Listes Flashcards

(646 cards)

1
Q

Cellules dérivées de l’ectoderme (4)

A

Kératinocytes
Mélanocytes
Merkel
Neurones

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Q

Cellules dérivées du mésoderme (3)

A

Fibroblastes
Cellules de Langherans
Endothéliales

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3
Q

Sites avec mélanocytes dermiques (4)

A

Tête et cou
OGE
Sacrum et coccyx
Dos des mains/pieds

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4
Q

Cellules impliquées dans immunité innée (5)

A

Neutrophiles
Éosinophiles
Monocytes et macrophages
Mastocytes
NK

Produits : cytokines, complément, peptides antimicrobiens

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Q

Peptides antimicrobiens responsables de l’immunité innée (4)

A

Défensines (human beta-2, 3, 4)
Cathélicidines
Lysozymes
Psoriasine

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6
Q

Voies du complément (3)

A

Classique
Complexes antigène-anticorps

Alternative
Polysaccharides à la surface des microbes

Lectine
Lectine avec capacité de lier mannose lie mannanes à la surface des microbes
carbohydrates microbiens

*tous aboutissent à C3 convertase

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7
Q

Substances libérées par mastocytes (7)

A

Préformés
Histamine
Sérotonine
Tryptase
Héparine

Synthétisés
PGD
Leucotriènes (B4, C4, D4, E4)
Platelet activating factor

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8
Q

Profils de cytokines en immunité adaptative (5)

A

CD4+ avec CMH classe 2 (helpers)
Th1 (induit par IL-12)
IL-2
TNFa
IFN gamma

Th2 (induit par IL-4)
IL-4
IL-5
IL-6
IL-10
IL-31

Th17 (induit par IL-23)
IL-17
IL-21
IL-22

Th22
IL-22
TNFa

CD8+ avec CMH classe 1 (cytotoxiques)
TNFa
IFN gamma

*CD8+ induisent perforines avec granzyme (via caspases) qui activent Fas et causent apoptose
*T regulateurs sont induits par TGF-b et IL-10

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9
Q

Marqueurs lymphocytes T cytotoxiques (5)

A

Perforines
TIA
CD8
Granzyme B
CD3 (pan T)

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10
Q

Types d’Ig (5)

A

IgA (monomère circulant)
IgG (plus longue demi-vie)
IgM (plus grosse)
IgD
IgE (allergies)

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11
Q

Moments dans la grossesse pour effectuer tests diagnostics prénataux (4)

A

Cellules FIV : pré-implantation (FIV)
Biopsie des villosités chorioniques : 10 semaines
Amniocentèse : 14 semaines
Biopsie de peau foetale : 18-22 semaines

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12
Q

Longueur d’onde lampe de Wood

A

365 nm

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13
Q

Lampe de Wood pour dyspigmentation

A

Vitiligo : blanc-bleu
Mélasma épidermique : contraste augmenté
Mélasma dermique : contraste moins augmenté

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14
Q

Lampe de Wood pour infections superficielles (6)

A

Pseudomonas : vert
Corynebacterium (erythrasma) : rouge corail
C. acnes (acné) : rouge-orangé

Tinea versicolor : jaune
Microsporum : bleu-vert
T. schoenleinii (favus) : bleu-blanc

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15
Q

Dermatites eczémateuses avec IgE élevés (7)

A

HyperIgE (STAT3, DOCK8)
DA
WAS
Netherton
Omenn
DiGeorge
IPEX

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16
Q

Médiateurs principaux du prurit (8+)

A

ITCH O PIN
Primaire ITCH
IL-31
Tryptase (protéase)
Cathepsine S (protéase)
Histamine

Secondaires O PIN
Opioïdes (agonistes u)
↑ activité opioïde u
↓ activité opioïde k

PGE2, substance P
IL-2
NGF

Autres
IL-2 (Th1)
IL-31 (Th2)

Cytokines Th2
IL-4
IL-13
IL-31
Thymic stromal lymphopoietin

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17
Q

Cytokines importantes en prurit (5)

A

Th2
IL-4
IL-13
IL-31
Thymic stromal lymphopoietin

Th1
IL-2

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18
Q

Pruritogènes libérés par mastocytes (4)

A

Tryptase
Histamine
5-HT (sérotonine)
Substance P

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19
Q

Pruritogènes libérés par kératinocytes (3+)

A

Substance P
ACh
TSLP
ET-1
(IL-33)
(Cathepsine S)

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20
Q

Cytokines impliquées en prurit urémique (2)

A

IL-2
IL-31

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21
Q

Cytokine avec taux sérique élevé en prurigo nodulaire

A

IL-22

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22
Q

Mécanisme pruritogène des opioïdes (2)

A

Liaison aux récepteurs opioïdes des neurones sensitifs
activation récepteurs mu
dégranulation directe des mastocytes (morphine, codéine)

Récepteurs u : prurit (up, more)
Récepteurs k : suppression du prurit (kalme, koupe)

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23
Q

Innervation de la peau (3)

A

Fibres C (petite et lente)
Prurit
histamine
Cowhage
Douleur
Température

Fibres A beta (grande et rapide)
Toucher discriminant
Avec cellules de Merkel, corpuscules de Meissner, Ruffini et Pacini
Merkel : toucher profond, proprioception, pression
Meissner : vibration faible fréquence, toucher léger, pression
Ruffini : pression et proprioception articulaire (joint angle change)
Pacini : vibration haute fréquence, pression

Fibres A delta
Prurit
Cowhage
Douleur
Température

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24
Q

Neuroanatomie du prurit (7)

A

Récepteurs du prurit dans l’épiderme
Fibres C non myélinisées (et A delta)
Ganglion racine dorsale
ME corne dorsale (synapse et décussation)
Voie spinothalamique latérale
Thalamus

Fibres C non myélinisées
Cortex cérébral cingulaire antérieur et somatosensitifs 1 et 2

