Cours 6 - Hématologie Clinique Flashcards
(201 cards)
1
Q
Quelles sont les trois sous-catégories de cellules étudiées en hématologie ?
A
→ Les leucocytes, les plaquettes et les globules rouges.
2
Q
Quelle est la fonction principale des globules rouges ?
A
→ Transporter l’oxygène dans le sang grâce à l’hémoglobine.
3
Q
Quelle est la fonction principale des leucocytes ?
A
→ Assurer la défense immunitaire de l’organisme.
4
Q
Quel autre nom est donné aux plaquettes ?
A
→ Thrombocytes.
5
Q
Qu’est-ce que l’hématopoïèse ?
A
→ C’est le mécanisme par lequel l’organisme produit et remplace les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes).
6
Q
Quels sont les éléments figurés du sang produits par l’hématopoïèse ?
A
→ Les globules rouges (GR), les globules blancs (GB) et les plaquettes.
7
Q
Quels sont les lieux de l’hématopoïèse pendant la vie fœtale ?
A
→ Sac vitellin jusqu’au 2ᵉ mois
→ Foie et rate jusqu’au 6ᵉ mois
→ Moelle osseuse à partir du 4ᵉ mois
8
Q
À partir de quel mois de la vie fœtale l’hématopoïèse osseuse s’installe-t-elle ?
A
→ À partir du 4ᵉ mois.
9
Q
Où se déroule l’hématopoïèse chez l’adulte ?
A
→ Dans la moelle osseuse des os courts, os plats et têtes des os longs.
10
Q
Quel est le précurseur immédiat des érythrocytes matures ?
A
→ Le réticulocyte.
11
Q
Quel type de leucocyte est le premier à réagir en cas d’infection bactérienne ?
A
→ Les polynucléaires neutrophiles.
12
Q
Dans quelles situations observe-t-on une augmentation des polynucléaires éosinophiles ?
A
→ Lors d’infections parasitaires et en cas d’allergie.
13
Q
Quel est le rôle des polynucléaires basophiles dans l’inflammation ?
A
→ Ils libèrent leurs vacuoles contenant des médiateurs inflammatoires au contact d’allergènes.
14
Q
Dans quelles situations observe-t-on une augmentation des polynucléaires basophiles ?
A
→ Après une vaccination, la varicelle, une colite ulcéreuse ou certaines leucémies.
15
Q
Quels leucocytes sont responsables de la mémoire immunitaire et de la production d’anticorps ?
A
→ Les lymphocytes.
16
Q
Quel type de leucocyte prend le relais des polynucléaires et coopère avec les lymphocytes en cas d’infection ?
A
→ Les monocytes.
17
Q
Quelle molécule contenue dans les érythrocytes permet le transport de l’oxygène ?
A
→ L’hémoglobine (Hb).
18
Q
Quel est le rôle principal des érythrocytes dans le transport des gaz sanguins ?
A
→ Ils transportent l’oxygène (O₂) des poumons vers les tissus et participent au transport du CO₂.
19
Q
Quelle enzyme des érythrocytes est responsable de la transformation des bicarbonates en CO₂ et vice-versa ?
A
→ L’anhydrase carbonique.
20
Q
Qu’est-ce que l’effet de Bohr et quel est son rôle dans le transport des gaz ?
A
→ C’est un phénomène qui régule la conversion des bicarbonates en CO₂ et inversement, en fonction des besoins du corps.
21
Q
Comment les érythrocytes participent-ils à la régulation du pH sanguin ?
A
→ En convertissant le CO₂ en bicarbonates et inversement, selon les besoins métaboliques.
22
Q
Quel est le rôle principal des plaquettes dans le sang ?
A
→ Elles interviennent dans la coagulation en cas de blessure ou d’hémorragie.
23
Q
Vrai ou faux : Les érythrocytes jouent un rôle majeur dans la coagulation.
A
→ Faux, ce sont les plaquettes qui assurent la coagulation.
24
Q
Quels organites sont présents dans les leucocytes et absents dans les érythrocytes ?
A
→ Noyau, mitochondries, ribosomes et lysosomes.
25
Quelles structures cellulaires les leucocytes possèdent-ils ?
→ Noyaux, mitochondries, ribosomes et lysosomes.
26
Quels types de biomolécules les leucocytes peuvent-ils synthétiser ?
→ Des protéines et des lipides.
27
Quelle est la principale source d’énergie des leucocytes ?
→ Le cycle de Krebs (car ils possèdent des mitochondries).
28
Quelles structures cellulaires sont absentes dans les réticulocytes ?
→ Noyau, mitochondries et ribosomes.
29
Quelle caractéristique distingue les réticulocytes des érythrocytes ?
→ Ils contiennent une présence résiduelle d’ARN.
30
Quels organites sont absents dans les érythrocytes ?
→ Noyau, mitochondries et ribosomes.
31
Pourquoi les érythrocytes sont-ils incapables de biosynthèse ?
→ Parce qu’ils ne possèdent pas de ribosomes.
