meia idade**(30-50a). **Sd.Púlmão**(*Asma refratária, Infiltrado Pulmonar Migratório c/ granuloma Eosinofílico*)**Rim**(*GEFS leve=s/crescente*); *Mononeurite Múltipla*; *Gastroenterite e Miocardite Eosinofílicas*. _RL:_ **p-ANCA**(Anti-**Mieloperoxidase**),**Eosinofilia>1000**, **↑IgE**. _Dg:_ **Biópsia Pulmonar(infiltrado c/granuloma eosinofílico)**. _TTO:_ Corticóide(**Prednisona)+Ciclofosfamida**

Answer 46

_Clínica:_ **H=M meia idade**(30-50a). **Sinusite Necrosante**(*purulenta,nariz em sela,perfuração VAS,exoftalmia*) **+ Sd.Pulmão**(*Hemoptise*)**Rim**(*GEFS grave=c/crescente*). _RL:_ **c-ANCA**(Anti-**Proteinase3**). _Dg:_ **Biópsia VAS/Pulmão(granuloma necrosante)**. _TTO:_ *Corticóide*(**Prednisona)+Ciclofosfamida**

Answer 47

**Vasculite por IgA Leucocitoclástica**(Destruição por Leucócito)._Clínica:_ **Homem<20a**(Criança-Jovem), **IVAS prévia**, *_Tétrade_*=**Púrpura Palpável**(*Ñ trombocitopênica≠PTI.~Em pernas e nádegas*), **Glomerulonefrite** (*Berger Like:Hematúria recorrente*),**Artrite*(*Ñ deformante*),**Dor abd/diarreia**. _RL:_ **↑IgA**,*S/plaqueta↓*. _TTO:_ **suporte(AINE) +/-corticoide(se quadro +grave)**. _Complicação:_ *+comum= intestinal, +grave/principal=renal(IRA)*

Answer 48

_Clínica:_ **Púrpura palpável por estresse**. Pode haver: *glomerulonefrite leve,Raynaud,poliartralgia,neuropatia periférica, livedo reticular*._RL:_ **_C_ai(↓)complementoC4, relação Hepatite _C_, _C_rioglubilinas, Fator Reumatóide**. _Dg:_ **Crioglobulinas+**. _TTO:_ **Plasmaferese**(limpar plasma),**Imunossupressão**(p/↓produção crioglobulinas), *tratar hepatite C*(se necessário).

Answer 49

*Homem*(Buerger) ou *H=M*(Behçet). **Dç.Buerger**=*Tromboangeíte Obliterante*; **Dç.Behçet**

Answer 50

_Clínica:_ **Homem jovem(20-35a)tabagista c/ isquemia→necrose de extremidades**,por acometimento dos vasos distais dos membros. Logo, diferente da doença arterosclerótica(disseminada), há **↓pulso distais com proximais preservados**.*Pode ter associado Reynaud e tromboflebite migratória*. _Dg:_ **Angiografia(Lesão em saca rolhas=vasos espiralados; Contas de rosário)**._TTO:_ **Cessar tabagismo**.

Answer 51

*CLÍNICA:* **H=M 20-35a.“Queima Filme”**= **_Surto-remissão_** *de:* **_patergia,Acnes,úlceras dolorosas oral e genital_**(*OBS: Sífilis é indolor*),**_lesões oculares_**(*conjuntivite c/hipópio=leucócitos na câmara anterior, uveíte, vasculite retiniana com neovascularização*), **_aneurisma pulmão_**(*raro.Pode levar hemoptise fatal*). *RL:* **ASCA+ em fase tardia**. *DG:***Clínico +/-arteriografia pulmonar(aneurisma)**. *TTO:* *Pouco definido. Pode Corticóide(Prednisona)+Ciclofosfamida*

