Critères Flashcards

Question

Critères Muir-Torre (4)

Answer 1

*Mayo* Âge < 60 ans avec tumeur sébacée (1) adénome sébacé carcinome sébacé 2+ tumeurs sébacées (2) AP cancer Lynch-related (1) AF cancer Lunch-related (1) **Score 2+** nécessite évaluation génétique **Score < 2** test génétique de la tumeur (sauf si périoculaire)

Answer 2

*Critères de Hanifin et Rajka* **Majeurs** (3 premiers = Dx) Prurit Lésions classiques : morphologie et distribution Récurrence et chronicité AF ou AP atopie **Mineurs** (suggestifs de DA) Associations

Answer 3

*4 critères majeurs requis incluant séropositivité HTLV-1* **Majeurs** Eczéma tête et cou, aisselles et aines 2+ régions Écoulement nasal chronique watery et/ou croutes des narines antérieures Dermatite chronique récidivante avec réponse rapide aux antibiotiques Début tôt dans l'enfance Séropositivité HTLV-1

Answer 4

*Warm CREAM* Fièvre 5+ jours **4 parmi les suivants** Conjonctivite (non exsudative) Éruption cutanée polymorphe (non vésiculeuse) Oedème ou érythème des extrémités (desquamation périunguéale tardive) Adénopathie cervicale (> 1.5 cm, souvent UL) Atteinte muqueuse orale (érythème, fissures, croutes, langue framboisée)

Answer 5

Récurrence de tirer cheveux amenant à perte Tentatives répétées de cesser Détresse associée *Exclusion* Pas attribuable à un condition médicale sous-jacente Pas expliqué par un autre maladie psychiatrique (body dysmorphism)

Answer 6

*Regiscar Scoring System* Fièvre (> 38.5) ADNP (2+ sites, > 1cm) Lymphocytes atypiques Éosinophilie 0.7-1.4 (ou 10-20%) > 1.5 (ou > 20%) Atteinte cutanée éruption BSA >50% éruption suggestive (œdème, infiltrant, purpurique, desquamation) Bx suggestive Atteinte d'organes internes 1 2+ Résolution en > 15 jours Labo négatifs (3+) : ANA, HC, HAV/HBV/HVC, chlamydia/mycoplasma

Answer 7

Détachement cutané BSA < 10% 2+ muqueuses atteintes Peu de cibles atypiques ou lésions vésiculobulleuses (SJS-like) Lésions targetoïdes (EM-like) Évidence de pneumonie atypique clinique laboratoire

Answer 8

Éruption < 10% BSA Quelques lésions vésiculobulleuses Aucun médicament suspecté Prodrome (toux, fièvre, malaise) dans les 7-10 jours précédents Évidence d’une infection (clinique, radiographique ou laboratoire) (inclut M. pneumoniae, virus respiratoires ou C. pneumoniae)

Answer 9

Naevus congénital de > 20 cm ou multiples naevi congénitaux (3+) avec mélanose méningée ou mélanome Absence de MM cutané sauf lésions méningées bénignes Absence de MM méningé sauf lésions cutanées bénignes FdR de NCM Au moins 20 lésions satellites Naevus de > 40 cm Localisation axiale postérieure

Answer 10

Érythrodermie (80%) Clone T dans le sang périphérique ET 1 des suivant >1000cell sezary/mm3 ou Ratio CD4:CD8 >10 ou/et Phénotype anormal CD7 ou CD26 Triade : Érythrodermie ADNP généralisées Clone T dans la peau, gg, sang périphérique

Answer 11

T1 : 2cm ou moins (Stade I) T2 : >2cm-5cm (Stade IIA) T3 : >5cm (Stade IIA) T4 : invasion structures (Stade IIB) GG (N) : Stade III Méta (M) : Stade IV

Answer 12

Tronc et extrémités 2+ cm Zones à haut risque - joues, front, cuir chevelu, cou, prétibial - tête, mains, pieds, anogénital Mal défini Récidivant Immunosuppression Site de radiothérapie Sous-type histologique agressif PNI

