Colagenoses e Vasculites (Clí 25) Flashcards by Pedro Netto

Qual o grupo mais acometido por LES?

Mulheres, 15-45 anos

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Quais antígenos possuem maior associação com LES?

HLA-DR2

HLA-DR3

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O que é obrigatório para o diagnóstico de LES?

FAN +

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Como é feito o diagnóstico de LES?

CONSTITUCIONAL*
- Febre > 38,3°…………………………………2

PELE / MUCOSA*

Alopécia…………………………………………2
Úlcera oral……………………………………..2
Cutâneo agudo (rash)……………………6

HEMATO*

Leucopenia…………………………………….3
Plaquetopenia………………………………..4
Hemólise autoimune……………………..4

RIM*

Proteinúria > 0,5g/24h……………………4
Bx classe II ou V………………………………8
Bx classe III ou IV……………………………10

SEROSAS*

Derrame pleural ou pericárdico……..5
Pericardite aguda…………………………….6

ARTICULAR*
- Envolvimento ≥ 2 articulações………..6

NEUROPSIQUIÁTRICO*

Delírio………………………………………………..2
Psicose………………………………………………3
Convulsão………………………………………….5

AC. ANTIFOSFOLIPÍDIO

Anticardiolopina………………………………..2
Anti-beta 2-glicoproteina I………………..2
Anticoagulante lúpico……………………….2

COMPLEMENTO

Queda de apenas 1……………………………3
Queda de C3 e C4…………………………….4

ANTICORPO DO LÚPUS

Anti-DNAdh………………………………………..6
Anti-Sm……………………………………………….6

Diagnóstico = FAN positivo + ≥ 10 pontos (pelo menos um *clínico)
(Apenas o maior de cada tópico pontua)

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Qual o mnemônico usado para diagnóstico de LES?

F- febre
A- anticorpos
N- neurológico

D- diminuição do complemento
A- antifosfolipídio

R- renal
A- articulação
S- serosas
H- hematológico

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Como é feito o tratamento do LES de acordo com as formas?

BRANDO

Cutâneo: tópicos (corticoide, tacrolimus), antimalárico, corticoide sistêmico
Osteoarticular: AINE, antimalárico ou corticoide sistêmico
Serosite: corticoide sistêmico

HEMATOLÓGICA/SNC: predniona (imunosupressor)

NEFRITE (IV): ciclofosfamida + prednisona

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Cite 3 medicamentos que podem causar a “síndrome lúpus-like”:

Procainamida (maior risco)

Hidralazina (mais comum)

D-penicilamina

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Como é feito o diagnóstico de SAF:

CLÍNICO
- Trombose
- Morbidade gestacional:
  .≥ 3 perdas < 10 semanas
  .perda > 10 semanas
  .prematuridade ≤ 34 semanas

LABORATORIAL:

Anticardiolipina (> p99)
Anti-beta 2-glicoproteina I (> p99)
Anticoagulante lúpico

Diagnóstico = 1 clínico + 1 laboratorial

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Como é feito o manejo do paciente portador de SAF?

Assintomático (Ac +): AAS ou NADA
Sintomático: Warfarin
Gestante com perda prévia: AAS + heparina profilática

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Qual a forma mais comum, mais grave e a exceção das nefrites lúpicas?

CLASSE IV (difusa) : mais comum e mais grave

CLASSE V (membranosa): síndrome NEFRÓTICA

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Cite os principais anticorpos associados ao LES e suas características:

Anti-DNAdh* (nativo): nefrite, 2º mais específico para atividade da doença
Anti-histona*: LES fármaco induzido
Anti-ENA*
.Anti-Sm: mais específico
.Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
.Anti-Ro (SSA): lúpus neonatal, Sjögren
.Anti-La (SSB): Sjögren, sem nefrite
Anticitoplasmático (Anti-P): psicose
Antimembrana: antifosfolipídio, antineuônio, anti-hemácia, antilinfócito, antiplaqueta

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Qual grupo mais suscetível a Esclerodermia?

Mulheres, 30-50 anos

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Quais achados podem ser encontrados na esclerodermia?

