VASCULITES Flashcards
O QUE É VASCULITES ?
INFLAMAÇÃO VASCULAR NO CONTEXTO DE UMA INFLAMAÇÃO SISTÊMICA
OBS) TEMOS AS VASCULITES PRIMARIAS (A VASCULITE É A PROPRIA DOENÇA) E VASCULITES SECUNDÁRIAS (VASCULITE É CONSEQUENCIA DE OUTRA PATOLOGIA, COMO LUPUS);
QUAL É A CLINICA DO PACIENTE COM VASCULITE ?
INFLAMAÇÃO SISTÊMICA:
->FEBRE
->MIALGIA
->FADIGA
->PERDA DE PESO
->ANOREXIA
INFLAMAÇÃO VASCULAR:
->GRANDE CALIBRE:
-AORTA E RAMOS PARA A CABEÇA E PESCOÇO
-MANIFESTAÇAO CLAUDICAÇÃO (EX:DOR AO MOVIMENTAR MUITO O BRAÇO, AO PARAR DE MOVIMENTAR, HÁ MELHORA DA DOR);
->MÉDIO:
-IRRIGAÇÃO PRINCIPALMENTE DAS VISCERAS;
-ANEURISMAS, ANGINAS;
->PEQUENO:
-AUMENTO DA PERMEABILIDADE DOS VASOS. SAIDA DE HEMACIAS E LIQUIDO.
-PURPURA PALPAVEL (HEMACIAS NA REGIAO CUTÂNEA);
OBS) DIFERENÇA PELO TAMANHO
PETEQUIAS < PURPURA < EQUIMOSE
OBS) LESÃO POR HEMACIAS: NÃO DESAPARECEM COM DIGITO OU VITROPRESSÃO (LAMINA DE VIDRO);
QUAIS EXAMES SOLICITAR ?
INFLAMAÇÃO SISTEMICA:
->AUMENTO DE VHS E PCR
->LEUCOCITOSE
->TROMBOCITOSE
->ANEMIA NORMOCITICA E NORMOCRÔMICA (INFLAMAÇÃO);
->ANTICORPO ANTI-CITOPLASMA DE NEUTROFILO (ANCA):
-C- ANCA LIGADO AO ANTI PROTEINASE 3 -> INDICIO DE VASCULITE (GRANULOMATOSE DE WEGENER);
-P-ANCA LIGADO AO ANTI MIELOPEROXIDASE -> INDICIO DE VASCULITE (POLIANGEÍTE E CHIRG STRAUSS);
OBS) VASCULITES ANCA POSITIVO, NORMALMENTE VEM ACOMPANHADO DA SINDROME PULMÃO-RIM;
OBS) ANCA NAO É PATOGNOMINICO DE VASCULITE (PODE SER ENCOTRADO NA CIRROSE, USO DE COCAINA, PNEUMONIA POR FIBROSE CISTICA);
INFLAMAÇÃO VASCULAR:
->BIOPSIA: DO VASO OU TECIDO
->IMAGEM: ANGIOGRAFIA, ECOCARDIOGRAMA, USG COM DOPPLER;
QUAL É A CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES ?
(CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE)
->VACULITE DE GRANDES VASOS (MULHERES QUE CLAUDICAM)
-ARTRITE TEMPORAL (CELULAS GIGANTES / CRANIANA);
-ARTERITE DE TAKAYASU
->VASCULITE DE MÉDIOS VASOS (HOMENS ANEURISMATICOS)
-DOENÇA DE KAWASAKI
-POLIARTERITE NODOSA
->VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
-POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
-CHURG STRAUSS
-GRANULOMATOSE DE WEGENER
-PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN
-VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
->VASCULITE DE CALIBRE VARIÁVEL
-DOENÇA DE BEHÇET
->OUTRAS VASCULITES
-DOENÇA DE BUERGER
->VASCULITE DE ÓRGÃO UNICO
-CUTÂNEA LEUCOCITOCLÁSTICA
->VASCULITES SECUNDÁRIAS
-VASCULITES SECUNDARIAS A OUTRAS DOENÇAS (LUPUS, USO DE COCAINA …)
COMENTE SOBRE A ARTERITE TEMPORAL
->MAIS COMUM EM MULHERES;
->≥ 50 ANOS(MÉDIA 75 ANOS);
->QUADRO CLINICO
-CEFALEIA, ESPASSAMENTO DA ARTERIA TEMPORAL (PALPÁVEL);
-DOR NA REGIÃO DO COURO CABELUDO (HIPERSENSIBILIDADE DO ESCALPO);
-PODE APRSENTAR LESÃO/NECROSE EM COURO CABELUDO DEVIO ISQUEMIA DA REGIÃO;
-CLAUDICAÇÃO MANDIBULAR;
-FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA;
->ASSOCIAÇÃO COM POLIMALGIA REUMÁTICA (50% DOS CASOS)
-DOR + RIGIDEZ MATINAIS SÚBITAS EM CINTURAS ESCAPULAR E PÉLVICA (DURAÇÃO PELO MENOS 30 MIN);
OBS) QUANDO A PESSOA TEM POLIMIALGIA REUMATICA, A ASSOCIAÇÃO COM ARTERITE TEMPORAL É MENOS COMUM;
->PRINCIPAL COMPLICAÇÃO:
-AMAUROSE (PERDA DA VISAO TEMPORÁRIA);
->LABORATORIO
-AUMENTAO VHS > 40 - 50;
->DIAGNÓSTICO
-BIOPSIA DA ARTERIA TEMPORAL (PADRÃO OURO);
-USG COM DOPPLER;
OBS) BIOPSIA PODE VIR NEGATIVA EM 15% DOS CASOS;
->TRATAMENTO
-PODE INICIAR TRATAMENTO ANTES DA BIOPSIA !! ELA PERMANECE POSITIVA POR ATÉ 14 DIAS APÓS INICIO DO TRATAMENTO !!
