Colagenoses 1 Flashcards

1
Q

Definição de colagenoses:

A

Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas

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2
Q

Sobre LES, qual a epidemiologia?

A

Mulheres negras em idade fértil

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3
Q

O acometimento do LES é o mesmo em adultos e crianças?

A

NÃO! Em crianças, pelo efeitos hormonais reduzidos, a proporção é de 3M:1H, enquanto no adulto é aproximadamente 9M:1H

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4
Q

Possível patogenia do LES:

A
  • Estrógeno
  • Tabagismo
  • Hereditário (HLA-DR2 | HLA-DR3)
  • Exposição a Luz ultravioleta
  • Deficiência de C2 e C4
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5
Q

Cite as três “classes” de autoanticorpos do LES

A
  • Anti-nucleares
  • Anti-citoplasmáticos
  • Anti-membrana
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6
Q

Descreva os anticorpos anti-nucleares do LES

A
Anti-DNA dh (nativo)
Anti-Histona
Anti-ENA:
*Anti-SM
*Anti-RNP (dç mista do tecido conjuntivo)
*Anti-La (Sjogren)
*Anti-Ro (Sjogren)
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7
Q

Descreva o anticorpo anti-citoplasmático do LES

A

Anti-P (psicose)

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8
Q

Descreva os anticorpos anti-membranas do LES

A
Anti-linfócito, anti-neurônio.....
Anti-fosfolipídio:
*anticardiolipina
*anti b2 glicoproteina
*anticoagulante lúpico
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9
Q

Qual o anticorpo relacionado à nefrite lúpica?

A

Anti-DNA dh

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10
Q

Qual anticorpo é o mais sensível para LES? E o mais específico?

A

FAN

Anti-SM

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11
Q

Padrão do anticorpos anti-DNA e anti-histona na imunofluorescência

A

Pontilhado Grosso

Homogêneo

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12
Q

Qual anticorpo relacionado ao lúpus congênito que costuma ser Fan -? O que pode causar no bebe?

A

Anti-Ro

BAVT

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13
Q

Anticorpo relacionado a fotossensibilidade e lúpus cutâneo subagudo

A

Anti-Ro

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14
Q

Qual o primeiro exame a pedir na suspeita de LES?

A

FAN (é o mais sensível)

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15
Q

Sobre os 11 critérios dx, quais são os 2 laboratoriais?

A

1) FAN +

2) Anti-SM OU anti-DNA OU anti-fosfolípide

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16
Q

Quais são os 4 critérios de pele/mucosa?

A
  • RASH cutâneo malar
  • Fotossensibilidade
  • Lúpus discóide
  • úlceras orais
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17
Q

Quais são os critérios articulares?

A

-Artrite não erosiva de duas ou mais articulações

LEMBRAR QUE ARTRALGIA NÃO ESTÁ MAIS INCLUSO

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18
Q

Quais são os critérios de serosite?

A
  • Pleurite OU derrame pleural

- Pericardite OU derrame pericárdico

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19
Q

Se eu tenho manifestações de pele/mucosa, articular e de serosas, tenho um Lúpus considerado ________, característico de _____________, provocado principalemnte por ____________

A
Lúpus Brando
Lúpus Fármaco Induzido
"PHD" - procainamida (antiarritmico)
             hidralazina (antihipertensivo)
             d-penicilalamina
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20
Q

Quais são os critérios hematológicos?

A
  • Anemia hemolítica (reticulocitos >3%)
  • Leucopenia <4.000 (2x)
  • Linfopenia < 1.5000 (2x)
  • PLaquetopenia <100.000
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21
Q

Quando afeta critérios hematológicos, temos o lúpus ___

A

Moderado

22
Q

Quais são as alterações que conferem morbi-mortalidade ao LES?

A

Renais e de SNC

23
Q

Quais são os critérios renais?

A
  • proteinúria >500mg/d
  • 3+ ou mais de proteínas do EAS
  • cilindros celulares
24
Q

Quais são os critérios neurológicos?

A
  • Convulsão

- Psicose

25
Q

Se eu tiver componentes renais e/ou neurológicos, tenho um lúpus ______

A

GRAVE!!!!!!

26
Q

Quantos critérios para confirmar LES?

E para suspeitar?

A

4

3

27
Q

Sobre as manifestações neurológicas do LES, qual a mais comum? Elas costumam ocorrer de maneira precoce?

A

Cefaleia é a mais comum. Sim, podem abrir o quadro da doença e costumam ocorrer nos primeiros 5 anos de desenvolvimento da doença. As crises convulsivas podem ocorrer pela própria inflamação do organismo, pela aterosclerose acelerada, pelo embolismo de alterações cardíacas, sequela da AVE…..