Answer 52

_HEMOGRAMA: Investigação Inicial:_ 0)**_Hemácias:_ 4-6milhões. _Hb:_ 12-17%. _Ht:_ 36-50%(~3x valor Hb)** *-Anemia(↓), Policitemia(↑)* 1)**_Reticulócitos:_ 0,5-2%**- *C/ _Reticulocitose(Hiperproliferativa):_ Hemolítica,sangramento agudo*. *_S/Reticulocitose(Ñ Hiperproliferativa):_ Ferropriva, Dç. Crônica,Sideroblástica; Megaloblástica(B9=folato/B12=cobalamina)*. 2)**_VCM(tamanho):_80-100. _HCM(cor):_28-32** *-Microcítica e Hipocrômica ou Macrocítica e Hipercrômica*. **_RDW(Δtamanho):_10-14%**-*Anisocitose(↑)* (Obs: **_Leucócitos:_ 5-11mil**-*Leucopenia=↓, Leucocitose=↑*. **_Plaquetas:_ 150-400mil**- *Plaquetopenia=↓, Plaquetose=↑*) _Hb_ =Grupo **Heme**(**Fe**:Ø=ferropriva,dç.crônica**+Protoporfirina**:Ø=sideroblástica) **+ Cadeias de Globina**(2α+ 2ß.Ø=talassemia) _Anemias Microcíticas_(↓VCM) _Hipocrocrônicas_(↓HCM): Por déficit de Hb, logo ↓volume e cor.**1º=Ferropriva, 2º=dç.crônica; sideroblástica; talassemia** **_Hipoprliferativas_** _Hipo Micro:_ **Ferropriva; Dç.Crônica; Sideroblástica** _Macro:_ **Megaloblástica** **_Hiperproliferativas_** : **Hemolíticas**

Answer 53

(Fisiologicamente o Fe é absorvido sob demanda pelos enterócitos do delgado proximal e é estocado na forma de Ferritina). **~sangramento crônico(TGI,SUA)**; **PICA=perversão apetite(gelo,terra), Coiloníquia=unha em colher,Plummer-Vinson(Disfagia)** _RL-Cinética do Fe:_ **_1)↓Ferritina<30_**(consumo do estoque); **2)↑TIBC>360(↑Transferrina>180**:proteína transporte Fe do sangue até medula p/ produção Hb. Equivale metade da TIBIC); **3)↓:Fe sérico<30, Sat.transferrina<10%**(*Fe/TIBC*). **4)_Anemia:_Normocítica Normocrômica → _Microcítica(VCM<80) Hipocrômica(HCM<28)_**; **5)Anisocitose(↑RDW>14)**; **6)Plaquetocitose(↑PLT>400mil**, *reação ao ↑eritropoiese*). _TTO:_ *Causa base* (Criança:prematuro,desmame,ancilostomose.Adulto:Gestação,sangramento SUA/TGI, má absorção) *+ Repor* **Sulfato Ferroso 300mg=Fe elementar 60mg**(*20% dose*)**3x/dia por 6m-1a até normalizar ferritina**(*criança>30, adulto>50*)._Ordem Normalização:_ **reticulócitos respondem após 3d, com pico em 5-7d**(*parâmetro inicial de acompanhamento da eficácia tratamento*), **Fe normaliza~2m e Ferritina em 6m-1a**.

Answer 54

Patologia crônica com *componente inflamatório* (infecção/inflamação/neoplasia): *Citocina → Liberação de* **Hepcidina** *pelos hepatócitos→* **Fe preso no estoque:↑Ferritina>250(dificuldade de consumo do estoque) e resto↓:** *↓TIBC(↓transferrina p/transporte de ferro) →↓Fe sérico<30→ _Anemia_: Leve=_Normocítica e Normocrômica_→Severa=Microcítica e Hipocrômica*. _TTO:_ causa base

