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Reumatologia > Vasculites: Parte I > Flashcards

Vasculites: Parte I Flashcards

1
Q

Qual é a definição das vasculites primárias?

A

Inflamação VASCULAR em um contexto de inflamação SISTÊMICA.

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2
Q

De forma geral, quais as características clínicas de um processo inflamatório SISTÊMICO, que é inespecífico (5)?

A
  1. Febre
  2. Mialgia
  3. Hipotexia
  4. Astenia
  5. Enagrecimento
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3
Q

As manifestações clínicas que levam, de fato, ao disagnóstico das vasculites são, portanto, manifestações da inflamação VASCULAR. Essas manifestações são diferentes, dependendo de um critério de acometimento das vasculites. Que critério é este?

A

O CALIBRE dos vasos acometidos (grande, médio e pequeno)

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4
Q

Qual a manifestação clínica TÍPICA das vasculites que acometem vasos de GRANDE calibre?

A

CLAUDICAÇÃO. O processo onflamatório reduz a luz desses vasos, reduzindo a perfusão. Ex: artéria subclávia (vaso de grande calibre) acometida: dor e cansaço à movimentação do braço devido à isquemia (claudicação).
Obs: as vasculites podem levar ao tamponamento do vaso, mas isso é muito raro no acometimento de vasos de grande calibre.

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5
Q

Quais as manifestações clínicas TÍPICAS das vasculites que acometem vasos de MÉDIO calibre (2)?

A
  1. ANEURISMAS (quando há uma área sã entre 2 áreas acometidas, essa área pode se tornar dilatada, formando aneurismas)
  2. ANGINAS (dores isquêmicas em vísceras, pela redução da luz do vaso acometido)
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6
Q

Qual a manifestação clínica TÍPICA das vasculites que acometem vasos de PEQUENO calibre?

A

PÚRPURA PALPÁVEL, causada por um ACENTUADO aumento da permeabilidade dos vasos acometidos, levando a edema e a extravasamento de hemácias (a púrpura).

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7
Q

Qual a diferença entre petéquia, púrpura e equimose?

A

O TAMANHO (petéquia < púrpura < equimose).
Nenhuma delas desaparece à digito e à vitropressão e todas têm o mesmo mecanismo fisiopatológico (extravasamento de hemácias para a pele)

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8
Q

Quais são os achados LABORATORIAIS de uma inflamação SISTÊMICA?

A
  1. Elevação de provas inflamatórias: VHS e PCR
  2. Anemia normo/normo
  3. Leucocitose (pode haver trombocitose também)
  4. Positividade do ANCA: anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo.
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9
Q

Quais são os 2 tipos de ANCA? Eles são específicos das vasculites?

A
  1. C-ANCA (Citoplasmático)
  2. P-ANCA (Perinuclear)
    Eles NÃO são específicos de vasculites (C-ANCA pode estar presente, por ex, em usuários de cocaína e o P-ANCA nas DIIs)
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10
Q

Qual exame que, quando positivo, faz com que a positividade do C-ANCA seja, provavelmente, devido a vasculite? Qual exame exerce esse mesmo papel em relação ao P-ANCA?

A
  1. C-ANCA: Anti-proteinase 3
  2. P-ANCA: Anti-mieloperoxidase
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11
Q

Em qual vasculite deve-se pensar diante de C-ANCA/Anti-proteinase 3 positivos?

A

Granulomatose de Wegener.

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12
Q

Em quais vasculites deve-se pensar diante de P-ANCA/Anti-mieloperoxidase positivos (2)?

A
  1. Poliangeíte microscópica
  2. Síndrome de Churg-Strauss
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13
Q

Quais exames permitem a identificação de uma inflamação VASCULAR e, de forma geral, são os exames utilizados no diagnóstico das vasculites(2)?

A
  1. Biópsia (do vaso ou do tecido nutrido por ele)
  2. Exames de imagem (angiografia, aeteriografia, ECO, etc)
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14
Q

Como são classificadas as vasculites (7)?

A
  1. Vasculites de GRANDE calibre (acometem PREFERENCIALMENTE grande calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
  2. Vasculites de MÉDIO calibre (acometem PREFERENCIALMENTE médio calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
  3. Vasculites de PEQUENO calibre (acometem PREFERENCIALMENTE pequeno calibre, ñ quer dizer que não pegue outros)
  4. Vasculite de calibre variálvel
  5. Vasculite de orgão único
  6. Vasculite associada com doenças sistêmicas
  7. Vasculite associada a etiologia provável
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15
Q

Quais são as vasculites de GRANDE calibre (2)?