32
Quelle voie métabolique permet aux érythrocytes de produire de l’énergie ?
La glycolyse anaérobie (car ils n’ont pas de mitochondries, donc pas de cycle de Krebs).
33
Pourquoi les érythrocytes n’ont-ils pas de mitochondries ?
Transporter un maximum d’oxygène aux tissus.
34
Qu’est-ce que l’hémogramme ?
→ C’est un examen sanguin, qui permet l’analyse des éléments figurés du sang (GR, GB et plaquettes).
35
Quels sont les deux types d’analyses effectuées dans un hémogramme ?
→ Analyse quantitative et analyse qualitative des cellules sanguines.
36
Quels éléments du sang sont analysés dans un hémogramme ?
→ Les globules rouges (GR), les globules blancs (GB) et les plaquettes.
37
Que représente le terme hémogramme en plus de l’analyse des cellules sanguines ?
Il désigne aussi la courbe qui représente les variations de diamètre des hématies lors d’une affection.
38
Quel est le premier examen biologique utilisé pour dépister les hémopathies ?
→ L’hémogramme.
39
Quels sont les trois principaux objectifs de l’hémogramme ?
→ Dépister, explorer et suivre les maladies du sang (hémopathies).
40
Vrai ou Faux : L’hémogramme ne sert qu’à diagnostiquer des maladies hématologiques.
→ Faux, ses indications dépassent largement le cadre des pathologies hématologiques.
41
Dans quelles conditions l’hémogramme est-il principalement utilisé ?
- Des signes évocateurs d’un trouble des lignées sanguines (ex. anémie)
- Certaines situations systémiques ou bilans systématiques (ex. grossesse).
42
Dans quel type d’hémogramme les thrombocytes sont-ils inclus ?
- FSS ( Hémogramme II)
- FSC (Hémogramme IV)
Note pas de Hémogramme
42
C'est quoi FSS?
Formule sanguine simple => Hémogramme II
43
Dans quel type d’hémogramme la DVE est-elle incluse ?
→ Uniquement dans la Formule Sanguine Complète (FSC / Hémogramme IV).
43
C'est quoi FSC?
Formule sanguine complète => Hémogramme IV
44
Quels paramètres sont évalués à partir des érythrocytes totaux ?
→ L’hématocrite, le volume globulaire moyen (VGM) et la teneur globulaire moyenne en hémoglobine (TGMH).
45
Quel est l’intérêt principal de l’évaluation des érythrocytes totaux ?
→ Le diagnostic de certaines anémies,
- Comme l’anémie ferriprive et
- L’anémie microcytaire des patients thalassémiques.
46
Quelle est la différence entre l’anémie ferriprive et l’anémie microcytaire-thalassémique en termes de nombre de globules rouges ?
→ Dans l’anémie ferriprive, le nombre de globules rouges diminue proportionnellement à la concentration en hémoglobine.
→ Dans l’anémie microcytaire-thalassémique, le nombre de globules rouges est normal ou augmenté en fonction du degré d’anémie.
47
Quelles sont les deux principales méthodes utilisées pour mesurer les érythrocytes totaux ?
→ L’impédance électrique et la cytométrie en flux.
48
Quel est le principe de base de la mesure des érythrocytes par impédance électrique ?
→ Une cellule traverse une fente dans un tube rempli d’électrolytes, provoquant un déplacement d’électrolytes et une modification du courant électrique mesuré.
49
Quels facteurs influencent la variation des taux d’hémoglobine ?
→ Le sexe, l’âge, la période de la journée, les conditions environnementales et certaines pathologies.
50
Pourquoi le taux d’hémoglobine est-il plus élevé chez l’homme que chez la femme ?
→ En raison d’un taux plus actif du métabolisme, qui stimule la production des globules rouges.
51
Quel état est défini par un taux d’hémoglobine inférieur à la normale ?
→ L’anémie.
52
Comment appelle-t-on un taux d’hémoglobine supérieur à la normale ?
→ La polyglobulie (ou polycythémie).
53
Quels sont les risques cliniques associés à une Hb < 50 g/L ?
→ Insuffisance cardiaque et risque de décès.
54
Quels sont les risques cliniques associés à une Hb > 200 g/L ?
Induit une hémoconcentration et un blocage des capillaires
55
Quelle proportion du fer de l’organisme est contenue dans l’hémoglobine ?
→ Environ 65 à 70 %, soit 2,5 à 3 g.
56
Quels sont les différents types d’hémoglobine présents dans les globules rouges ?
→ Oxyhémoglobine (OxyHb), carboxyhémoglobine (CarboxyHb), méthémoglobine (métHb) et d’autres formes mineures.
57
Quelles sont les trois étapes principales de la quantification de l’hémoglobine sur un automate ?
→ 1) Lyse des globules rouges pour libérer l’Hb
→ 2) Lecture par absorption à 540 nm (Loi de Beer-Lambert)
→ 3) Vérification des interférences, comme la lactescence de l’échantillon
58
Que représente le Volume Globulaire Moyen (VGM) ?
