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Reumatologia > Vasculites: Parte II > Flashcards

Vasculites: Parte II Flashcards

1
Q

Quqis são as principais representantes das vasculites de PEQUENOS vasos (5)?

A
  1. Poliangeíte microscópica
  2. Ghurg-Strauss
  3. Granulomatose de Wegener
  4. Púrpura de Henoch-Schönlein
  5. Vasculite crioglobulinêmica
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Q

Qual o quadro clínico típico da poliangeíte microscópica?

A

Quadro da PAN (poliarterite nodosa) COM acometimento de PULMÃO E RIM (síndrome pulmão-rim)

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Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão pulmonar causada pela poliangeíte microscópica? Qual o sintoma desencadeado por esse processo?

A

Há uma CAPILARITE que cursa com HEMOPTISE.

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4
Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão renal causada pela poliangeíte microscópica? Qual o achado de biópsia frequentemente encontrado nesses casos?

A

Há uma GESF. É frequente o achado de CRESCENTES na biópsia.

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5
Q

Qual anticorpo está frequentemente presente na poliangeíte microscópica? Ele também pode estar presente na poliarterite nodosa (PAN)?

A

O P-ANCA (refinado pelo anti-mieloperoxidase). Esse Ac PODE estar presente na PAN, mas não é comum!

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6
Q

Quais as principais características que auxiliam na diferenciação entre poliangeíte microscópica e PAN (2)?

A
  1. A PAN poupa pulmão, enquanto a poliangeíte microscópica pega pulmão e rim
  2. Poliangeíte tem proporção significativamente maior de P-ANCA positivo
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7
Q

Qual o tratamento da poliangeíte microscópica?

A

IGUAL ao da PAN (corticoide + ciclofosfamida)

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8
Q

Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com síndrome de Churg-Strauss?

A
  1. Sexo masculino
  2. Idade 30 - 50 anos
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9
Q

Qual o sinônimo da síndrome de Churg-Strauss?

A

Poliangeíte granulomatosa eosinofílica

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10
Q

Qual a apresentação clínica frequente da síndrome de Churg-Strauss?

A

ASMA refratária de início tardio (após 30 anos geralmente)

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11
Q

Quais outras características clínicas podem estar presentes (6)?

A
  1. Infiltrados pulmonares migratórios*
  2. Eosinofilia*
  3. Mononeurite múltipla
  4. GESF LEVE
  5. Gastroenterite eosinofílica
  6. Miocardite eosinofílica
    * ddx com síndrome de Loeffler
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12
Q

Qual manifestação que, quando presente, atribui maior morbimortalidade aos pacientes com Sd de Churg-Strauss?

A

Miocsrdite eosinofílica

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13
Q

Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, quais achados laboratoriais podem estar presentes na Sd de Churg Straus (poliangeíte granulomatosa eosinofílica) (3)?

A
  1. Eosinofilia > 1000
  2. Aumento de IgE
  3. P-ANCA positivo
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14
Q

Como é feito o diagnóstico da Sd de Churg-Strauss?

A

BIÓPSIA PULMONAR do tecido acometido

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15
Q

Qual o achado da Sd de Churg-Strauss na biópsia pulmonar?

A

Granuloma eosinofílico (que pode necrosar)

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16
Q

Qual o tratamento da Sd de Churg-Strauss (2)?

A

Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN e da poliangeíte microscópica)

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17
Q

Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com granulomatose de Wegener?

A
  1. Incidência igual entre os sexos
  2. Idade 30 - 50 anos
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18
Q

Qual o sinônimo de Granulomatose de Wegener?

A

Granulomatose com poliangeíte

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19
Q

Como o quadro clínico da Granulomatose de Wegener geralmente SE INICIA?

A

Com SINUSITE com RINORREIA PURULENTA

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20
Q

Quais outras manifestações clínicas podem estar presentes na granulomatose de Wegener?

A
  1. Exoftalmia (pela formação de granuloma retro-orbitário)
  2. Nariz em sela (por destruição da cavidade nasal)*
  3. Perfurações em vias éreas superiores (ex: em palato)*
  4. Hemoptise
  5. GESF com crescentes (grave)
    * Ocorrem devido à necrose dos granulomas que se formam em face nessa condição
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21
Q

A granulomatose de Wegener pode cursar com síndrome pulmão-rim?

