Colagenoses II: Esclerodermia, Polimiosite/Dermatomiosite e DMTC

Question 1

Qual o outro nome para esclerodermia?

Answer 1

Esclerose sistêmica

Question 2

Qual a epidemiologia da esclerodermia (sexo e faixa etária mais acometidos)?

Answer 2

Mulheres de meia idade (30 - 50 anos)

Question 3

Qual é a fisiopatologia da esclerodermia?

Answer 3

Ataque CONTÍNUO, permanente do tecido conjuntivo pelos autoanticorpos da doença. Esse ataque leva à FIBROSE (ESCLEROSE), que dá o nome à doença.

Question 4

De que forma o ataque autoimune da esclerodermia leva à morte celular e consequente fibrose?

Answer 4

Na esclerodermia, a ação autoimune sobre os tecidos leva a VASOCNSTRICÇÃO (por vasoespasmo), o que gera isquemia e consequente fibrose.

Question 5

Quais são os principais órgãos acometidos na esclerodermia (ou esclerose sistêmica) (4)?

Answer 5

1. Pele
2. Esôfago
3. Rim
4. Pulmão

Question 6

Quais as manifestações que podem estar presentes quando há acometimento ESOFÁGICO pela esclerodermia (2)?

Answer 6

1. Refluxo
2. Disfagia

Question 7

Quando há acometimento RENAL pela esclerodermia, qual quadro é deflagrado? Qual sua fisiopatologia? Quais as suas características clínico-laboratoriais (4)?

Answer 7

CRISE renal esclerodérmica, cuja fisiopatologia é uma vasoconstrição importante e difusa da vasculatura renal. Ela é caracterizada por:
1. Aumento muito importante da PA (pela ativação intensa do SRAA) (mais grave)
2. Oligúria
3. Anemia hemolítica microangiopática
4. Plaquetopenia

Question 8

Qual é a base do tratamento da crise renal esclerodérmica?

Answer 8

IECA, uma vez que, na crise renal esclerodérmica, o mais grave é a emergência/urgência hipertensiva pela ativação do SRAA. O IECA é a melhor medicação para reduzir a PA nesse cenário.

Question 9

Quais são as formas de acometimento PILMONAR pela esclerodermia (2)?

Answer 9

1. Alveolite (doença intersticial que cursa com inflamação do parênquima pulmonar, podendo evoluir para fibrose)
2. Hipertensão arterial pulmonar

Question 10

Qual o aspecto da ALVEOLITE na TC? Quando esta já evoluiu para fibrose pulmonar, qual o aspecto na TC?

Answer 10

1. Alveolite: vidro fosco
2. Fibrose pulmonar: faveolamento.

Question 11

Em que momento do acometimento pulmonar pela esclerodermia deve ser inciado o tratamento? Em que se baseia o tratamento?

Answer 11

Na fase de ALVEOLITE, uma vez que, quando há fibrose, não existe mais tratamento eficaz.
O tratamento se baseia em imunossupressão.

Question 12

Quais são as principais alterações observadas na PELE do paciente com esclerodermia (5)?

Answer 12

1. Esclerodactilia (retração da pele dos dedos, com tendência a fechamento dos dedos e aspecto de “mão em garra”)
2. Fascies de esclerodermia: microstomia (boca pequena, retraída, que, embora exponha os dentes, não consegue abrir direito); nariz fino (pela retração da pele sobre o nariz)
3. Calcinose: depósitos de Ca no subcutâneo (melhor visto em exame de imagem)
4. Telagiectasias: pontos de dilatações vasculares compensatórias
5. Fenômeno de Raynaud (vasoconstricção transitória que cursa com alteração TRIFÁSICA da cor dos dedos)

Question 13

Quais são as fases do fenômeno de Raynaud (3)? Esse fenômeno é patognomônico de esclerodermia?

Answer 13

1. Palidez
2. Cianose
3. Rubor
   As 3 fases ocorrem em sequência.
   NÃO é patognomônico de esclerodermia, mas é bem característico e frequente nessa condição.
   Obs: existe, inclusive, a doença de Raynaud, em que a única manifestação clínica é a presença dessa alteração

Question 14

Quais os principais fatores precipitantes do fenômeno de Raynaud (2)?

Answer 14

1. Frio
2. Estresse

Question 15

Quais são as FORMAS CLÍNICAS da esclerodermia, classificadas com base no padrão de acometimento da pele (3)?

Answer 15

1. Forma cutânea DIFUSA: acomete a pele difusamente
2. Forma cutânea LIMITADA: restrita à periferia, poupando a pele do centro
3. Forma visceral: NÃO acomete pele (é rara e não costuma cair em prova)
   Obs: TODAS as formas clínicas têm manifestações sistêmicas, além da pele (esôfago, rim, pulmão).

