Cours 10 : Les syndromes démentiels Flashcards
C’est quoi la démence?
▪ La démence est un syndrome de détérioration cognitive acquise suffisamment grave pour interférer clairement avec les activités habituelles de la vie quotidienne.
▪ Les déficits cognitifs doivent être dus à un dysfonctionnement cérébral et ne peuvent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (ex. trouble dépressif majeur, schizophrénie) ou survenir exclusivement dans le contexte d’une confusion mentale
Quels sont les critères du DSM-IV pour le syndrome démentiel?
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois : 1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des
informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement). 2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : aphasie, apraxie, agnosie, perturbation des fonctions exécutives.
B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe d’une des affections médicales générales.
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale (delirium)
Quels sont les critères du DSM-V du syndrome démentiel (atteinte neurocognitive majeure)?
A. Évidence d’un déclin cognitif significatif, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par : 1- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif significatif; 2- Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions exécutives)
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion mentale (délirium)
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale. Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).
Quels sont les critères du DSM-V d’un syndrome démentiel (atteinte neurocognitive mineure)?
A. Évidence d’un déclin cognitif modeste, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par : 1- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin léger dans certaines fonctions cognitives; 2- Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils
cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les activités nécessitent un plus grand effort);
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale. Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs.
Quels sont les critères du TCL?
- Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage
- Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique : altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de
l’éducation - Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les activités complexes de la vie quotidienne
- Une absence de démence
Quels sont les types de TCL?
- Amnésique
- Amnésique avec déficits cognitifs multiples
- Non amnésique : dysexécutif, aphasique, visuospatial/moteur (simple/multi domaine)
Comment est le continuum du TCL?
- Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant de la normalité vers la démence
- Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant que les individus ne répondent aux critères de démence
- Tous les MCI ne développent pas une démence
Quels sont les principaux tests de dépistages
- L’identification des domaines et sous-domaines affectés chez un patient particulier peut aider à établir l’étiologie et la gravité du trouble neurocognitif
- Fonctions exécutives : inhibition
- Attention complexe : attention sélective
- Cognition sociale : reconnaissance des émotions
- Apprentissage et mémoire : rappel libre
- Langage : dénomination
- Fonctions perceptive-motrices : perception visuelle
Quelles sont les caractéristiques anatomiques dans la MA?
À l’autopsie : plaques amyloides à l’extérieur des neurones et une dégénérescence neurofibrillaire (DNF) (accumulation à l’intérieur des neurones de la protéine Tau)
Les anomalies biochimiques qui accompagnent une lésion des neurones comprennent des dépôts de protéine amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau et une réduction des niveaux des neurotransmetteurs comme l’acétylcholine, la sérotonine, la norépinéphrine et la somatostatine
Imagerie cérébrale : réduction du volume de la substance grise (réduction du volume dans l’hippocampe, réduction de l’épaisseur corticale, élargissement ventriculaire), atrophie globale du cerveau
Quels sont les stades de l’évolution de la MA?
- Le stade léger : symptômes légers. Une personne à ce stade de la maladie est pleinement consciente et n’a besoin que d’une aide minimum si elle le demande.
- Le stade modéré : symptômes perceptibles. La personne aura besoin de plus d’aide pour effectuer ses tâches quotidiennes.
- Le stade avancé : la maladie s’installe, la personne sera incapable de communiquer verbalement ou prendre soin d’elle. La qualité des soins est importante pour assurer sa qualité de vie.
- La fin de vie : déclin cognitif très avancé au point que la personne a besoin de soins en tout temps. On passe alors à des soins palliatifs et à des soins de réconfort pour assurer la qualité de vie jusqu’à ce que la mort survienne
C’est quoi la démence vasculaire?
Déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, des lésions ischémiques ou des lésions hémorragiques. La présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions.
- Les symptômes varient et dépendent de l’endroit où les accidents vasculaires cérébraux ont lieu
- Elle apparait à la suite de dommages répétés à des régions du cerveau causés par des blocages dans les vaisseaux sanguins
- Elle peut se produire après un ou plusieurs accidents AVC
- Le score d’Hachinski est le seul qui ait pour objectif de différencier les démences dégénératives des démences vasculaires à partir de données uniquement cliniques.
C’est quoi la démence fronto-temporale?
- Les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des gyri plus petits et des sillons plus grands.
- Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des «corps de Pick ». Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières
- maladie lente et progressive, touche des sujets plus jeunes (moins de 65 ans) autant les hommes que les femmes
Quels sont les symptômes de la DFT?
Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques (dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des troubles du comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension
Quelles sont les trois formes de DFT?
- La forme comportementale qui altère l’initiative et le contrôle de soi. Elle peut être confondue avec une dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial ;
- La forme langagière avec aphasie progressive qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des manques de mots réguliers ;
- La forme sémantique qui implique une perte de connaissance du sens des mots, de l’usage des objets et une difficulté à reconnaître les personnes.
C’est quoi la démence à corps de Lewy?
- La DCL se manifeste par des troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante, associés à des troubles visuo-spatiaux, des troubles attentionnels, des hallucinations visuelles et des troubles moteurs. Présence de corps de Lewy
- La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. la substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes) ; le noyau basal de Meynert fournit de l’acétylcholine (flèches roses) à l’hippocampe (plaque tournante de la
mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives
