Cours 9 - démences corticales / sous-corticales / cortico-sous-corticales / vasculaires

Question 1

Quelles sont les types de démences cortico-sous-corticales

Answer 1

• DCL (démence à corps de Lewy)
• DCB (démence cortico-basale

Question 2

Quelle est la prévalence de la DCL?

Answer 2

2 à 30%

Question 3

Qui est davantage touché par la DCL?

Answer 3

Les hommes (3H : 2F)

Question 4

Quelle est la durée de survie moyenne après la survenue du diagnostic de DCL?

Answer 4

5-7 ans

Question 5

Quelle est l’anomalie caractéristique de la DCL et de la maladie de Parkinson?

Answer 5

anomalie au niveau de protéines alpha synucléine

Question 6

Selon MacKeith et al. quels sont les deux ensembles de critères pour avoir un diagnostic de DCL probable?

Answer 6

1. Démence + 2 critères cardinaux (avec ou sans présence de biomarqueurs caractéristiques)
2. Démence + 1 critère cardinal + 1 ou plusieurs signent suggestifs

Question 7

Selon MacKeith et al. quels sont les deux ensembles de critères pour avoir un diagnostic de DCL possible?

Answer 7

1. Démence + 1 critère cardinal (SANS biomarqueur caractéristique)
2. Démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques

Question 8

Quels sont les critères cardinaux de la DCL?

Answer 8

• Hallucinations visuelles
• Trouble de comportement en sommeil paradoxal
• Fluctuation des fonctions cognitives
• Syndrome parkinsonien spontané

Question 9

Quels sont les signes suggestifs de la DCL?

Answer 9

• Apathie, Dépression, Anxiété (+++)
• Hypersensibilité aux neuroleptiques
• instabilité posturale (+ chutes)
• singes dysautonomiques sévères
• hyper/hyposomnie
• Hallucination non-visuelles (tactiles/ sensorielles)
• délires systématisés (Ex. syndrôme de Capgras)

Question 10

Quels sont les biomarqueurs caractéristique de la DCL?

Answer 10

• Faible fixation des transporteurs de la dopamine (TEP / SPECT)
• Anomalie au MIBG
• Confirmation polysomnographique du sommeil paradoxal sans atonie

Question 11

Quelle est la prévalence des patients DCL ayant un syndrome malin des neuroleptiques?

Answer 11

20-50%

Question 12

Quels sont les symptômes d’un syndrome malin des neuroleptiques?

Answer 12

• rigidité musculaire
• tremblement
• fièvre
• délire

Question 13

Quel est l’âge moyen des personnes ayant un syndrome malin des neuroleptiques?

Answer 13

70 ans

Question 14

Quel est le tableau neuropsychologique de la DCL?

Answer 14

• Troubles visuo-spatiaux
• Troubles visuo-constructifs
• Troubles exécutifs
• Troubles attentionnels : fluctuation
• Troubles épisodiques

Question 15

Quels test peut venir évaluer les troubles visuo-spatiaux?

Answer 15

Test de l’horloge

Question 16

Quels sont les misidentification syndromes + expliquez?

Answer 16

• Syndrome de Capgras (impression qu’une personne de notre environnement est remplacée par un imposteur qui nous veut du mal) –> phénomène d’hypofamiliarité
• Syndrome de Frigoli (Convition délirante que plusieurs personnes qui ne se ressemblent pas sont en fait la manifestation d’une seule et même personne persécutante qui se déguise pour influencer nos actions)
  –> phénomène d’hyperfamiliarité
• Intermétamorphose ( Conviction qu’un conjoint est remplacé par un parent décédé)
• Double subjectif ( Conviction qu’il existe un double de soi-même qui a des intentions mauvaises

Question 17

Vers quel âge débute la Démence cortico-basale? (DBC)

Answer 17

~ 50 ans

Question 18

Comment se présente la DCB?

