COLAGENOSES Flashcards
O QUE É UMA COLAGENOSE ?
->DOENÇA INFLAMATÓRIA DO TECIDO CONJUNTIVO (COLÁGENO);
->É UMA DOENÇA INFLAMATÓRI MULTI SISTEMICA (PODE ACOMETER QUALQUER ORGAO E TECIDO) / DOENÇA AUTO IMUNE / DOENÇA IDIOPÁTICA (NÃO SE SABE A CAUSA);
QUAIS SÃO AS DOENÇA QUE COMPOEM AS COLAGENOSES ?
->LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES);
->SINDROME DE SJOGREN;
->DERMATOPOLIMIOSITE (MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS);
->ESCLERODERMIA;
->DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNSTIVO;
COMENTE SOBRE O LUPUS
CONCEITOS INICIAIS
->MULHER NEGRA, PROPORÇÃO 9:1;
->MENOS DE 1% DA POPULAÇÃO É ACOMETIDO;
->IDADE 15 - 45 ANOS (MAS PODE OCORRER EM OUTRAS FAIXAS ETÁRIAS);
->RELACIONADO COM FATOR GENÉTICO
-BAIXO COMPLEMENTO;
-HLA DR2 e HLA DR3;
-OUTROS;
->RELACIONADO COM FATOR AMBIENTAL
-LUZ ULTRVIOLETA (FAZ LESÃO DE PELE E PODE DESENCADEAR LUPUS EM ORGÃOS INTERNOS. ALÉM DISSO, PODE ESTIMULAR LINFOCITOS B A PRODUZIR MAIS ANTICORPOS);
-MICROORGANISMOS (VIRUS EPSTEIN BARR);
-HORMONIOS SEXUAIS (ESTROGENIO POSSUI EFEITO IMUNO ESTIMULANTE, ESTIMULANDO O LINFOCITO B A PRODUZIR ANTICORPOS);
OBS) POR ISSO QUE NAS CRIANÇAS PRÉ PUBERES, HÁ UMA APROXIMAÇÃO NA PROPORÇÃO DO LUPUS EM HOMENS E MULHERES.
->LIBERAÇÃO DE AUTOANTICORPOS = AGRESSÃO DO PROPRIO INDIVÍDO = FORMÇÃO DE IMUNO COMPLEXOS (LIGAÇÃO DE ANTIGENO E ANTICORPO); A FORMAÇÃO DE IMUNOCOMPLEXO PODE OCORRER NO PROPRIO ORGÃO ALVO (CORAÇÃO, RIM, PELE ….), MAS ELE PODE SER FORMADO NO SANGUE E PODE SE ALOJAR EM OUTROS ORGÃO (“METÁSTASE DO IMUNOCOMPLEXO”).
->NO LUPUS, HÁ FORMAÇÃO DE VARIOS TIPOS DE AUTOANTICORPOS QUE SÃO ESPECIFICOS PARA CERTOS TIPOS DE CELULAS DE ORGAOS/TECIDOS. DEVIDO A ESSA VARIEDADE AUTOANTICORPOS, O LUPUS PODE ACOMETER DIVERS ORGÃOS E TECIDOS SITEMICAMENTE;
O QUE O LÚPUS PODE ACOMETER ?
-> “ ITES “ : DERMATITE / ARTRITE / NEFRITE…
->” PENIAS “: ANEMIA / PLAQUETOPENIA / LEUCOPENIA (LINHAGEM HEMATOLÓGICA);
OBS) O LUPUS TEM SEU PERIODO DE REMISSÃO/ASSINTOMÁTICO E PERIODOS DE ATIVIDADE DA DOENÇA. COM ISSO, É SEMPRE IMPORTANTE ORIENTAR O PACIENTE SOBRE ISSO. DEIXAR CLARO QUE LUPUS NAO TEM CURA;
OBS) NOS PERIODOS DE REMISSÃO, O PACIENTE PODE SE APRESENTAR NEGATIVO PARA DETERMINADOS ANTICORPOS. MAS SE ELE JA APRESENTOU ELE POSITIVO EM ALGUM MOMENTO DA SUA VIDA, ELE SEMPRE SERÁ POSITIVO;
QUAIS SÃO OS AUTOANTICORPOS NO LÚPUS ?