Answer 55

**Déficit Protoporfirina (Hereditária; Álcool,↓B6,Chumbo)→ An. Microcítica Hipocrômica**(*hereditária. Adquirida pode ser macro*), **_Acúmulo de Fe no organismo:_** *↑Fe sérico/Ferritina/Sat.transferrina;Hemocromatose(lesão orgânica por acúmulo de Fe)*; **_Mielograma:_Sideroblasto em anel; _Hematoscopia:_ Corpúsculo Pappenheimer**. _TTO:_ causa base

Answer 56

Déficit **Fol**ato=B9** (**fol**ha.Absorvida do delgado proximal. *Causas:* desnutrição e desabsorção~alcool/crianças/ celiaca/fenitoína;↑necessidade~gestantes) *ou* **B**12=Cobalamina(**B**icho.Absorvido,junto FI produzido no estômago,no íleo distal.*Causas:* Principal=an. autoimmune **Perniciosa**; desnutrição e desabsorção~vegetarianismo/álcool/bariátrica) → **acúmulo de Homocisteína e _déficit síntese de DNA:_** *sangue periférico c/Pancitopenia leve e* **Anemia Macrocítica de VCM>110, Neutrófilos Hipersegmentados** *(>6 núcleos,patognomónico), pode ↑:LDH e BI(diferencial c/hemólise); médula c/ megaloblasto*. **Apenas _déficit B12_(Principal Causa=_an.Perniciosa_:autoanticorpo contra FI) gera manifestação neurológica por neurotoxicidade ao acúmulo de ácido metilmalônico** _TTO:_ *Repor B9 VO(1-5mg/dia) ou B12 preferênciaIM(1mg/d/7d→1mg/s/4s→1mg/m) de acordo com a carência.* **Monitorar risco HipoK**. _Reações:_ #Homocisteína+**B9 inativo**(folha absorvida no delgado proximal)--**B12**(Bicho absorvida junto FI no íleo distal)--> Metionina+**_B9 ativo:_** síntese DNA. #Ácido metilmalônico (neurotóxico)**--B12-->** Succinil-Coa