→ C’est la valeur moyenne du volume des globules rouges (GR).
59
Pourquoi le VGM est-il considéré comme l’indice des GR le plus utile ?
→ Parce qu’il permet la classification des anémies en fonction de la taille des globules rouges.
60
Quel est le type d’anémie lorsque le VGM est normal ?
→ Anémie normocytaire.
61
Quel type d’anémie est associé à un VGM inférieur à la normale ?
→ Anémie microcytaire.
62
Quel type d’anémie est associé à un VGM supérieur à la normale ?
→ Anémie macrocytaire.
63
Que représente le DVE dans l’analyse du VGM ?
→ L’écart-type obtenu pour la moyenne du VGM, qui indique la variation de taille des GR.
64
Pourquoi le VGM est-il un paramètre utile en biochimie clinique ?
→ Il permet d’identifier certains interférents et de valider les résultats des analyses.
65
Pourquoi le VGM est-il considéré comme un paramètre très stable ?
→ Car, en conditions normales, il varie très peu (± 3 fL sur une période de 5 jours).
66
Quelle est l’importance du VGM dans l’évaluation de la qualité du prélèvement sanguin ?
→ Un VGM anormalement modifié peut indiquer que le prélèvement a été fait dans une ligne de soluté, ce qui fausse les résultats.
67
Que représente la Teneur Globulaire Moyenne en Hémoglobine (TGMH) ?
→ La quantité moyenne d’hémoglobine contenue dans un seul globule rouge.
68
Quelle est la formule permettant de calculer la TGMH ?
→ TGMH (pg/GR) = Taux d’Hb / Nombre de GR.
69
À partir de quelle valeur parle-t-on d’hypochromie ?
→ Lorsque la TGMH est inférieure à 27 pg.
70
Quelles carences peuvent entraîner une diminution de la TGMH ?
→ Les carences en fer, en cuivre, en pyridoxine (vitamine B₆) ou en vitamine C.
71
Dans quel cadre la TGMH est-elle utile pour la classification de l’anémie ?
→ Selon la classification de l’OMS (Organisation mondiale de la santé), afin de déterminer si l’anémie est hypochromique ou normochromique.
72
Vrai ou faux : Un état hyperchromique est couramment observé dans la pratique clinique.
→ Faux. Un état hyperchromique n’existe pas réellement sur le plan physiopathologique ; s’il est observé, il s’agit souvent d’un artefact ou d’un problème analytique.
73
Quelles sont les deux grandes catégories de coloration des globules rouges basées sur la TGMH ?
→ L’état hypochromique (TGMH diminuée) et l’état normochromique (TGMH normale).
74
Pourquoi l’indice TGMH est-il considéré comme ayant « un peu moins d’utilité clinique » que le VGM ?
→ Parce que la TGMH suit généralement les variations du VGM et n’apporte pas toujours d’informations supplémentaires.
75
Qu’est-ce que la CGMH ?
→ La CGMH (Concentration Globulaire Moyenne en Hémoglobine) est la concentration moyenne d’hémoglobine dans un volume donné de globules rouges (généralement exprimée en g/L de GR).
76
Quelle est la formule de calcul de la CGMH ?
CGMH = Hb (g/L) /matocrite (L/L)
77
À quoi sert la CGMH dans l’interprétation de l’hémogramme ?
→ Elle permet de distinguer une hypochromie (faible concentration en Hb) d’une normochromie.
78
Vrai ou faux : Une CGMH < 325 g/L indique généralement une anémie hyperchromique.
→ Faux, elle indique plutôt une anémie hypochromique (même si cette situation reste rare).
79
Quelle est la différence entre la TGMH et la CGMH ?
→ La TGMH (teneur globulaire moyenne en Hb) indique la quantité d’Hb par globule rouge (en pg),
→ Tandis que la CGMH renseigne sur la concentration d’Hb par rapport au volume total de globules rouges (en g/L).
79
Qu’est-ce que l’hypochromie ?
→ C’est la pâleur des globules rouges observée au microscope, due à une quantité d’hémoglobine (Hb) inférieure à la normale dans chaque GR.
80
Pourquoi les globules rouges apparaissent-ils plus pâles lorsqu’ils sont hypochromiques ?
→ Parce qu’ils contiennent moins d’hémoglobine, qui est le pigment responsable de leur coloration.
81
Dans quelles situations l’hypochromie est-elle particulièrement observée ?
→ Anémie ferriprive (carence en fer)
→ Thalassémie (défaut de synthèse de l’Hb) (Plus Fréquentes)
→ Possibilité de problèmes techniques d’analyse (à vérifier si plusieurs patients présentent la même anomalie).
82
Vrai ou faux : La thalassémie peut entraîner une hypochromie des globules rouges.
→ Vrai, car la synthèse de l’hémoglobine est altérée.
83
En quoi l’hypochromie diffère-t-elle d’une simple diminution du nombre de globules rouges ?
