Colagenoses

Question 1

Como é a epidemiologia do LES?

Answer 1

Mais frequente em mulheres (9M:1H)
15-45 anos
Predomínio na raça negra

Question 2

O lupus cutâneo subagudo deixa cicatrizes?

Answer 2

Não

Question 3

Qual o Ac relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?

Answer 3

Anti-Ro (SSA)

Question 4

Quais são as características da artrite presente no LES?

Answer 4

Artrite não erosiva, principalmente de mãos, punhos e joelhos. Padrão simétrico, distal e migratório, com sintomas durando 1-3 dias em cada articulação

Question 5

Quantos % dos pacientes com LES apresentarão manifestações renais?

Answer 5

Mais de 70%

Question 6

Qual a classe mais comum e mais grave de nefrite lúpica?

Answer 6

Classe IV - proliferativa difusa

Question 7

Qual a classe de nefrite lúpica que cursa com proteinúria isolada?

Answer 7

Classe V - membranosa

Question 8

Qual o critério renal no LES?

Answer 8

Pelo menos um dos seguintes achados: (1) proteinúria persistente > 500 mg/24h ou > ou = 3+ no EAS; (2) sedimento urinário contendo cilindros celulares hemáticos, leucocitários, epiteliais ou granulosos

Question 9

Quais os dois parâmetros utilizados para monitorização da atividade da doença renal no LES?

Answer 9

Anti-DNAds e queda do complemento

Question 10

Qual o tto da classe IV da nefrite lúpica?

Answer 10

Corticoterapia + imunossupressor
Indução da remissão: ciclofosfamida (pulsos mensais por 6 meses)
Manutenção: mofetil micofenolato

Question 11

Em qual classe de nefrite lúpica o anti-DNAds pode vir negativo?

Answer 11

Classe V

Question 12

Qual a manifestação cardíaca mais comum no LES?

Answer 12

Pericardite

Question 13

Qual Ac encontra-se relacionado à psicose lúpica?

Answer 13

Anti-P

Question 14

O que caracteriza a síndrome de Evans?

Answer 14

Trombocitopenia + anemia hemolítica

Question 15

Qual Ac é muito sensível para o LES mas pouco específico?

Answer 15

FAN

Question 16

População normal pode ter FAN +?

Answer 16

Sim, aprox. 10%

Question 17

FAN padrão nucleolar homogêneo se correlaciona com quais anticorpos?

Answer 17

anti-histonas e anti-DNA

Question 18

FAN padrão nuclear pontilhado grosso se correlaciona com quais Ac?

Answer 18

Anti-Sm e anti-RNP

Question 19

FAN padrão nuclear pontilhado fino se correlaciona com quais Ac?

Answer 19

Anti-Ro e Anti-La

Question 20

FAN padrão nuclear pontilhado (salpicado) se correlaciona com quais Ac?

Answer 20

Anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP)

Question 21

Qual o Ac mais específico para LES?

Answer 21

Anti-Sm (E=99%)

Question 22

Anti-RNP está ligado a qual doença?

Answer 22

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Question 23

Relação entre anti-Ro e La com nefrite:

Answer 23

Apresentam correlação negativa com nefrite no LES

Question 24

A que condições está ligado o anti-Ro?

Answer 24

Lúpus neonatal
Bloqueio cardíaco congênito
Rash por fotossensibilidade
Lúpus cutâneo subagudo
Lúpus FAN negativo

Question 25

Qual Ac está ligado ao lúpus induzido por droga?

Answer 25

Anti-histona

Question 26

Para quais manifestações do LES são utilizados os antimaláricos principalmente?

Answer 26

Manifestações dermatológicas, fadiga e artralgia

Question 27

Qual o principal risco dos antimaláricos?

Answer 27

Toxicidade ocular, retiniana

Question 28

Quais são as três principais drogas relacionadas ao lúpus farmacoinduzido?

Answer 28

Procainamida, hidralazina e d-penicilamina

Question 29

Lúpus farmacoinduzido no geral poupa quais órgãos?