ANTI NUCLEARES
->ANTI DNA / DH / NATIVO:
-RELAÇÃO COM NEFRITE LÚPICA
-SEGUNDO MARCADOR MAIS ESPECÍFICO;
-MARCA ATIVIDADE DE DOENÇA;
->ANTI HISTONA:
-MARCADOR LUPUS FARMACOINDUZIDO (ABRE UM QUADRO DE LUPUS LIKE) (NÃO É OBRIGATORIEDADE TER O ANTI HISTONA, PARA INDICAR LUPUS FARMACOINDUZIDO);
-PODE APARECER NO LUPUS NORMAL;
->ANTI SM (SMITH):
-MARCADOR MAIS ESPECIFICO DO LUPUS;
OBS) QUANTO MAIOR ESPECIFICIDADE, PERDE-SE SENSIBILIDADE. ISTO É, APENAS 30% DAS PESSOAS COM LUPUS TEM ANTI SM +.
->ANTI RNP:
-DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO;
->ANTI LA (SS B):
-ASSOCIADO COM SINDROME SJOGREN;
-“PROTEÇÃO” CONTRA NEFRITE LUPICA;
->ANTI RO (SS A):
-ASSOCIADO COM SINDROME SJOGREN (MAIS COMUM);
-LUPUS NEONATAL (ANTI RO PODE ATRAVESSAR A BARREIRA PLACENTÁRIA, FAZENDO O BLOQUEIO ATRIO VENTRICULAR CONGÊNITA (BAVT));
-AUMENTO DA FOTOSSENSIBILIDADE;
-FAN NEGATIVO (98% DO LUPICOS SAO FAN + E 2% SÃO FAN NEGATIVOS, MAS SÃO ANTI RO POSITIVO);
-LUPUS SUBAGUDA;
->ANTI P:
-ASSOCIADO COM PSICOSE (DELIRIO “DISTORÇÃO DO PENSAMENTO” E ALUCINAÇÃO “DISTORÇÃO SENSORIAL: AUDITIVA / VISAO / OLFATO / PALADAR);
->ANTI LINFÓCITO;
->ANTIPLAQUET;
->ANTIHEMÁCIA;
->ANTIFOSFOLIPÍDEO: RELACIONADO COM TROMBOSE;
-ANTICOAGULANTE LÚPICO;
-ANTI B2 GLICOPROTEINA 1;
-ANTICARDIOLIPINA;
OBS) O ANTICUAGULANTE LUPICO TEM ESSE NOME PORQUE EM VITRO (EXAME DE COAGULOGRAMA), ELE TEM CAPACIDADE DE ALARGAR O TTPa / KPTT. NO ENTANTO, IN VIVO, ELE PREDISPÕE TROMBOSE;
O QUE É O FAN (FATOR ANTI NUCLEAR) ?
-> O FAN É BASICAMENTE TODOS OS ANTI NUCLEARES E OS ANTI CITOPLASMÁTICOS;
->MÉTODO LABORATORIAL PARA AVALIAR VARIOS AUTO ANTICORPOS;
PADRÕES DO FAN:
->NUCLEAR HOMOGÊNEO
-ANTI DNA;
-ANTI HISTONA;
->NUCLEAR PONTILHADO
-ANTI RO;
-ANTI LA;
-ANTI SM;
OBS) O FAN É UM BOM EXAME DE RASTREAMENTO PARA LUPUS, ISTO É, PARA EXCLUIR A HIPOTESE DE LUPUS. SE ELE VIER NEGATIVA, BEM PROVAVEL QUE NÃO HÁ LUPUS.
OBS) O FAN PODE VIR POSITIVO POR OUTROS MOTIVOS E PATOLOGIAS TAMBÉM E ATÉ EM PACIENTE SAUDAVEIS, SEM NENHUMA PATOLOGIA.
QUAIS SÃO OS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO LÚPUS ?