A

SIM (assim como a poliangeíte microscópica e a síndrome de Churg-Strauss)

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22
Q

Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, existe um autoanticorpo que está presente em 97% dos casos de granulomatose de Wegener. Que autoanticorpo é este?

A

C-ANCA
Obs: o anti-proteinase 3 dá refinamento ao C-ANCA
Obs: para lembrar: WC (Wegener-Canca).

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23
Q

Como é feito o diagnóstico da granulomatose de Wegener?

A

BIÓPSIA do granuloma (em VAS ou no pulmão)

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24
Q

Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN,da poliangeíte microscópica e da Sd de Churg-Strauss)

25
Q

Além dessas vasculites, qual doença pode cursar com síndrome pulmão rim e pode ter p-anca positivo? Qual o autoanticorpo tipicamente encontrado nessa condição?

A

Síndrome de Goodpasture (cursa com hemoptise e GNRP). Anticorpo antimembrana basal positivo (p-anca tb pode estar)

26
Q

Qual o sinônimo de púpura de Henoch-Schönlein?

A

Vasculite por IgA

27
Q

Qual achado presente da parede do vaso na biópsia é característico da púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Morte de neutrófilos (lesão LEUCOCITOCLÁSTICA)

28
Q

Qual o perfil clínico-epidemiológico (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  1. Sexo masculino
  2. Idade < 20 anos
    Obs: a púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum na infância
29
Q

Qual quadro PRECEDE a púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Infecção de vias aéreas

30
Q

Qual é a TÉTRADE da púrpura de Henoch-Schönlein?

A
  1. Púrpura (sobretudo em nádegas e MMII)
  2. Artralgia/artrite
  3. Dor abdominal
  4. Glomerulite com Hematúra (= à doença de Berger)
31
Q

A artrite da púrpura de Henoch-Schönlein é deformante?

A

NÃO! A púrpura de Henoch-SchönLein “Lambe” as articulações, ñ morde

32
Q

Quais são as possíveis causas da dor abdominal causadas pela púrpura de Henoch-Schönlein (2)?

A
  1. Vasculite mesentérica
  2. Invaginação intestinal
33
Q

Quais outras complicações da púrpura de Henoch-Schönlein podem estar presentes, embora sejam menos comuns?

A
  1. Invaginação intestinal (ileo-ileal é a mais comum)
  2. Alterações testiculares
  3. Hemorragia conjuntival
  4. Ceflaeia, crises convulsivas e sintomas psiquiátricos (ex: surto psicótico)
34
Q

Quais alterações laboratoriais estão presentes na púrpura de Henoch-Schönlein, além das alterações típicas de inflamação sistêmica (2)?

A
  1. Aumento de IgA 1
  2. Plaquetas normais ou aumentadas
35
Q

A púrpura pode ser causada por doenças reumatológicas ou hematológicas. Qual achado laboratorial fala a favor de causa HEMATOLÓGICA?

A

TROMBOCITOPENIA (as púrpuras da hemato são as trombocitopênicas)

36
Q

Como é feito o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein (4 critérios)?

A
  1. Púrpura NÃO trombocitopênica (obrigatório) + ao menos 2 dos seguintes critérios:
  2. Idade < 20 anos
  3. Dor abdominal
  4. Biópsia de pele compatível
37
Q

Como é feito o tratamento das formas leves/não complicadas da púrpura de Henoch-Schönlein?

A

SUPORTE

38
Q

Nos casos graves ou na presença de complicações, qual medicação deve ser utilizada no tto da púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Corticoide

39
Q

A clínica da vasculite crioglobulinêmica é bastante similar à clínica da púrpura de Henoch-Schönlein. No entanto, o fator desencadeante não é infecção de VA. Qual o principal fator desencadeante da vasculite crioglobulinêmica?

A

ESTRESSE (emocional ou físico).
Obs: assim como a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica é uma vazculite leucocitoclástica.

40
Q

Quais achados laboratoriais presentes na vasculite crioglobulinêmica auxiliam no ddx com púrpura de Henoch-Schönlein (2)?

