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Locomoteur - Examen 2 > Connectivites > Flashcards

Connectivites Flashcards

(74 cards)

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1
Q

Qui suis-je

Groupe de maladies se caractérisant par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs

A

Connectivites

duh

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Q

Quelles sont les phases de développement de l’auto-immunité pathogène?

A
  1. Immunité normale
  2. Auto-immunité sérologique bénigne: auto-anticorps présents dans le sang
  3. Auto-immunité sérologique maligne
  4. Auto-immunité clinique: signes et symptômes d’une activation incontrôlée du système immunitaire (perte de tolérance aux antigènes et production d’auto-anticorps)
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Q

Vrai ou faux

Il peut y avoir auto-anticorps sans maladie

A

Vrai
La maladie peut se développer 5-10 ans plus tard ou jamais

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4
Q

Quels organes touche habituellement le LED?

A
  • Articulations
  • Peau
  • Reins
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Q

Quels organes touche habituellement la SCL?

A

Peau

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6
Q

Quels organes touche habituellement la PM/DM?

A

Peau et muscles

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7
Q

Quels organes touche habituellement le SS?

A

Glandes salivaires

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8
Q

Quels organes touche habituellement le MCTD?

A

Articulations, peau et muscles

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9
Q

Quelles sont les manifestations du MCTD?

Mixed connective tissue disease

A

Synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie

et son propre anticorps: anti-RNP

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10
Q

Vrai ou faux

Plus d’une personne sur 3 de plus de 70 ans aura un facteur anti-nucléaire positif

A

Vrai
40% des plus de 70 ans ont un FAN +

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11
Q

Vrai ou faux

Le FAN c’t’un peu trash pcq c’est associé à des conditions pas auto-immunes

A

Vrai
Exemple: cirrhose, néoplasie, vieux de plus de 70 ans, parents de premier degré avec un LED

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12
Q

Qui suis-je

Changement de coloration épisodique des extrémité, précipité par le froid ou l’émotion forte (doigts surtout, nex et orteils aussi possible)

A

Raynaud

duh

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13
Q

Vrai ou faux

Le Raynaud est dû à une forte vasoconstriction de vaisseaux sanguins normaux

A

faux
Ces vaisseaux sont hypersensibles

pas très #alpha

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14
Q

Décris la coloration observée en Raynaud

A
  1. Blanc; ischémie
  2. Bleu; désaturation de l’hémoglobine
  3. Rouge; hyperémie réflexe

dx clinique; deux couleurs suffisent

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15
Q

Quels sont les signes d’un Raynaud primaire?

A

Jeunes femmes, symétrie, épargne le pouce
Pas de maladie sous-jacente après deux ans d’évolution
Complications rares (spasmes artériels comme migraine, angine de Prinzmetal, colite ischémique, etc.), pas de lésion ischémique

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16
Q

Quels sont les signes d’un Raynaud secondaire?

A

Asymétrie et début plus tardif
Ulcères, nécrose possible
Associé à une connectivite, outils vibrants, MVAS, hyperviscosité, médicaments, etc.

connectivite: FAN + et anomalies capillaires à la capillaroscopie et à l’oeil nu (AVCONs)

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17
Q

Comment traite-t-on le Raynaud?

A
  • Arrêt du tabac
  • Progression contre le froid
  • Vasodilatateurs (BCC, nitro topique)
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18
Q

Qui suis-je

Maladie fibrosante de la peau et des organes internes (oesophage, poumons, reins, coeur)

A

Sclérodermie

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19
Q

Quelles sont les formes de sclérodermie?

A
  • Localisée (enfants): morphée, linéaire, coup de sabre
  • Systémique (adultes): limitée, diffuse
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20
Q

Quelle forme de sclérodermie est-ce?

Pas d’atteinte des organes internes

A

Forme localisée (enfants)

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21
Q

Quelle forme de sclérodermie est-ce?

Calcinose, Raynaud, esophageal dysmobility, sclérodactylie, télangiectasies

A

Systémique limitée

aussi appelée CREST

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22
Q

Quelle forme de sclérodermie est-ce?

Atteinte cutanée proximale (coudes/genous) avec oedème et démangeaisons

A

Forme systémique diffuse

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23
Q

Quelle forme de sclérodermie est-ce?

Peut se compliquer d’hypertension pulmonaire

A

Sclérodermie systémique limitée

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24
Q

Quelle forme de sclérodermie est-ce?