Answer 57

# *_CRISE APLÁSICA:_* An.c/**Reticulopenia,devido infecção do eritroblasto pelo Parvovírus B19**.TTO:*suporte +/- transfusão*. Hiperproliferativa(reticulocitose),deve descartar hemorragia aguda. Provocada por hemólise(morte hemácia<120d) não compensada. Associada a anemia carencial ou encurtamento da vida das hemácias< 20d. *Sempre deve suplementar folato*. _RL:_ **An. Hiperproliferativa**(reticulocitose=policromatofilia) Normo/_ **_Macro_cítica**(↑VCM: Devido eticulocitose, Reticulócito>Hemácia), **↑LDH**(morte celular), **↑BI**, **↓Haptoglobina***. _Clínica:_ Sd. anemica, esplenomegalia, icterícia leve, cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio,hemoglobinúria. _Complicação- **Crises anêmicas agudas(4):**_ An.hemolítica crônica com *agudização Anemia c/alguma coisa*. # *_CRISE MEGALOBLÁSTICA:_* *An.(pancitopenia) c/* **Reticulopenia e Neutrófilos Hipersegmentados,devido parada reposição folato**. TTO/Prevenção: *repor folato diariamente* # *_SD.HIPER-HEMOLÍTICA=HEMÓLISE AGUDA GRAVE:_* **An.c/ NTA→IRA oligúrica e hemoglobinúria maciça**,*devido* **hemólise intravascular**(extra-esplênica) *gerada por:* **Veneno aranha marrom(Loxosceles)** *ou* **Deficiência G6PD**. # *_SEQUESTRO ESPLÊNICO:_* *An.c/* **Esplenomegalia**, *~devido* **An.Falciforme** _AUTOIMUNES(2):_ *Possuem* **CD+**. *Pode* **(micro)esferocitose** *no esfregaço de Hb*. # *_Anticorpo Quente:_* **IgG**(*~75%*). *Causas:* **Idiopática**(maioria);*Viral,LES,LLC, Drogas:Penicilina, Metildopa*. **~Gera esplenomegalia**. *Tto:* **causa; corticoide/Rituximabe; esplenectomia se refratária**. # *_Anticorpo Frio:_* **Ig**_M_. *Causas:* **1ª=**_M_**icoplasma**;_M_**ononucleose**; _M_**acroglobulinemia**.*Tto:* **causa; Rituximabe; plasmaferese** _ADQUIRIDA=**Hemoglobinuria Paroxística Noturna**:_ *Mutação adquirida, em que os componentes do sangue ficam +susceptíveis à lise pelo complemento.* _Quadro:_ **~Homem 30-40a. Tríade: An. Hemolítica + Pancitopenia + Trombose abdominal**. *(Obs:Complemento é +ativo no período noturno devido a acidose resultante da hipoventilação durante sono.)* _Dg:_ **Citometria de fluxo c/ ↓CD55 e CD59**. _Tto:_ **Eculizumab** ou *Pegcetacoplan*(drogas moldam complemento) _HEREDITÁRIAS:_ **CD-**. **_ÑHemoglobinopatias(2):_** *Etiologias +comuns de an.hemolítica*. # *_ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA:_* Quadro:**~Criança c/esplenomegalia.An.Hemolitíca Hipercrômica c/(micro)esferocitose** Diagnóstico:*Teste fragilidade osmótica+*. Tto: **Suporte**(Acompanhamento +/-Ac. Fólico +/-EPO +/-Transfusão) ou **Esplenectomia**(*curativa, indicada p/refratários e graves. Em <6a é realizada parcial*). # _DEFICIÊNCIA **G** **S**EIS**PD**_ (*enzima antioxidante presente em todas células*) Quadro:**~Homem.Crise anêmica aguda(+IRA oligúrica c/hemoglobinúria),por hemólise após superoxidação ~causada por infecção(+comum) e Drogas(6)**: **S**ulfa, **P**rimaquina, **D**apsona, Naftalina(**G**aveta),Nitrofurantoína,Rasburicase. Dg: *Hematoscopia c/:* **Hemácias mordidas, corpúsculos de Heinz**; *atividade G6PD reduzida.(S/: CD e esferócito)*. Tto: *Prevenção superoxidação* **_Hemoglobinopatias(2):_** *Déficit da globina* **FALCIFORME**(*qualitativo*); **TALACEMIA**(*quantitativo*)