(EULAR / ACR 2019)
CRITÉRIO DE ENTRADA + CRITÉRIO ADITIVO
->CRITÉRIO DE ENTRADA:
-FAN ≥ 1:80 “CRITÉRIO DE RASTREIO”;
->CRITÉRIO ADITIVO:
-10 DOMÍNIOS (SOMA ≥ 10 PONTOS);
-PELO MENOS 1 CRITÉIRO CLÍNICO E PELO MENOS 1 CRITÉRIO IMUNOLÓGICO;
CRITÉRIOS CLÍNICOS
1) CONSTITUCIONAL:
-FEBRE > 38,3° (2 PONTOS);
2)PELE E MUCOSA:
-ALOPÉCIA NÃO CICATRICIAL (2 PONTOS);
-ÚLCERA ORAL NÃO DOI (2 PONTOS);
-LÚPUS SUBAGUDO (LESÃO CUTÂNEA COM MAIS ESPECIFICIDADE “FORMATO DE ANEL”, ASSOCIADO COM FOTOEXPOSIÇÃO, POUCA FACE E NÃO GERA CICATRIZ, MAS É REICIDIVANTE / ASSOCIADO COM ANTI RO) (4 PONTOS);
-LÚPUS DISCOIDE (ALOPÉCIA CICATRICIAL / LESÃO DE FACE, COURO CABELUDO QUE DEIXA CICATRIZ) (4 PONTOS);
-LÚPUS AGUDO (ASSOCIADO COM RASH MALAR “ERITEMA ASA BORBOLETA” POUPA SULCO NASOLABIAL) (6 PONTOS);
OBS) PODE-SE PEGAR APENAS UM FATOR DE CADA DOMÍNIO, NORMALMENTE O QUE VAI PONTUAR MAIS. EX) PACIENTE TEM ULCERA ORAL E RASH MALAR (LUPUS AGUDO), NESSA CASO SOMA-SE 6 PONTOS QUE É DO LUPUS AGUDO APENAS;
3)ARTICULAR:
-ARTRITE/DOR + RIGIDEZ ≥ 2 ARTICULAÇÕES (PARECIDO COM ARTRITE REUMATOIDE. LUPUS PEGA PEQUENAS ARTICULAÇÕES, SIMETRICA, MAS NAO CAUSA DEFORMAÇÕES IRREVERSÍVEIS - ARTROPATIA DE JACCOUD) (6 PONTOS);
OBS) NO LUPUS A RIGIDEZ MATINAL TENDE A SER MAIS CURTA QUE NA AR;
4)SEROSA: “PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES PULMONARES E CARDIACAS”
-DERRAME PLEURAL OU PERICÁRDICO (5 PONTOS);
-PERICARDITE / PLEURITE (3 PONTOS);
OBS) ATRITO PERICARDICO = PERICARDITE;
5)HEMATOLÓGICO:
-LEUCOPENIA (3 PONTOS);
-PLAQUETOPENIA (4 PONTOS);
-ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE (COOMBS POSITIVO) (4 PONTOS);
6)NEUROPSIQUIÁTRICO: “NORMALMENTE MANIFESTA-SE NO PRIMEIRO ANO DE DOENÇA”
-DELIRIUM (2 PONTOS);
-PSICOSE (3 PONTOS);
-CONVULSÕES (5 PONTOS);
-SEMPRE AFASTAR OUTRAS CAUSAS (EX: INTOXICAÇÃO CORTICOIDE PODE GERAR PSICOSE);
OBS) DELIRIUM (ESTADO DE DEMENCIA AGUDA DESENCADEADO POR ALGUM FATOR “INTERNAÇÃO”, PERDA DA NOÇÃO TEMPO E ESPAÇO, ACOMETE PRINCIPALEMENTE IDOSOS COM ALGUM DEFICIT COGNITIVO. OCORRE MELHORA ESPONTANEO DE UM DIA PARA OUTRO); DELIRIO = ESQUIZOFRENIA / DELIRIUM TREMENS = ABSTINENCIA ALCOOL;
7)RENAL:
-PROTEINÚRIA > 0,5 G/DIA (4 PONTOS);
-BIÓPSIA RENAL (8 - 10 PONTOS);
OBS) ASSOCIAÇÃO COM ANTI DNA NATIVO / DIMINUIÇÃO COMPLEMENTO
PADRÕES DE ACOMETIMENTO RENAL:
I - MESANGIAL MÍNIMA;
II - MESANGIAL PROLIFERATIVA;
III - PROLIFERATIVA FOCAL;
*IV - PROLIFERATIVA DIFUSA:
-> PRINCIPAL, LESAO RENAL MAIS COMUM LUPUS !!!;
->CILINDROS HEMÁTICOS PODE ESTA JUNTO COM PROTEINÚRIA;
->GRAVE / SD NEFRÍTICA / GNRP !!
*V - MEMBRANOSA :
->SD NEFRÓTICA !!