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25
Récepteurs principaux impliqués dans le prurit (4)
Histaminiques : H1 et H4 Non histaminiques : PAR2 et PAR4
26
Stimuli pour libération d'histamine par mastocytes (6)
*Activation de plusieurs récepteurs des mastocytes* High-affinity IgE receptor (FcεRI) KIT (pour stem cell factor) Récepteurs pour neuropeptides (substance P, NGF) Complément C5a Antigène ou allergène qui cross-link des IgE liés à des récepteurs (urticaire IgE médié)
27
Définition d'alloknésie
**Prurit inapproprié** à proximité de zone prurigineuse Stimuli qui ne causent normalement pas du prurit en causent autour d'une zone prurigineuse (toucher, réchauffer la peau)
28
Définition d'hyperknésie
**Prurit exagéré** Prurit intense causé par stimuli qui normalement n'en causeraient pas un aussi sévère
29
Mécanisme de prurit chez les personnes âgées (5)
Xérose Changements dégénératifs des fibres nerveuses Désinhibition centrale du prurit par perte d'influx des fibres de douleur Diminution des lipides de surface Diminution de la réparation de la barrière
30
Mécanisme d'action de la capsaïcine en prurit (3)
Activation et désensibilisation subséquente de TRPVI Libération de neuropeptides et déplétion éventuelle des stocks (substance P, CGRP, somatostatine) Dégénération et diminution de la densité des fibres nerveuses de l'épiderme (réversible, utilisation prolongée)
31
Mécanisme d'action du menthol topique en prurit
*Menthol = M TRPM8* Activation TRPM8 et TRPA1 (sensation de froid)
32
Activation TRPV1 (6)
Capsaïcine Température chaude > 43 degrés Cannabinoïdes endogènes Prostaglandines Neurotrophines Acidose
33
Grandes familles d'étiologies non dermatologiques de prurit (7)
Rénal Hépatobiliaire Endocrinien Hémato-oncologique Médicamenteux Neuropathique Psychogénique
34
Étiologies de prurit ne faisant pas partie des grandes classes étiologiques (5)
Anémie ferriprive Exposition aux métaux lourds (cadmium, plomb) Carences vitaminiques (vitamine D, B12) VIH Autres infections virales **Dermatologie** Inflammatoire Infections ou infestations Néoplasique Auto-immun Génétique (Darier, Hailey-Hailey, PCT) Fibrose (cicatrices, sarcoïdose)
35
Bilan initial prurit (7)
FSC Fonction rénale et électrolytes Fonction hépatique CRP, VS LDH TSH Glycémie, HbA1c *Supplémentaire* Biopsie cutanée (considérer IFD) EPPS et cytométrie de flux HbA1c IgE, tryptase Parasites dans les selles Bilan martial Vitamine D, vitamine B12 Sérologies hépatites, VIH IgA total et anti-TGM IFI Tests épicutanés Dépistage de néoplasies
36
Bilan élargi des causes de prurit (15+)
Biopsie cutanée avec IFD **Laboratoires** (cf image) Ferritine, fer HbA1c Hépatites virales, VIH Anti-transglutaminases et IgA IFI EPPS Analyse d'urine Recherche de parasites dans les selles **Imagerie** RXP ou CT thorax Échographie abdominale ou CT AP Échographie ganglionnaire IRM ME (prurit régional) **Recherche de cancer** (incluant dépistage selon l'âge)
37
Approche au prurit chronique (5)
6 semaines **Dermatologique?** Bx et IFD IFI **Systémique?** FSC Bilan hépatique Fonction rénale TSH HbA1c **Si < 12 mois :** considérer recherche cancer (bilan selon l'âge, échographie hépatique, RXP, EPPS, LDH, ganglions) *Autres selon clinique :* VIH, hépatites, vitamines D et B12 (malabsorption) **Neuropathique?** **Psychogénique?**
38
Facteurs de risque de néoplasie maligne sous-jacente à un prurit chronique sans lésion primaire (4)
3-12 mois après Dx prurit H > 60 ans Tabagisme ATCD maladie hépatique
39
Signes suggestifs d'immuno-sénescence chez prurit chronique idiopathique (3)
Éosinophilie > 4% ou > 0.30 K/mm3 Spongiose à l'histologie Augmentation des IgE *différenciation Th2 *suggestif de bonne réponse au MTX, dupilumab, NB-UVB
40
Médications associées à prurit (6+)
*BBAAROCI : BRAFi, BB, AINS, acétaminophène, rétinoïdes, opiacés, chloroquine, immunothérapie PD1* Thérapie ciblée et immunothérapie inhibiteurs EGFR (cetuximab, erlotinib) anti-BRAF (vemurafenib, dabrafenib) anti-MEK (trametinib, cobimetinib) anti-CTLA4 anti-PD-1 ou PDL-1 Opioïdes tramadol codéine cocaïne methamphetamine fentanyl Hépatotoxicité minocycline acétaminophène Xérose ou sébostase BB rétinoïdes tamoxifène Antimalariques chloroquine (stimulation MRGPR) (dont aquagénique) Divers IECA AINS
41
Description de prurit aquagénique
Débute dans les 30 minutes suivant le contact avec de l'eau Durée ad 2h Commence MI avant généralisation Épargne tête, paumes, plantes et muqueuses
42
Associations prurit aquagénique (6+)
*Épargne tête, muqueuses et palmo-plantaire* **Polycythémie vraie** (#1) Mastocytose HyperIgE Hémochromatose *Urticaire* Dermographisme Urticaire au froid Urticaire aquagénique Urticaire cholinergique *Autres* Thrombocytose essentielle Lymphome Hodgkin SMD Idiopathique (primaire) Personne âgée Médicamenteux
43
Traitements du prurit aquagénique (9)
**Général** Alcalinisation de l'eau du bain (pH 8 avec bicarbonate de sodium) Photothérapie (NB-UVB ou PUVA) Capsaïcine crème 0.025-0.1% application 3-6x par jour pour 4+ semaines **Systémiques** Cyproheptadine PO Cimetidine PO Cholestyramine PO ISRS **Condition sous jacente** ASA 300-500 mg 1-3x par jour Antihistaminiques (urticaire)
44
Étiologies de prurit neuropathique (10+)
Localisées mais peuvent devenir généralisées **Mono-neuropathies avec prurit et dysesthésie** Prurit brachioradial (C3-C7) (nerf antérobrachial radial dorsal) Notalgia paresthetica (T2-T6) Meralgia paresthetica (cuisse) (nerf fémoro-cutané latéral) Cheiralgia paresthetica (C5-C8) (nerf radial superficiel) Digitalgia paresthetica (nerfs digitaux) **Dysesthésies régionales avec brûlure ou douleur** Burning mouth syndrome Névralgie trijumeau et syndrome trophique du trijumeau (V2) Dysesthésie du cuir chevelu (C2-C7) Dysesthésie anogénitale (L4-S2) Syndrome douloureux régional complexe (dystrophie sympathique réflexe) **Autres** AVC Infections cérébrales (encéphalite, Creutzfeldt-Jakob) Neuropathie des petites fibres (insensibilité congénitale à la douleur)
45
Structures affectées dans les principales dysesthésies avec mononeuropathies (5)
**Prurit brachioradial** C3-C7 Nerf antérobrachial radial dorsal Arthrose cervicale, tumeur spinale, UV **Notalgia paresthetica** Bordure médiale de l'omoplate T2-T6 Compression des nerfs spinaux **Meralgia paresthetica** Cuisse latérale Nerf fémoro-cutané latéral Compression : obésité, grossesse, vêtements serrés, position assise, porte-feuille **Cheiralgia paresthetica** Main dorso-radiale C5-C8 Nerf radial superficiel **Digitalgia paresthetica** Doigts palmaires (2-3) > orteils Nerfs digitaux Transport de sacs lourds
46
Classes de traitements locaux du prurit (10)
CS Inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus 0.03%-0.1%) Anesthésiants Capsaïcine Agents rafraîchissants (menthol, camphre) Cannabinoïdes (N-palmitoylethanolamine) Inhibiteurs PDE4 (crisaborole 2%) TCA (doxépine 5%) Gabapentinoïdes (gabapentin 6% à 10%) Toxine botulinique (2-10U)
47
Classes de traitements systémiques du prurit (11)
Antihistaminiques Immunosuppresseurs Thalidomide Biologiques et petites molécules (off label - dupilumab et tofacitinib) Antidépresseurs AE Modulateurs des récepteurs opioïdes Résines d'acides biliaires (cholestyramine) Rifampin Inhibiteurs de neurokinine 1 (aprépitant) Photothérapie
48
Échelle de traitement du prurit rénal (4+)
**Topiques** Anesthésiants topiques (pramoxine) **Systémique** Gabapentinoïdes (après HD) gabapentin 100-300 mg PO pregabalin 75 mg PO Photothérapie (NB ou BB-UVB) Modulateurs opioïdes naltrexone 25-200 mg PO Autres doxépine cromolyn sodium thalidomide charbon activé montelukast (respecte aussi CME)
49
Échelle de traitement du prurit cholestatique (5)