→ L’hypochromie concerne la teneur en Hb à l’intérieur de chaque globule rouge, alors qu’une diminution du nombre de GR reflète une quantité totale de GR plus basse.
84
Qu’est-ce que l’hématocrite (Ht) ?
→ C’est le pourcentage du volume des globules rouges (GR) circulant dans le sang par rapport au volume total du sang.
85
Comment l’hématocrite était-elle traditionnellement mesurée ?
→ Par centrifugation du sang total dans un tube capillaire, puis en mesurant la hauteur de la colonne de GR par rapport au volume total.
86
Quel est l’intérêt de mesurer l’hématocrite ?
→ Évaluer la proportion de GR dans le sang, ce qui permet de détecter une éventuelle anémie (Ht trop bas) ou polyglobulie (Ht trop élevé).
87
Quelle formule permet de calculer l’hématocrite à partir du nombre de GR et du VGM ?
→ Ht = Nombre de GR(c/𝐿) × VGM(𝐿/c)
88
Pourquoi l’hématocrite est-elle un paramètre utile dans l’évaluation d’une anémie ou la décision de transfusion ?
→ Parce qu’elle reflète la proportion de globules rouges dans le sang et indique si le patient est en dessous (anémie) ou au-dessus (polyglobulie) des valeurs normales.
89
Pourquoi le dosage de l’hémoglobine (Hb) est-il souvent préféré à la mesure de l’hématocrite pour évaluer l’anémie ?
→ Parce que l’hématocrite calculé dépend de deux variables (nombre de GR et VGM). Une erreur sur l’une de ces mesures fausse le résultat de l’hématocrite, tandis que l’Hb mesurée directement est plus précise pour évaluer l’anémie.
90
Vrai ou faux : Le calcul de l’hématocrite (Ht) ne dépend que du nombre de globules rouges (GR).
→ Faux, il dépend à la fois du nombre de GR et de leur volume globulaire moyen (VGM).
91
Vrai ou faux : Dans la pratique, l’Hb est préférée à l’Ht pour déterminer la sévérité d’une anémie.
→ Vrai, car la valeur de l’Hb est considérée comme plus fiable et plus directe.
92
Quel est le rôle principal des réticulocytes dans l’hémogramme ?
→ Ils permettent d’évaluer l’intensité de la production de globules rouges par la moelle osseuse.
93
Pourquoi le taux de réticulocytes est-il un bon indicateur de l’activité médullaire ?
→ Parce qu’il reflète la réponse de la moelle osseuse à un besoin accru en GR (comme en cas d’anémie ou d’hémorragie).
94
Quelles sont les deux grandes catégories d’anémie en fonction du taux de réticulocytes ?
→ Anémie régénérative et anémie non régénérative.
95
Quelle est la différence entre une anémie régénérative et une anémie non régénérative ?
→ Anémie régénérative : La moelle osseuse réagit en produisant un excès de réticulocytes.
→ Anémie non régénérative : La moelle osseuse ne compense pas le déficit en GR, avec un taux de réticulocytes.
96
Quels types d’anémies sont classées comme régénératives ?
→ Les anémies d’origine périphérique, comme les hémorragies ou la destruction excessive des GR (hémolyse).
97
Quels types d’anémies sont classées comme non régénératives ?
→ Les anémies d’origine centrale, comme les anémies carentielles (déficit en fer, B12) ou les aplasies médullaires.
98
Qu’est-ce que la FSC (Formule Sanguine Complète) ?
→ C’est un examen sanguin qui permet d’évaluer les différents composants cellulaires du sang, notamment les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
99
Quels sont les cinq paramètres évalués par la FSC ?
1) La quantité de globules rouges (érythrocytes et hématocrite).
2) La grosseur des globules rouges (VGM).
3) La quantité, la teneur et la concentration en hémoglobine (Hb, CGMH, TGMH).
4) L’intensité de production des globules rouges (réticulocytes).
5) Les autres types cellulaires sanguins (globules blancs et plaquettes).
100
Quels indices permettent d’évaluer la quantité de globules rouges dans le sang ?
→ L’hématocrite (Ht) et le nombre total d’érythrocytes.
101
Quel indice permet d’évaluer la taille moyenne des globules rouges ?
→ Le Volume Globulaire Moyen (VGM).
102
Quels sont les trois indices utilisés pour mesurer la quantité d’hémoglobine dans les globules rouges ?
→ L’hémoglobine totale (Hb),
→La Concentration Globulaire Moyenne en Hémoglobine (CGMH) et
→ La Teneur Globulaire Moyenne en Hémoglobine (TGMH).
103
Quels autres types cellulaires sont évalués en plus des globules rouges dans la FSC ?
→ Les globules blancs (GB) et les plaquettes.
104
Qu’est-ce qu’un frottis sanguin ?
→ C’est un étalement de sang sur une lame de microscope permettant d’observer les cellules sanguines.
105
Quels sont les trois étapes principales pour préparer un frottis sanguin ?
→ Approche, adhésion et avancement.