->PROTEINURIA PURA;
VI - ESCLEROSANTE AVANÇADA;
OBS) PODE ACONTECER DE O PACIENTE TER NEFRITE LUPICA E TER ANTI DNA NEGATIVO !
CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
8)ANTIFOSFOLIÍDEO:
-QUALQUER UM (2 PONTOS);
9)COMPLEMENTO:
-QUEDA C3 OU C4 (3 PONTOS);
-QUEDA C3 E C4 (4 PONTOS);
10)ANTICORPO ESPECÍFICO:
-ANTI SM OU ANTI DNA NATIVO (6 PONTOS);
QUAL É CRITERIO DE GRAVIDA PARA LUPUS ?
-> ACOMENTIMENTO APENAS: PELE/MUCOS, ARTICULAR, SEROSA = LEVE;
->ACOMETIMENTO HEMATOLÓGICO = MODERADO;
->ACOMETIMENT0 NEUROPSIQUIÁTRICO, RENAL = GRAVE;
COMO É REALIZADO O TRATAMENTO PARA LÚPUS ?
->TRATAMENTO É FEITO DE ACORDO COM A GRAVIDADE DO LÚPUS;
->TODO PACIENTE COM LÚPUS GANHA:
-PROTETOR SOLAR;
-SEM TABAGISMO;
-HIDROXICLOROQUINA (DIMINUI RISCO DE TROMBOSE / DIMINUI DOSE DE CORTICOIDE / INDUZ REMISSÃO) !!;
-TRATAMENTO DIABETS, DISLIPIDEMIA, HAS;
OBS) MESMO EM REMISSÃO, O PACIENTE DEVE CONTINUAR TRATAMENTO !!
->MANIFESTAÇÃO LEVE:
-ANTI INFLAMATÓRIO COM OU SEM CORTICODE EM DOSE BAIXA (0,5 MG/KG/DIA - DOSE ANTI INFLAMATORIO);
->MANIFESTAÇÃO MODERADA:
-CORTICOIDE DOSE ELEVADA (1 - 2 MG/KG/DIA DOSE IMUNOSSUPRESSORA);
-ASSOCIA OU NAO IMUNOSSUPRESSOR (MICOFENOLATO / AZATIOPRINA / METROTEXATO);
->MANIFESTAÇÃO GRAVE:
-PULSOTERAPIA CORTICOIDE DOE MUITO ALTA (1000 MG POR 3 DIAS);
-ASSOCIA OU NAO IMUNOSSUPRESSOR (CICLOFOSFAMIDA / RITUXIMAB / MICOFENOLATO);
-POR PEQUENO PERIODO E DEPOIS FAZ DOSE DE MANUTENÇÃO;
OBS) VDRL É ANTI FOSFOLIPIDE QUE PODE VIR POSITIVO NO LUPUS;
COMENTE SOBRE O LÚPUS FARMACOINDUZIDO
->ACOMETE IGUALMENTE OS 2 GENEROS;
->QUALQUER FAIXA ETÁRIA;
->ANTI HISTONA / COMPLEMENTO NORMAL;
->DOENÇA BRANDA;
->POUPA RIM E SNC;
->FARMACOS:
-PROCAINAMIDA “ANTI ARRITMICO” (MAIOR RISCO)
-HIDRALAZINA (MAIS COMUM, POIS É MAIS USADO QUE A PROCAINAMIDA)
-D - PENICILAMINA
COMENTE SOBRE A DOENÇA DE SJOGREN
CONCEITOS INICIAIS
->COMO O LUPUS E TODA COLAGENOSE, PODE FAZER LESAO CUTANEA, PLEURITE, ARTRITE, FEBRE…
->ACOMETE MULHERES ENTRE 30 - 40 ANOS;
->PODE ATUAR NA SUA FORMA PRIMARIA (SJOGREN É A PROPRIA DOENÇA) OU NA SUA FORMA SECUNDÁRIA (SJGOREN ESTA ASSOCIADO COM LUPUS E PREFERENCIALMENTE COM ARTRITE );REUMATOIDE);
->PRESENÇA DE INFILTRADO LINFOCITÁRIO EM CÉLULAS EXÓCRINAS (GLANDULAS LACRIMAIS, SUBMANDIBULARES (SALIVARES) E AS PAROTIDAS), PROMOVENDO FIBROSE DESSAS GLANDULAS (GERANDO “OBSTRUÇÃO”);
QUAL É O QUADRO CLINICO DE SJOGREN ?
