Colagenoses 1

Question 1

Definição de colagenoses:

Answer 1

Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas

Question 2

Sobre LES, qual a epidemiologia?

Answer 2

Mulheres negras em idade fértil

Question 3

O acometimento do LES é o mesmo em adultos e crianças?

Answer 3

NÃO! Em crianças, pelo efeitos hormonais reduzidos, a proporção é de 3M:1H, enquanto no adulto é aproximadamente 9M:1H

Question 4

Possível patogenia do LES:

Answer 4

• Estrógeno
• Tabagismo
• Hereditário (HLA-DR2 | HLA-DR3)
• Exposição a Luz ultravioleta
• Deficiência de C2 e C4

Question 5

Cite as três “classes” de autoanticorpos do LES

Answer 5

• Anti-nucleares
• Anti-citoplasmáticos
• Anti-membrana

Question 6

Descreva os anticorpos anti-nucleares do LES

Answer 6

Anti-DNA dh (nativo)
Anti-Histona
Anti-ENA:
*Anti-SM
*Anti-RNP (dç mista do tecido conjuntivo)
*Anti-La (Sjogren)
*Anti-Ro (Sjogren)

Question 7

Descreva o anticorpo anti-citoplasmático do LES

Answer 7

Anti-P (psicose)

Question 8

Descreva os anticorpos anti-membranas do LES

Answer 8

Anti-linfócito, anti-neurônio.....
Anti-fosfolipídio:
*anticardiolipina
*anti b2 glicoproteina
*anticoagulante lúpico

Question 9

Qual o anticorpo relacionado à nefrite lúpica?

Answer 9

Anti-DNA dh

Question 10

Qual anticorpo é o mais sensível para LES? E o mais específico?

Answer 10

FAN

Anti-SM

Question 11

Padrão do anticorpos anti-DNA e anti-histona na imunofluorescência

Answer 11

Pontilhado Grosso

Homogêneo

Question 12

Qual anticorpo relacionado ao lúpus congênito que costuma ser Fan -? O que pode causar no bebe?

Answer 12

Anti-Ro

BAVT

Question 13

Anticorpo relacionado a fotossensibilidade e lúpus cutâneo subagudo

Answer 13

Anti-Ro

Question 14

Qual o primeiro exame a pedir na suspeita de LES?

Answer 14

FAN (é o mais sensível)

Question 15

Sobre os 11 critérios dx, quais são os 2 laboratoriais?

Answer 15

1) FAN +

2) Anti-SM OU anti-DNA OU anti-fosfolípide

Question 16

Quais são os 4 critérios de pele/mucosa?

Answer 16

• RASH cutâneo malar
• Fotossensibilidade
• Lúpus discóide
• úlceras orais

Question 17

Quais são os critérios articulares?

Answer 17

-Artrite não erosiva de duas ou mais articulações

LEMBRAR QUE ARTRALGIA NÃO ESTÁ MAIS INCLUSO

Question 18

Quais são os critérios de serosite?

Answer 18

• Pleurite OU derrame pleural

- Pericardite OU derrame pericárdico

Question 19

Se eu tenho manifestações de pele/mucosa, articular e de serosas, tenho um Lúpus considerado ________, característico de _____________, provocado principalemnte por ____________

Answer 19

Lúpus Brando
Lúpus Fármaco Induzido
"PHD" - procainamida (antiarritmico)
             hidralazina (antihipertensivo)
             d-penicilalamina

Question 20

Quais são os critérios hematológicos?

Answer 20

• Anemia hemolítica (reticulocitos >3%)
• Leucopenia <4.000 (2x)
• Linfopenia < 1.5000 (2x)
• PLaquetopenia <100.000

Question 21

Quando afeta critérios hematológicos, temos o lúpus ___

Answer 21

Moderado

Question 22

Quais são as alterações que conferem morbi-mortalidade ao LES?

Answer 22

Renais e de SNC

Question 23

Quais são os critérios renais?

Answer 23

• proteinúria >500mg/d
• 3+ ou mais de proteínas do EAS
• cilindros celulares

Question 24

Quais são os critérios neurológicos?

Answer 24

• Convulsão

- Psicose

Question 25

Se eu tiver componentes renais e/ou neurológicos, tenho um lúpus ______

Answer 25

GRAVE!!!!!!

Question 26

Quantos critérios para confirmar LES? | E para suspeitar?

Answer 26

4 3

Question 27

Sobre as manifestações neurológicas do LES, qual a mais comum? Elas costumam ocorrer de maneira precoce?

Answer 27

Cefaleia é a mais comum. Sim, podem abrir o quadro da doença e costumam ocorrer nos primeiros 5 anos de desenvolvimento da doença. As crises convulsivas podem ocorrer pela própria inflamação do organismo, pela aterosclerose acelerada, pelo embolismo de alterações cardíacas, sequela da AVE.....