Question 16

Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea DIFUSA da esclerodermia?

Answer 16

Anti-topoisomerase I (também chamado de Anti-Scl 70)

Question 17

Qual o AUTOANTICORPO associado à forma cutânea LIMITADA da esclerodermia?

Answer 17

ANTI-CENTRÔMERO (pensar que, por ser limitada à periferia, a esclerodermia cutânea limitada é “anti-centro!)

Question 18

As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA DIFUSA (2)?

Answer 18

1. CRISE RENAL (muito mais frequente na cutânea difusa do que na limitada)
2. Alveolite que pode evoluir para fibrose

Question 19

As formas de acometimento sistêmico da esclerodermia já foram citadas. Quais dessas formas são mais comuns na esclerodermia CUTÂNEA LIMITADA (2)?

Answer 19

1. Síndrome CREST
2. Hipertensão pulmonar (quando a forma cutânea limitada acomete o pulmão, é na forma de hipertensão pulmonar, não de alveolite!)
   Obs: dica: quem tem anti-Centrômero faz síndrome Crest

Question 20

O que é a síndrome CREST (5)?

Answer 20

1. Calcinose
2. Raynaud
3. Esofagopatia
4. Sclerodactyly (esclerodactilia)
5. Telangiectasias
   A síndrome CREST é caracterizada pela presença de todas essas manifestações SIMULTANEAMENTE.

Question 21

Como está o FAN na maioria dos casos de esclerodermia?

Answer 21

POSITIVO (em 90-95% das pessoas com esclerodermia)

Question 22

Os anticorpos antitopoisomerase I e anti-centrômero são específicos da esclerodermia?

Answer 22

SIM

Question 23

O diagnóstico de esclerodermia é baseado em quais achados (3)?

Answer 23

1. Clínixa compatível +
2. Dosagem de anticorpos +
3. Capilaroscopia do leito ungueal (realizada em grandes centros, consiste em utilizar uma lente de grande aumento para a visualização dos capilares do leito ungueal. Se identificados capilares menos numerosos, mais tortuosos e dilatados, é sinal de esclerodermia)

Question 24

De forma geral, como é feito o tratamento da esclerodermia?

Answer 24

Com o tratamento das COMPLICACÕES (dermatológica, renal, esofágina, pulmonar, etc), uma vez que a resposta a imunossupressores geralmente não é boa

Question 25

Qual a classe de fármacos de primeira linha para o tratamento farmacológico do fenômeno de Raynaud? Quais drogas podem ser utilizadas como opções terapêuticas no tratamento desse fenômeno (3)?

Answer 25

1. Primeira linha: bloqueadores de canais de cálcio diihidropiridínicos (anlodipino, nifedipino), pois atuam na periferia 2. Outras opções: sildenafila (inibidor da fosfodiesterase 5), nitrato tópico, fluoxetina

Question 26

Quais situações devem ser evitadas, como medidas de prevenção do fenômeno de Raynaud (3)?

Answer 26

1. Frio 2. Tabagismo 3. Uso de drogas vasoconstrictoras (ex: sumatriptano, fenilefrina)

Question 27

As miopatias inflamatórias idiopáticas são condições autoimunes que atacam o tecido conjuntivo (colagenoses) associado à musculatura estriada esquelética (de controle voluntário). Quais são as principais doenças representantes desse grupo (2)?

Answer 27

1. Polimiosite 2. Dermatomiosite

Question 28

Quais as principais características EM COMUM entre polimiosite e dermatomiosite (4)?

Answer 28

1. Epidemiologia: mulheres 30-50 anos 2. PRINCIPAL: Fraqueza muscular PROXIMAL de mebros (superiores e inferiores), SIMÉTRICA. Traduz em dificuldade de pentear, subir escadas, por exemplo. 3. Doença pulmonar intersticial 4. Outras manifestações: artrites, fenômeno de Raynaud (é mais comum na esclerodermia, mas também pode estar presente na polimiosite e na dermatomiosite)

Question 29

Quais regiões são geralmente POUPADAS nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite) (2)?

Answer 29

1. Face 2. Olhos

Question 30

A dor muscular é um sintoma comum nas miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite)?

Answer 30

Nem tanto, mas também não é raro. Cerca de 20-50% dos pacientes terão dor muscular (não são todos os pcts). A fraqueza muscular é mais característica.

Question 31

Quais os principais autoanticorpos associados à doença pulmonar intersticial secundária à polimiosite e dermatomiosite (2)?

