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MC. Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

(58 cards)

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1
Q

Quem é o típico paciente com esclerodermia?

A

Mulher de meia idade (30-50 anos)

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2
Q

Qual teoria explica a esclerodermia?

A

Teoria vascular.. Que entende que a fibrose é proveniente da isquemia causada por uma vasoconstrição mantida.

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3
Q

Quais as formas clínicas da Esclerodermia e suas subdivisões?

A

📌Localizada

📌Sistêmica - cutânea difusa, cutânea limitada e visceral

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4
Q

Explique: Esclerodermia sistêmica
🔸Cutânea difusa
🔸Cutânea limitada
🔸Visceral

A

🔸Pega pele difusamente
🔸Se limita à pele distal
🔸Não aparece na pele

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5
Q

Quais os Ac presentes na forma cutânea difusa e na cutânea limitada da esclerodermia?

A

🚨Cutânea difusa: Antitopoisomerase I/ Anti-Scl 70/ Anti-RNA polimerase III
🚨Cutânea limitada: Ac. Anticentrômero

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6
Q

Esclerodermia:

Quadro clínico: o que dá pra ver..(5)

A 
❇️Esclerodactilia
❇️Fáscies da esclerodermia
❇️Calcinose 
❇️Telangiectasia 
❇️Fenômeno de Raynaud - costuma ser a 1ª manif.
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7
Q

Esclerodermia
❌Quais as lesões da síndrome CREST?
❌Em que forma clínica eu espero essa síndrome?

A

❌Calcinose/ Raynaud/ Esofagopatia/ Sclerodactilia/ Telangiectasia
❌ Forma cutânea limitada

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8
Q

Crise renal da esclerodermia
❌Quadro clínico?
💉Como tratar?
❌Em que forma clínica ocorre?

A

❌HAS, Oligúria, anemia hemolítica
💉IECA
❌Cutânea difusa

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9
Q

Esclerodermia: PULMÃO - qual lesão na:
✴️Forma cutânea difusa
✴️Forma cutânea limitada

A

✴️Alveolite com fibrose - TRATARRRRRRRRR

✴️Hipertensão pulmonar - CHORA!

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10
Q

Rim ➕ Antitopoisomerase I ➕Alveolite

A

Forma cutânea difusa

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11
Q

CREST ➕ Anticentrômero ➕ HAP

A

Forma cutânea limitada

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12
Q

Esclerodermia

🧐Diagnóstico?

A

🧐Clínica ➕ Anticorpos ➕ Capilaroscopia do leito ungueal

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13
Q

Quem é o típico paciente com Polimiosite/Dermatomiosite?

A

Mulher (2:1), de 30-50 anos

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14
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as semelhanças?

A

👭Fraqueza muscular
👭Doença pulmonar intersticial
👭Artrite
👭Raynaud

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15
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as características da fraqueza muscular?

A

Simétrica, proximal (cinturas escapular e pélvica) e progressiva

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16
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Qual anticorpo associado a maior chance de doença pulmonar ?

A

Anti-JO1 (antissintetase)

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17
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quais as diferenças na histopatologia?

A

🔸Polimiosite: Lesão muscular direta - imunidade celular

🔸Dermatomiosite: Lesão vascular periférica com lesão muscular indireta - imunidade humoral

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18
Q

Quais as lesões cutâneas características de Dermatomiosite?

A

‼️Patognomônicas: Heliótropo e pápulas de Gottron
🔺Rash malar
🔺Rash em V ou sinal do Manto/Xale🧣
🔺Mão de mecânico

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19
Q

Polimiosite/Dermatomiosite

Quem aumenta 3x o risco de neoplasia?

A

Dermatomiosite

Mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão

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20
Q

Qual doença deve ser descartada no diagnóstico diferencial de Polimiosite/Dermatomiosite?

A

Hipotireoidismo

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21
Q 
Polimiosite/Dermatomiosite
AUTOANTICORPOS:(complete!)
▪️Positivo em 70% dos casos:
▪️Pulmão:
▪️Dermatomiosite:
▪️Progressão rápida e severa :
A

▪️FAN (+)
▪️Anti-JO1 (20%)
▪️Anti-Mi2 (10%)
▪️Anti-SRP (5%)

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22
Q

Polimiosite/Dermatomiosite
📌Quais os 5 parâmetros usados no diagnóstico?
📌Qual a diferença da miopatia provável para confirmada?

A
  1. Fraqueza
  2. Enzimas musculares
  3. EMG
  4. Biópsia
  5. Rash específico

🚨Provável não tem biópsia! Confirmada tem..

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23
Q

Quando confirmamos Dermatomiosite?

A

Quando o paciente tem fraqueza➕CPK ⬆️➕EMG➕Biópsia➕RASH ESPECÍFICO‼️

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24
Q

Polimiosite/Dermatomiosite
✴️Qual tratamento?
👎🏼E para os refratários?