Cholestyramine (4-16g die) Ursodiol (13-15 mg/kg ou 1g die) en grossesse Rifampin (300-600 mg die) Modulateurs opioïdes naloxone (bolus 0.4 mg IV puis 0.2 mcg/kg/min IV et ensuite naltrexone) naltrexone (25 mg bid jour 1 puis 50 mg die) Sertraline (50-100 mg PO die) Photothérapie (NB ou BB-UVB)
50
Échelle de traitement du prurit neuropathique (5)
Capsaïcine Anesthésiants topiques Gabapentinoïdes TCA Modulateurs opioïdes
51
Échelle de traitement du prurit aquagénique (4)
Capsaïcine Photothérapie BB Modulateurs opioïdes
52
Prise en charge du prurit réfractaire en CTCL (4)
Gabapentin (900–2400 mg par jour en doses divisées) Mirtazapine (7.5–15 mg HS) Antagonistes opioïdes Naltrexone (50–150 mg daily) Aprepitant
53
Traitement prurigo nodulaire (10+)
**Local** CS topiques / IL Inhibiteurs calcineurine topique Anesthésiants topiques Calcipotriène topique Capsaïcine topique (LN2) **Photothérapie** NB-UVB PUVA **Systémiques** *Neuromodulateurs* Gabapentinoïdes Antidépresseurs ISRS TCA Aprépitant Naltrexone Butorphanol Thalidomide *Immunomodulateurs* Dupilumab MTX CSA MMF AZA
54
Médications pouvant causer du prurit et mécanisme (16)
**Cholestase** Chlorpromazine Erythromycin estolate Oestrogènes (incluant contraceptifs oraux) Captopril Sulfonamides **Hépatotoxicité** Acétaminophène Stéroïdes anabolisants (incluant testostérone) Isoniazide Minocycline Amoxicilline-clavulanic acid Halothane Phénytoïne Sulfonamides **Sébostase ou xérose** BB Rétinoïdes Tamoxifène Busulfan Clofibrate **Phototoxicité** 8-methoxypsoralen **Neurologique** Tramadol Codéine Cocaïne Morphine Butorphanol Fentanyl Methamphetamine **Signalisation sérotoninergique accrue** ISRS (sertraline, fluoxétine) **Taux de bradykinine augmenté** IECA **Taux de leucotriène augmenté** AINS **Analogue de l'histamine** Betahistine **Stimulation des MRGPR** Chloroquine (généralisé, mains-pieds, aquagénique) **Activation LT par inhibition CTLA-4 ou PD-1** Ipilimumab Nivolumab Pembrolizumab **Inhibition EGFR** Panitumumab Gefitinib Cetuximab Erlotinib **Inhibition sélective BRAF ou MEK** Vemurafenib Dabrafenib Trametinib Cobimetinib **Autres inhibiteurs de tyrosine kinase** Sorafenib (prurit cuir chevelu) Imatinib Dasatinib Nilotinib **Dépôt** Hydroxyethyl starch **Idiopathique** Clonidine Sels d'or Lithium Bléomycine
55
Dermatoses prurigineuses pouvant survenir avec VIH (9)
Éruption papuleuse prurigineuse Folliculite éosinophilique DS sévère Psoriasis Gale Réactions aux piqûres d'insectes Éruptions médicamenteuses Xérose Ichtyose acquise (Sarcome de Kaposi)
56
Facteurs prédisposants à meralgia paresthetica (5)
Obésité Grossesse Position assise prolongée Vêtements serrés Transport de portefeuilles lourds dans des poches de pantalons *souvent par pression sur nerf fémoro-cutané latéral (lorsque passe sous ligament inguinal) *rarement par radiculopathie lombaire
57
Nerf atteint dans prurit brachioradial
Nerf antébrachial radial dorsal *ou changements dégénératifs de la colonne cervicale (C3-C7)
58
Étiologies de meralgia paresthetica (2)
Pression sur nerf fémoro-cutané latéral (lorsque passe sous ligament inguinal) Rarement radiculopathie lombaire
59
Étiologie de digitalgia paresthetica
Neuropathie sensitive des nerfs digitaux (doigts > orteils) Traumatisme ou pression sur les doigts ou orteils (transports de sacs d'épicerie lourds, longues marches)
60
Étiologie de cheiralgia paresthetica
Neuropathie sensitive de la branche superficielle du nerf radial superficiel Traumatisme ou pression (montre serrée ou menottes)
61
Mesures générales de traitement du prurit (5+)
Éducation et évitement des facteurs déclencheurs interruption du cycle prurit-grattage : lingette froide, pression douce ongles courts exercice relaxation Port de vêtements doux et respirants (pas de laine ou tissus raides) Éviter bains excessifs (eau tiède, douche avec syndets) Émollients die spécifiquement avec application après bain ou douche Prise en charge du dermographisme prn
62
Traitements topiques du prurit (10+)
**Agents refroidissants** (3) Menthol Camphre Capsaïcine **Anesthésiants** (5) Pramoxine Lidocaïne Prilocaïne Polidocanol Palmitoylethanolamine **Anti-inflammatoires** (2) CS TCI **Autres** Doxépine Capsaïcine
63
Traitements systémiques et physiques du prurit (10+)
*Systémiques* **Antihistaminiques** (surtout si dermographisme ou urticaire) **Neuromodulateurs** Gabapentin Pregabalin **Antidépresseurs** ISRS (fluoxétine, paroxétine, sertraline) venlafaxine TCA (amitriptyline, doxépine) Mirtazapine **Antagonistes opioïdes** Naltrexone Butorphanol (spray nasal) Autres **Autres** Thalidomide (prurigo nodulaire) Aprepitant (antagnosite récepteur NK1) *Physiques* **Photothérapie** UVB (BB ou NB) PUVA UVA ou UVA-1 **TENS** **Acupuncture**
64
Traitements non pharmacologiques du prurit (2)
Thérapie de modification du comportement, biofeedback Groupes de support Exercice physique contrôlé (Photothérapie compte peut-être comme non pharmacologique)
65
Syndrome avec notalgia paresthetica
MEN2A
66
Particularités prurit rénal
IRCt HD surtout Pic 2 jours après HD R/O hyperPTH
67
Particularités prurit cholestatique
Migratoire et généralisé Non soulagé par grattage **Pire palmo-plantaire et sous les vêtements** Pire la nuit
68
Associations prurigo nodulaire (10+)
Anxiété et dépression VIH HCV Diabète mellitus Thyroïdite Crohn, CU DA Psoriasis PB, DIgAL Anémie ferriprive IRC MCAS Lymphomes
69
Signes suggestifs d'une étiologie de prurit chronique (5+)
Ice pack sign (prurit brachioradial) Hyperlinéarité palmaire (DA) Prurit palmo-plantaire (cholestatique) Dermographisme (urticaire) Sillons interdigitaux (gale) Orties chez patient âgé (PB)
70
Mécanisme d'action thalidomide pour prurigo nodulaire (3)
Anti-inflammatoire apoptose des mastocytes Neuromodulateur dépresseur SNC action sur petites fibres nerveuses diminution stimulation TRPV1 Immunomodulateur inhibe synthèse TNF
71
Indices cliniques trichotillomanie (3)
Cheveux de taille différente Zones d'alopécie bien définies, géométriques et asymétriques Clipped hair square (si coupe zone affectée très près du cuir chevelu, auront repousse égale) Si vertex (signe du frère Tuck) : cheveux autour épargnés
72
Trichoscopie trichotillomanie (7)
Cheveux ou poils de longueur variables dans la zone alopécique (distribution irrégulièrement irrégulière) Hémorragies folliculaires Coiled hairs (tire-bouchon enroulés) V sign (2 cheveux brisés à la même hauteur dans le même follicule) Flame hairs (wavy hair residues) Tulip hair (large au sommet et flared comme une tulipe) Points noirs *clipped hair square (si coupe zone affectée très près du cuir chevelu, auront repousse égale)
73
Histologie trichotillomanie (5)
Trichomalacie (bulbe traumatisé) Follicules vides Cheveux en phase catagène Pigmented casts Peu d'inflammation Hémorragie et fibrose périfolliculaire
74
Distinction histologie alopécie LE, LP et AA
**LE** Interface vacuolaire Glandes sudoripares et muscles érecteurs du poil affectés également **Mucine** **IFD** dépôts granulaires IgG et C3 DEJ **LPP** Interface vacuolaire **Infundibulum** et isthme (portion supérieure) **AA** Péribulbaire (anagène et catagène terminal)
75
DDx clinique dystrophie canaliforme médiane de Heller (5)
*Forme de sapin inversé* Darier Habit-tic deformity Tumeurs sous-unguéales glomique myxoïde LP Psoriasis
76
Sous-types de body-focused repetitive behavior (11)
Lip licking (DCI, infection bactérienne ou à levure secondaire) Lip picking ou biting (érosions ou ulcérations multiples, HSV récidivant) Morsure des joues (fibrome de morsure, morsicatio buccarum) Manipulation des cuticules (paronychies, irrégularités de la surface des ongles) Onychophagie (paronychies, dystrophies unguéales, hémorragies sous-unguéales) Onychotillomanie (paronychies, dystrophies unguéales, hémorragies sous-unguéales) Dystrophie canaliculaire du pouce ou habit tick deformity (lignes de Beau multiples avec dépression centrale proéminente) Thumb sucking ou autre doigt (macération de la peau, dermatite, infections bactériennes ou à levure secondaires) Rhinotillexomanie ou nose picking (érosions, infections bactériennes secondaires) Trichotillomanie Trouble d'excoriation (skin picking)
