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Flashcards in Colagenoses Deck (58):
1

Quem é o típico paciente com esclerodermia?

Mulher de meia idade (30-50 anos)

2

Qual teoria explica a esclerodermia?

Teoria vascular.. Que entende que a fibrose é proveniente da isquemia causada por uma vasoconstrição mantida.

3

Quais as formas clínicas da Esclerodermia e suas subdivisões?

📌Localizada
📌Sistêmica - cutânea difusa, cutânea limitada e visceral

4

Explique: Esclerodermia sistêmica
🔸Cutânea difusa
🔸Cutânea limitada
🔸Visceral

🔸Pega pele difusamente
🔸Se limita à pele distal
🔸Não aparece na pele

5

Quais os Ac presentes na forma cutânea difusa e na cutânea limitada da esclerodermia?

🚨Cutânea difusa: Antitopoisomerase I/ Anti-Scl 70/ Anti-RNA polimerase III
🚨Cutânea limitada: Ac. Anticentrômero

6

Esclerodermia:
Quadro clínico: o que dá pra ver..(5)

❇️Esclerodactilia
❇️Fáscies da esclerodermia
❇️Calcinose
❇️Telangiectasia
❇️Fenômeno de Raynaud - costuma ser a 1ª manif.

7

Esclerodermia
❌Quais as lesões da síndrome CREST?
❌Em que forma clínica eu espero essa síndrome?

❌Calcinose/ Raynaud/ Esofagopatia/ Sclerodactilia/ Telangiectasia
❌ Forma cutânea limitada

8

Crise renal da esclerodermia
❌Quadro clínico?
💉Como tratar?
❌Em que forma clínica ocorre?

❌HAS, Oligúria, anemia hemolítica
💉IECA
❌Cutânea difusa

9

Esclerodermia: PULMÃO - qual lesão na:
✴️Forma cutânea difusa
✴️Forma cutânea limitada

✴️Alveolite com fibrose - TRATARRRRRRRRR
✴️Hipertensão pulmonar - CHORA!

10

Rim ➕ Antitopoisomerase I ➕Alveolite

Forma cutânea difusa

11

CREST ➕ Anticentrômero ➕ HAP

Forma cutânea limitada

12

Esclerodermia
🧐Diagnóstico?

🧐Clínica ➕ Anticorpos ➕ Capilaroscopia do leito ungueal

13

Quem é o típico paciente com Polimiosite/Dermatomiosite?

Mulher (2:1), de 30-50 anos

14

Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as semelhanças?

👭Fraqueza muscular
👭Doença pulmonar intersticial
👭Artrite
👭Raynaud

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Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as características da fraqueza muscular?

Simétrica, proximal (cinturas escapular e pélvica) e progressiva

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Polimiosite/Dermatomiosite
Qual anticorpo associado a maior chance de doença pulmonar ?

Anti-JO1 (antissintetase)

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Polimiosite/Dermatomiosite
Quais as diferenças na histopatologia?

🔸Polimiosite: Lesão muscular direta - imunidade celular
🔸Dermatomiosite: Lesão vascular periférica com lesão muscular indireta - imunidade humoral

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Quais as lesões cutâneas características de Dermatomiosite?

‼️Patognomônicas: Heliótropo e pápulas de Gottron
🔺Rash malar
🔺Rash em V ou sinal do Manto/Xale🧣
🔺Mão de mecânico

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Polimiosite/Dermatomiosite
Quem aumenta 3x o risco de neoplasia?

Dermatomiosite
(Mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão)

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Qual doença deve ser descartada no diagnóstico diferencial de Polimiosite/Dermatomiosite?

Hipotireoidismo

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Polimiosite/Dermatomiosite
AUTOANTICORPOS:(complete!)
▪️Positivo em 70% dos casos:
▪️Pulmão:
▪️Dermatomiosite:
▪️Progressão rápida e severa :

▪️FAN (+)
▪️Anti-JO1 (20%)
▪️Anti-Mi2 (10%)
▪️Anti-SRP (5%)

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Polimiosite/Dermatomiosite
📌Quais os 5 parâmetros usados no diagnóstico?
📌Qual a diferença da miopatia provável para confirmada?

1. Fraqueza
2. Enzimas musculares
3. EMG
4. Biópsia
5. Rash específico

🚨Provável não tem biópsia! Confirmada tem..

23

Quando confirmamos Dermatomiosite?

Quando o paciente tem fraqueza➕CPK ⬆️➕EMG➕Biópsia➕RASH ESPECÍFICO‼️

24

Polimiosite/Dermatomiosite
✴️Qual tratamento?
👎🏼E para os refratários?

✴️Fotoproteção na Dermatomiosite
✴️CTC (imunossupressão) ➕ Azatioprina/Metotrexato
👊🏼Imunoglobulina

25

Polimiosite/Dermatomiosite
Se houver piora do quadro após o tratamento, como diferenciar da MIOPATIA POR CORTICÓIDE?

Se miopatia por corticóide, a CPK estará inalterada!

26

Quadro típico da Dermatomiosite juvenil?

Jovem <16-18 anos ➕ Calcinose

27

Quadro típico de Miosite por corpúsculos de inclusão?