Answer 13

**High risk** Tronc et extrémités 2+ à 4 cm tête, cou, mains, pieds, prétibial, anogénital Mal défini Récidivant Immunosuppression Site de radiothérapie ou inflammation chronique Croissance rapide Symptômes neurologiques Histologie acantholytique (adénoïde), adénosquameux (mucine), métaplasique (carcinosarcomateux) PNI **Very high risk** > 4 cm Mal différencié Desmoplasique Breslow > 6 mm ou invasion au-delà du gras SC Cellules tumorales dans la gaine nerveuse - nerf plus profond que le derme - nerf 0.1+ mm Invasion lymphovasculaire

Answer 14

T1 : <2cm diamètre T2 : 2-<4cm T3 : 4+ avec invasion mineur osseuse ou invasion périneurale ou invasion profonde de >6mm T4a : touche os cortical ou moelle T4ab : invasion os crane ou foramen base Imagerie à partir de T2 CT (gg et os) MRI (taille, nerf, snc) Gg sentinelle à partir de T4

Answer 15

T1 : 0 facteur de haut risque T2a : 1 facteur T2b : 2-3 facteurs T3 : 4 facteurs ou invasion os Facteurs de haut risque 2+ cm mal différencié invasion périneurale >0.1mm invasion au-dela sc (direct T3) Imagerie à partir de T2b GG sentinelle à partir de T2b

Answer 16

TX : primaire ne peut pas être évalué T0 : primaire de site inconnu Tis T1 : Breslow ad 1 mm 1a : < 0.8 mm non ulcéré 1b : < 0.8 mm ulcéré ou 0.80 à 1 mm T2 : Breslow > 1 mm ad 2 mm 2a : non ulcéré 2b : ulcéré T3 : Breslow > 2 mm ad 4 mm 3a : non ulcéré 3b : ulcéré T4 : Breslow > 4 mm 4a : non ulcéré 4b : ulcéré

Answer 17

NX : ganglions lymphatiques ne peuvent pas être évalués N0 : pas d'envahissement ganglionnaire clinique et/ou radiologique N1 : 1 ganglion métastatique OU métastases endolymphatiques sans ganglion 1a : cliniquement occulte 1b : cliniquement détectable 1c : endolymphatique seul N2 : 2-3 ganglions métastatiques OU métastases endolymphatiques AVEC 1 ganglion 2a : cliniquement occulte 2b : cliniquement détectable 2c : endolymphatique AVEC 1 ganglion N3 : 4+ ganglions métastatiques OU métastases endolymphatiques AVEC 2+ ganglions OU conglomérat d'adénopathies 3a : 4+ cliniquement occultes 3b : 1+ cliniquement détectable OU conglomérat 3c : endolymphathique AVEC 2+ ganglions OU endolymphatique AVEC conglomérat *métastases endolymphatiques = locorégionales non ganglionnaires métastase en transit > 2 cm du primaire, cliniquement détectable métastase satellite < 2 cm du primaire, cliniquement détectable métastase microsatellite < 2 cm du primaire, histologiquement détectable *conglomérat d'adénopathies = 2+ ganglions adhérents par envahissement métastatique commun (macroscopie)

Answer 18

M0 : pas de métastase M1a : métastases non viscérales (peau, tissus mous incluant muscles, ganglions lymphatiques non régionaux) M1a(0) : LDH non augmentés M1a(1) : LDH augmentés M1b : métastase pulmonaire (avec ou sans M1a) M1c : métastase viscérale à distance excluant SNC (avec ou sans M1a, M1b) M1d : métastase SNC (avec ou sans M1a, M1b, M1c) *modificateur (0) si LDH non augmentés et (1) si augmentés *métastases endolymphatiques = locorégionales non ganglionnaires métastase en transit > 2 cm du primaire, cliniquement détectable métastase satellite < 2 cm du primaire, cliniquement détectable métastase microsatellite < 2 cm du primaire, histologiquement détectable