Answer 29

Rins e SNC

Question 30

O que caracteriza a síndrome do Ac antifosfolipídio?

Answer 30

Caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamentos espontâneos de repetição e presença de Acs (anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta 2 glicoproteína 1

Question 31

Qual a tríade da síndrome de Sneddon?

Answer 31

AVEi + livedo reticular + Ac antifosfolipídio positivo

Question 32

Qual manifestação é comumente a primeira na esclerodermia?

Answer 32

Fenômeno de Raynaud

Question 33

Qual a principal causa de morte em pacientes com esclerodermia?

Answer 33

Insuficiência respiratória (por fibrose pulmonar)

Question 34

Qual a droga utilizada no tto da crise renal esclerodérmica?

Answer 34

iECA

Question 35

Qual a principal manifestação pulmonar nas formas cutânea limitada e difusa da esclerodermia, respectivamente?

Answer 35

Hipertensão pulmonar | Fibrose intersticial

Question 36

Quais são as manifestações da forma cutânea limitada da esclerodermia (CREST)?

Answer 36

``` Calcinose Raynaud Esofagopatia Esclerodermia Telangiectasia ```

Question 37

Qual o Ac ligado à forma cutânea limitada da esclerodermia?

Answer 37

Anti-centrômero (presente em 80%, E = 99,5%)

Question 38

Qual o Ac mais específico para a forma cutânea difusa?

Answer 38

Ac anti-topoisomerase I (antigo anti-Scl)

Question 39

Quais são os exames complementares mais importantes para o dx da esclerodermia?

Answer 39

Capilaroscopia periungueal e pesquisa dos auto-Acs específicos

Question 40

Quais as características que diferenciam a miosite por corpúsculo de inclusão da PM e DM?

Answer 40

Pode ter fraqueza facial Fraqueza muscular distal e assimétrica Principal grupo afetado são homens > 50 anos

Question 41

Característica da fraqueza muscular da PM/DM:

Answer 41

Simétrica e proximal --> mm. da cintura pélvica e escapular

Question 42

Quais são duas manifestações dermatológicas específicas da dermatomiosite?

Answer 42

Pápulas de Gottron | Heliotrópo

Question 43

Características da DM/PM juvenil:

Answer 43

``` < 16 anos Destaque para febre e perda ponderal Vasculite do tubo digestivo Raramente ocorre lesão pulmonar Calcinose - até 40% - piora o px ```

Question 44

Qual o padrão ouro para dx de DM/PM?

Answer 44

Bx muscular

Question 45

Quais Acs estão ligados a px ruim na DM/PM?

Answer 45

Anti-Jo-1 e anti-SRP

Question 46

Qual forma da síndrome de Sjögren tem maior probabilidade de acometimento extraglandular?

Answer 46

Forma primária

Question 47

A qual neoplasia a síndrome de Sjögren predispõe?

Answer 47

Linfoma não-Hodgkin, especialmente MALT

Question 48

Qual a forma de acometimento renal mais comum na síndrome de Sjögren?

Answer 48

Nefrite intersticial linfocitária

Question 49

Qual a manifestação extraglandular mais comum na síndrome de Sjögren?

Answer 49

Artralgias/artrite não erosiva

Question 50

Quais Acs que são característicos da síndrome de Sjögren?

Answer 50

Anti-Ro e anti-La

Question 51

A sobreposição de quais doenças caracteriza a doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 51

LES Esclerodermia Polimiosite AR

Question 52

Qual o Ac ligado à doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 52

Anti-RNP U1

Question 53

Qual a principal causa de morte em pctes com DMTC?

Answer 53

Hipertensão pulmonar

Question 54

Como fechamos o dx de DMTC?

Answer 54

Critério sorológico: anti-RNP > 1:1600 + Critérios clínicos (3 de 5): mãos edemaciadas, sinovite, miosite, raynaud, esclerose (sinovite ou miosite devem estar sempre presentes)

Question 55

Qual o padrão de FAN ligado à DMTC?

Answer 55

Salpicado (nuclear pontilhado)