Atteinte cutanée distale (mains, avant-bras)

A

Sclérodermier systémique limitée

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25
# Quelle forme de sclérodermie est-ce? Peut se compliquer de fibrose pulmonaire et de crise rénale sclérodermique
Sclérodermie systémique diffuse
26
Décris la pathophysio de la sclérodermie
Stress oxydatif (radicaux libres) → anomalies de l'endothélium et inflammation péri-vasculaire Persistance du stress oxydatif → mort endothéliale + prolifération de fibroblastes et de cellules musculaires lisses (médiateurs inflammatoires) → épaississement de la paroi des vaisseaux Débalancement entre les médiateurs de la vasoconstriction et de vasodilatation → contrôle anormal de la vasoconstriction → ischémie des tissus → stress oxydatif → firbose des tissus par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes | ouff
27
Quelles sont les manifestations cliniques de la sclérodermie au niveau de la peau?
Peau indurée et fixe Hypo ou hyperpigmentée Calcinose Perte de pilosité et diminution de sudation
28
# Vrai ou faux 95% des sclérodermiques vont présenter un Raynaud
Vrai
29
Quelle est l'autre manifestation vasculaire de la sclérodermie | outre Raynaud
Télangiectasies
30
# Vrai ou faux La sclérodermie cause de l'atrophie musculaire
Vrai Lorsque des contractures articulaires entrainent la non-utilisation, les muscles peuvent s'atrophier
31
Quelles sont les manifestations musculo-squelettiques de la sclérodermie?
1. Arthralgies/arthrite symétrique 2. Contractures articulaires sans inflammation 3. Atrophie musculaire 4. +/- Myosite
32
# Vrai ou faux Le RGO et pyrosis en sclérodermie sont dus à l'hypomotilité oesophagienne et à l'incompétence du sphincter oesophagien supérieur
Faux Sphincter oesophagien inférieur
33
Quelles sont les manifestations intestinales de la sclérodermie?
Malabsorption (pullulation bactérienne et dilatation) Incontinence fécale (atteinte sphintcter anal)
34
# Vrai ou faux L'atteinte cardiaque en sclérodermie peut être asymptomatique
Vrai Si effusion péricardique Sinon possibilité de péricardite constrictive, tamponnade ou fibrose du myocarde
35
Quelles sont les manifestations pulmonaires de la sclérodermie?
- Fibrose (diffuse) - Hypertension (CREST)
36
Comment se présente la crise rénale sclérodermique?
Hypertension + détérioration de la fonction rénale d'installation rapide
37
# Vrai ou faux La crise rénale sclérodermique est due à une micro-angiopathie thrombotique
Vrai
38
Quels sont les anomalies recherchées à l'investigation de la sclérodermie?
- Signes non spécifiques d'inflammation (leucocytose, anémie inflammatoire, VS augmentée) - FAN + (80-90%) - Anti-centromère (CREST) - anti-scl70 (diffuse)
39
Quelles sont les modalités de traitement de la sclérodermie?
- Méthotrexate (atteintes cutanées et articulaires) - IECA (crise rénale) - Cyclophosphamide (fibrose pulmonaire) - Traitement de l'HTP | tx symptomatique. rien ne renverse la maladie
40
# Vrai ou faux La sclérodermie a mauvais pronostic
Faux Très peu de mortalité, plutôt des conséquences invalidantes
41
# qui suis-je Maladie inflammatoire chronique avec auto-anticorps multiples et atteinte multi-systémique
Lupus érythémateux disséminé
42
Quels sont les facteurs de risque du LED?
- Génétique: prédisposition ethnique (noirs, asiatiques), HLA-DR2/DR3 - 9F:1H, lien avec chromosome X - Environnementaux: UV → poussées
43
Décris la physiopathologie du LED
Élément déclencheur → Dérégulation lymphocytaire + production d'auto-anticorps → complexes immuns et déposition → inflammation tissulaire
44
Quels sont les critères ARC pour la classification de la sclérodermie?
Cutanés: - Rash malaire (aile de papillon, épargne les plis nasogéniens) - Rash discoïdee (lésions hyperkératosiques avec plugging folliculaire) - Photosensibilité (réaction exagérée aux UVs) - Alopécies - Aphtes au palais (indolores) - Arthrite non érosive sur 2 articulations ou plus - Sérosite (pleurésie/péricardite) - Psychose, convulsions inexpliquées - Néphrite lupique (protéinurie plus de 500mg/24h ou de +3 au batonnet ou présence de cylindres urinaires) - Anémie hémolytique, leucopénie moins de 4000, lymphopénie moins de 1500 ou thrombopénie moins de 100 000 - Anti-dsDNA ou anti-SM (spécifique au LED) - Syndrome anti-phospholipides - Présence de FAN
45
# Qui suis-je Syndrome qui associe des évènements thromboemboliques veineux ou artériels, ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition
Syndrome antiphospholipides
46
Comment pose-t-on le diagnostic du syndrome antiphospholipides?
2 dosages + à 3 mois d'intervalle de - anticoagulant lupique - anti-cardiolipidines - AC anti-B2glycoprotéines1 au-dessu du 99e percentile
47
Comment pose-t-on le diagnostic du LED?
- FAN + → interprétation par technique d'immunofluorescence, titre dilutionnel élevé et tests spécifiques d'auto-anticorps - Anti-dsDNA/anti-SM: très spécifiques - Anti-SSA/Ro: lié à photosensibilité + bloc cardiaque congénital - Anti-histone: lupus induit par médicaments (procainamdie, quinidine, hydralazine, isoniazide, anticonvulsivants, doxycycline, agents biologiques de la famille des anti-TNFa