Answer 19

**0** Tis **1** (N0) 1A - T1a (< 0.8 mm non ulcéré) 1B - T1b (< 0.8 mm ulcéré ou 0.8 à 1 mm non ulcéré) - T2a (> 1 ad 2 mm non ulcéré) **2** (N0) 2A - T2b (> 1 ad 2 mm ulcéré) - T3a (> 2 ad 4 mm non ulcéré) 2B - T3b (> 2 ad 4 mm ulcéré) - T4a (> 4 mm non ulcéré) 2C - T4b (> 4 mm ulcéré) **3** (N1+, M0) T (peu importe) *N1+* M0 **4** (M1+) T ou N (peu importe) *M1+*

Answer 20

**Lymphocytes T mémoire matures** CD3+ CD4+ CD45RO+ CD8- Souvent ratio CD4:CD8 6+ **Moins fréquent** Lymphocytes T cytotoxiques matures : CD3+, CD4-, **CD8+** Lymphocytes T gamma/delta : betaF1-, TCRgamma+, CD3+, CD4-, CD8+ Parfois perte partielle d'antigène des lymphocytes T (CD2, CD5, **CD7**) dans les stades avancés de MF

Answer 21

**Stade 1A/B** (T1-2, N0) E/P (type d'atteinte, BSA, adénomégalie) Biopsie cutanée Biopsie ganglionnaire FSC Bilan de base **Stade 2+** CT TAP ou TEP (T2+) BMO selon la clinique (anomalie hématologique) Cytométrie de flux (T2+) Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d'atteinte sanguine, érythrodermie) LDH

Answer 22

Les deux : CD3+, CD4+, CD8- **MF** *Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau* **CD45RO+** **Sézary** *Lymphocytes T mémoire centraux* (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique) **CD7- CD26- PD-1/CD279+**

Answer 23

**T** T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80% **N** (résumé) N0 : pas d'adénomégalie N1 : adénomégalie non affectée histologiquement N2 : adénomégalie *histologiquement affectée* architecture ganglionnaire préservée N3 : adénomégalie *histologiquement affectée* avec effacement de l'architecture ganglionnaire **M** (résumé) M0 : pas d'atteinte viscérale M1 : atteinte viscérale **B** (résumé) B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales

Answer 24

T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80%

Answer 25

B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales

Answer 26

**Stade 1A/B** (T1-2, N0) E/P (type d'atteinte, BSA, adénomégalie) Biopsie cutanée Biopsie ganglionnaire FSC Bilan de base **Stade 2+** CT TAP ou TEP (T2+) BMO selon la clinique (anomalie hématologique) Cytométrie de flux (T2+) Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d'atteinte sanguine, érythrodermie) LDH

Answer 27

**T** T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80% **N** (résumé) N0 : pas d'adénomégalie N1 : adénomégalie non affectée histologiquement N2 : adénomégalie *histologiquement affectée* architecture ganglionnaire préservée N3 : adénomégalie *histologiquement affectée* avec effacement de l'architecture ganglionnaire **M** (résumé) M0 : pas d'atteinte viscérale M1 : atteinte viscérale **B** (résumé) B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales

Answer 28

Les deux : CD3+, CD4+, CD8- **MF** *Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau* **CD45RO+** **Sézary** *Lymphocytes T mémoire centraux* (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique) **CD7- CD26- PD-1/CD279+**

Answer 29

Absence ou faible quantité de cellules de Sézary (MF érythrodermique est progression MF alors que Sézary est de novo)

Answer 30

**B0** < 5% cellules de Sézary circulantes ou < 250/uL (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sans et peau **B1** entre B1 et B2 < 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau **B2** > 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7- ou autre population aberrante) dans CME 2014 : CD4:CD8 ratio 10+ et clone présent ou CD4+/CD7- > 40% ou CD4+/CD26- > 30% avec clone positif *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau

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