Study These Flashcards
A

✴️Fotoproteção na Dermatomiosite
✴️CTC (imunossupressão) ➕ Azatioprina/Metotrexato
👊🏼Imunoglobulina

25
Polimiosite/Dermatomiosite | Se houver piora do quadro após o tratamento, como diferenciar da MIOPATIA POR CORTICÓIDE?
Se miopatia por corticóide, a CPK estará inalterada!
26
Quadro típico da Dermatomiosite juvenil?
Jovem <16-18 anos ➕ Calcinose
27
Quadro típico de Miosite por corpúsculos de inclusão?
⚫️Homem > 50 anos ⚫️Fraqueza DISTAL e ASSIMÉTRICA ⚫️CPK POUCO elevada ⚫️Baixa resposta ao corticóide
28
Miopatia por corpúsculos de inclusão | Qual paciente típico? (4)
👴🏼Homem >50 anos 👴🏼Fraqueza proximal E distal 👴🏼CPK normal ou alta (máx. 10x LSN) 👴🏼Bx: corpúsculos de inclusão intracelular: vacúolos marginados
29
Sd. do LES induzido por drogas 💊Qual droga (anti-hipertensivo) está associada? ⚔️Qual anticorpo específico?
💊Hidralazina | ⚔️Anti-histona
30
Miopatia tóxica, inflamatória subaguda, dor prevalente e aumento de CPK expressivo (20-100x LSN)?
Miopatia das estatinas
31
Qual achado constitucional não é comum na esclerodermia?
Febre
32
Quais características da DOENÇA de Raynaud a diferenciam das formas secundárias ?
🧤Acometimento de 💁🏻‍♀️ jovem (<30 anos) 🧤Ausência de gangrena ou alterações ao exame físico 🧤Auto-Ac negativos ou em baixos títulos/ VHS normal 🧤Capilaroscopia normal
33
Paciente com esclerodermia e queixa de “entalamento”.. o que pensar? Qual diagnóstico diferencial?
Estenose de esôfago distal | ⚱️Diag. diferencial de Acalásia
34
Qual parte do esôfago é acometido na esclerodermia? | Quando suspeitar de superposição de polimiosite?
2/3 inferiores 🚨Quando o 1/3 proximal for acometido!! Músculo estriado.
35
Crise renal da esclerose sistêmica (6)?
``` 🚨1. HAS acelerada maligna 🚨2. IRA rapidamente progressiva 3. Aumento da ativ. da renina 🚨4. Anemia hemolítica microangiopática 🚨5. Trombocitopenia 6. ICC/ Derrame pericárdico ```
36
Anti U3-RNP, associado a?
Tendência para HAP e mau prognóstico na forma CREST da esclerodermia
37
Anti-RNA polimerase I e III, associados a?
Lesão renal na forma sistêmica difusa da esclerodermia
38
Quais são os critérios de exclusão no diag. de esclerodermia?
1. Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos | 2. Outra doença que explique melhor os sintomas
39
CERTO OU ERRADO? | Na DMTC o rim e o sistema nervoso central nunca são envolvidos.
ERRADO. O que não temos é o comprometimento grave desses órgãos. Como GNDA, cerebrite, convulsões e psicose.
40
DMTC | Qual manifestação neurológica mais frequente?
Neuralgia do trigêmeo (5º par)
41
Quais são as doenças do tecido conjuntivo envolvidas na DMTC?
❎LES ❎Esclerodermia ❎Polimiosite ❎Artrite reumatóide
42
Qual padrão do FAN no LES e na DMTC?
Padrão salpicado 🍚
43
DMTC | Qual lesão renal mais encontrada?
Nefropatia membranosa
44
Qual a principal causa de morte nos pacs com DMTC?
Hipertensão pulmonar
45
DMTC | Quais manifestações clínicas sugerem fortemente a existência da doença?
1. Raynaud + “puffy hands” 2. Rim e SNC sem comprometimento grave 3. Artrite grave deformante 4. Início insidioso de HAP não relacionada a fibrose 5. Auto Ac. Anti-RNP U1
46
O acometimento de qual musculatura fala CONTRA uma miopatia inflamatória?
Acometimento da musculatura ocular extrínseca!
47
Qual tipo de disfagia ocorre nas miopatias inflamatórias? Qual outra manif. encontrada?
Disfagia de transferência! E disfonia! | 🤢Dificuldade em deglutir-acomete 1/3 proximal do esôfago e parede post. da faringe
48
Quais músculos são frequentemente acometidos na MCI?
Quadríceps e flexores dos dedos das mãos
49
Qual manifestação cutânea pode estar presente na polimiosite? Qual nome da síndrome?
👨🏻‍🔧Mão de mecânico | ▪️Síndrome antissintetase
50
Altos títulos de anticorpo contra antígeno nucleolar - PM/Scl, significa?
Superposição de DM com esclerodermia
51
Quais são as principais complicações pulmonares das miopatias?
🔺Aspiração broncopulmonar 🔺Pneumonias repetidas - miosite dos mm intercostais e diafragma 🔺Dç pulmonar intersticial
52
Anticorpo U1-RNP, está associado a que?
Síndromes de superposição‼️(DMTC)
53
Se uso prolongado de corticóide, o pac deve repor o que?
🔺Cálcio 🔺Vitamina D 🔺Bifosfonado
54
Se uso de metotrexato, o pac deve repor o que? Por que?
Ácido fólico | 🚨Possibilidade de anemia megaloblástica
55
Qual melhor critério para avaliação de resposta terapêutica no tto das miopatias inflamatórias?
Recuperação da força muscular! 💪🏼
56
Miastenia Gravis 📌Fisiopatologia 📌EMG 📌Teste diagnóstico
📌Auto anticorpos contra os receptores da acetilcolina na placa motora 📌Padrão DECREMENTAL 📌Teste do edrofônio
57
Sd. Miastênica de Eaton Lambert 📌Fisiopatologia 📌EMG
📌Redução dos canais de cálcio no terminal do neurônio motor | 📌Padrão INCREMENTAL
58
Como diferenciar Miastenia Gravis das miopatias?
MG acomete a musculatura facial e ocular extrínseca, as miopatias NÃO

MC. Reumatologia (4 decks)

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