Answer 31

1. Anti-Jo (ou antissintetase) 2. Anti-MDA5

Question 32

Quais são as principais DIFERENÇAS entre polimiosite e dermatomiosite (2)?

Answer 32

1. Dermatomiosite tem manifestações DERMATOLÓGICAS, que não estão presentes na polimiosite 2. Dermatomiosite apresenta risco MUITO aumentado (3-7x) de NEOPLASIAS (malignidade!).

Question 33

Quais são as alterações dermatológicas PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (2)?

Answer 33

1. Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações, sobretudo das mãos (metacarpofalangeanas e interfalangeanas) 2. Heliótropo (erupção violácea em pálpebra superior, que pode ou não cursar com edema)

Question 34

Quais outras alterações cutâneas, não patognomônicas, podem estar presentes na dermatomiosite (3)?

Answer 34

1. Rash malar (geralmente pega o sulco nasolabial, ao contrário do rash malar do LES) 2. Rash em V no dorso (sinal do manto) 3. Mão do mecânico (fissuras e descamação nas laterais dos dedos das mãos) Obs: as alterações cutâneas da dermatomiosite têm relação com exposição solar.

Question 35

A dermatomiosite aumenta o risco, sobretudo, de quais neoplasias (6)?

Answer 35

1. Câncer de colo de útero 2. Câncer de ovário 3. Câncer de pâncreas 4. Câncer de bexiga 5. Câncer de pulmão 6. Câncer de estômago

Question 36

Dentro de quanto tempo após o início da dermatomiosite há o maior risco para desenvolvimento de neoplasias?

Answer 36

No PRIMEIRO ANO após o início da doença.

Question 37

Existe consenso sobre rastreamento diferenciado de neoplasias em pessoas com dermatomiosite?

Answer 37

NÃO. Tradicionalmente, elas são observadas mais de perto, mas não existem medidas específicas de rastreamento de neoplasias nessa população.

Question 38

Como geralmente estão as dosagens de CPK (creatinofosfoquinase) e de VHS na polimiosite / dermatomiosite?

Answer 38

Ambas ELEVADAS.

Question 39

Como é feito o diagnóstico das miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite), diante de um quadro clínico suspeito (3)?

Answer 39

1. Dosagem de CPK (espera-se elevação) 2. Eletroneuromiografia (para dazer diagnóstico diferencial entre NEUROPATIA e MIOPATIA, uma vez que ambas podem cursar com fraqueza muscular). Nas miopatias autoimunes, espera-se encontrar padrão de MIOPATIA nesse exame. 3. Biópsia muscular

Question 40

Em que situação a realização de biópsia muscular é DESNECESSÁRIA para o diagnóstico dessas condições?

Answer 40

Em pacientes com lesões PATOGNOMÔNICAS de dermatomiosite (pápulas de Gottron ou heliótropo) e quadro clínico compatível.

Question 41

Qual é a BASE do tratamento farmacológico das miopatias inflamatórias idiopáticas (1)?? Quais drogas podem ser associadas em caso de necessidade? Qual medida terapêutica pode ser adotada em casos graves ou refratários?

Answer 41

1. base: corticoterapia em dose IMUNOSSUPRESSORA (1 mg/kg/dia, com dose máxima de 80-90 mg/dia) 2. Podem ser associadas medicações imunossupressoras "poupadoras de corticoide", como azatioprina, metotrexate. 3. Em casos graves ou refratários: pode-se utilizar imunoglobulina IV

Question 42

Quais as características da dermatomiosite JUVENIL (2)?

Answer 42

1. Acometem pessoas < 16 anos 2. Geralmente curssm com CALCINOSE (depósitos de Ca mo subcutâneo) Obs: tem a mesma clínica da dermatomiosite, inclusive os mesmos achados patognomônicos

Question 43

Quais as csracterísticas da miosite por corpúsculos de inclusão (outro tipo de miopatia inflamatória idiopática) (3)?

Answer 43

1. Mais comum em homens > 50 anos. 2. Fraqueza muscular pode ser distal ou proximal e frequentemente é assimétrica 3. Baixa resposta ao corticoide Obs: o diagnóstico é fechado com o achado de corpúsculos de inclusão na biópsia muscular

Question 44

Qual é a essência CLÍNICA da Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

Answer 44

É uma MESCLA das manifestações clínicas das outras COLAGENOSES + manifestações clínicas de ARTRITE REUMATOIDE

Question 45

Qual é o autoanticorpo ESPECÍFICO da DMTC?

Answer 45

ANTI-RNP