106
Quels sont les principaux objectifs du frottis sanguin ?
→ Observer et identifier les cellules sanguines, détecter des anomalies morphologiques, quantifier les cellules et identifier des parasites.
107
Quel est l’exemple de parasite pouvant être détecté par un frottis sanguin ?
Plasmodium falciparum, responsable du paludisme.
108
Quels sont les trois critères principaux évalués lors d’un frottis sanguin ?
→ 1) Taille, forme et apparence des cellules
→ 2) Coloration des globules rouges (GR) pour estimer la teneur en hémoglobine
→ 3) Différents types de globules blancs (GB) et leur pourcentage relatif
109
Quelles sont les caractéristiques morphologiques des globules rouges normaux ?
→ Ils sont :
- Uniformes
- Ronds
- Aplatis et biconcaves (avec une couleur rosée au centre)
- De diamètre 7-8 µm
110
Qu’est-ce que l’anisocytose ?
→ C’est une variation anormale de la taille des globules rouges observée sur un frottis sanguin.
111
Quels sont les deux types d’anisocytose ?
- Microcytose : GR de diamètre plus petit que la normale.
- Macrocytose : GR de diamètre plus grand que la normale.
112
Qu’est-ce que la poïkilocytose ?
→ C’est une variation anormale de la forme des globules rouges, visible sur un frottis sanguin.
113
Quels sont les types de globules rouges anormaux répertoriés ?
Échinocytes (forme d’oursin)
Drépanocytes (forme de faucille)
114
Sur un frottis sanguin, quels sont les deux facteurs à considérer?
Tailles (anisocytose) et Formes (poïkilocytose)
115
Quel est le synonyme des réticulocytes mentionné sur cette diapositive ?
→ Érythrocyte polychromatique.
116
Quelle est la particularité des réticulocytes par rapport aux globules rouges matures ?
→ Ils contiennent encore de l’ARN résiduel, ce qui leur permet de synthétiser de nouvelles molécules d’hémoglobine.
117
Quelle est la durée totale de maturation d’un réticulocyte avant de devenir un globule rouge mature ?
2 à 4 jours au total (1-2 jours dans la moelle osseuse + 1-2 jours dans la circulation).
118
Quelle est la forme des globules rouges et quel est son avantage ?
→ Les GR ont une forme biconcave (forme de beignet), ce qui maximise leur surface d’échange gazeux de 30 % par rapport à une cellule sphérique.
119
Pourquoi les globules rouges doivent-ils maximiser leur surface d’échange ?
→ Pour améliorer la diffusion de l’oxygène (O₂) et du dioxyde de carbone (CO₂) avec les tissus.
120
Quel organe régule la production des globules rouges et via quelle hormone ?
→ Les reins régulent la production des GR en sécrétant l’érythropoïétine (EPO) en réponse à une baisse de la pression partielle en oxygène (pO₂).
121
Quel est le stimulus principal de la production d’érythropoïétine ?
→ Une hypoxie (diminution de l’oxygénation des tissus).
122
Pourquoi les globules rouges ne consomment-ils pas l’oxygène qu’ils transportent ?
→ Parce qu’ils produisent leur ATP par glycolyse anaérobie via le cycle d’Embden-Meyerhof, sans utiliser d’oxygène.
123
Vrai ou faux : Chaque molécule d’hémoglobine peut fixer jusqu’à 2 molécules d’oxygène.
Faux, elle peut en fixer 4 O2/Hb.
124
Quelle est la structure générale de l’hémoglobine (Hb) ?
→ C’est une protéine tétramérique, constituée de quatre sous-unités.
125
Quel est le type d’hémoglobine majoritaire chez l’adulte et quelle est sa composition ?
→ L’hémoglobine A (HbA), qui représente ~97 % de l’Hb adulte, est composée de 2 chaînes α et 2 chaînes β (α₂β₂).
126
Quel est le second type d’hémoglobine retrouvé chez l’adulte et quelle est sa composition ?
→ L’hémoglobine A₂ (HbA₂), qui représente 1,5 à 3,6 %, est composée de 2 chaînes α et 2 chaînes δ (α₂δ₂).
127
Quel type d’hémoglobine est minoritaire chez l’adulte et quelle est sa particularité ?
→ L’hémoglobine fœtale (HbF), qui représente moins de 1 % et est composée de 2 chaînes α et 2 chaînes γ (α₂γ₂).
128
Quelle est la différence fonctionnelle entre l’HbA et l’HbF ?
→ L’HbF a une plus grande affinité pour l’oxygène, ce qui permet au fœtus de capter l’O₂ du sang maternel.
129
Où se déroule la synthèse de l’hémoglobine (Hb) ?
→ Dans la mitochondrie du globule rouge en formation.
130
Quelle est l’étape limitante de la synthèse de l’hémoglobine ?
→ La conversion de la glycine et de l’acide succinique en ALA (acide δ-aminolévulinique) par l’enzyme ALA synthétase.
→ Cofacteur : vitamine B6 (pyridoxal).