28
Q

Sobre as manifestações renais, qual o laboratório que normalmente está presente?

A

Redução de complemento e presença de anti-DNA dh (nativo)

29
Q

Quando ele não está presente mas tenho manifestações renais lúpicas, devo pensar em que?

A

Sd. Nefrótica Membranosa

30
Q

Qual a manifestação renal mais comum e que também é de pior prognóstico no LES?

A

Tipo IV - proliferativa difusa - Sd nefrítica que cursa com GNRP

31
Q

A partir de qual diluição eu considero o FAN?

A

1:80

32
Q

Qual o tratamento da nefrite lúpica grave?

A

Pulsoterapia com metilprednisona 10 a 20mg/kg + ciclofosfamida

33
Q

Tratamento do LES cutâneo/articular

A
  • Fotoproteção
  • Antimaláricos (hidroxicloroquina/cloroquina) - lembrar da toxicidade oftalmológica - acompanhamento anual no oftalmo
  • AINEs
34
Q

Tratamento do LES com serosite

A

-Corticoide em dose anti-inflamatória (prednisona 0,5mg/kg/d

35
Q

Tratamento do LES hematológico/SNC

A

-Corticoide em dose imunossupressora (prednisona 1mg/kg/d) e avaliar a necessidade de adicionar um imunossupressor

36
Q

Tratamento do LES com nefrite

A

Se GRAVE = começar pulsoterapia e ciclofosfamida

Se Membranosa = suportivo e corticoide

37
Q

Quais componentes do sistema complemento eu doso para avaliar atividade do LES?

A

C3(via alternativa) e C4 ( via clássica)

38
Q

Sd de Sjogren também é conhecida como:

A

Sd SECA!!!

39
Q

Quais são os dois principais sintomas do paciente com Sjogren?

A

Olho seco e boca seca!

  • Areia nos olhos
  • Infecções recorrentes em boca (cárie que não cura)
40
Q

Quais são os dois anti-corpos mais presentes no Sjogren?

A
  • Anti-Ro

- Anti-La

41
Q

Uma mãe com Sjogren e anti-Ro + pode ter um neném com lúpus congênita?

A

SIIMMM, inclusive o bebe pode nascer com as consequências do lúpus neonatal como BAVT.

42
Q

O que é o Sjogren?

A

Infiltrado linfocitário crônico nas glândulas exócrinas (principalmente nas da face - parótida)

43
Q

Sjogren é FR para qual doença?

A

LINFOMA - principalmente linfoma não Hodkgin

44
Q

Que doenças podem mimetizar Sjogren por fazerem infiltração linfocitária em glândulas?

A

Hepatite C
Sarcoidose
HIV

45
Q

Como faço o diagnóstico de Sjogren?

A

Biópsia de lábio inferior OU (anti-ro/anti-la +)

MAIS a clínica

  • Xeroftalmia - comprovação pelo teste de Schirner ou Rosa-Bengala
  • Xerostomia - cintilografia salivar
46
Q

Qual a manifestação renal mais comum do sjogren?

A

Nefrite intersticial crônica (pelo infiltrado linfocitário…)
Sjogren também pode cursar com ATR tipo 1

47
Q

Qual o tratamento de Sjogren?

A
  • Lágrima artificial
  • Saliva arificial
  • Óculos de natação para dormir a noite
  • Corticoide
  • Imunossupressor
48
Q

Sobre a Sd. do Anticorpo-Antifosfolipídio, cite seus principais anti-corpos

A
  • anticoagulante lúpico
  • anticardiolipina
  • anti b2 - glicoproteina (atacam plaquetas? - não conferi isso, mas ta anotado no meu caderno)
49
Q

Qual a principal clínica dessa síndrome?

A

Trombose!!!

50
Q

Quando suspeitar dessa síndrome, considerando aspectos obstétricos.

A

Mulheres que tenham histórico de:

  • 3 abortos com < 10 semanas
  • 1 aborto >10 sem
  • parto prematuro com <34 semanas
51
Q

Quando suspeitar dessa síndrome?

A

Quando o paciente tiver trombose, plaquetopenia e tap alargado (os dois últimos são paradoxais com o quadro da trombose)

52
Q

Qual o tratamento para essa síndrome?

A
  • Teve trombo = anti-coagulação plena
  • Em gestantes com história de perda prévia+ AAS + heparina profilática
  • Em pacientes assintomáticos e que tenham LES + AAS em baixa dose profilático