Colagenoses

Question 1

Tipo de hipersensibilidade que ocorre no LES?

Answer 1

Tipo III (imunocomplexos)

Question 2

Qual tipo de lúpus cutâneo mais tem relação com LES?

Answer 2

Lúpus cutâneo agudo (rash malar e fotossensibilidade)

Question 3

Qual tipo de lúpus cutâneo mais tem relação com o anti-Ro?

Answer 3

Lúpus cutâneo subagudo (anular, pápulo-escamoso, poupa a face).

Question 4

Características principais do lúpus cutâneo crônico?

Answer 4

O discoide forma cicatrizes (inclusive alopecia cicatricial). O profundo cursa com paniculite.
Tem baixa associação com LES.

Question 5

Artropatia de Jaccoud: características e com qual condição se associa?

Answer 5

Poliartrite simétrica, migratória e não erosiva. Até pode causar deformidades, mas o Rx não tem erosão (é por enfraquecimento do conjuntivo).
É manifestação do LES.

Question 6

Qual é o tipo de anemia mais encontrada no LES?

Answer 6

Anemia de doença crônica

Question 7

Qual tipo de anemia entra nos critérios para definição de LES?

Answer 7

Anemia hemolítica autoimune

Question 8

O que é a síndrome de Evans?

Answer 8

Anemia e plaquetopenia autoimunes.

Question 9

Qual é o anticorpo mais relacionado à nefrite lúpica?

Answer 9

Anti-DNAds

Question 10

Qual é o tipo de nefrite lúpica mais comum? E o mais grave?

Answer 10

Mais comum e mais grave: tipo IV (proliferativa difusa)

Question 11

Quais são os tipos de nefrite lúpica e suas características?

Answer 11

I: mesangial mínima - ML normal e IF + (assintomática)
II: mesangial proliferativa - hematúria e proteinúria microscópicas.
III: proliferativa focal - hematúria e proteinúria não nefrótica.
IV: proliferativa difusa - hematúria e proteinúria nefrótica.
V: membranosa - proteinúria nefrótica pura
VI: esclerose avançada - esclerose em > 90% dos glomérulos (TSR)

Question 12

Tratamento para nefrite lúpica graus III, IV e V?

Answer 12

III e IV: corticoide + imunossupressor.

V: medidas para sd nefrótica (diurético, IECA/BRA, estatina). Imunossupressão se mau prognóstico

Question 13

Qual anticorpo tem relação com atividade da doença no LES?

Answer 13

Anti-DNAds (FAN não)

Question 14

Qual é o anticorpo mais específico de LES?

Answer 14

Anti-Sm

Question 15

Qual anticorpo do LES mais tem relação com quadro psiquiátrico?

Answer 15

Anti-P

Question 16

Qual anticorpo do LES mais tem relação com lúpus fármaco-induzido?

Answer 16

Anti-histona

Question 17

Qual padrão de IF do FAN pode ser encontrado em pessoas sem a doença?

Answer 17

Pontilhado fino denso

Question 18

EULAR 2019: qual o critério de entrada para Dx do LES?

Answer 18

FAN > 1:80

Question 19

EULAR 2019: como é dado o diagnóstico de LES?

Answer 19

FAN > 1:80 + pelo menos 1 critério clínico e pontuação total > ou = 10

Question 20

EULAR 2019 x SLICC: qual fator foi incluído nos critérios?

Answer 20

Febre > 38,3ºC

Question 21

EULAR 2019 x SLICC: quais fatores foram excluídos dos critérios?

Answer 21

Úlceras nasais
Coombs direto + sem anemia
VDRL falso negativo
Redução do CH50
Linfopenia
Cilindros hemático
Mielite, neuropatia e mononeurite múltipla

Question 22

Qual é o principal EA da hidroxicloroquina? Qual é a conduta?

Answer 22

Maculopatia -> cegueira.

Fazer fundoscopia anualmente.

Question 23

Principal efeito da hidroxicloroquina no LES?

Answer 23

Evitar flare

Question 24

Qual é a dose anti-inflamatória, imunossupressora e pulso da prednisona?

Answer 24

Anti-inflamatória: < 0,5 mg/kg/dia
Imunossupressora: 0,5 mg/kg/dia
Pulso: 0,5-1,0 mg/kg/dia

Question 25

Qual é a droga mais associada ao lúpus fármaco-induzido? E a de maior risco?

Answer 25

+ comum: hidralazina + risco: procainamida Outros: fenitoína, carbamazepina, isoniazida, IECA

Question 26

Qual é o anti-corpo mais associada ao lúpus neonatal? Principal complicação? CD?

Answer 26

Anti-Ro BAV congênito CD: ecocardiograma entre 18-24 semanas de gestação

Question 27

Qual é a fisiopatologia da esclerose sistêmica?