131
Quels sont les deux substrats nécessaires à la formation de l’ALA ?
La glycine et l’acide succinique.
132
Quels sont les deux principaux régulateurs de la synthèse de l’Hb ?
- Inhibition : L’hémoglobine elle-même inhibe la réaction.
- Stimulation : L’érythropoïétine stimule la synthèse.
133
Combien de globines composent l’HbA ?
→ 4 globines (2 chaînes α et 2 chaînes β).
134
À quelle structure l’hème est-il lié dans l’HbA ?
→ Il est lié à chacune des 4 globines.
135
Quel est le rôle de l’atome de fer dans l’hème ?
→ Il lie de façon réversible une molécule de dioxygène (O₂).
136
Où l’Hb se sature-t-elle en O₂ et pourquoi ?
→ Dans les capillaires pulmonaires, car :
- La pression partielle en O₂ est élevée
- L’affinité de l’Hb pour l’O₂ est augmentée
137
Où l’Hb libère-t-elle l’O₂ et pourquoi ?
→ Au niveau des tissus, car :
- La pression partielle en O₂ est faible
- L’affinité de l’Hb pour l’O₂ est diminuée
138
Quel est l’effet de la pression partielle en O₂ sur la liaison de l’O₂ à l’Hb ?
→ Plus la pression partielle en O₂ est élevée, plus l’Hb capte l’O₂.
→ Plus elle est basse, plus l’Hb libère l’O₂.
139
Comment définit-on une anémie de manière générale ?
→ Une diminution d’un ou plusieurs éléments du sang, principalement du nombre de globules rouges (GR).
140
Quelle est la caractéristique principale d’une anémie au niveau biochimique ?
→ Une diminution de la quantité d’hémoglobine (Hb) contenue dans une unité de sang.
141
Quelle est la définition fonctionnelle de l’anémie ?
→ Une insuffisance des GR à transporter l’O₂ vers les tissus périphériques.
142
Quels sont les cinq paramètres analytiques utilisés pour diagnostiquer une anémie ?
- [Hb] (paramètre principal)
- [Ht]
- [GR] (moins utilisée pour définir l’anémie)
- Bilan martial (fer, transferrine/TIBC, ferritine)
- Microscopie
143
Qu'est-ce qu'une anémie microcytaire ?
L'anémie microcytaire est caractérisée par la présence de globules rouges (GR) de taille inférieure à la moyenne et une fabrication insuffisante d'hémoglobine (Hb).
144
Quelle est la principale caractéristique de l'anémie normocytaire ?
L'anémie normocytaire désigne une anomalie du nombre de globules rouges présents dans le sang, mais avec une taille normale de ces GR.
145
Comment définit-on l'anémie macrocytaire ?
L'anémie macrocytaire est caractérisée par la présence de globules rouges de taille supérieure à la moyenne et une fabrication insuffisante d'hémoglobine. Le volume, le diamètre et l'épaisseur des GR sont augmentés.
146
Quelle est la principale cause de l'anémie ferriprive ?
L'anémie ferriprive est causée par une carence en fer, ce qui entraîne une production insuffisante d'hémoglobine.
147
Quels sont les anémies associées aux anémies microcytaires ?
- Anémie ferriprive
- Anémie associée à des maladies chroniques (inflammatoire)
- Certaines formes de thalassémies
- Certains variants de l’hémoglobine (Hb)
- Anémie sidéroblastique (déficience de synthèse de l’hème)
148
Quels sont les anémies associées aux anémies normocytaires ?
- Hémolyse aiguë (déficience en enzyme intra-érythrocytaire)
- Anémie hémorragique
- Insuffisance rénale
149
Quels sont les anémies associées aux anémies macrocytaires ?
- Anémie pernicieuse (Biermer)
- Prolifération bactérienne augmentée au niveau intestinal
- Diète déficiente en folate et vitamine B12
- Toxicité alcoolique
150
Quels sont les anémies causées par un désordre du métabolisme du fer ?
- Anémie par déficience en fer
- Anémie due à une maladie chronique
151
Quels sont les anémies causées par un désordre de la synthèse des globines ?
- α et β-thalassémies
- Présence de certains variants de l’Hb (HbC, HbE)
- Maladies associées à de l’Hb instable (formation de corps de Heinz)
152
Quels sont les anémies causées par une anémie sidéroblastique ?
- Anémie sidéroblastique héréditaire
- Anémie sidéroblastique acquise
- Désordres myéloprolifératifs
153
Quel type d’anémie est causé par une carence en fer ?
→ L’anémie ferriprive, caractérisée par une diminution de la taille des GR (anémie microcytaire hypochrome).
154
Pourquoi les femmes sont-elles plus touchées par l’anémie ferriprive ?
→ En raison de pertes menstruelles régulières, des besoins accrus pendant la grossesse et parfois d’un apport alimentaire insuffisant en fer.
154
Quels sont les risques de carence en fer liés à la grossesse ?
Pendant la grossesse, une partie du fer maternel est transférée au fœtus pour sa croissance.