Question 28

Sobre as manifestações renais, qual o laboratório que normalmente está presente?

Answer 28

Redução de complemento e presença de anti-DNA dh (nativo)

Question 29

Quando ele não está presente mas tenho manifestações renais lúpicas, devo pensar em que?

Answer 29

Sd. Nefrótica Membranosa

Question 30

Qual a manifestação renal mais comum e que também é de pior prognóstico no LES?

Answer 30

Tipo IV - proliferativa difusa - Sd nefrítica que cursa com GNRP

Question 31

A partir de qual diluição eu considero o FAN?

Answer 31

1:80

Question 32

Qual o tratamento da nefrite lúpica grave?

Answer 32

Pulsoterapia com metilprednisona 10 a 20mg/kg + ciclofosfamida

Question 33

Tratamento do LES cutâneo/articular

Answer 33

- Fotoproteção - Antimaláricos (hidroxicloroquina/cloroquina) - lembrar da toxicidade oftalmológica - acompanhamento anual no oftalmo - AINEs

Question 34

Tratamento do LES com serosite

Answer 34

-Corticoide em dose anti-inflamatória (prednisona 0,5mg/kg/d

Question 35

Tratamento do LES hematológico/SNC

Answer 35

-Corticoide em dose imunossupressora (prednisona 1mg/kg/d) e avaliar a necessidade de adicionar um imunossupressor

Question 36

Tratamento do LES com nefrite

Answer 36

Se GRAVE = começar pulsoterapia e ciclofosfamida Se Membranosa = suportivo e corticoide

Question 37

Quais componentes do sistema complemento eu doso para avaliar atividade do LES?

Answer 37

C3(via alternativa) e C4 ( via clássica)

Question 38

Sd de Sjogren também é conhecida como:

Answer 38

Sd SECA!!!

Question 39

Quais são os dois principais sintomas do paciente com Sjogren?

Answer 39

Olho seco e boca seca! * Areia nos olhos * Infecções recorrentes em boca (cárie que não cura)

Question 40

Quais são os dois anti-corpos mais presentes no Sjogren?

Answer 40

- Anti-Ro | - Anti-La

Question 41

Uma mãe com Sjogren e anti-Ro + pode ter um neném com lúpus congênita?

Answer 41

SIIMMM, inclusive o bebe pode nascer com as consequências do lúpus neonatal como BAVT.

Question 42

O que é o Sjogren?

Answer 42

Infiltrado linfocitário crônico nas glândulas exócrinas (principalmente nas da face - parótida)

Question 43

Sjogren é FR para qual doença?

Answer 43

LINFOMA - principalmente linfoma não Hodkgin

Question 44

Que doenças podem mimetizar Sjogren por fazerem infiltração linfocitária em glândulas?

Answer 44

Hepatite C Sarcoidose HIV

Question 45

Como faço o diagnóstico de Sjogren?

Answer 45

Biópsia de lábio inferior OU (anti-ro/anti-la +) MAIS a clínica * Xeroftalmia - comprovação pelo teste de Schirner ou Rosa-Bengala * Xerostomia - cintilografia salivar

Question 46

Qual a manifestação renal mais comum do sjogren?

Answer 46

Nefrite intersticial crônica (pelo infiltrado linfocitário...) Sjogren também pode cursar com ATR tipo 1

Question 47

Qual o tratamento de Sjogren?

Answer 47

- Lágrima artificial - Saliva arificial - Óculos de natação para dormir a noite - Corticoide - Imunossupressor

Question 48

Sobre a Sd. do Anticorpo-Antifosfolipídio, cite seus principais anti-corpos

Answer 48

- anticoagulante lúpico - anticardiolipina - anti b2 - glicoproteina (atacam plaquetas? - não conferi isso, mas ta anotado no meu caderno)

Question 49

Qual a principal clínica dessa síndrome?

Answer 49

Trombose!!!

Question 50

Quando suspeitar dessa síndrome, considerando aspectos obstétricos.

Answer 50

Mulheres que tenham histórico de: - 3 abortos com < 10 semanas - 1 aborto >10 sem - parto prematuro com <34 semanas

Question 51

Quando suspeitar dessa síndrome?

Answer 51

Quando o paciente tiver trombose, plaquetopenia e tap alargado (os dois últimos são paradoxais com o quadro da trombose)

Question 52

Qual o tratamento para essa síndrome?

Answer 52

- Teve trombo = anti-coagulação plena - Em gestantes com história de perda prévia+ AAS + heparina profilática - Em pacientes assintomáticos e que tenham LES + AAS em baixa dose profilático