Answer 58

HbAdulto(αα,ßß) com **déficit qualitativo** gerado por mutação da cadeia ß em ßs, devido condição hereditária(descendência negra) c/ dominância incompleta, em que o indivíduo homozigoto recessivo(αα,ßsßs) manifesta **Anaemia Falciforme(HbS)** e o indivíduo heterozigoto(αα,ßßs) manifesta **traço da condição(HbAS)**. Há mudança na polaridade das hemácias (**polimerização**) e isso **provoca o formato de foice** delas no sangue periférico com maior adesão aos vasos e lesão ao endotélio, gerando fenômeno de **vaso-oclusão** (foice,grudenta,hipercoagulabilidade) e anemia hemolítica. _Clínica:_ **≤6m**(predomina HbFetal)**~Assintomático**. **>6m**(predomina HbS)**~sintomático**. _**CRISES VASOCLUSÃO AGUDAS(5)**_ *desencadeada por desidratação/desoxigenação(infecção, cirurgia,frio, menstruação,gestação, álcool)* **Sd. Mão Pé:** *1ª manifestação(<3a), extremidades com dor e dactilite*. **Crise Óssea:** *>3a,manifestação dolorosa +comum,crise álgica osteoarticular ~ossos longos e s/dactilite*. **Sequestro Esplênico:** *Crise an.hemolitica+esplenomegalia,~apenas em <5a na Falciforme*(~≥5a possuem “autoesplenectomia” por fibrose progressiva gerada por microinfartos do órgão. Exceto se persistir ↑HbF, mantendo perfusão do baço/esplenomegalia).*Fazer Esplenectomia depois 1ºsequestro*. **Sd. Torácica Aguda(STA):** *Pneumonia*(Infiltrado Pulmonar novo+1clínica:Febre/tosse/dor torácica/dispneia/hipoxemia)→*SARA*. obs: Logo, Anemia Falciforme e febre deve internar! **AVE:** *isquêmico~crianças; Hemorrágico~adultos*. **_DISFUNÇÕES CRÔNICAS(2):_** *Lesão orgânica*. **Lesão Óssea:** *Osteonecrose, Osteomielite*(Maioria=Salmonella. S.aureus), *artrite séptica*(pneumococo) **Lesão Renal:** *Necrose de papila, GEFS,CA medular renal* TTO: _CRISE VASOCLUSIVA:_ **Hidratação**(Ñ Hiperhidratar) e **oxigenação controlada** (se SO2<92%); **analgesia**(se dor, incluindo opióide); **ATBterapia B-Lactâmico+internação** (se Febre). _CRÔNICO:_ 1)**Prevenção**:*Folato,Vacinação,Pnicilina Vo (3meses-5anos), interna se febre* 2)**Hidroxiureia**(*↑HbF*); 3)**TMO**(*ideal<16anos*) **TRANSFUSÃO:** _Simples:_ an.sintomática ou grave(Hb: <6 em adulto ou <5,5 em criança). _Exsanguineotransfusão:_ retirar HbS e ofertar HbA. *AGUDA:*p/ STA/AVE. *CRONICA(Regular)*: p/refratário à Hidroxiureia ou prevenção 2ª STA/AVE, *Alvo: Hb=9-10 e HbS<30%* **_Teste Pezinho:_** Revela em ordem a predominância do tipo de Hb. No indivíduo normal:inicialmente(quando o teste deve ser realizado:≤28d) há predomínio da HbF em relação a HbA, com o decorrer do tempo há predominância da HbA. _Normal:_ **FA(realizado em≤28d)**→AF(≥30d)→AFA2(≥40d)→AA(≥90d) _Traço Falciforme:_ **FAS** _Anemia Falciforme:_ **FS** _Variantes Falciformes:_ *FSC*(Falciforme + hemoglobinopatia C); *FSA*(Falciforme+β-Talassemia)

Answer 59

**Déficit quantitativo da globina**, devido condição genética hereditária(descendência mediterrânea) com dominância incompleta, que resulta em deficiência da síntese da cadeia ß(ß-Talassemia) ou α(α-Talassemia) com produção ausente(α0 ou ß0) ou insuficiente(α+ ou ß+). *ß-talassemia(+comum):* *_MAIOR_*=ß0/ß0: s/HbA, predomina HbF. Sobra cadeia α livre no sangue, gerando toxicidade(mesmo c/↓haptoglobina) que repercute em *hemólise intravascular e extravascular(baço), lesão medular e ↑eritropoiese(por ↑eritropoietina) intra/extramedular*. Clínica:**An.hemolítica grave**; **alterações ósseas**(*face em ésquilo*) e **↓estatura**; **Espleno/Hepatomegalia**(*Eritropoiese extra medular e hemólise*), **Hemocromatose**(*Lesão orgânica por acúmulo de Fe, devido Medula insuficiente p/reciclar Fe proveniente da hemólise exacerbada*) TTO: **1)Transfusão crônica**; **2)Quelante Fe**; **3)Esplenectomia**; **4)TMO** *_INTERMEDIÁRIA_*(ß/ß0; ß+/ß+; ß+/ß0): *Quadro semelhante a maior, porém menos grave. Tto depende(pode necessitar transfusão)*. *_MENOR_*=ß/ß+: Quadro:*assintomático*/ **An.leve(ñ hemolítica)** **Micro(↓↓VCM<75) e Hipo,c/RDW e cinética Fe normal**. Dg: **eletroforese Hb**. Cd:*não depende de transfusão. Aconselhamento genético.* *α-talassemia:* _Síndrome Hidropsia Fetal Hb Barts_=α0/α0: **Deleção de todos 4 genes α. Quadro incopativel vida** _Dç. Hb H:_ **Deleção de 3 genes α. Quadro grave**(*Hb=8-11; VCM=55; icterícia, esplenomegalia*). _Traço α-talassêmico:_ **Deleção de 1-2 genes α. Quadro assintomático/ an.leve**(*Hb=11-13; VCM=75-80; anisopoiquilocitose*).

