Vasculites: Parte II Flashcards

(58 cards)

1
Q

Quqis são as principais representantes das vasculites de PEQUENOS vasos (5)?

A
  1. Poliangeíte microscópica
  2. Ghurg-Strauss
  3. Granulomatose de Wegener
  4. Púrpura de Henoch-Schönlein
  5. Vasculite crioglobulinêmica
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Q

Qual o quadro clínico típico da poliangeíte microscópica?

A

Quadro da PAN (poliarterite nodosa) COM acometimento de PULMÃO E RIM (síndrome pulmão-rim)

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3
Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão pulmonar causada pela poliangeíte microscópica? Qual o sintoma desencadeado por esse processo?

A

Há uma CAPILARITE que cursa com HEMOPTISE.

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4
Q

Qual o mecanismo fisiopatológico da lesão renal causada pela poliangeíte microscópica? Qual o achado de biópsia frequentemente encontrado nesses casos?

A

Há uma GESF. É frequente o achado de CRESCENTES na biópsia.

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5
Q

Qual anticorpo está frequentemente presente na poliangeíte microscópica? Ele também pode estar presente na poliarterite nodosa (PAN)?

A

O P-ANCA (refinado pelo anti-mieloperoxidase). Esse Ac PODE estar presente na PAN, mas não é comum!

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6
Q

Quais as principais características que auxiliam na diferenciação entre poliangeíte microscópica e PAN (2)?

A
  1. A PAN poupa pulmão, enquanto a poliangeíte microscópica pega pulmão e rim
  2. Poliangeíte tem proporção significativamente maior de P-ANCA positivo
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7
Q

Qual o tratamento da poliangeíte microscópica?

A

IGUAL ao da PAN (corticoide + ciclofosfamida)

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8
Q

Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com síndrome de Churg-Strauss?

A
  1. Sexo masculino
  2. Idade 30 - 50 anos
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9
Q

Qual o sinônimo da síndrome de Churg-Strauss?

A

Poliangeíte granulomatosa eosinofílica

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10
Q

Qual a apresentação clínica frequente da síndrome de Churg-Strauss?

A

ASMA refratária de início tardio (após 30 anos geralmente)

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11
Q

Quais outras características clínicas podem estar presentes (6)?

A
  1. Infiltrados pulmonares migratórios*
  2. Eosinofilia*
  3. Mononeurite múltipla
  4. GESF LEVE
  5. Gastroenterite eosinofílica
  6. Miocardite eosinofílica
    * ddx com síndrome de Loeffler
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12
Q

Qual manifestação que, quando presente, atribui maior morbimortalidade aos pacientes com Sd de Churg-Strauss?

A

Miocsrdite eosinofílica

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13
Q

Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, quais achados laboratoriais podem estar presentes na Sd de Churg Straus (poliangeíte granulomatosa eosinofílica) (3)?

A
  1. Eosinofilia > 1000
  2. Aumento de IgE
  3. P-ANCA positivo
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14
Q

Como é feito o diagnóstico da Sd de Churg-Strauss?

A

BIÓPSIA PULMONAR do tecido acometido

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15
Q

Qual o achado da Sd de Churg-Strauss na biópsia pulmonar?

A

Granuloma eosinofílico (que pode necrosar)

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16
Q

Qual o tratamento da Sd de Churg-Strauss (2)?

A

Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN e da poliangeíte microscópica)

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17
Q

Quais as características clínico-epidemiológicas (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com granulomatose de Wegener?

A
  1. Incidência igual entre os sexos
  2. Idade 30 - 50 anos
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18
Q

Qual o sinônimo de Granulomatose de Wegener?

A

Granulomatose com poliangeíte

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19
Q

Como o quadro clínico da Granulomatose de Wegener geralmente SE INICIA?

A

Com SINUSITE com RINORREIA PURULENTA

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20
Q

Quais outras manifestações clínicas podem estar presentes na granulomatose de Wegener?

A
  1. Exoftalmia (pela formação de granuloma retro-orbitário)
  2. Nariz em sela (por destruição da cavidade nasal)*
  3. Perfurações em vias éreas superiores (ex: em palato)*
  4. Hemoptise
  5. GESF com crescentes (grave)
    * Ocorrem devido à necrose dos granulomas que se formam em face nessa condição
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21
Q

A granulomatose de Wegener pode cursar com síndrome pulmão-rim?