77
Effets secondaires des antipsychotiques de 2e génération (7)
Effets anticholinergiques (clozapine > olanzapine, quetiapine) Sédation et somnolence (quetiapine, olanzapine, clozapine > risperidone, lurasidone) Allongement du QT Prolactine augmentée (risperidone > olanzapine) Gain de poids (clozapine, quetiapine, olanzapine > risperidone) Effets métaboliques (clozapine, olanzapine > quetiapine, risperidone) Effets extrapyramidaux (aripiprazole, clozapine, lurasidone, olanzapine, risperidone) DRESS (olanzapine)
78
Maladies psychiatriques primaires avec manifestations cutanées (11)
**Troubles psychotiques** Délire de parasitose folie à 2 (variante) Morgellons (variante) **Troubles obsessionnels-compulsifs** (TOC) Body dysmorphic disorder Body focused repetitive behaviors trichotillomanie excoriations psychogéniques acné excoriée (sous-type) **Somatiques** Dermatite factice **Autres** Automutilation Bronzage excessif
79
Maladies avec Koebner (6)
Psoriasis Vitiligo Lichen nitidus LP Vasculite leucocytoclasique Still
80
Pathogenèse psoriasis
*Lymphocytes T* Déclencheur chez individus prédisposé Kératinocyte stressé **immunité innée :** IFN-alpha, TNFa, IL-1b, IL-6 Activation dendrocytes et présentation d'antigène aux lymphocytes T naïfs Différenciation Th1 et Th17 effecteurs recrutement IL-22 corrèle avec sévérité diminution IL-10 (T régulateurs) **Th1** *IL-12* IL-2 IFN-gamma TNFa **Th17** *IL-23* IL-17 IL-22 IFN-gamma **IL-22** corrèle avec recrutement et donc sévérité
81
HLA avec psoriasis (2)
HLA-Cw6 (jeunes) HLA-B27 (sacroiliite)
82
Déclencheurs psoriasis
Koebner (ad 25%) Infections streptocoques VIH Endocrinien hypoCa grossesse Stress psychologique ROH Tabagisme Obésité *Médication* (CT BALI) Sevrage rapide CS TNFi, terbinafine, tétracyclines BB Antimalariques, AINS Lithium IFN, IECA
83
Médication associée à psoriasis (8)
*CT BALI* Sevrage rapide CS TNFi, terbinafine, tétracyclines BB Antimalariques, AINS Lithium IFN, IECA
84
Variantes localisées de psoriasis (6)
Cuir chevelu Inverse Muqueuse orale (annulus migrans) Unguéal Palmoplantaire Hallopeau
85
Proportion des psoriasis avec arthrite psoriasique
20-30%
86
Traitements approuvés pour arthrite psoriasique (10)
*UG TATAMIS* Ustekinumab / Upadacitinib Guselkumab Tofacitinib Abatacept TNFi Apremilast Methotrexate Ixekizumab Secukinumab
87
Formes d'arthrite psoriasique (5)
Mono- ou oligo-arthrite asymétrique (#1 fréquence) Arthrite des IPD PAR-like symétrique Arthrite mutilante (sévérité) Spondylite et sacroiliite (HLA-B27, MII, uvéite)
88
Facteurs de risque d'arthrite psoriasique sévère (6)
Début précoce en âge F Prédisposition génétique (AF) Atteinte radiologique précoce Polyarticulaire Psoriasis extensif
89
Sites d'enthésite avec arthrite psoriasique (5)
Tendon d'Achille Fascia plantaire Intercostal Processus spinal Rotule Doigts Épaules Coudes Pelvis
90
Sites de psoriasis associés à arthrite psoriasique (3)
**Unguéal** (#1) Cuir chevelu Pli interfessier
91
Manifestations de psoriasis unguéal (8)
**Matrice** Pitting irrégulier Lunule érythémateuse Leuconychie vraie Ongles cassants **Lit de l'ongle** Taches d'huile Hémorragies en flammèches Hyperkératose sous-unguéale Onycholyse distale (avec érythème au pourtour) *évaluation avec NAPSI (ad 160)
92
Calcul PASI
*Score 0 à 72* **Calcul** 1) Calculer portion atteinte de chaque section du corps 2) Additionner les scores de sévérités pour chaque section du corps 3) Multiplier 1), 2) et facteur de modification selon le site 4) Additionner les nombres obtenus pour chaque section du corps = PASI **Sections du corps** Tête Tronc (inclut OGE) MS MI (inclut fesses) **Sévérité** : 0 à 4 pour chacun des éléments, additionner pour chaque section Érythème Induration Desquamation **BSA** : 0 à 6 chacun pour chaque section 0 : 0% 1 : < 10% 2 : 10 à < 30% 3 : 30 à < 50% 4 : 50 à < 70% 5 : 70 à < 90% 6 : 90-100% **Facteurs de modification pour le site** Tête : 0.1 Tronc : 0.3 MS : 0.2 MI : 0.4
93
SAPHO
Synovite Acné congoblata ou fulminans Pustulose Hyperostose Ostéite *psoriasis pustuleux palmo-plantaire associé
94
Classification psoriasis pustuleux (5)
**Généralisé** Aigu (Von Zumbusch) Subaigu (annulaire) Impetigo herpetiformis (grossesse) (Exanthémateux) **Localisé** Psoriasis pustuleux palmo-plantaire (PP) Acrodermatite continue de Hallopeau (ACH)
95
Déclencheurs psoriasis pustuleux (7)
Sevrage CS ou CSA Infection streptocoque Photothérapie / coup de soleil Grossesse / COC / menstruations HypoCa Vaccins Rx : Lithium, iodine, PNC, anti-TNF Anthraline (CI)
96
Associations phénomène de Koebner (6)
Psoriasis Vitiligo Lichen plan Lichen nitidus Vasculite des petits vaisseaux Still *Pseudo* Molluscum Verrues
97
Marche atopique (4)
**Nourrissons** : DA / allergies alimentaires **Enfants** : asthme **Adolescents ou adultes** : rhinoconjonctivite allergique
98
DDx histologique dermatoses invisibles (6)
*Normal skin DDx* Pityriasis versicolor Dermatophytose Ichthyose Vitiligo TMEP Amyloïdose maculaire
99
Associations Jarisch-Herxheimer (8)
Lyme Syphilis Leptospirose Fièvre Q Anaplasmose Babesiose Tularémie Rat-bite fever
100
DDx clinique nez en selle
*Saddle nose* **Infections** Leishmaniose Lèpre TB Syphilis Syphilis congénitale Yaws (pian) Rhinosclérome Morve Noma Mucormycoses Aspergillus Myiase **Inflammatoire** GPA (Wegener) Polychondrite récidivante Sarcoïdose Levamisole (cocaïne) SAVI PLAID **Néoplasique** Lymphome NK/T CSC CBC Sarcomes **Génodermatoses** (PLAID, SAVI) Conradi-Hunnerman-Happle Rothmund-Thomson Dysplasie ectodermique hypohidrotique Porphyrie érythropoiétique congénitale (CEP) PLAID, SAVI, lymphome nasal T/NK **Autres** Traumatisme (chirurgie) Cocaïne Trouble factice Syndrome trophique du trijumeau
101
DDx clinique faciès léonin (9)
Scléromyxoedème Leishmaniase Lèpre Lymphome T (moins B) Sarcoïdose Protéinose lipoïde Leucémie cutis Amyloidose systémique Réticulohistiocytose multicentrique
102
DDx clinique malformations capillaires avec surcroissance (6)
DCMO Klippel-Trenaunay (PWS, malf veineuse, overgrowth) Proteus CLOVES Mégaencéphalie-CM CLAPO
103
DDx clinique manifestations cliniques maladie de Lyme (10+)
**Érythème migrans Érythème migrans disséminé Lymphocytome borrélien Acrodermatite chronica atrophicans** (chronique) Morphée / Sclérodermie localisée Lichen scléreux atrophique Anetodermie secondaire Paralysie de Bell / Méningite / encéphalopathie Bloc AV / arrythmies Arthrite chronique (#1 Amérique du Nord) Oculaire (uvéite, conjonctivite, kératite) Hépatite
104
Maladies transmises par Ixodes (6)
Babésiose Anaplasmose Lyme Ehrlichiose Encéphalite de Powassan Borrélia Miyamotoi
105
Maladies causées par spirochètes (8)
Lyme (*B. burgdoferi*) Acrodermite chronica atrophicans (*B. afzelii*) Lymphocytome borrélien (*B. garinii*) Bejel (*T.pallidum endemicum*) Yaws (*T. palldium pertenue*) Pinta (*T. carateum*) Leptospirose (*Leptospira* spp) Fièvre récurrente (*B. recurrentis*)
106
Associations glossite (10)
Érythème migratoire nécrolytique Amyloïdose systémique primaire (++) Protéinose lipoïde (ECM1) Déficience B1, B2, B3, B6, B7,B9 Syndrome du glucagonome Acromégalie Trisomie 21 (Down) (fissurée) Cowden (fissurée) Melkersson-Rosenthal (fissurée) Pachyonychie congénita (fissurée)
107
Pachyonychie congénitale
**Type 1** Mutation KRT 6Ạ et 16 Onychodystrophie + KPP douloureuse Hyperhidrose **Kératose folliculaires avec épines Leucoplakie orale bénigne** **Type 2** Mutation KRT6B et 17 Onychodystrophie + KPP douloureuse **Dents natales Steatocystome multiplex**
108
DDx clinique ulcérations génitales (10+)
**Infections** Chancre syphilitique Chancroïde (chancre mou) Lymphogranulome vénérien (LGV) Donovanose (granulome inguinal) HSV EBV, CMV, Mycoplama TB Candida Amibiase Malakoplakie **Inflammatoire** LS LP érosif Aphtose génitale Behçet MII Crohn Balanite de Zoon Chimiothérapie (érythème toxique) *Bulloses* PV PB PMM DIgAL EBA EM, SJS FDE Hailey-Hailey EB **Néoplasique** Néoplasie intra-épithéliale Carcinome CSC CBC Paget Histiocytose de Langerhans Érythème migratoire nécrolytique Acrodermatite entéropathique Dyskératose papuleuse acantholytique **Médicamenteux et autres** Trauma EM, SJS FDE ATRA (scrotum)
109
Longueur d'onde lampe de Wood
365 nm
110
Longueur d'onde laser excimer
308 nm
111
Longueur d'onde bande de Soret
400-410 nm
112
Longueur d'onde NB-UVB
311-313 nm
113
Longueur d'onde ALA
*Lumière bleue* 417 nm
114
Longueur d'onde mALA
*Lumière rouge* 630 nm
115
Longueur d'onde UV
UVC : 200-290 nm UVB : 290-320 nm UVA2 : 320-340 nm UVA1 : 340-400 nm
116
Associations cutis laxa (10+)
PXE Urticaire Éruptions médicamenteuses Penicillamine Isoniazide Sweet-like (Marshall) Lymphomes cutis Mastocytose PAR, LED Sarcoidose Gammapathie monoclonale
117
Longueur d'onde lumière visible
400-700 nm
118
Syndromes avec malformations veineuses (4)
Blue rubber bleb naevus syndrome Maffucci (enchondromes + hémangiome à cellules fusiformes) Malformation glomuveineuse HCCVM (hyperkeratotic cutaneous CVM)
119
DDx clinique syndromes avec malformations artérioveineuses (5)
Cobb (AVM spinales) Bonnet-Dechaume-Blanc Parkes-Weber (ressemble à KTS) CM-AVM PTEN hamartoma tumor syndrome
120
Étiologie EM (7)
HSV (#1) Mycoplasma pneumoniae (#2) EBV / CMV / HBV /HCV Parvo B19 / Coxsackie / Pox Salmonella Herbe à puce AINS / Sulfa / Allopurinol / Anticonvulsivants
121
HLA impliqués en SJS/TEN (5)
HLA-B 15:02 : carbamazépine (Han) HLA-B 15:02 : phénytoïne (Han) HLA-B 15:02 : lamotrigine (Han) HLA-B 58:01 : allopurinol (Han) HLA-A 31:01 : carbamazepine (Europe)
122
Étiologies SJS/TEN (5+)
*3 APCs** Allopurinol AINS Antirétroviraux (nevirapine, efavirenz) Atibiotiques (SPQT) sulfa > PNC > quinolones > tétracycline PNC (aminoPNC) Phénytoïne (anticonvulsivants aromatiques) barbituriques Piroxicam Carbamazépine Céphalosporines Checkpoint inhibitors (immunothérapie) Sulfonamides ATB (sulfamethoxazole, sulfadiazine) SSZ
123
SCORTEN
*TAME BUG* Tachycardie > 120/min Âge > 40 ans Malignancy Epiderme qui se détache (> 10% jour 1) BIC < 20 mmol/L Urée > 10 mmol/L Glycémie > 14 mmol/L
124
Associations médicamenteuses acanthosis nigricans (4)
Niacine COC CS (Cushing) Inhibiteurs de protéase
125
Syndromes marfanoïdes (5)
Marfan Loeys-Dietz Homocystinurie MEN2B Elhers Danlos Cyphoscoliotique
126
Syndromes avec chéloïdes spontanées (4)
Ehlers-Danlos Rubinstein-Taybi Goeminne Myopathie de Bethlem
127
Variantes PR (9)
*HHV-7* Inverse Urticarien Pustuleux Purpurique Vésiculeux EM-like Papuleux Oral Médicamenteux (+ agés, + prurit, + inflammatoire, + pas médaillon, lent) AINS, anti-TNF, BB, IECA, HCTZ
128
Distinction Carvajal et Naxos
**Carvajal** KPP striée Cheveux laineux *CMP VG dilatée* (L = left) **Naxos** KPP diffuse Cheveux laineux *CMP VD arythmie* (R = arythmia)
129
Nom du test pour nickel sur objet
**Dimethylglyoxime** Devient rosé si présence de nickel +
130
HLA impliqués en DRESS (3)
HLA-B 58:01 : allopurinol (Taiwan) HLA-B 57:01 : abacavir HLA-B 13:01 : dapsone (chinois)
131
Associations ulerythema ophryogenes (4)
Noonan Cornelia de Lange Woolly hair syndrome Cardio-facio-cutané
132
Associations atrophoderma vermiculatum (3)
Rombo Loeys-Dietz Nicolau-Balus *associés avec cataracte congénitale ipsilatérale
133
Panniculites septales (3)
Erythème noueux Déficience en alpha-1-anti-trypsine Panniculite de la morphée / SSc
134
Associations atrophodermie folliculaire liée à l'X (3)
Bazex-Dupré-Christol Conradi-Hunermann-Happle (chondrodysplasie ponctuée)
135
Panniculites avec fentes en aiguilles (3)
Sclérème néonatal Panniculite post-stéroïdienne Nécrose graisseuse du nouveau-né
136
Associations angiomes stellaires (3)
Grossesse COC Maladie hépatique
137
Anticorps avec lupus (3+)
**Hautement spécifiques** dsDNA (néphrite lupique) Sm (sérosites) rRNP (lupus neuropsychiatrique) **Autres** (du plus au moins sensible) ANA (99%) ssDNA C1q (sévère, vasc urtic hypocomplément) U1RNP (connectivite mixte : MCTD) SSA/Ro (SCLE, neonat, SCLE-Rx) SSB/La Cardiolipine B2-glycoprotéine (thrombose, SAPL) Histone (LED-Rx) FR (non spécifique)
138
Anticorps avec DM (5+)
TIF1-gamma (amyopathique, néo) NXP-2 (néo, calcinose, enfants) Mi-2 (classique cutané) SRP (fulminant, atteinte cardiaque) MDA5 (amyopathique, ILD) Jo1, PL-7, PL-12, OJ, EJ (anti-synthétase) SAE (amyopathie initiale, dysphagie, HCQ) ANA
139
Anticorps avec anti-synthétase (5)
Jo1 PL7 PL12 OJ EJ
140
Anticorps avec SSc (5+)
ANA (95%) Centromère (CREST, HTP) Topoisomérase I (SSc diffuse : ILD) RNA polymérase III (crise rénale, néoplasie du sein) Histone FR ssDNA U3-RNP (diffuse, atteinte organes sévère, plutôt haut risque de PAH)
141
Anticorps avec morphée (5+)
ANA (surtout linéaire et généralisée) Fibrilline-1 ssDNA (risque d'atteinte fonctionnelle) Histone (risque d'atteinte fonctionnelle) FR Topoisomerase IIa Phospholipides
142
Anticorps avec LS (2)
ECM-1 ANA (rare)
143
Anticorps avec Sjögren (3+)
Alpha-fodrine (+ spécifique) SSA/Ro SSB/La FR
144
Associations lipomes multiples (5+)
Lipomatose familiale multiple Madelung (H, alcoolisme, haut corps, tete) Dercum (douloureuse, femmes ménopausées) Gardner Proteus Lipomatose infiltrante ou diffuse SOLAMEN Cowden CLOVES
145
Néoplasies bénignes des adipocytes (5)
Lipome Angiolipome Lipome pléomorphe (cellules floret-like) Hibernome (cellules adipeuses brunes) Lipoblastome (enfants)
146
Associations EN
*Érythème noueux* Idiopathique (1/3) Infectieux (1/3) streptocoques ++ GI (Yersinia, Salmonella) IVRS autres Rx COC anti-TNF anti-BRAF sulfa MII (Crohn > CU) Sarcoïdose (Löfgren) Grossesse Dermatoses neutrophiliques Acné fulminans Lupus LMA, Hodgkin *NODOSUM : NO cause, Drugs, OCP/pregnancy, Sarcoïdose, Ulcerative colitis (Crohn, Behçet, Sweet), Microbiologie (TB, viral, Strep, Fongls, Yersinia, Salmonella)
147
Classification du PRP
**Type 1 :** adulte classique (généralisé) **Type 2 :** adulte atypique (généralisé) (ichthyosiforme MI) **Type 3 :** pédiatrique classique (généralisé) **Type 4 :** pédiatrique circonscrit (focal) (genoux-coudes) **Type 5 :** pédiatrique atypique (généralisé) **Type 6 :** associé au VIH (généralisé)
148
Particularité PRP type 6
*VIH* Type 1 + Épines folliculaires HS Acné conglobata
149
Particularité PRP type 5
*Familial CARD14* Changements sclérodermiques mains / pieds Hyperkératose folliculaire
150
Mucinoses primaires (9)
Scléromyxoedème (mucinose papuleuse) Lichen myxoedèmateux localisé forme papuleuse discrète forme acrale localisée de l'enfance nodulaire Scléroedème type 1 : infectieux (streptocoques) type 2 : gammapathie monoclonale type 3 : diabète Mucinose cutanée auto-résolutive Mucinose érythémateuse réticulée (REM) Mucinose papulonodulaire associée à connectivites Mucinoses associées à dysfonction thyroïdienne myxoedème prétibial (hyperthyroïdie) myxoedème généralisé (hypothyroïdie) Mucinose focale cutanée Kyste myxoïde
151
Mucinoses secondaires (10+)
CBC CSC, kératoacanthome GA LED, DM, SSc DFSP NF Métastases Cicatrice hypertrophique GVHD MF folliculotrope
152
Amyloïdoses cutanées primaires (5)
Amyloidose maculeuse Lichen amyloidosis (variant ano-sacral) Amyloidose nodulaire Amyloidose biphasique Amyloidose dyschromique
153
Amyloïdoses systémiques (5)