48
Comment évolue le LED?
Poussées-rémissions (fatigue, fièvre, aggravation des symptômes) - Marqueurs de poussée: augmentation des anti-dsDNA, diminution du complément (C3, C4)
49
# Vrai ou faux Le LED peut prédisposer à des conditions cardiovasculaires
Vrai Cause aussi des atteintes graves des reins, du snc, thrombopénie
50
Quelles sont les modalités de traitement non-pharmacologiques du LED?
Éducation, photoprotection, exercice physique, suivis réguliers avec prise en charge des FDR (ostéoporose, cardiovasculaires)
51
Quelles sont les indication de l'hydroxychloroquine pour le LED?
- Peau - Arthrite - Sérosites - Sang, reins, cerveau
52
Quelles sont les indications des AINS pour le LED?
- arthrite - sérosites
53
Quelles sont les indications de la prednisone faible dose pour le LED?
- Peau - Arthrite - Sérosites
54
Quelles sont les indications de la prednisone haute dose en LED?
Sang, reins, cerveau
55
Quelles sont les indications du méthotrexate en LED?
- Arthrite - Sérosites
56
Quelles sont les indications de l'azathioprine en LED?
Sang, rein, cerveau
57
Quelles sont les indications du mycophénolate mofétil en LED?
Sang, rein, cerveau
58
Quelles sont les indications de la cyclophosphamide en LED?
Sang, reins, cerveau
59
Quelles sont les indications du rituximab en LED?
Sang, reins, cerveau
60
# Qui suis-je Atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés
Polymyosite
61
# Qui suis-je polymyosite et manifestations cutanées pathognomoniques
dermatomyosite
62
Quelles sont les différentes catégories de PM/DM?
1. Polymyosite primaire idiopathique 2. Dermatomyosite primaire idiopathique 3. Dermatomyosite associée à une néoplasie 4. Dermatomyosite de l'enfant 5. PM/DM associée à une autre connectivite
63
Comment se présentent les PM/DM?
- Faiblesse musculaire symétrique (proximal a/n des fléchisseurs du cou → distal) - Dysphagie (atteinte oesophagienne proximale) - Peu ou pas de douleur/atrophie - Rash héliotrope (paupières violacées) - Papules de gottron (érythème squameux sur MCP/IPP en dorsal) - Shawl sign (érytheme squameux aux zone de cou exposées au soleil) - Mechanic's hands (hyperkératose brunatre des mains) - Fibrose pulmonaire - Risque accru de cancer (15-20% des DM), surtout du poumon, sein, colon et estomac → drainage systématique en DM
64
Comment pose-t-on le diagnostic de la PM/DM?
- Élévation CK et AST/ALT - ANA+, anti-Jo1 (spécifique mais inconsistent) - EMG (fibrillations de repos, potentiels polyphasiques et décharges complexes répétitives lors de contractions) - IRM (oedème/inflammation) - Biopsie musculaire: infiltrat lymphocytaire périvasculaire en DM et infiltrat intra-fasciculaire en PM
65
Quels sont les critères individuels de classification pour le diagnostic de la PM et DM?
- Faiblesse musculaire proximale symétrique - Myosite à la biopsie - Augmentation des enzymes sériques - Tracés EMG caractéristiques - Rash typique de dermatomyosite ## Footnote PM si critères 1 à 4 remplis DM si critère 5 + 3/4 critères
66
Comment traite-t-on la PM/DM?
Hautes doses de corticostéroïdes ou immunosuppresseurs (AZA ou MTX)
67
# Qui suis-je Maladie auto-immune caractérisée par une inflammation des glandes exocrines (salivaires, lacrymales)
Syndrome de Sjogren
68
Quels sont les deux types de sjogren?
- Primaire: isolé (rare) - Secondaire (associé à une autre connectivite, PAR, LED, PM/DM, sclérodermie)
69
Quelle est la pathophysiologie du syndrome de sjogren?
Inflammation des glandes → obstruction des canaux → diminution des sécrétions
70
Quelle est la présentation clinique du syndrome de sjogren?
- Xérophtalmie - Kératoconjonctivie sèche - Xérostomie - Diminution du gout - Gonflement des parotides/sous-maxillaires - Risque accru de caries et ulcérations - Rarement: pneumonite, épaississement des sécrétions - Acidose tubulaire distale → acidose métabolique à anion gap normal - Sécheresse de la peau, purpura palpable des MIs (hypergammaglobulinémie)
71
Quelles sont les atteintes spécifiques à la forme primaire du syndrome de Sjogren?
- Arthralgies - Lymphadénopathies - Splénomégalie - Cirrhose biliaire primitive - Sclérose en plaques
72
Comment pose-t-on le diagnostic du syndrome de Sjogren?
- Biopsie des glandes salivaires mineures: infiltrat lymphocytaire - test de Schirmer anormal (moins de 5mm/5min) - Rose bengale: kératite filamenteuse ou ulcérations cornéennes - Sérologie: FAN+, anti-SSA/Ro et anti-SSB/La
73
# Vrai ou faux le syndrome de Sjogren a mauvais pronostic
Faux Évolution bénigne rarement lymphome
74
Comment traite-t-on le syndrome de Sjogren?
- larme artificielles - agonistes cholinergiques - +/- immunosuppresseurs et prednisone

Locomoteur - Examen 2 (7 decks)

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