- Risque d'une anémie ferriprive
155
Pourquoi l’aspirine à long terme peut-elle causer une carence en fer ?
L’aspirine et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent causer des micro-hémorragies gastro-intestinales, entraînant une perte chronique de fer et un risque accru d’anémie ferriprive.
156
157
Quels sont les symptômes principaux de l’anémie ferriprive ?
- Fatigue et perte d’énergie
- Faiblesse
- Essoufflement
158
Quels autres signes physiques peuvent indiquer une anémie ferriprive ?
- Pâleur de la peau
- Pâleur des gencives
- Pâleur des lits des ongles
- Pâleur de l’intérieur des paupières
159
Quels sont les effets de l’anémie ferriprive en cas d’aggravation ?
Une accélération des battements du cœur qui deviennent perceptibles.
160
Qu’est-ce que la transferrine et quelle est sa fonction ?
La transferrine est une protéine porteuse qui transporte le fer de l'intestin vers les réserves hépatiques et les réticulocytes.
161
Qu’est-ce que le TIBC (Total Iron-Binding Capacity) et à quoi sert-il ?
Le TIBC est un test de laboratoire qui permet d’évaluer la capacité de liaison du fer par la transferrine.
162
Qu’est-ce que l’UIBC (Unsaturated Iron Binding Capacity) ?
L’UIBC est un test de laboratoire permettant de calculer le TIBC.
163
Quelle est la fonction de la ferritine et pourquoi est-elle importante ?
La ferritine est une protéine permettant le stockage du fer dans les tissus. Son dosage permet d’évaluer les réserves en fer et de dépister une carence en fer. C’est un meilleur marqueur que le fer.
164
Quelles sont les composantes du bilan martial ?
- Fer
- Transferrine (transporteur du fer)
- Ferritine (réserve du fer)
165
Quels sont les paramètres évalués dans le bilan martial ?
- Capacité totale de fixation du fer (TIBC) : quantité totale de fer pouvant se lier à la transferrine sérique (Fer lié + UIBC).
- Capacité de liaison au fer insaturé (UIBC) : quantité de fer pouvant encore se lier aux sites disponibles de la transferrine sérique.
166
Quels sont les résultats attendus des analyses de laboratoire en cas d’anémie ferriprive ?
FSC et microscopie : Présence (GR) microcytaires et hypochromes, avec une diminution du nombre de GR, du volume globulaire moyen (VGM), (TGMH), (Hb).
- Fer sérique : Diminué (↓).
- Transferrine ou TIBC (capacité totale de fixation du fer) : Augmentée (↑).
- Ferritine : Diminuée (↓).
167
Quelles sont les deux principales causes d’anémie liées à l’hémoglobine ?
→ Une déficience ou une altération de l’hémoglobine (Hb).
168
Qu’est-ce qu’une hémoglobinopathie ?
→ C’est une maladie héréditaire causée par un déficit génétique affectant la formation des chaînes α ou β de l’hémoglobine.
169
Quels sont les deux grands groupes d’anomalies de l’hémoglobine ?
→ 1) Les variants d’Hb
→ 2) Les thalassémies
170
Quelle est la différence principale entre les variants de l’Hb et les thalassémies ?
→ Les variants de l’Hb sont des hémoglobinopathies qualitatives, impliquant une altération structurelle de l’hémoglobine (ex: anémie falciforme),
→ Alors que les thalassémies sont des hémoglobinopathies quantitatives, caractérisées par une diminution ou absence de production des chaînes de globine.
171
Vrai ou Faux : L’anémie falciforme est une hémoglobinopathie qualitative.
Vrai. Elle est causée par une mutation structurelle de l’hémoglobine S (HbS).
172
Quels sont les hémoglobinopathies les plus fréquents ?
La drépanocytose ou anémie falciforme
173
Quelles sont les trois principales formes de thalassémies et les chaînes affectées ?
β-Thalassémie : ↓ synthèse de la chaîne β
α-Thalassémie : ↓ synthèse de la chaîne α
δ-Thalassémie : ↓ synthèse de la chaîne δ
174
Vrai ou Faux : Les thalassémies sont causées par une mutation qui altère la structure de l’Hb.
→ Faux. Elles sont causées par une diminution ou absence de production des chaînes de globine.
175
Vrai ou Faux : Toutes les formes de thalassémies provoquent des symptômes sévères.
→ Faux. Certaines formes peuvent être asymptomatiques, alors que d’autres sont symptomatiques.
→ Deux formes
176
Quels sont les signes cliniques des formes sévères de thalassémie ?
- Retard de croissance
- Hépatosplénomégalie (augmentation du volume du foie et de la rate)
- Pâleur de la peau
- Ictère (jaunissement de la peau et des muqueuses)
177
Quelles sont les caractéristiques des variants d’Hb ?