A
  1. Crioglobulinemia CAI COMPLEMENTO (dica: C-C-C). Fração C4 do complemento está reduzida.
  2. Positividade para o HCV (vírus da hepatite C. Dica: Crioglobulinemia - hepatite C)
41
Q

Como é feito o diagnóstico da vasculite crioglobulinêmica?

A

Pela deteção das crioglobulinas.

42
Q

Como é feito o tratamento da vasculite crioglobulinêmica (3)?

A
  1. Imunossupressão (reduzir produção de crioglobulinas)
  2. Plasmaférese (retirar crioglobulinas)
  3. Tratar hepatite C
43
Q

Quais são as vasculites de CALIBRE VARIÁVEL (2)?

A
  1. Doença de Buerger
  2. Doença de Behçet
44
Q

Qual o sinônimo de síndrome de Buerger?

A

Tromboangeíte obliterante

45
Q

De forma geral, qual o quadro da tromboangeíte obliterante?

A

Homem tabagista que vai tendo necrose das extremidades (a tromboangeíte inflamatória é uma vasculite TROMBÓTICA)

46
Q

Qual é o principal fator de risco da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?

A

Tabagismo

47
Q

Além da necrose de extremidades, que é o marco da doença, quais outros achados podem estar presentes na tromboangeíte obliterante (2)?

A
  1. Fenômeno de Raynaud
  2. Tromboflebite migratória
48
Q

Qual o principal ddx da tromboangeíte obliterante?

A

ATEROSCLEROSE ACELERADA (tb é mais comum em homens tabagistas e pode levar a necrose de extremidades)

49
Q

Qual característica clínica fala a favor de tromboangeíte obliterante e contra aterosclerose acelerada?

A

Acometimento apenas de VASOS DISTAIS (na aterosclerose, todos os pulsos dos membros estarão diminuídos, poderá haver sopro de aorta, etc. Na doença de Buerger, apenas o pulso da extremidade estará reduzido e os outros estarão normais).

50
Q

Qual o exame utilizado para o diagnósrico da tromboangeíte obliterante? Quais os achados desse exame que são característicos dessa condição (2)?

A

ANGIOGRAFIA. São achados característicos:
1. Vasos em saca rolhas (espiralados)
2. Contas de rosário (dilatações espaçadas nos vasos)

51
Q

Qual a BASE do tto da tromboangeíte obliterante?

A

Cessação do tabagismo

52
Q

Quais as características clinico-epidemiológicas (sexo e idade) típicas dos pacientes com doença de Behçet?

A
  1. Sexo masculino = sexo feminino
  2. Idade 25 - 35 anos
53
Q

Quais são as manifestações clínicas típicas da doença de Behçet (5)?

A
  1. Patergia (hipersensibilidade. O teste consite em “espetar” a pele do paciente. No local espetado, pode-se formar pápula e até pústula)
  2. Acne
  3. Úlceras orais
  4. Lesões oculares
  5. Úlceras GENITAIS
54
Q

Quais as lesões oculares que podem ser encontradas em pacientes com doença de Behcet (3)?

A
  1. Hipópio: presença de leucócitos (“pus”) em câmara anterior do olho
  2. Uveíte (anterior ou anterior+posterior - panuveíte)
  3. Neovascularização retiniana
55
Q

Qual a alteração típica da doença de Behçet que, embora seja rara, pode levar o paciente a óbito?

A

Formação de ANEURISMAS PULMONARES (podem levar a óbito por ruptura e hemorragia pulmonar)

56
Q

Além das alterações laboratoriais típicas de inflamação sistêmica que podem estar presentes na doença de Behçet, existe um anticorpo que está comumente positivo nessa doença. Qual é o anticorpo?

A

ASCA.
Obs: para lembrar: a Behçet causa lesões nojentas, que causam “asco”

57
Q

Como é feito o diagnóstico da doença de Behçet?

A

O diagnóstico é CLÍNICO:
Obs: arteriografia ou angioTC pulmonar podem ajudar no diagnóstico ao identificar aneurismas pulmonares.

58
Q

Como é feito o tratamento da doença de Behçet?

A

O tratamento não é totalmente conhecido (a doença tem padrão de crises e remissões, então não se sabe se a melhora é pelo tratamento ou pela progressão natural do quadro). Pode-se realizar prednisona+ciclofosfamida, corticoide tópico, etc

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