⚫️Homem > 50 anos
⚫️Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA
⚫️CPK POUCO elevada
⚫️Baixa resposta ao corticóide

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Miopatia por corpúsculos de inclusão
Qual paciente típico? (4)

👴🏼Homem >50 anos
👴🏼Fraqueza proximal E distal
👴🏼CPK normal ou alta (máx. 10x LSN)
👴🏼Bx: corpúsculos de inclusão intracelular: vacúolos marginados

29

Sd. do LES induzido por drogas
💊Qual droga (anti-hipertensivo) está associada?
⚔️Qual anticorpo específico?

💊Hidralazina
⚔️Anti-histona

30

Miopatia tóxica, inflamatória subaguda, dor prevalente e aumento de CPK expressivo (20-100x LSN)?

Miopatia das estatinas

31

Qual achado constitucional não é comum na esclerodermia?

Febre

32

Quais características da DOENÇA de Raynaud a diferenciam das formas secundárias ?

🧤Acometimento de 💁🏻‍♀️ jovem (<30 anos)
🧤Ausência de gangrena ou alterações ao exame físico
🧤Auto-Ac negativos ou em baixos títulos/ VHS normal
🧤Capilaroscopia normal

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Paciente com esclerodermia e queixa de “entalamento”.. o que pensar?
Qual diagnóstico diferencial?

Estenose de esôfago distal
⚱️Diag. diferencial de Acalásia

34

Qual parte do esôfago é acometido na esclerodermia?
Quando suspeitar de superposição de polimiosite?

2/3 inferiores

🚨Quando o 1/3 proximal for acometido!! Músculo estriado.

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Crise renal da esclerose sistêmica (6)?

🚨1. HAS acelerada maligna
🚨2. IRA rapidamente progressiva
3. Aumento da ativ. da renina
🚨4. Anemia hemolítica microangiopática
🚨5. Trombocitopenia
6. ICC/ Derrame pericárdico

36

Anti U3-RNP, associado a?

Tendência para HAP e mau prognóstico na forma CREST da esclerodermia

37

Anti-RNA polimerase I e III, associados a?

Lesão renal na forma sistêmica difusa da esclerodermia

38

Quais são os critérios de exclusão no diag. de esclerodermia?

1. Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos
2. Outra doença que explique melhor os sintomas

39

CERTO OU ERRADO?
Na DMTC o rim e o sistema nervoso central nunca são envolvidos.

ERRADO. O que não temos é o comprometimento grave desses órgãos. Como GNDA, cerebrite, convulsões e psicose.

40

DMTC
Qual manifestação neurológica mais frequente?

Neuralgia do trigêmeo (5º par)

41

Quais são as doenças do tecido conjuntivo envolvidas na DMTC?

❎LES
❎Esclerodermia
❎Polimiosite
❎Artrite reumatóide

42

Qual padrão do FAN no LES e na DMTC?

Padrão salpicado 🍚

43

DMTC
Qual lesão renal mais encontrada?

Nefropatia membranosa

44

Qual a principal causa de morte nos pacs com DMTC?

Hipertensão pulmonar

45

DMTC
Quais manifestações clínicas sugerem fortemente a existência da doença?

1. Raynaud + “puffy hands”
2. Rim e SNC sem comprometimento grave
3. Artrite grave deformante
4. Início insidioso de HAP não relacionada a fibrose
5. Auto Ac. Anti-RNP U1

46

O acometimento de qual musculatura fala CONTRA uma miopatia inflamatória?

Acometimento da musculatura ocular extrínseca!

47

Qual tipo de disfagia ocorre nas miopatias inflamatórias? Qual outra manif. encontrada?

Disfagia de transferência! E disfonia!
🤢Dificuldade em deglutir-acomete 1/3 proximal do esôfago e parede post. da faringe

48

Quais músculos são frequentemente acometidos na MCI?

Quadríceps e flexores dos dedos das mãos

49

Qual manifestação cutânea pode estar presente na polimiosite? Qual nome da síndrome?

👨🏻‍🔧Mão de mecânico
▪️Síndrome antissintetase

50

Altos títulos de anticorpo contra antígeno nucleolar - PM/Scl, significa?

Superposição de DM com esclerodermia

51

Quais são as principais complicações pulmonares das miopatias?

🔺Aspiração broncopulmonar
🔺Pneumonias repetidas - miosite dos mm intercostais e diafragma
🔺Dç pulmonar intersticial

52

Anticorpo U1-RNP, está associado a que?

Síndromes de superposição‼️(DMTC)

53

Se uso prolongado de corticóide, o pac deve repor o que?

🔺Cálcio
🔺Vitamina D
🔺Bifosfonado

54

Se uso de metotrexato, o pac deve repor o que? Por que?

Ácido fólico
🚨Possibilidade de anemia megaloblástica

55

Qual melhor critério para avaliação de resposta terapêutica no tto das miopatias inflamatórias?

Recuperação da força muscular! 💪🏼

56

Miastenia Gravis
📌Fisiopatologia
📌EMG
📌Teste diagnóstico

📌Auto anticorpos contra os receptores da acetilcolina na placa motora
📌Padrão DECREMENTAL
📌Teste do edrofônio

57

Sd. Miastênica de Eaton Lambert
📌Fisiopatologia
📌EMG

📌Redução dos canais de cálcio no terminal do neurônio motor
📌Padrão INCREMENTAL

58

Como diferenciar Miastenia Gravis das miopatias?

MG acomete a musculatura facial e ocular extrínseca, as miopatias NÃO