Answer 60

LEUCEMIA: câncer origem MO da série branca. *LLA: Câncer célula imatura(blasto) linfoide. +Criança *LMA: Câncer blasto mieloide. +Adulto *LLC: Câncer célula madura linfoide. +Velho *LMC: Câncer célula madura mieloide.

Answer 61

LEUCEMIA AGUDA: Proliferação Blasto:febre neoplásica. ->Ocupação MO:Dor Óssea e Pancitopenia. ->Leucemização por blastos=Leucocitose por blastos: Sd.Leucostase(sangue viscoso:cefaleia,dispneia..) ->Infiltração tecido:Megalias FR: Down, Radiação,QT, Benzeno, infecção HTLV1 DG: ≥20% blastos na MO por Biópsia(identifica celularidade) ou Aspirado(Mielograma,analisa morfologicamente) TTO: *ESPECÍFICO= QT(envolvendo profilaxia SNC se LLA) ou ATRA para M3. *SUPORTE PANCITOPENIA: -Anemia: transfundir hemácias(~foco Hb≥ 6-9. 1 Concentrado Hemácias ↑1 pt de Hb) -Plaquetopenia: transfundir plaquetas(1U=1bolsa ↑10mil de plaquetas. Faz 1U/10kg, se plaquetas:<10mil; <20mil c/ febre/infecção; <50mil c/ sangue ativo) -Leucopenia: risco de infecções oportunistas, principalmente bacterianas(pode ser gerada pela QT). *NEUTROPENIA FEBRIL: Dg:Neutrófilos<500 + Febre(1pico≥38,5ºC ou ≥38ºC/>1H). Cd:colher cultura e iniciar ATB empírico ainda na suspeita diagnóstica(s/resultado neutrófilos): *~Tto Hospitalizado EV: 1)Cefepime p/cobrir GRAM-(Pseudomonas) -> 2)Add Vancomicina p/cobrir também GRAM+, se infecção pele/cateter/pulmão/hipotensão -> 3)Add Antifúngico, se sem melhora ao tto em 4-7d. *Obs- Tto Ambulatorial VO: p/doente baixo risco(expectativa neutropenia <7d, s/:disfunção orgânica e manifestação GI) c/ Cipro+Clavulin *SD.LISE TUMORAL(pode por QT): HiperFUK(Fosfatemia/Uricemia/K:calemia)+ HipoCa. Tto:Hidratação EV, reduzir ácido úrico(alopurinol ou rasburicase).Se necessário, corrigir distúrbios hidroeletrolíticos.

Answer 62

-Câncer em célula imatura(blasto) mieloide.+adultos. Subtipos M0-M7. CLÍNICA ESPECÍFICA: *Todos subtipos: tropismo pele. *Pior Prognóstico:“Ponta”=M0(indiferenciada),M1(diferenciação mínima); M6,M7. *Melhor Prognóstico: “Meio”=M2,M3, M4,M5 *M2:+comum, cloroma(tropismo órbita) *M3= Leucemia Promielocítica Aguda: CIVD. Melhor prognóstico, medicação ATRA cura. *M4 e M5: Hiperplasia(tropismo)Gengiva DG: Mielograma(Aspirado)≥20% Blasto Mieloide. Isto é: Morfologia=Bastonete de Auer(Patognomônico “LMAuer”). Citoquímica=Mieloperoxidase+. Imunotipagem para CD=(”LMA”)34,33,14,13. Citogenética(Fish ou Cariótipo)= M2:t(8,21); M3:t(15,17); M4:inv/del(16)