**Primaire** (chaînes légères : AL) Dyscrasies plasmocytaires MM **Secondaire** *Réactive : AA* Inflammatoire chronique (HS, LED, DM, pso) Infection chronique (Tb, lèpre) Autoinflammation (MWS, FMF, TRAPS) Formes familiales (avec CMP ou polyNP) *organes touchés : cœur, foie, rein, SN périphérique
154
Associations gammapathies (10+)
Scleromyxoedème (IgG lambda) Scleroedème (IgG kappa) Amyloïdose systémique primaire (AL lambda) Schnitzler (IgM) POEMS (IgM) Sneddon-Wilkinson (IgA) Pemphigus Iga (IgA) Cryoglobulinémie type I (IgG, IgM, IgA) Vasculite à IgA (IgA) Xanthogranulome nécrobiotique (IgG kappa)
155
Classification calcinose cutanée (5)
*Calcinosis cutis* Dystrophique Métastatique Idiopathique Iatrogénique Mixte
156
Associations PLEVA (10+)
*PLC* **Infections** VIH Parvovirus B19 EBV CMV VZV HHV-8 Staphylocoque / Streptocoque Toxoplasmose **Médication** Anti-TNF Oestrogènes Statines Agents de contraste radiologique
157
DDx clinique éruptions en cible (14+)
*EM-like* EM PR EM-like DCA poison ivy PPD bois exotiques tea tree oil feverfew SJS-TEN Urticaire FDE PMLE EAC Rowell Lupus subaigu Bulloses Éruption polymorphe de la grossesse (PEP) Vasculite Hémangiome targetoïde
158
DDx clinique pits palmo-plantaires (9)
**Héréditaires** Gorlin Darier KPP ponctuée Acropigmentation réticulée de Kitamura Cowden PAON **Acquis** Porokératose ponctuée Kératolyse ponctuée Avec Dupuytren
159
DDx clinique pits palmo-plantaires génétiques (6)
Gorlin Darier KPP ponctuée Acropigmentation réticulée de Kitamura Cowden PAON
160
DDx clinique pits palmo-plantaires acquis (3)
Porokératose ponctuée Kératolyse ponctuée Avec Dupuytren
161
DDx histologiques granulomes nécrosants palissadés (5)
GPA eGPA PNGD associée à maladies auto-immunes ou vasculite Nodule rhumatoïde (fibrine rose centrale) Nodule de fièvre rhumatismale
162
DDx clinique alopécies cicatricielles (10+)
**Lymphocytaire** Lupus discoïde LPP (LP classique, FFA, Graham-Little) CCCA Alopécie mucineuse **Neutrophilique** Folliculite decalvans Cellulite disséquante du scalp **Mixte** (AKNE) Acné chéloïdienne de la nuque Dermatose pustuleuse érosive Acné nécrotique **Non spécifique** Pemphigoide cicatricielle
163
Classification alopécies cicatricielles (4)
**Lymphocytaire** Lupus discoïde LPP (LP classique, FFA, Graham-Little) CCCA Alopécie mucineuse **Neutrophilique** Folliculite decalvans Cellulite disséquante du scalp **Mixte** Acné chéloïdienne de la nuque Dermatose pustuleuse érosive Acné nécrotique **Non spécifique** Pemphigoide cicatricielle
164
DDx clinique alopécies cicatricielles lymphocytaires (4+)
Lupus discoïde LPP LP classique FFA Graham-Little CCCA Alopécie mucineuse
165
DDx clinique alopécies cicatricielles neutrophiliques (2)
Folliculite decalvans Cellulite disséquante du scalp
166
DDx clinique alopécies cicatricielles mixtes (3)
**Mixte** Acné chéloïdienne de la nuque Dermatose pustuleuse érosive Acné nécrotique **Non spécifique** Pemphigoide cicatricielle
167
Anomalies de la tige pilaire avec fragilité (6)
Monilethrix (nodules elliptique + constrictions) Pili torti (aplati avec twist) Trichorrhexis invaginata (intussuception) Trichorrhexis nodosa (+ commune) Bubble hair (bulles dans cortex) Trichoschisis (trichotillodystrophie) *Pratiques capillaires* Trichorrhexis nodosa Bubble hair
168
Anomalies de la tige capillare sans fragilité (7)
Aquired progressive kinking of the hair Loose anagen hair syndrome Pili annulati Pili trianguli et canaculi Cheveux laineux (woolly) Pili bifurcati Pili multigemini
169
Associatons avec pili torti (10)
Menkes Bazex-Dupré-Christol Bjornstad Netherton Laron Pachyonychie congenita Dysplasies ectodermiques *Acquis* Anorexie / malnutrition (tortilla) Rétinoïdes oraux GVHD
170
Associations avec trichorrhexis noodosa (6)
Citrullinémie Menkes Trauma mécanique ou chimique Rétinoïdes Netherton Syndrome tricho-hépato-entérique
171
Dermatites avec clonalité (5)
PLEVA/PLC Parapsoriasis en petites/grandes plaques Papulose lymphomatoïde Érythrodermie primaire Dermite spongiotique chronique
172
Formes de LP à risque de CSC (4)
Hypertrophique Oral Vulvovaginal Ulcératif
173
Variantes LP (7)
Réticulé (#1) Érosif Atrophique Pigmenté Bulleux En plaque Papuleux
174
Variantes LP génital (4)
Classique Érosif (#1) LPP Hypertrophique
175
Associations avec arsenic (7)
Hyperpigmentation avec hypopigmentation en goutte (rain on dusty road) Black foot Alopécie Kératoses arsenicales Leuconychie transverse (Mees) Hyperpigmentation muqueuses Néoplasies : CSC, CBC *Raynaud
176
Associations lignes de Beau (6)
*Encavures transverses* Traumatismes Eczéma Paronychie Érythrodermie Fièvre sévère Médication cytotoxique
177
Associations onychomadèse (5)
*Détachement proximal* Coxsackie Scarlatine Kawasaki PV SJS
178
Associations pitting (3)
*Criblures* Psoriasis Alopécie areata (AA) Eczéma
179
Associations onychorrhexie (3)
LP Tumeurs compressives Traumatisme
180
Associations trachyonychie (4)
Alopecia areata (AA) Eczéma LP Twenty nail dystrophy
181
Associations leuconychie vraie (3+)
*Matrice distale : parakératose* Ponctuée : traumatismes (enfants) Striée : Mees (arsenic, thallium) Diffuse : Bart-Pumphrey
182
Associations onycholyse (4)
Phototoxicité médicamenteuse Traumatisme Psoriasis Onychomycose
183
Associations hyperkératose sous-unguéale (3)
Psoriasis Onychomycose Dermatite de contact
184
Associations leuconychie apparente (3+)
*Oedème du lit* **Muercke** (bandes transverses) : hypoalbuminémie incluant chimiothérapie **Terry** (presque tout l'ongle) : IC, IRC, insuffisance hépatique (cirrhose) **Half and half** (moitié proximale) : IRCt sous HD
185
Associations hémorragies en flammèches (5+)
Psoriasis Traumatisme Rx Onychomycose Amyloïdose *Proximal* Vasculite Endocardite SAPL
186
Associations koïlonychie (3)
*Ongle mince et éversé* Anémie ferriprive Amyloïdose Irritants
187
Associations érythronychie (5)
Darier Hailey-Hailey Tumeur glomique Fibrokératome Onychopapillome
188
Associations ptérygion ventral (7)
SSc limitée (#1) LED DM NF Exostose Lèpre Congénital (Atteinte du nerf médian)
189
Associations ptérygion dorsal (9)
LP (#1) Brûlure GVHD TEN PMM PF Traumatisme Radiodermique Raynaud
190
Associations hippocratisme digital congénital (3+)
*Clubbing* Maladie cardiaque congénitale (souvent cyanotique) MAV pulmonaire (souvent HHT) Maladie bronchopulmonaire (FKP) Pachydermopériostose (primary hypertrophic osteoarthropathy)
191
Associations hippocratisme digital acquis (10+)
*Clubbing* **Bronchopulmonaire** Néoplasies (cancers primaires ou métastatiques, tumeurs pleurales) Infections pulmonaires chroniques (abcès pulmonaires, TB) Bronchiectase Fibrose pulmonaire Sarcoïdose **Cardiovasculaire** Anévrisme ou fistule de dialyse (UL) ICC Endocardite bactérienne (EI) **GI** MII Carcinomas Infestations (amibiase, ascariase) Maladies hépatiques (hépatite chronique active, cirrhose) **Infections** VIH Arterial graft sepsis (clubbing limité aux extrémités perfusées) **Endocrinien** Thyroïde (primarily hyperthyroidism) HyperPTH secondaire **Autres** POEMS Laxatifs Hémiplégie (UL) Traumatisme, dommage au nerf médian (unidigital)
192
Sneddon-Wilkinson
Pustules sous-cornéennes Annulaire / polycyclique Début aux plis **Association :** paraprotéinémie IgA, myélome **DDx principal** pemphigus à IgA (IFD) **Traitement** Dapsone (#1) Acitrétine Colchicine
193
Arthrite réactive
*Reiter* **Association :** HLA-B27, VIH **Étiologies :** chlamydia, VIH, GI, ITSS autres **Triade** Arthrite Conjonctivite Uréthrite *Aussi* Aphtes non douloureuses Kératodermie blenorrhagique Balanite circinée Lésions psoriasiformes
194
Biologiques pour psoriasis approuvés en pédiatrie (4)
Secukinumab (12+) Ustekinumab (6+) Ixekizumab (6+) Etanercept (4+)
195
Comorbidités avec psoriasis (8+)
MCAS MVAS Syndrome métabolique HTA, DLPD Diabète mellitus type 2 Obésité NASH Arthrite Crohn, CU
196
Associations avec DS (5)
VIH Parkinson AVC Troubles de l'humeur HTLV-1
197