A

SIM (assim como a poliangeíte microscópica e a síndrome de Churg-Strauss)

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22
Q

Além das alterações laboratoriais características da inflamação sistêmica, existe um autoanticorpo que está presente em 97% dos casos de granulomatose de Wegener. Que autoanticorpo é este?

A

C-ANCA
Obs: o anti-proteinase 3 dá refinamento ao C-ANCA
Obs: para lembrar: WC (Wegener-Canca).

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23
Q

Como é feito o diagnóstico da granulomatose de Wegener?

A

BIÓPSIA do granuloma (em VAS ou no pulmão)

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24
Q

Como é feito o tratamento da granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + Ciclofosfamida (mesmo da PAN,da poliangeíte microscópica e da Sd de Churg-Strauss)

25
Além dessas vasculites, qual doença pode cursar com síndrome pulmão rim e pode ter p-anca positivo? Qual o autoanticorpo tipicamente encontrado nessa condição?
Síndrome de Goodpasture (cursa com hemoptise e GNRP). Anticorpo antimembrana basal positivo (p-anca tb pode estar)
26
Qual o sinônimo de púpura de Henoch-Schönlein?
Vasculite por IgA
27
Qual achado presente da parede do vaso na biópsia é característico da púrpura de Henoch-Schönlein?
Morte de neutrófilos (lesão LEUCOCITOCLÁSTICA)
28
Qual o perfil clínico-epidemiológico (sexo e idade) dos pacientes tipicamente acometidos com púrpura de Henoch-Schonlein?
1. Sexo masculino 2. Idade < 20 anos Obs: a púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum na infância
29
Qual quadro PRECEDE a púrpura de Henoch-Schönlein?
Infecção de vias aéreas
30
Qual é a TÉTRADE da púrpura de Henoch-Schönlein?
1. Púrpura (sobretudo em nádegas e MMII) 2. Artralgia/artrite 3. Dor abdominal 4. Glomerulite com Hematúra (= à doença de Berger)
31
A artrite da púrpura de Henoch-Schönlein é deformante?
NÃO! A púrpura de Henoch-SchönLein "Lambe" as articulações, ñ morde
32
Quais são as possíveis causas da dor abdominal causadas pela púrpura de Henoch-Schönlein (2)?
1. Vasculite mesentérica 2. Invaginação intestinal
33
Quais outras complicações da púrpura de Henoch-Schönlein podem estar presentes, embora sejam menos comuns?
1. Invaginação intestinal (ileo-ileal é a mais comum) 2. Alterações testiculares 3. Hemorragia conjuntival 4. Ceflaeia, crises convulsivas e sintomas psiquiátricos (ex: surto psicótico)
34
Quais alterações laboratoriais estão presentes na púrpura de Henoch-Schönlein, além das alterações típicas de inflamação sistêmica (2)?
1. Aumento de IgA 1 2. Plaquetas normais ou aumentadas
35
A púrpura pode ser causada por doenças reumatológicas ou hematológicas. Qual achado laboratorial fala a favor de causa HEMATOLÓGICA?
TROMBOCITOPENIA (as púrpuras da hemato são as trombocitopênicas)
36
Como é feito o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein (4 critérios)?
1. Púrpura NÃO trombocitopênica (obrigatório) + ao menos 2 dos seguintes critérios: 2. Idade < 20 anos 3. Dor abdominal 4. Biópsia de pele compatível
37
Como é feito o tratamento das formas leves/não complicadas da púrpura de Henoch-Schönlein?
SUPORTE
38
Nos casos graves ou na presença de complicações, qual medicação deve ser utilizada no tto da púrpura de Henoch-Schönlein?
Corticoide
39
A clínica da vasculite crioglobulinêmica é bastante similar à clínica da púrpura de Henoch-Schönlein. No entanto, o fator desencadeante não é infecção de VA. Qual o principal fator desencadeante da vasculite crioglobulinêmica?
ESTRESSE (emocional ou físico). Obs: assim como a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica é uma vazculite leucocitoclástica.
40