A
  1. Arterite temporal (ou de células gigantes)
  2. Arterite de Takayasu
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16
Q

Em qual situação clínica-epidemiológica devo pensar em vasculite de GRANDES vasos?

A

MULHERES que CLAUDICAM (mandíbula, membros, etc) e têm inflamação SISTÊMICA.

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17
Q

Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela arterite temporal?

A
  1. Sexo feminino
  2. Idade >= 50 anos (média: 75 anos)
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18
Q

Quais as características clínicas típicas da arterite temporal (7)?

A
  1. Cefaleia
  2. Espessamento da artéria temporal (visível)
  3. Hipersensibilidade do escalpo (dor por isquemia do couro cabeludo)
  4. Claudicação da mandíbula (a mandíbula “cansa” quando come)
  5. Polimialgia reumática (dor e rigidez matinal de início súbito em cinturas escapular e pélvica): presente em até 50% dos pctes com arterite temporal
  6. Febre de origem indeterminada
  7. Amaurose (pelo possível acometimento das aa central da retina e oftálmica; é uma emergência reumatológica, pois, se não tratar imediatamente, há grandes chances de acometer o olho contralateral)
    Obs: apenas 5 a 25% dos pacientes com polimialgia reumática têm arterite temporal (a relação inversa não é na mesma proporção)
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19
Q

Na arterite temporal, o paciente terá achados laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Dos marcadores de inflamação sistêmica, qual tende a estar elevado de forma importante na arterite temporal?

A

VHS ( > 40-50)

20
Q

Como é feito o DIAGNÓSTICO de arterite temporal?

A

Biópsia da artéria temporal
Obs: se vier negativa não exclui o diganóstico!

21
Q

É permitido o início do tratamento da arterite temporal ANTES de realizar a biópsia confirmatória? Por que?

A

Sim, pois estudos mostram que a biópsia permanece positiva por até 14 DIAS do início do tratamento!

22
Q

Como é feito o tratamento da arterite temporal?

A

Corticoide (prednisona 1 mg/kg/dia, com dose máxima de 60 mg/dia).
Obs: é o mesmo tto da polimialgia reumática, porém nessa condição a dose de prednisona é mais baixa (20 mg/dia)

23
Q

A resposta da arterite temporal e da polimialgia reumática à ação do corticoide é boa?

A

É DRAMÁTICA. A boa resposta inclusive serve como “teste terapêutico”, aumentando a probabilidade de o diagnóstico estar correto.

24
Q

O uso de AAS para prevenção de AVE isquêmico em pctes com arterite temporal (tendo em vista que esses pctes podem ocluir artérias como a oftálmica e a central da retina) está indicado?

A

A indicação é CONTROVERSA, mas não está errada uma vez que, de fato, a arterite temporal aumenta o risco de AVE isquêmico

25
Q

Qual o tratamento da arterite temporal quando há AMAUROSE?

A

Pulsoterapia com Metilprednisolona em dose alta (senão há risco de perder o olho!)

26
Q

Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela arterite de Takayasu?

A
  1. Sexo feminino
  2. Idade < 40 anos
27
Q

Quais as características clínicas típicas da arterite de Takayasu (4)?

A
  1. Claudicação de MMSS (a arterite de Takayasu acomete aorta e seus ramos, tipicamente subclávias)
  2. Pulsos e pressões ASSIMÉTRICOS em MMSS
  3. Sopros em carótida, subclávia e aorta
  4. HAS renovascular (por estreitamento da luz das aa renais)
    Obs: TakayaSU pega (principalmente) SUbclávia.
28
Q

Pacientes com arterite de Takayasu também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica, porém estas são inespecíficas. Qual o exame indicado para o DIAGNÓSTICO dessa condição?

A

Aortografia, evidenciando estreitamento dos vasos acometidos.

29
Q

Qual o tratamento da arterite de Takayasu (2)?

A
  1. Prednisona
  2. Metotrexato PODE ser utilizado para acelerar a remissão.
30
Q

Em mulheres com HAS renovascular secundária à arterite de Takayasu, pode ser necessário o tratamento com angioplasia das aa renais. Em que momento do tratamento deve ser feita essa intervenção?

A

Apenas APÓS a remissão da doença (normalização de alterações clínicas e laboratoriais), uma vez que, na vigência de inflamação, esse procedimento poderia piorar a estenose do vaso

31
Q

Quais são as vasculites de MÉDIO calibre (2)?

A
  1. Doença de Kawasaki
  2. Poliarterite nodosa
32
Q

Em qual situação clínica-epidemiológica devo pensar em vasculite de MÉDIOS vasos?