-PREDNISONA VO DOSE ALTA = BOA RESPOSTA !!
-AAS (?) PODE SER USADO COMO PROFILAXIA PELA POSSIVEL CHANCE DE AVE;
COMENTE SOBRE ARTERITE DE TAKAYASU
->MULHER
-> < 40 ANOS
->QUADRO CLINICO
-CLAUDICAÇÃO DE MMSS (ACOMETIMENTO DA ARTERIA SUBCLÁVIA);
-PRESSÃO E PULSOS ASSIMÉTRICOS EM MMSS;
-SOPROS EM CARÓTIDA, SUBCLÁVIA E AORTA, RENAL (PRINCIAPAL VASO ACOMETIDO É A SUBCLAVIA, MAS PODE PEGAR OUTROS VASOS);
->PRINCIPAL COMPLICAÇÃO
-HAS RENOVASCULAR (ACOMENTIME DA ARTERIA RENAL , GERA HIPOFLUXO DO RIM, GERANDO HIPERTENSÃO SECUNDARIA);
->DIAGNÓSTICO
-ANGIOGRAFIA;
->TRATAMENTO
-PREDNISONA + METOTREXATO (CLASSICO, MAS PODE USAR CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA, RITUXIMAB…);
-ANGIOPLASTIA APÓS REMISSÃO DO QUADRO INFLAMATÓRIO;
RESUMO VASCULITES GRANDES VASOS
->ARTERITE TEMPORAL
-MULHERES MAIS VELHAS
-VASO ACOMETIDO: A. TEMPORAL
-CLAUDICAÇÃO: MANDIBULA
-LESAO GRAVE: CEGUEIRA
-PALAVRAS CHAVE:CEFALEI, AUEMNTO VHS, POLIMIALGIA;
-DIAGNOSTICO: BIOPSIA;
-TRATAMENTO: CORTICOIDE: RESPOSTA DRAMÁTICA
->TAKAYASU
-MULHERES MAIS NOVAS
-VASOS ACOMETIDOS: AORTA, SUBCLAVIA, RENAL E CARÓTIDA
-CLAUDICAÇÃO: MMSS
-LESAO GRAVE: HAS RENOVASCULAR
-PALAVRAS CHAVE: ASSIMETRIA DE PULSOS
-DIAGNÓSTICO: ANGIOGRAFIA
-TRATAMENTO: CORTICOIDE, METOTREXATO;
COMENTE SOBRE DOENÇA KAWASAKI
-PRINCIPAL VASCULITE DA INFANCIA (NORMALMENTE ACOMETE CRIANÇAS < 5 ANOS);
->CLINICA (5 CRITERIOS)
1. FEBRE ≥ 5 DIAS;
2. CONGESTÃO CONJUNTIVA BILATERAL;
3. ALTERAÇÃO EM LÁBIOS E CAVIDADE ORAL;
4. LINFONODOMEGALIA CERVICAL NÃO SUPURATIVA
5. EXANTEMA POLIMORFO (DIFERENTES APRESENTAÇÕES);
6. ALTERAÇÕES NAS EXTEMIDADES;
-PARA FECHAR DIAGNÓSTICO: FEBRE (OBRIGATORIO) + 4 CRITERIOS
-SE NAO FECHAR OS CRITERIOS, CHAMA-SE KAWASAKI INCOMPLETA;
->LABORATÓRIO
-AUMENTO COMPLEMENTO (C3);
->DIAGNÓSTICO
-CLINICA + ECOCARDIOGRAMA (OBRIGATÓRIO, VISTO POSSIVEL ANEURISMA CONONARIANO);
->PRINCIPAL COMPLICAÇÃO:
-ANEURISMA CORONARIANO;
-A MAIORIA DOS ANEURISMAS TENDEM A REGREDIR EM ATÉ 2 ANOS;
->TRATAMENTO:
-IMUNOGLOBULINA VENOSA (+ PRECOCE POSSÍVEL);
-AAS EM DOSE ALTA;
OBS) APÓS A PANDEMIA, A SINDROME INFLAMATORIA MULTISSISTEMICA PEDIATRICA (SIM-P OU MIS-C), ASSEMELHA-SE A DOENÇA DE KAWASAKI; NO ENTANTO A SIM-P ACOMETE CRIANÇA MAIS VELHAS E ADOELESCENTES;
COMENTE SOBRE A POLIARTERITE NODOSA (PAN)
-HOMENS DE 40 - 60 ANOS
->CLINICA:
-HAS RENOVASCULAR: ANEURISMAS RENAIS;
-RETENÇÃO AZOTÊMICA (AUMENTO DE UREIA E CREATININA);