- Symétrique vs asymétrique
- Sévérité dépend de la mutation génétique
- Dans les cas graves : Anémie falciforme (GR en faucille)
178
Quels types d’analyses permettent de diagnostiquer une anémie liée à un désordre de la synthèse des globines ? (4)
- FSC (formule sanguine complète)
- Électrophorèse de l’Hb (ou HPLC/capillaire)
- Dosage quantitatif des globines de l’Hb
- Tests génétiques (Q-PCR)
179
Quels sont les résultats attendus des analyses de laboratoire en cas d’anémie associée à un désordre de la synthèse des globines ?
=> FSC : Résultats variables (voir tableau de la microcytose).
=> Variant de l’hémoglobine (Électrophorèse sur gel, HPLC ou capillaire) : Présence de différentes formes d’hémoglobine autres que l’HbA, HbA₂ et/ou HbF.
=> Dosage quantitatif des globines de l’hémoglobine : Diminution (↓) des globines α et/ou β.
=> Tests génétiques (Q-PCR) : Mise en évidence de mutations ou de délétions génétiques.
180
Quelles sont les trois étapes des méthodes électrophorétiques pour l’évaluation de l’hémoglobine (Hb) ?
1) Gels (Acétate de cellulose, Gel d’agarose, Isofocalisation)
2) Électrophorèse capillaire
3) HPLC (High-Performance Liquid Chromatography)
181
Quels sont les types d’hémoglobine (Hb) et leur composition en chaînes de globines ?
- HbA : Composée de 2 chaînes α et 2 chaînes β (α₂β₂).
- HbA₂ : Composée de 2 chaînes α et 2 chaînes δ (α₂δ₂).
- HbF : Composée de 2 chaînes α et 2 chaînes γ (α₂γ₂).
182
Quelle est la cause des anémies sidéroblastiques en dehors d’une carence en fer ?
→ Une insuffisance de synthèse de l’hémoglobine (Hb) pour une raison autre que la carence en fer.
183
Quel type d’hérédité est associé aux troubles sidéroblastiques ?
→ C’est une maladie rare, récessive liée au sexe (chromosome X).
184
Quelle est la conséquence biologique majeure des anémies sidéroblastiques ?
→ Une forte accumulation de fer sérique et dans les mitochondries des érythroblastes.
185
Comment appelle-t-on les érythroblastes contenant une accumulation de fer dans leurs mitochondries ?
→ On les appelle les sidéroblastes.
186
Quels sont les résultats attendus des analyses de laboratoire en cas d’anémie sidéroblastique ?
- FSC et microscopie : Présence de globules rouges (GR) microcytaires hypochromes,
(↓) GR, VGM, TGMH, et Hb
- Fer sérique : Augmenté (↑), avec un dépôt visible au frottis sanguin.
- Transferrine ou TIBC : Normal, parfois diminué (↓).
- Ferritine : Augmentée (↑).
- Porphyrines et enzymes : Variable, en fonction du désordre génétique sous-jacent.
- Plomb : Une intoxication doit être exclue comme cause possible.
187
Quelle est la cause des désordres enzymatiques intra-érythrocytaires ?
→ Ils sont causés par des déficiences génétiques entraînant une diminution ou un dérèglement du métabolisme intra-érythrocytaire, en particulier la voie de la glycolyse.
188
Pourquoi les globules rouges (GR) dépendent-ils de la glycolyse anaérobie ?
→ Parce qu’ils n’ont pas de mitochondries et utilisent exclusivement la glycolyse anaérobie pour obtenir de l’énergie.
189
Quelles enzymes sont impliquées dans la fourniture énergétique des globules rouges ?
→ Pyruvate kinase et Hexokinase.
190
Quelles enzymes assurent la protection des globules rouges contre les oxydations ?
G6PD et Glutathion réductase/synthase.
191
Quel est le seul substrat énergétique utilisé par les globules rouges ?
→ Le glucose.
192
Quelle est la voie principale de synthèse de l’ATP dans les globules rouges ?
→ La glycolyse anaérobie, qui ne nécessite pas d’oxygène.
193
Pourquoi les globules rouges ne peuvent-ils pas utiliser d’autres voies métaboliques comme le cycle de Krebs ?
→ Parce qu’ils ne possèdent aucun organite intracellulaire (ni noyau, ni mitochondries, ni réticulum endoplasmique).
194
À quoi sert l’ATP produit par les globules rouges ?
- La phosphorylation du glucose.
- Maintenir l’intégrité osmotique grâce à la pompe Na⁺/K⁺.
195
Quel est l’objectif principal de la voie glycolytique d’Embden-Meyerhof dans les globules rouges ?
→ Générer de l’ATP et du NADH à partir du glucose en le transformant en pyruvate.
196
Quel est le rôle principal de la voie des hexoses monophosphates (shunt des pentoses) ?
→ Elle sert principalement à la production de NADPH, qui est utilisé pour la réduction du glutathion.
197
Quelle est la fonction de la voie de Rapoport-Luebering ?
→ Elle permet la production de 2,3-DPG, une molécule qui module l’affinité de l’hémoglobine (Hb) pour l’oxygène (O₂).