ESÔFAGO

Refluxo
Disfagia

RIM
- Crise renal: Elevação de PA, oligúria, anemia hemolítica

PULMÃO

Alveolite com fibrose
Hipertensão pulmonar

PELE
- Esclerodactilia 
  .perda de pigmento
  .mão em garra
  .úlcera em ponta de dedos
- Fácies de esclerodermia
  .dentes a amostra
  .afinamento de nariz
  .microstomia
- Calcinose 
- telangiectasia
- Raynaud (palidez -> cianose -> rubor)

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Quais são as duas formas principais de esclerodermia?

FORMA CUTÂNEA DIFUSA

Crise renal
Alveolite / fibrose
Antitopoisomerase I (SCL 70)

FORMA CUTÂNEA LIMITADA

Síndrome CREST
Anticentrômero

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Como é feito o tratamento da crise renal da esclerodermia?

IECA

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Qual o grupo mais suscetível a arterite temporal?

Mulheres, ≥ 50 anos (media 75 anos)

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Quais são os sintomas encontrados na arterite temporal?

Cefaleia
Espessamento de temporal
Hipersensibilidade do escalpo
Claudicação de mandíbula
Febre de origem indeterminada

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Qual a relação da arterite temporal com polimialgia reumática?

50% dos casos de AT são associados a PR

15% dos casos de PR são associados a AT

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Qual significado de CREST?

C: calcinose
R: raynaud
E: esofagopatia
S: sclerodactyly
T: telangiectasia

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Qual urgência está associada ao quadro de arterite temporal?

Acometimento das artérias oftálmica e central da retina, com consequente amaurose

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Quais são os vasos acometidos pela arterite temporal?

Temporal

Mandibular

Oftalmica

Central da retina

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Como a arterite temporal também é conhecida?

Arterite de células gigantes

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Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?

Biópsia de temporal

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Como é feito o tratamento da arterite temporal?

Corticoide

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Qual o grupo mais acometido por arterite de Takayasu?

Mulheres, < 40 anos

Quais são os sinais encontrados na arterite de Takayasu?

- Claudicação de MMSS - Pulsos e PA assimpetricos - Sopros em carótida, subclávia, aorta

Cite uma complicação da arterite de Takayasu?

HAS renovascular

Qual lado mais acometido pela arterite de Takayasu?

Esquerdo

Quais são os vasos acometidos pela arterite de Takayasu?

Aorta e ramos

Como é feito o diagnóstico e manejo da arterite de Takayasu?

DIAGNÓSTICO: Aortografia TRATAMENTO: - Corticoide - Metotrexato - Revascularização (?)

Qual o grupo mais acometido por poliarterite nodosa?

Homens, 40-60 anos

A poliarterite nodosa está associada a qual de infecção?

HBV (HBsAg / HBeAg***)

Qual o quadro clínico da poliarterite nodosa?

- Mononeurite múltipla - HAS renovascular - Insuficiência renal (retenção azotêmica) - Angina mesentérica - Dor testicular - Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera) "PAN poupa pulmão"

Como é feito o diagnóstico de poliarterite nodosa?

- Biópsia (nervo, pele, testículo) | - Angiografia (mesentérica** / renal)

Como é feito o tratamento de poliarterite nodosa?

Prednisona + ciclofosfamida Tratar Hep. B

Qual infecção está associada a vasculite crioglobulinêmica?

Hep. C

Como é o quadro clínico de crioglobulinemia?

- Púrpura palpável - Poliartralgia - Glomerulonefrite branda - Neuropatia periférica - Livedo reticular - QUEDA DE COMPLEMENTO (C4)

Como é feito o diagnóstico de crioglobulinemia?

Crioglobulina +

Como é feito o tratamento de crioglobulinemia?

Imunossupressão Plasmaférese Hepatite C

Quais são os critérios para diagnóstico de Kawasaki?

≥ 5 critérios para diagnóstico: - Febre ≥ 5 dias (obrigatório) - Congestão ocular - Alteração oral - Linfadenopatia cervical - Exantema polimorfo - Alteração de extremidade (edema -> descamação)

Qual a complicação mais temida do Kawasaki? Como pesquisa-la?

Aneurisma de coronária Ecocardiograma para todos os casos

Como é feito o tratamento de Kawasaki?