A

HOMENS com ANEURISMAS

33
Q

Qual das vasculites de médio calibre (doença de Kawasaki e poliarterite nodosa) é mais comum em CRIANÇAS?

A

Doença de Kawasaki

34
Q

Existem 6 critérios diagnósticos da doença de Kawasaki. Quais dão esses critérios? Destes, quantos precisam estar presentes para que seja feito o diagnóstico? Qual destes critérios é OBRIGATÓRIO?

A
  1. FEBRE >= 5 DIAS (OBRIGATÓRIO)
  2. Congestão conjuntival bilateral
  3. Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)
  4. Linfonodomegalia cervical não supurativa
  5. Exantema polimorfo
  6. Eritema e edema palmoplantar (sendo comum a presença de descamação periungueal)
    Para o diagnóstico: são necessários 5 CRITÉRIOS, sendo 1 deles FEBRE >= 5 DIAS.
35
Q

Pacientes com doença de Kawasaki também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Além disso, existe, nessa condição, uma alteração laboratorial comum no sistema complemento. Que alteração é essa?

A

AUMENTO da fração C3 do complemento.

36
Q

Como é feito o diagnóstico da doença de Kawasaki?

A

O diagnóstico é CLÍNICO (pelos critérios).

37
Q

Embora a doença de Kawasaki seja de diagnóstico clínico, existe um exame é de realização OBRIGATÓRIA no momento do diagnóstico. Que exame é esse? Por que ele deve ser realizado?

A

O ECOCARDIOGRAMA. É realizado para a identificação da complicação mais temida da doença de Kawasaki: ANEURISMA DE CORONÁRIA. Deve ser realizado periodicamente em crianças com esse diagnóstico.

38
Q

Qual a principal característica dos aneurismas de coronária decorrentes da doença de Kawasaki?

A

A maioria REGRIDE

39
Q

Qual medida terapêutica deve ser tomada o MAIS RAPIDAMENTE POSSÍVEL, no momento do diagnóstico, para que se possa EVITAR o surgimento de aneurisma de coronária?

A

IMUNOGLOBULINA VENOSA

40
Q

Além da imunoglobulina venosa, qual outra medida faz parte do tratamento inicial da doença de Kawasaki?

A

AAS em dose ALTA (anti-inflamatória)

41
Q

Qual a característica epidemiológica (sexo e idade) do paciente tipicamente acometido pela poliarterite nodosa (PAN)

A
  1. Sexo masculino
  2. Idade: 40 - 60 anos
42
Q

Quais as características clínicas típicas da Poliarterite Nodosa (PAN) (6)?

A
  1. HAS renovascular (início súbito, pela resença de aneurismas renais)
  2. Retenção azotêmica
  3. Clínica de isquemia mesentérica (sente dor abdominal quando começa a se alimentar, que melhora com a interrupção da alimentação, pela presença de aneurismas mesentéricos)
  4. Clínica de angina testicular (dor testicular durante excitação sexual, que melhora com a interrupção do estímulo, pela presença de aneurismas testiculares)
  5. Mononeurite múltipla (por acometimento da vasanervorum)
  6. Livedo reticular
    Obs: dica: a pAN tem ANginas e ANeurismas
43
Q

Pacientes com PAN também apresentam alterações laboratoriais compatíveis com inflamação sistêmica. Além disso, existe uma doença infecciosa que comumente está associada a essa condição, apresentando sorologia positiva nesses pacientes. Que doença é essa e quais sorologias estão positivas?

A

Hepatite B (HBsAg e HBeAg positivos).
Obs: essa relação hoje em dia é menor, devido à elevada cobertura vacinal contra a hepatite B

44
Q

Quais exames podem ser realizados para o diagnóstico da PAN (2)? Destes, qual é o MAIS utilizado e qual o sru achado típico na PAN?

A
  1. Biópsia dos tecidos (ex: pele, testículo).
  2. Angiografia mesentérica ou renal.
    O mais utilizado é a ANGIOGRAFIA MESENTÉRICA, que, no paciente com PAN, tipicamente evidencia MÚLTIPLOS ANEURISMAS mesentéricos.
45
Q

O tratamento da PAN é feito com o uso de corticoide (Prednisona), associado a uma outra medicação. Que medicação é essa?

A

A CICLOFOSFAMIDA.
Obs: se houver associação com hepatite B, esta tb deverá ser tratada

46
Q

Qual o órgão tipicamente POUPADO no acometimento da Poliarterite Nodosa (PAN)?

A

O PULMÃO!
Dica: a Pan Poupa Pulmão.

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