Answer 63

-Câncer a partir da MO de célula imatura(blasto) linfoide.+crianças(câncer +comum infância). *SUBTIPOS: -Linhagem B(+comum):L1(variante infantil,↑cura);L2(variante adulto,↓cura);L3(variante Burkitt-like). -Linhagem T=T. *CLÍNICA ESPECÍFICA: Dor óssea; linfadenomegalia/infiltração SNC e testículo(tropismo) *DG: Mielograma(Aspirado)≥20% Blasto Linfoide. Isto é: Morfologia:Inespecífica. Citoquímica PAS+. Imunotipagem p/ CD Linhagem B:10,19,20(“19 ñ é 20,10 p/vc”); Linhagem T:3,7 (“7rês”). Citogenética Bom prognóstico:t(12,21),Hiperploidia; Ruim prognóstico: pode t(9,22)=cromossomo Philadelfia(mutação +típica da LMC)

Answer 64

Proliferação de células maduras e pouco acúmulo destas na medula óssea , gerando pouca pancitopenia e dor óssea → ↑Leucemização por acúmulo células maduras no sangue(↑Leucocitose por células maduras), logo, risco sd. leucostase(sangue +viscoso ∴ cefaleia/dispneia..)→ infiltração para outros órgãos(hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia…). Pode agudizar, evoluindo para crise blástica. *DG: Identificação ⇈Leucocitose com células adultas no sangue periférico(preferencial, ñ invasivo) ou MO.

Answer 65

câncer a partir da MO em célula madura mieloide.Causa:Sempre por t(9,22)=Cromossomo Philadelfia(Forma gene BCR/ABL, que transcreve a proteína Tirosina Quinase responsável pelo acúmulo da célula madura mieloide). DG: Leucocitose mieloide de células maduras e identificação mutação típica, por exame de sangue periférico ou MO. QUADRO: Leucocitose c/↓infecções(leucocitose por células maduras mieloides:neutrofilia, eosinofilia, Basofilia); ↑esplenomegalia(tropismo baço); plaquetose(plaquetas é linhagem mieloide); Anemia(ocupação). Ocorre ⇈Leucocitose com desvio p/esquerda(neutrófilos jovens), mas com ↓Fosfatase Leucocitária(enzima produzida para atuação de Leucócitos, em infecção)≠reações leucemoides(causa extramedular~infecção inicial grave, apresenta ⇈Leucocitose com desvio para esquerda e plaquetose reacional, mas c/ ↑fosfatase leucocitária). TTO: fase crônica com Inibidor Tirosina Quinase(Imatinibe=Gleevec) para limitar a proliferação das células maduras. Cura apenas com transplante de MO, indicado para falha terapêutica inicial.

Answer 66

-câncer a partir da MO em célula madura linfoide (linfócito B mutado = CD5).+comum em idoso. DG: Linfocitose(>5mil) e Linfócitos B com imunotipagem CD5(citometria de fluxo), de preferência no próprio sangue periférico ou na MO. QUADRO: Leucocitose c/↑infecções(linfocitose B, porém sem diferenciação em plasmócito impossibilitando a produção de Ig),Linfonodomegalia, casos graves=anemia e plaquetopenia(Estadiamento Rai 3-4 ou Binet C).Pode apresentar trombocitopenia autoimune, Sintomas B(febre,sudorese,perda ponderal) pode indicar transformação em Linfoma Ñão-Hodgkin agressivo(Sd.Richter) TTO: p/casos graves(Estadiamento Rai 3-4, Binet C:anemia e/ou plaquetopenia), pesquisa mutação p/escolha medicação(Clorambucil ou Fludarabina) que reduz a proliferação das células neoplásicas.

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NEFRO/REUMATO/HEMATO..