-SINTOMAS GASTROINTESTINAIS (DOR ABODMINAL): ANGINA MESENTÉRICA (DOR ABDOMINAL EM ALIMENTAÇÃO PESADA);
-DOR TESTICULAR: ANGINA TESTICULAR NA EXCITAÇÃO;
-MONONEURITE MÚLTIPLA (ACOMETIMENTO ASSIMETRICO DOS NERVOS PERIFERICOS): INFLAMAÇÃO DO VASANERVORUM (VASO QUE IRRIGA O NERVO). “ANGINA NERVO”. FRAQUEZA DA MÃO, PARESTESIA, FORMIGAMENTO.
-LIVEDO RETICULAR “REDE CUTÂNEA”;
->LABORATÓRIO
-RELAÇÃO COM COINFECÇÃO COM HEPATITE B: HBsAg (infecção ativa) / HBeAg (replicação);
->DIAGNÓSTICO
-BIOPSIA DE PELE, TESTICULO;
-ANGIOGRAFIA MESENTÉRICA, RENAL (MULTIPLOS ANEURISMAS MESENTÉRICOS / RENAL);
->TRATAMENTO
-PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA (PODE SER AZATIOPRIMA, MTX, RITOXIMAB);
-TRATAR HEPATITE B;
->NÃO TEM ACOMENTIMENTO PULMONAR !!
COMENTE SOBRE A POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
->QUADRO CLÍNICO
-PAN + SÍNDROME PULMÃO RIM
-CAPILARITE PULMONAR: HEMOPTISE;
-GLOMERULONEFRITE: GEFS (GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTO FOCAL) COM CRESCENTES;
->LABORATÓRIO
-p - ANCA -> ANTI MIELOPEROXIDASE
OBS) POLIANGEITE NODOSO PODE APRESENTAR P-ANCA, MAS É MUITO RARO;
->TRATAMENTO
-PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA
COMENTE SOBRE A SINDROME CHURG STRAUSS (POLIANGEÍTE GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA)
->QUADRO CLINICO
-HOMEM 30 a 50 ANOS;
-ASMA TARDIO E DIFICIL TRATAMENTO;
-INFILTRADOS PULMONARES MIGRATÓRIOS;
-MONONEURITE MÚLTIPLA;
-GEFS LEVE;
-GASTROENTERITE E MIOCARDITE EOSINOFÍLICA;
->LABORATÓRIO
-EOSINOFILIA > 1000 (5 a 9 MIL)
-AUMENTO IgE
-p - ANCA -> ANTI MIELOPEROXIDASE
->DIAGNÓSTICO
-BIOPSIA PULMONAR
->TRATAMENTO
-PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA
COMENTE SOBRE GRANULOMATOSE DE WEGENER (GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE)
->QUADRO CLÍNICO
-IGUAL EM HOMENS E MULHERES 30 - 50 ANOS;
-SINUSITE / RINORREIA PURULENTA;
-EXOFTALMIA (GRANULOMAS DA DOENÇA SE DEPOSITAM ATRAS DO GLOBO OCULAR, EMPURRANDO O OLHO);
-PERFURAÇÃO EM VIA AEREA SUPERIOR;
-NARIZ EM SELA;
-HEMOPTISA (PULMÃO);
-GEFS COM CRESCENTES;
->LABORATORIO
- C-ANCA (+ EM 97% DOS CASOS) -> ANTI PROTEINASE 3
->DIAGNÓSTICO
-BIOPSIA: VIA AEREA SUPERIOR E PULMONAR;
->TRATAMENTO
-PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA
RESUMO VASCULITES DE MEDIOS E PEQUENOS VASOS
->PAN
-ANCA: NEGATIVO NA IMENSA MAIORIA
-POUPA PULMÃO
->POLIANGEITE MICROSCÓPICA
-P - ANCA ANTI MIELO PEROXIDASE
-HEMOPSTISE
-GEFS GRAVE
->CHURG STRAUSS
-P-ANCA ANTI MIELO PEROXIDASE
-ASMA
-GEFS BRANDA