Answer 27

É uma vasculopatia!! Devido à agressão por citocinas e linfócitos T -> isquemia progressiva -> estímulo a fibroblastos -> fibrose do tecido conjuntivo

Question 28

Formas de esclerodermia localizada?

Answer 28

Morfeia e esclerodermia linear (ex: golpe de sabre)

Question 29

Formas de esclerodermia sistêmica?

Answer 29

Cutânea limitada (mais extremidades distais) Cutânea difusa (qualquer região) Visceral (poupa a pele)

Question 30

Composição da calcinose presente na esclerodermia

Answer 30

Cristais de hidroxiapatita

Question 31

Principais manifestações de esofagopatia na esclerodermia?

Answer 31

Disfagia de condução e DRGE

Question 32

Fibrose pulmonar: achados na TC e principal exame funcional?

Answer 32

Faveolamento (retrações) e vidro fosco na TC, principalmente subpleural. Exame: pletismografia com ⬇️ difusão de monóxido de carbono

Question 33

Fisiopatologia da crise renal esclerodérmica?

Answer 33

É precipitada por corticoide. Ocorre vasoespasmo arteriolar -> hipertensão acelerada maligna -> IRA e anemia microangiopática. Tto: suporte renal e IECA! (Vasodilatação renal)

Question 34

Qual o principal medicamento que deve ser evitado na esclerodermia?

Answer 34

Corticoide, pois precipita crise renal esclerodérmica.

Question 35

Qual é o padrão encontrado na capilaroscopia da esclerose sistêmica?

Answer 35

Padrão SD: vasos tortuosos, rarefeitos e disformes

Question 36

Qual é o anti-corpo associada à esclerose sistêmica cutânea limitada?

Answer 36

Anti-centrômero

Question 37

Qual é o anti-corpo associada à esclerose sistêmica cutânea difusa?

Answer 37

Anti-topoisomerase I (anti-Scl70) e anti-RNA polimerase III (anti-POL3)

Question 38

O que é a síndrome CREST? Se associa a qual condição?

Answer 38

Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia e Telangiectasias. Se associa à esclerose sistêmica cutânea limitada.

Question 39

Qual o principal acometimento pulmonar na esclerose sistêmica cutânea limitada?

Answer 39

Hipertensão pulmonar | CREST = "high chest"

Question 40

Qual é a principal forma de acometimento pulmonar na esclerose sistêmica cutânea difusa?

Answer 40

Fibrose pulmonar idiopática

Question 41

A crise renal esclerodérmica se associa principal a qual tipo de esclerose sistêmica?

Answer 41

Esclerose sistêmica cutânea difusa

Question 42

Qual é o tratamento para sintomas cutâneos da esclerodermia? E para doença pulmonar intersticial?

Answer 42

Pele: Metotrexate | Pulmão: Micofenolato (evitar fibrose pulmonar)

Question 43

A polimiosite e dermatomiosite têm qual padrão de acometimeno muscular?

Answer 43

Musculatura proximal, de ombros e coxas (fraqueza ao subir escadas, pentear os cabelos etc). Tipicamente poupam face.

Question 44

Sinais patognomônicos de dermatomiosite

Answer 44

Pápulas de Gottron e heliótropo. São sugestivos: sinal do xale e V do decote (poiquilodermia em áreas fotoexpostas)

Question 45

Qual é o principal risco associado à dermatomiosite? CD?

Answer 45

Neoplasias. | Fazer rastreamentos, mas em idade habitual dos protocolos!

Question 46

DDx de polimiosite e miopatia por corpúsculos de inclusão?

Answer 46

Polimiosite: fraqueza em musculatura proximal dos membros. | Corpúsculos de inclusão: fraqueza proximal e distal (dificuldade para correr e ficar na ponta dos pés)

Question 47

Qual é o anticorpo típico da síndrome anti-sintetase

Answer 47

Anti-Jo1

Question 48

Características da síndrome antissintetase.

Answer 48

Dermatomiosite (mãos de mecânico) que pega pulmão -> além do acometimento muscular, causa doença pulmonar intersticial, que pode evoluir com fibrose.

Question 49

Anticorpo mais associada à Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

Answer 49

Anti-RNP em altos títulos

Question 50

Sd Sjögren: quais são os principais riscos associados?

Answer 50

Linfomas Tubolopatias renais Colangite biliar primária

Question 51

Sd Sjögren: qual é o padrão de eletroforese esperado? Quando torna-se preocupante?

Answer 51

Espera-se uma hipergamaglobulinemia policlonal. | Se fica monoclonal, atentar-se para a possibilidade de linfoma.

Question 52

Tratamento medicamentoso do fenômeno de Raynaud?

Answer 52

BCC