->ALÉM DO QUADRO CLINICO QUE LUPUS PODE FAZER, SJOGREN É CARACTERIZADO POR:
->XEROFTALMIA (OLHO SECO) “AREIA NOS OLHOS”;
->XEROSTOMIA (BOCA SECA) “PREDISPÕE PRESENÇA DE CARIES”;
OBS) CONJUNTO DE XEROFTALMIA + XEROSTOMIA = SINDROME SICCA;
->AUMENTO DA GLANDULA PARÓTIDA;
->SJOGREN GERA UM PSEUDOLINFOMA, O QUE AUMENTA A CHANCE PARA UM LINFOMA (DOENÇA LINFOCITARIA QUE INFILTRA TECIDOS). A PRESENÇA CONSTANTE DE LINFOCITO NESSAS GLANDULAS PODE SOFRER UM DEGENERAÇÃO MALIGNA, GERANDO LINFOMA;
->MANIFESTAÇÕES SISTEMICAS (MAIS COMUM NA FORMA PRIMARIA SJOGREN)
-ARTRITE NAO EROSIVA;
-NEFRITE INTERSTICIAL (INFILTRAÇÃO);
-DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL;
COMO É REALIZADO O DIAGNÓSTICO DE SJOGREN ?
->DIANGÓSTICO LABORATÓRIO (QUALQUER UM) + CLINICA
LABORATORIO:
->PRESENÇA DO ANTI-RO OU ANTI-LA ;
OBS) NEM SEMPRE O ANTI-RO E ANTI-LA ESTAO PRESENTES NO SJOGREN;
->BIÓPSIA DO LABIO INFERIOR (GLANDULA SALIVAR);
CLINICA COM SINAIS OBJETIVOS
->OLHO SECO E BOCA SECA COM EXAMES (VERDE DE LISSAMINA “COLIRIO NO OLHO” / FLUORESCEÍNA “OLHO” / CINTILOGRAFIA “VER PRODUÇÃO DE SALIVA”)
OBS) FATOR REUMATOIDE É MAIS ESPECIFICO EM SJOGREN DO QUE DA AR;
PACIENTE PODE TER FAN POSITIVO;
COMO É O TRATAMENTO DA SD SJOGREN ?
->SE O PACIENTE APENAS APRESENTAR MANIFESTAÇÕES OLHOS E BOCA:
-COLIRIO / LAGRIMA ARTIFICIAL / HIGIENE BUCAL / CESSAR TABAGISMO;
->MAS SE O PACIENTE APRESENTAR MANIFETAÇÕES SITEMICAS:
-CORTICOIDE / IMUNOSSUPRESSOR;
COMENTE SOBRE A SINDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO
->PODE SER A FORMA PRIMÁRIA (ATINGE HOMENS E MULHERES DA MESMA PROPORÇÃO);
->PODE SER FORMA SECUNDARIA, ISTO É, ASSOCIADO COM OUTRA DOENÇA COMO LUPUS… (ATINGE MAIS MULHERES DO QUE HOMENS);
OBS) FOSFOLIPIDEOS PRESENTE NA BICAMADA DE FOSFOLIPIDEO DA CELULA ANIMAL. A SD DO ANTICORPO ANTIF ESTA RELACIONADA COM O FOSFOLIPIDEO FOSFATIDILSERINA (MAIS INTERNA NA CELULA). QUANDO A CELULA SOFRE LESÃO, A FOSFATIDILSERINA É EXTERNALIZADA, COM ISSO A BETA 2 GLICOPROTEINA SE LIGA NESSE FOSFOLIPIDEO FORMANDO UM COMPLEXO, COM EFEITO ANTI TROMBOGENICO. OS PACIENTE QUE TEM ESSA SINDROME, ELES POSSUEM ANTICORPOS QUE SE LIGAM TAMBEM NESSES COMPLEXOS, QUE PROMOVEM INFLAMAÇÃO, ATIVAÇÃO DO COMPLEMENTO E DA CASCATA DE COAGULAÇÃO. ESTIMULANDO O EFEITO TROMBOTICO EM QUALQUER VASO (ARTERIA OU VEIA); EM GESTANTE, PODE GERAL TROMBOSE DOS VASOS PLACENTARIO, GERANDO INSUFICIENCIA PLACENTARIA E ABORTAMENTO;