->WEGENER
-C-ANCA ANTI PROTEINASE 3
-HEMOPSTISE
-GEFS GRAVE
OBS) SINDROME DE GOODPASTURE: TAMBÉM PODE APRESENTAR SINDROME PULMAO RIM;
-ANTICORPO ANTIMEMBRANA BASAL
-HEMOPTISE;
-GNRP (GLOMERULONEFRITE RAPIDADEMENTE PROGRESSIVA);
-P-ANCA;
OBS)LEPTOSPIROSE TAMBÉM PODE GERAR SINDROME PULMÃO RIM;
COMENTE SOBRE A PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN (VASCULITES POR IgA LEUCOCITOCLÁSTICA)
->QADRO CLÍNICO
-HOMEM < 20 ANOS;
-SEGUNDA VASCULITE MAIS COMUM EM CRIANÇAS;
-AUMENTO DE IgA QUE PODE DEPOSITAR NOS VASOS E OUTROS ORGÃOS, CAUSANDO VASCULITE;
-INFECÇÃO PRÉVIA DE VIAS AÉREAS;
->TETRADE DA PURPURA:
-PURPURA PALPÁVEL (DEPÓSIÇÃO EM NADEGA, MMII) ;
-ARTRALGIA / ARTRITE NÃO DEFORMANTE;
-DOR ABDOMINAL (VASCULITE MESENTÉRICA, INFLAMANDO PARTICULARMENTE O ÍLEO, VINDO DESDE UMA COLICA OU OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR INTUSSEPÇÃO INTESTINAL DO ILEO);
-GLOMERULITE COM HEMATÚRIA (DOENÇA DE BERGER - NEFORPATIA POR IgA);
->COMPLICAÇÕES:
-INVAGINAÇÃO (ILEO - ILEAL MAIS COMUM);
-ORQUITE, EPIDIDIMITE, TORÇÃO TESTICULAR;
-HEMORRAGIA CONJUNTIVAL
-CEFALEIA, CRISES CONVULSIVAS
-ALTERAÇÕES DE COMPORTAMENTO (ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS)
->LABORATÓRIO
-AUMENTO DE IgA (DOSAGEM);
-PLAQUETAS NORMAIS OU AUMENTADOS;
OBS) PLAQUETAS BAIXAS: PENSAR EM PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA E PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA;
->DIAGNÓSTICO
->CRITERIOS CLINICOS:
-ACR ( ≥ 2): PURPURA, IDADE ≤ 20a, DOR ABDOMINAL, BX COMPATÍVEL (BIOPSIA LEUCOCITOCLÁSTICA: PADRÃO DE VASCULITE DE DESTRUIÇÃO POR NEUTROFILO E EXCESSO DE IgA);
-EULAR: PURPURA NAO TROMBOCITOPÊNICA +1: DOR ABDOMINAL, ARTRITE/ARTRALGIA, BX COMPATÍVEL;
->TRATAMENTO:
-SUPORTE (EM CASOS NÃO GRAVES);
-CORTICOIDE - COMPLICAÇÕES: GASTROINTESTINAIS, NEFRITE, NEUROLÓGICAS;
OBS) CRIANÇA COM HENOCH SCHONLEIN COM DOR ABDOMINAL PEDIR USG DE ABDOME PARA VERIFICAR AS ALÇAS INTESTINAIS, SE HÁ ESPEÇAMENTO;
COMENTE SOBRE VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA (LEUCOCITOCLÁSTICA)
->ASSOCIADO AO ESTRESSE (INFECCIOSO, TRAUMATICO, PSICOLÓGICO);
->QUADRO CLÍNICO:
-PURPURA PALPÁVEL
-POLIATRALGIA
-GLOMERULONEFRITE BRANDA
-NEUROPATIA PERIFÉRICA
-LIVEDO RETICULAR
->LABORATÓRIO
-DIMINUIÇÃO COMPLEMENTO (C4);
-ASSOCIAÇÃO COM HEPATITE C;
->DIAGNÓSTICO
-DOSAGEM CRIOGLOBULINAS;
->TRATAMENTO
-IMUNOSSUPRESSÃO (DIMINUIR A LIBERAÇÃO DAS CRIOGLOBULINAS);
-PLASMAFÉRESE;
-ERRADICAR HEPATITE C;