Contre-indications photothérapie (10+)
**Absolues** Maladies génétiques avec photosensibilité (XP) > 150-200 traitemetns de PUVA Combinaison avec CSA AP cancer cutané (surtout CSC ou mélanome) Grossesse (PUVA seule) Allaitement **Relatives** Dermatoses photosensibles (lupus) Vitiligo Naevus atypiques Épilepsie Sous immunosuppresseurs
198
DDx clinique érythrodermie adulte (15)
**Idiopathique** (le plus fréquent, 25%) **Psoriasis** (#1) **Réaction médicamenteuse** (#2) **Dermatite atopique** (#3) **CTCL** (Sézary > MF) (#4) **PRP** Dermites autres (contact, ID, stase) Paranéoplasique Lichen plan Gale Connectivites GVHD Bulloses Papuloérythrodermie de Ofuji Dermatite actinique chronique
199
Contre-indications absolues photothérapie (6)
Maladies génétiques avec photosensibilité (XP) > 150-200 traitemetns de PUVA Combinaison avec CSA AP cancer cutané (surtout CSC ou mélanome) Grossesse (PUVA seule) Allaitement
200
Effets secondaires PUVA ()
**Aigu** N/V, phototoxicité, photo-onycholyse **Chronique** Changements pigmentaires Xérose Perte d'élasticité Rides Kératoses actiniques Lentigines stellaires (lentiginose PUVA) Photocarcinogénèse → CSC (> 150 traitements)
201
DDx clinique érythrodermie pédiatrie (10+)
DA DS Psoriasis **Génétique** Ichtyose épidermolytique Érythrodermie ichtyosiforme congénitale Conradi-Hunnermann-Happle *Immunodéficiences* Netherton Omenn (SCID) IPEX Wiskott-Aldrich (WAS) **Infections** Candidose congénitale
202
Distinction LP et éruption médicamenteuse lichénoïde (6)
**LP** Sites typiques Morphologie typique Stries de Wickham Moins de PIH Pas de photodistribbution Plus jeunes *Histologie* Rares éosinophiles ou plasmocytes Infiltrat en bande dans le derme papillaire (pas profond) Pas de parakératose Corps cytoïdes dans la couche épineuse inférieure (pas partout, superficiel)
203
Associations avec lichen nitidus (4)
Down Crohn Mégacolon congénital DA
204
Distinction histologique LP et éruption médicamenteuse lichénoïde (3)
**LP** Rares éosinophiles ou plasmocytes Infiltrat en bande dans le derme papillaire (pas profond) Pas de parakératose Corps cytoïdes dans la couche épineuse inférieure (pas partout, superficiel)
205
Manifestations secondaires DA (9)
Kératose pilaire Ichthyose vulgaire Hyperlinéarité palmoplantaire Periorbital darkening (allergic shiners) Signe de Hertoghe Plis de Dennie-Morgan Plis du cou antérieur Dermographisme blanc Proéminence folliculaire Eczéma des mamelons Pityriasis alba Xérose Chéilite Kératocone Paleur faciale Prurit à la sudation Intolérance laine Intolérances alimentaires
206
Mutations DA
**Dysfonction de la barrière** FLG FLG2 SPINK5 KLK5 et KRK7 (kallikréines) : augmentés **Protéines immunologiques** IL4, IL5, IL13 IL4RA TLR2-4-6-9
207
Pathogenèse DA
**Défaut de barrière** Allergènes, bactéries, irritants Activation de réponse Th2 (via IL4) Via récepteur IL4-alpha : IL-4 et IL-13 (et IL-5) Différenciation T en Th2 Production IgE, récrutement éosinophiles Production de IL-31 (médiateur prurit) DA chronique : Th1/Th22 surtout
208
Déclencheurs DA (5)
Climat (extrêmes, faible humidité) Irritants laine sueur détergents solvants Infections staphylocoque molluscum systémique Allergènes poussière pollen contacts Aliments oeufs lait arachides soya blé noix poissons
209
Variantes régionales DA (11)
Paupières Oreilles Tête et cou Mamelons Lip licker Dyshidrotique Dermatose juvénile plantaire Éruption frictionnelle lichénoïde Prurigo-like Dermatite atopique des mains Nummulaire
210
Calcul EASI
*0-72* 1) Calculer portion atteinte de chaque section du corps 2) Additionner les scores de sévérités pour chaque section du corps 3) Multiplier 1), 2) et facteur de modification selon le site 4) Additionner les nombres obtenus pour chaque section du corps = EASI **Sections du corps** Tête Tronc (inclut OGE) MS MI (inclut fesses) **Sévérité** : 0 à 3 pour chacun des éléments, additionner pour chaque section (vs PASI 3 critères à coter 0-4) Érythème (0-3) Épaisseur (0-3) Excoriation (0-3) Lichénification (0-3) **BSA** (similaire à PASI) 0 : 0% 1 : < 10% 2 : 10 à < 30% 3 : 30 à < 50% 4 : 50 à < 70% 5 : 70 à < 90% 6 : 90-100% **Facteur de correction** (similaire à PASI) Tête : 0.1 Tronc : 0.3 MS : 0.2 MI : 0.4
211
Calcul PASI
*Score 0 à 72* **Calcul** 1) Calculer portion atteinte de chaque section du corps 2) Additionner les scores de sévérités pour chaque section du corps 3) Multiplier 1), 2) et facteur de modification selon le site 4) Additionner les nombres obtenus pour chaque section du corps = PASI **Sections du corps** Tête Tronc (inclut OGE) MS MI (inclut fesses) **Sévérité** : 0 à 4 pour chacun des éléments, additionner pour chaque section Érythème Induration Desquamation **BSA** : 0 à 6 chacun pour chaque section 0 : 0% 1 : < 10% 2 : 10 à < 30% 3 : 30 à < 50% 4 : 50 à < 70% 5 : 70 à < 90% 6 : 90-100% **Facteurs de modification pour le site** Tête : 0.1 Tronc : 0.3 MS : 0.2 MI : 0.4
212
Déclencheurs eczéma dishidrotique 5)
IVIGs Nickel ou cobalt dans l'alimentation Stress Climats chauds UV
213
Immunodéficiences avec présentation DA-like (6)
*Éruption eczémateuse* Syndrome HyperIgE Omenn (SCID) DiGeorge IPEX Wiskott-Aldrich Ataxie-télangiectasie
214
Allergènes dermatite de contact aux protéines (8)
Viandes (poisson, bœuf, porc, volaille) Fruits (banane, figues, kiwi, ananas) Latex Grains (farine de blé, barley, rye) Mites / insectes Noix Légumes (carottes, céleri, laitue, patate) Salive / poils / pellicules d'animaux
215
Allergènes alimentaires les plus importants (5)
*LABOS* Lait Arachides Blé Œufs Soya
216
Maladies associées au *Malassezia* (7)
Tinea versicolor Folliculite à *Malassezia* Pustulose céphalique néonatale (acné néonatale) Blépharite DS Possiblement DA Fongémie (opportuniste)
217
Associations auto-eczématisation (3)
*Id* DCA (#1) Dermatite de stase Tinea pedis
218
Humectants (5)
Glycérine Acide hyaluronique Miel Urée Propylène glycol
219
Agents actifs des émollients occlusifs (7)
Acides gras Alcools gras Huiles végétales (ricin) Huiles animales (émeu) Silicones (diméthicone) Stérols (ceramides) Pétrolatum
220
Signes suggestifs d'irritation plutôt qu'allergie (6)
Ulcérations / érosions Folliculite Miliaire Changements pigmentaires Alopécie Urticaire
221
Associations HTLV-1 (3)
Leucémie / lymphome T (ATLL) *flower cells* Paraparésie spastique tropicale Dermatite infectieuse (avec gale norvégienne)
222
Antibiotiques systémiques avec couverture *Pseudomonas* (9)
**Beta-lactames** Piperacilline Ceftazidime Imipénème Méropénème **Aminoglycosides** (TAG) Tobramycine Amikacine Gentamycine **Quinolones** Ciprofloxacine Levofloxacine
223
Antibiotiques systémiques avec couverture SARM (10)
Vancomycine Daptomycine Rifampicine Clindamycine Doxycycline Minocycline SMX-TMP Linezolide Ceftobiprole Tigecycline
224
Antibiotiques topiques avec couverture *Pseudomonas* (4)
*SPAG* Sulfadiazine d'Ag Polymyxine B Acide acétique 2% Gentamycine *Antiseptiques* Bleu de méthylène Violet de Gentiane Chlorhexidine Cadexomère d'iode Hypochlorite de Na 2% (javel)
225
Antibiotiques topiques avec couverture SARM (4)
*O-SARM* Ozénoxacine Sulfadiazine d'Ag Acide fusidique Retapamuline Mupirocine *Antiseptiques* Violet de Gentiane Bleu de Méthylène Ag nanocristallin Cadexomère d'iode Miel Triclosan Chlorhexidine
226
Purpuras pigmentaires (7)
Maladie de Schamberg Purpura annularis et télangiectoides de Majocchi Dermite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum (schamberg like ou lichenoide) Purpura eczematid-like de Doucas et Kapetenakis Purpura pigmentaire linéaire (enfants) Lichen aureus Purpura pigmentaire granulomateux *aigus : annulaire télangiectasique de Majocchi, eczématoïde de Daucas et Kapetanakis, lichen aureus, linéaire *chroniques : Schamberg, lichénoïde de Gougerot et Blum, granulomateux
227
Facteurs de risque calciphylaxie (10)