Quais achados laboratoriais presentes na vasculite crioglobulinêmica auxiliam no ddx com púrpura de Henoch-Schönlein (2)?
1. Crioglobulinemia CAI COMPLEMENTO (dica: C-C-C). Fração C4 do complemento está reduzida. 2. Positividade para o HCV (vírus da hepatite C. Dica: Crioglobulinemia - hepatite C)
41
Como é feito o diagnóstico da vasculite crioglobulinêmica?
Pela deteção das crioglobulinas.
42
Como é feito o tratamento da vasculite crioglobulinêmica (3)?
1. Imunossupressão (reduzir produção de crioglobulinas) 2. Plasmaférese (retirar crioglobulinas) 3. Tratar hepatite C
43
Quais são as vasculites de CALIBRE VARIÁVEL (2)?
1. Doença de Buerger 2. Doença de Behçet
44
Qual o sinônimo de síndrome de Buerger?
Tromboangeíte obliterante
45
De forma geral, qual o quadro da tromboangeíte obliterante?
Homem tabagista que vai tendo necrose das extremidades (a tromboangeíte inflamatória é uma vasculite TROMBÓTICA)
46
Qual é o principal fator de risco da doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)?
Tabagismo
47
Além da necrose de extremidades, que é o marco da doença, quais outros achados podem estar presentes na tromboangeíte obliterante (2)?
1. Fenômeno de Raynaud 2. Tromboflebite migratória
48
Qual o principal ddx da tromboangeíte obliterante?
ATEROSCLEROSE ACELERADA (tb é mais comum em homens tabagistas e pode levar a necrose de extremidades)
49
Qual característica clínica fala a favor de tromboangeíte obliterante e contra aterosclerose acelerada?
Acometimento apenas de VASOS DISTAIS (na aterosclerose, todos os pulsos dos membros estarão diminuídos, poderá haver sopro de aorta, etc. Na doença de Buerger, apenas o pulso da extremidade estará reduzido e os outros estarão normais).
50
Qual o exame utilizado para o diagnósrico da tromboangeíte obliterante? Quais os achados desse exame que são característicos dessa condição (2)?
ANGIOGRAFIA. São achados característicos: 1. Vasos em saca rolhas (espiralados) 2. Contas de rosário (dilatações espaçadas nos vasos)
51
Qual a BASE do tto da tromboangeíte obliterante?
Cessação do tabagismo
52
Quais as características clinico-epidemiológicas (sexo e idade) típicas dos pacientes com doença de Behçet?
1. Sexo masculino = sexo feminino 2. Idade 25 - 35 anos
53
Quais são as manifestações clínicas típicas da doença de Behçet (5)?
1. Patergia (hipersensibilidade. O teste consite em "espetar" a pele do paciente. No local espetado, pode-se formar pápula e até pústula) 2. Acne 3. Úlceras orais 4. Lesões oculares 5. Úlceras GENITAIS
54
Quais as lesões oculares que podem ser encontradas em pacientes com doença de Behcet (3)?
1. Hipópio: presença de leucócitos ("pus") em câmara anterior do olho 2. Uveíte (anterior ou anterior+posterior - panuveíte) 3. Neovascularização retiniana
55
Qual a alteração típica da doença de Behçet que, embora seja rara, pode levar o paciente a óbito?
Formação de ANEURISMAS PULMONARES (podem levar a óbito por ruptura e hemorragia pulmonar)
56
Além das alterações laboratoriais típicas de inflamação sistêmica que podem estar presentes na doença de Behçet, existe um anticorpo que está comumente positivo nessa doença. Qual é o anticorpo?
ASCA. Obs: para lembrar: a Behçet causa lesões nojentas, que causam "asco"
57
Como é feito o diagnóstico da doença de Behçet?
O diagnóstico é CLÍNICO: Obs: arteriografia ou angioTC pulmonar podem ajudar no diagnóstico ao identificar aneurismas pulmonares.
58
Como é feito o tratamento da doença de Behçet?
O tratamento não é totalmente conhecido (a doença tem padrão de crises e remissões, então não se sabe se a melhora é pelo tratamento ou pela progressão natural do quadro). Pode-se realizar prednisona+ciclofosfamida, corticoide tópico, etc