Cours 10 - Différentiation sexuelle 2 et intersexuation Flashcards Preview

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Flashcards in Cours 10 - Différentiation sexuelle 2 et intersexuation Deck (16):
1

Qu'est-ce que les Stades de Prader de virilisation ?

Utilisé par les médecins pour déterminer le sexe de l’enfant ou pour procéder à des chirurgies de reconstructions.

Échelle de normalité

2

Qu'est ce que dit l'état civil sur l'assignation ?

La combinaison des articles 55 et 57 du code civil impose un choix du sexe dans les 3 jours.

trop bref pour choisir

3

Qu'est-ce que l'hermaphrodisme ?

Un phénomène biologique:
dans lequel l'individu est morphologiquement (phénotypiquement) mâle et femelle:
soit simultanément
soit alternativement.

employé dans le langage courant pour désigner l'intersexuation.

4

Anne Fausto Sterling : les 5 sexes

Herms : Hermaphrodites véritables
qui possèdent un testicule et un ovaire

Merms : Pseudo hermaphrodites qui possèdent des testicules
et certains aspect de l’appareil génital féminin,
mais pas d’ovaires

Ferms : Pseudo hermaphrodites qui possèdent des ovaires
et certains aspects de l’appareil génital masculin,
mais pas de testicules

Hommes: Apparence, gonades et caryotype concordants

Femmes :Apparence, gonades et caryotype concordants

5

Caractéristiques herms

Développement d'un testi et ov. (bilatéralement)
Dév. en un seul: ovotesticule

Pas rare que fonctionne correctement et taux H suffisant

6

Qu'est ce que la cryptorchidie ?

La cryptorchidie est l'absence d'un ou des deux testicules dans le scrotum.

7

Quelles sont les causes biomédicales des merms ?

Les testicules:
- Les testicules produisent normalement des hormones mâles. Si les testicules ne se forment pas correctement, cela entraînera une sous-virilisation.

La formation de testostérone:
- La testostérone est formée par une série d'étapes. Chacune de ces étapes nécessite une enzyme différente. Des carences dans l'une de ces enzymes peuvent entraîner une testostérone insuffisante.

L'utilisation de la testostérone:
Certaines personnes ont des testicules normaux et produisent des quantités adéquates de testostérone,
mais ont une déficience en 5-alpha-réductase
ou un syndrome d'insensibilité aux androgènes (AIS).

8

La déficience en 5-alpha réductase

N'ont pas l'enzyme nécessaire pour convertir la testostérone en dihydrotestostérone (DHT).

Mutations du gène SRD5A2 sur le chromosome 2

46XY ayant un phénotype d’hypomasculinisation des génitales: Testicules inguinales , prostate réduite, ambiguïté génitale (phénotype féminin à mâle), clitoromégalie, hypospades

Incidence: rare, cas de consanguinité (République Dominicaine, Nouvelle Guinée, Turquie, Iraq)

9

Syndrome d'insensibilité androgénique

Fréquente de 46, XY intersexe.
également appelé testicules féminisants.

Incidence 1:20 000 à 99 000 naissances.

Les récepteurs aux hormones mâles ne fonctionnent pas correctement.
Les patients nés 46,XY ont une assignation femelle à la naissance: phénotype féminin.

Dx: à la puberté, S/s: aménorrhée primaire

Phénotype: absence des structures féminines
Absence d’ovaires, de l’utérus: AMH fonctionnel.

Testostérone est présent et aromatisé en œstrogènes, ce qui peut stimuler la croissance des seins.
Tx: œstrogènes pour un phénotype féminin.

10

Les ferms

Les ferms ont des ovaires
deux chromosomes x
souvent un utérus
mais également au moins une partie de l’appareil génital masculin.

En l’absence d’intervention chirurgicale
à la puberté, il se peut que leur barbe commence à pousser, que leur voix mue et que leur pénis atteigne une taille adulte

11

Les causes biologiques des ferms

Hyperplasie congénitale des surrénales :
la cause la plus fréquente

Hormones mâles (telles que la testostérone) prises ou rencontrées par la mère pendant la grossesse.

Tumeurs productrices d'hormones chez la mère:
Ce sont le plus souvent des tumeurs ovariennes.

Déficit en aromatase:
Celui-ci peut ne pas être perceptible jusqu'à la puberté.
À la puberté, ces enfants XX, qui ont été élevés comme des filles, peuvent commencer à prendre des caractéristiques masculines.

12

Qu'est ce que l'hyperplasie congénitale des surrénales (ferms)

L'hyperplasie congénitale des surrénales (HAC) est un groupe de maladies génétiques héréditaires qui affectent les glandes surrénales


Environ les deux tiers des personnes atteintes : perte de sels,
Tandis que le tiers: la forme virilisante simple.
Dans les deux formes, les femelles touchées ont une ambiguïté génitale

13

Qu'elles sont les types d'hyperplasie (3) congénitales et ses causes (3) ?

Manque de production de cortisol, perte de sels et virilisation simple


Un manque d'aldostérone et perte de sels

Excès de production des androgènes

1. l'enzyme 21-hydroxylase (du gène CYP21A2 sur le chromosome 6)

CAH est aussi appelée déficit en 21-hydroxylase

14

Quels sont les problèmes de chirurgies de reconstructions ?

Parfois une dysphorie de genre lorsque l’enfant grandit

Cicatrices chirurgicales rendant parfois les organes génitaux moins « fonctionnels », douloureux, etc…

Chirurgies correctrices souvent nécessaires rendue à l’âge adulte

Cet empressement à la chirurgie se base sur l’idée du genre comme construction sociale (John Money)

15

La distinction sexe/genre: Money

Il fut l'un des premiers scientifiques à étudier la psychologie de la fluidité sexuelle et comment les constructions sociétales du «genre» affectent un individu.

C’est à lui que l’on doit le système sexe/genre (1955).

16

La distinction sexe/genre: Stoller

« On peut parler du sexe mâle ou du sexe femelle, mais on peut également parler de masculinité et de féminité et ne pas nécessairement impliquer quoi que ce soit d’anatomique ou de physiologique. »