Até 10º dia: Ig + AAS dose alta Após 10º dia: AAS dose baixa (até normalização de plaquetas ou para sempre caso haja aneurisma)

Cite 5 doenças que podem cursar com síndrome pulmão-rim:

- Wegener - Poliangeite microscópica - Goodpasture - Leptospirose - Lúpus

Qual outro nome para a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com poliangeite

Qual o quadro clínico da granulomatose de Wegener?

- Sinusite, rinorreia purulenta - Exoftalmia unilateral - Perfuração em VAS - Nariz em sela - Hematúria (glomerulonefrite com possível GNRP)

Qual principal marcador laboratorial da granulomatose de Wegener?

C-ANCA

Como é feito o diagnóstico de granulomatose de Wegener?

Biópsia

Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?

Prednisona + ciclofosfamida - Grave: pulsoterapia - GNRP: plasmaférese

Qual a clínica da poliangeite microscópica?

"PAN + sídrome pulmão-rim" - Pulmão (capilarite com hemoptise) - Glomérulo (GEFS com crescentes)

Como a síndrome de Churg-Strauss também pode ser chamada?

Granulomatose eosinofílica com poliangeite

Qual a clínica da síndrome de Churg-Strauss?

1- Asma "tardia" refratária 2- Eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório) 3- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)

Como é o diagnóstico de Churg-Strauss?

LABORATÓRIO: - Eosinófilos > 1000 - Elevação de IgE - p-ANCA (40-60%) BIÓPSIA PULMONAR

Qual grupo mais suscetível a Púrpura de Henoch-Schönlein?

Homens, < 20 anos (média 5 anos) IVAS prévia

Qual a clínica característica da Púrpura de Henoch-Schönlein?

- Púrpura palpável em nádegas e MMII - Artralgia / artrite não deformante - Angina mesentérica (USG: espeçamento de alça) - Glomerulite com hematúria (Berger)

Qual a fisiopatologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Vasculite por IgA pós IVAS

Como diferenciar Henoch-Schönleinde PTI?

PTI: queda de plaquetas PHS: plaquetas normais ou aumentadas

Como é feito o manejo da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Suporte | Prednisona para casos complicados

Qual o grupo mais suscetível a Doença de Buerger?

Homem, 35 anos, tabagista

Qual quadro clínico da Doença de Buerger?

- Necrose de extremidade - Raynaud - Tromboflebite

Quais vasos são mais acometidos pela Doença de Buerger?

Distais de membros

Como a doença de Buerger também pode ser chamada?

Tromboangeite obliterante

Como é feito o diagnóstico e tratamento Doença de Buerger?

DIAGNÓSTICO: angiografia (vasos em saca rolha, contas de rosário) TRATAMENTO: cessar tabagismo

Qual o grupo mais suscetível a Doença de Behçet?

Pacientes 20-35 anos

Qual a clínica da doença de Behçet?

- Patergia (hiperreatividade cutânea - pápula eritematosa ≥ 2mm em 48h) - Acne - Úlceras orais - Hipópio (leucócitos em camada anterior do olho) - Uveite anterior, pan uveite - Neovascularização - Aneurisma de artéria pulmonar (raro) - Artrite (50%) - Trombose (30%)

Qual dado laboratorial pode ser encontrado em Behçet?

ASCA (tardio)

O que o p-ANCA e c-ANCA simbolizam? Em qual doença eles estão presentes?

- p-ANCA: presença de anti-mieloperoxidase (Poliangeite microscópica, Churg-Strauss) - c-ANCA: presença de anti-proteinase 3 (Wegener)

(2012) Paciente, sexo feminino, 45 anos de idade, com quadro de artralgia, púrpura em membros inferiores e fraqueza há cerca de um mês. Evolui, há uma semana, com redução do débito urinário, hematúria e hipertensão. A paciente nega comorbidades, mas relata cesária há 25 anos, quando foi necessária transfusão sanguínea. O diagnóstico mais provável é de:

CRIOGLOBULINEMIA

Homem, branco, quarta década, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétrica de pequenos, médios e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Evoluiu com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz em sela e dispneia por traqueomalácia, com colapso traqueal. A hipótese diagnóstica mais provável é:

Policondrite recidivante

Qual e a alteração cardíaca mais frequente em pacientes com LES?

PERICARDITE, com ou sem derrame pericárdico

Colagenoses e Vasculites (Clí 25) Flashcards

(69 cards)