Answer 18

Par des praxie (troubles gestuels progressifs) problème au niveau de la représentation cérébrale des gestes (** SANS ATTEINTE MOTEUR**)

Question 19

Quels sont les régions du cerveau atteintes dans la DCB?

Answer 19

Région Fronto-centro-pariétales
- lobe frontal + cortex pariétal

Question 20

Quels syndromes pouvons nous retrouver dans la DCB

Answer 20

• Syndrome de la main étrangère (quand il ne voit pas ses mains)
• syndrome du membre étrangé (impression qu’un membre ne nous appartient pas)
• Duplication du membre (ex. impression d’avoir 2-3 bras droits)
• Syndrome de lévitation (ex. le bras lève tout seul)

Question 21

Quel médicament est utilisé dans la DCB? Quels sont ses effets?

Answer 21

La L-DOPA

Aucun effet positif, il vient jouer sur la carence en dopamine

Question 22

Quels sont les types de démences sous-corticales?

Answer 22

• Maladie de Parkinson
• Atrophie multisystématisée (AMS)
• Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
• Chorée de Huntington

Question 23

Qu’est-ce qui est atteint dans les démences sous-corticales?

Answer 23

Les noyaux gris centraux

Question 24

Quelle est la forme de démence sous-corticale la plus prévalante? Quelle est sa prévalence?

Answer 24

La maladie de Parkinson
- 2/1000 personnes
+65 ans : 2 %

Question 25

En moyenne, vers quelle âge commence la maladie de Parkinson?

Answer 25

55-65 ans mais peut survenir très tôt (20aine)

Question 26

Que provoque la maladie de Parkinson?

Answer 26

La perte de neurones dopaminergiques dans le striatum et la substance noire + perte importante d'acétylcholine

Question 27

Quand est-ce que les symptômes cliniques de la maladie de Parkinson apparaissent?

Answer 27

Quand 80% des neurones dopaminergiques sont détruits

Question 28

Qui sont les plus touchés par la maladie de Parkinson?

Answer 28

Hommes, particulièrement les agriculteurs et articulteurs avec l'utilisation de certains pesticides

Question 29

Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson?

Answer 29

Les causes sont inconnues

Question 30

Quelles sont les 3 phases de la maladies de Parkinson? Par quoi elles sont caractérisées?

Answer 30

1. "Lune de miel" : peu de symptômes, médication très efficace, traitement L-dopa 2. Fluctuation motrice : période de "on" : où la maladie répond bien au traitement et "off" : où les symptômes sont envahissants (médication de moins en moins efficace) 3. Envahissement : apparition des signes axiaux

Question 31

Quelle est la différence entre une démence Parkinsonienne et une DCL?

Answer 31

La démence parkinsonienne commence par la maladie de Parkinson (sous-cortical) et se développe vers les régions corticales La DCL commence par des atteintes corticales qui se développent avec le temps vers les régions sous-corticales (apparition des symptômes moteurs)

Question 32

Quels sont les symptômes cardinaux de la maladie de Parkinson?

Answer 32

- Tremblements (au repos) - Akinésie (réduction + ralentissement des mouvements) - Hypertonie (contraction/rigidité musculaire) - Troubles posturaux (instabilité posturale)

Question 33

Quel pourcentage des patients avec une maladie de Parkinson évoluent vers une démence parkinsonienne? Après combien de temps?

Answer 33

80% 8 ans

Question 34

Quelle est la nature des troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson?

Answer 34

Ils sont modestes, et affectent particulièrement la mémoire procédurale (automatisme moteur ++) aussi, il y a : - ralentissement idéo-moteur - troubles visuo-spatiaux - troubles exécutifs et attentionnels

Question 35

Quels sont les régions touchées par la démence vasculaire?

Answer 35

régions sous-corticales frontales + ventricules latéraux

Question 36

Quels sont les symptômes d'une atteinte sous-cortical frontal de la Maladie de Parkinson?

Answer 36

- fonction exécutives - attention - problèmes de mémoire

Question 37

Quel pourcentage des patients avec une démence vasculaire aurait une forme mixte?

Answer 37

40-50%