*CME* Femmes > 60ans Obésité **IRT** (#1) Néoplasie Maladies hépatiques Prise antérieure warfarine ou CS Diabète Déficience prot C ou S Hyperparathyroidie primaire
228
Facteurs de risque vasculopathie livedoïde (4)
*Atrophie blanche* **Hypercoagulabilité** (#1) SAPL, facteur V, déficit en protéine C, cryoglobulines Collagénoses Paraprotéinémie (EPPS, chaines légères) Infections (HBV, HCV)
229
Facteurs causant dégranulation des mastocytes (12)
*Immunologiques* Allergènes Anti-IgE Anti-FcERI IgE *Non immunologiques* Opiacés Agents de contraste Alcool AINS Neuropeptides (substance P) Nourriture (épices) Polymyxine B
230
Substances libérées par mastocytes
*Pré-formées* Histamine Tryptases Héparine *Synthétisés* Prostaglandines D2 Leucotriènes C4, D4, E4 Facteur d'activation plaquettaire (PAF)
231
Étiologies d'urticaire aigu (4)
IVRS (#1) Médicaments (#2) b-lactames, sulfa, minocycline Alimentaire Idiopathique (50%)
232
Syndromes avec urticaire (5)
CAPS (FCAS, MWS, NOMID) Still de l'adulte Schnitzler Syndrome de Gleich PLAID
233
Dermatoses réactionnelles à une infection à streptocoque (10+)
Psoriasis en gouttes Œdème hémorragique aigu du nourrisson Erythema marginatum Érythème noueux HSP Scléroedème type I EED Giannotti-Crosti PAN cutanée (enfants) Vasculite leucocytoclasique Sweet
234
Associations cryoglobulines (3)
**Type 1** (IgM > IgG monoclonales) *SLP* Dyscrasies plasmocytaires LLC Lymphome non hodgkin Myélome multiples Macroglobulinémie de Waldenstrom **Type 2** (IgM monoclonale > IgG polyclonales) **Type 3** (IgM > IgG polyclonales) Hépatite C (#1), Hépatite B VIH EBV, CMV PAR, Sjogren, LED, sclérodermie
235
ANCA (3)
**GPA** (c-ANCA/PR3) Nasale (sinus/épistaxis) Pms (hémoptysis, toux) Rénal (GN : hématurie, caste GR) Neuro (neuropathies périphériques) **eGPA** (p-ANCA/MPO) Nasale (polypose) Pms (asthme) Rénale (hématurie tardive) Neuro (mononévrite multiplex) *Cardiaque (CMP) GI (no/vo/dlr)* **MPA** (p-ANCA/MPO) Pms (hémorragie alvéolaire) Rénal (GN nécrosante) Neuro (mononévrite multiplex) **Trucs** p = plusieurs (MPA et eGPA = p-ANCA) Churg = Cœur GPA = sang sang sang (nez, pms, reins) GPA = strawberry gums, PG-like, PNGD (extensif + visage)
236
SCARs (6)
Anaphylaxie AGEP DRESS Fixed drug généralisé Nécrose aux anticoagulants SJS/TEN
237
Étiologie vasculites des petits vaisseaux (9)
*ECHO Voit Son MINi MII* EED Cryoglobulinémie mixte (types II et III) HSP Oedème hémorragie aigu de l'enfant Vasculite urticarenne *Secondaire*(4) Médicaments Infections Néoplasies hématologiques Mx auto-immunes / MII *enfants : HSP *adultes : infectieux (#1), connectivites, médicaments (#3), néoplasies (#4), idiopathique (50%)
238
Associations vasculite urticarienne (6)
Connectivites (LED et Sjogren surtout) Néoplasies hématologiques Médicaments (AINS, MTX, TNFi) Infections (HCV, HBV, EBV, Lyme) Cryoglobulinémies Maladie sérique
239
Étiologies fréquentes SJS/TEN (5+)
Allopurinol Antibiotiques sulfa > PNC > quinolones > tétracycline AINS AE aromatiques
240
Associations oedème hémorragique aigu de l'enfant (10+)
**Infections** Adenovirus Coxsackievirus CMV EBV HSV, VZV HAV Rougeole Rotavirus Campylobacter spp Escherichia coli TB Streptococcus spp **Médication** Acetaminophen PNC Céphalosporines TMP-SMX AINS Vaccins
241
Étiologies EED (8+)
**Infectieuses** VIH HBV Streptocoque Syphilis TB **Connectivites** LED PAR Polychondrite récidivante GPA **MII** Crohn CU **Néoplasies hématologiques** Gammapathie monoclonale IgA Myélome multiple (MM) SMD Tricholeucémie
242
Étiologies vasculite lymphocytaire
*5PERVS* Perniose PLEVA Papulose lymphomatoïde Purpura pigmentaire Polychondrite récidivante Erythème polymorphe Ricketssioses Viral Sneddon Panniculite lupique Behçet
243
Syndromes avec hyperéosinophilie (5)
HES HyperIgE Gleich eGPA Omenn
244
DDx histologiques maladies avec infiltrats riches en éosinophiles (10+)
*Devrait recouper DDx histologique figures en flammes* Vasculite urticarienne Vasculite leucocytoclasique médicamenteuse eGPA Piqures d'arthropode DCA Granulome facial Folliculite éosinophilique (enfant, Ofuji, VIH) DA Urticaire papuleux Parasites HES Papuloérythrodermie d'Ofuji PB Syndrome de Wells
245
Associations Sweet
**Troubles hématologiques** (surtout) LMA (#1) SMD (#2) **Infections** IVRS, CMV, HCV, HBV, VIH Mycoses Mycobactéries Streptocoque **MII** (Crohn, CU) **Médication** Minocycline, TMP-SMX Furosemide, hydralazine Ipilimumab, pembrolizumab, vemurafenib G-CSF COC, AZA, AINS, ATRA, Vaccins **Maladies autoimmunes** LED, DM, Sjögren PAR, Polychondrite récidivante Behçet Sarcoïdose Thyroide **Idiopathique** (50%)
246
Manifestations systémiques Sweet (5)
Fièvre Leucocytose Arthralgies/arthrites Myalgies GN Alvéolite
247
Variantes histologiques Sweet (6)
Classique (neutrophilique) Histiocytoïde Eosinophilique Lymphocytique Sous-cutanée Cryptococoide
248
Variantes cliniques Sweet (7)
Classique Cellulite géante (visage) Vésiculobulleux (LMA) Dermatose neutrophilique du dos mains Pustuleux Nécrosant Photodistribué
249
Traitement Sweet (9)
Prednisone (2-6 semaines) SSKI Dapsone Colchicine AINS Thalidomide MTX CSA Rituximab
250
Associations PG (10)
**MII** (#1) Crohn et CU **Arthrites** PAR, séronégatives, spondylite **Troubles hématologiques** LMA > LMC Gammapathie IgA SMD Tricholeucémie **Auto-inflammatoire** PAPA, PAPASH Immunodéficiences primaires **Autres neutrophiliques** Behçet Sweet
251
Traitements PG (10+)
CS topique puissants ILK CS systémiques Dapsone Colchicine SSKI MTX MMF AZA CSA Thalidomide Anti-TNF IL12-23 IL-1 IVIg CYC
252
Variantes cliniques PG (6)
Classique ou ulcératif (MII) Pustuleux (MII) Vésiculobulleux (cancer hématologique) Granulomateux superficiel / végétans Pyostomatite végétante (MII) Péristomal
253
Manifestations cutanées Behçet (6)
Papulopustules ou folliculites Nodule érythème noueux-like Nodules acnéiformes Thrombophlébite superficielle Pathergie EN *sites OGE atteints : H scrotum et F GL
254
Critères Behçet
**Ulcères oraux récidivants** (> 3 épisodes sur un an) *+ 2 parmi les critères mineurs* Ulcères génitaux récidivants Lésions oculaires Test pathergie
255
Manifestations oculaires Behçet (4)
Panuvéite (+ fréquent) Uvéite postérieure Uvéite antérieure Vasculite rétinienne (+ de cécité)
256
Évaluation PG (10+)
Biopsie Culture GI RSOSi calprotectine fécale coloscopie AST, ALT Hématologie FSC et frottis EPPS immunofixation Autres ANA VDRL RXP A/U
257
Variantes de sycose (4)
*Inflammation chronique des poils* Barbae (staphylocoque) Lupoïde (staphylocoque mais devient granulomateuse) Mycotique Herpétique
258
Classification mastocytose WHO (7)
Mastocytose cutanée enfants : mastocytomes, UP, mastocytose diffuse adultes : UP, nodulaire, TMEP, sans lésion Mastocytose systémique indolente Mastocytose systémique smoldering Mastocytose systémique associée à une néoplasie hématologique Mastocytose systémique agressive Sarcome à mastocytes Leucémie à mastocytes
259
Stades Hurley (3)
*HS* **Stade 1** 1+ abcès *sans cicatrice ou trajet sinueux* **Stade 2** 1+ abcès à distance *avec cicatrices et formation de trajets sinueux* **Stade 3** Multiples abcès et trajets sinueux interconnectés Cicatrices extensives dans les régions affectées
260
Phénotypes HS (5)
Régulier (#1) Furoncle frictionnel (chez obèses) Folliculite cicatricielle cribriforme, tabac, obèse Conglobata avec kystes/acne visage, dos souvent familial avec mutation y-sécrétase * PSEN1* Syndromique PASH, PAPASH : mutation *PSTPIP1*
261
Complications HS (5+)
Cicatrices Sinus tracts Fistules CSC Lymphoedème Contractures Strictures (Amyloïdose) (Anxiété et dépression)
262
Syndromes génétiques avec HS (3)
T21 (Down) KID Dowling Degos PASH, PAPASH (*PSTPIP1*)
263
Facteurs de risque de CSC dans HS (5)
Hommes Lésion de longue durée Localisation au pli interfessier ou péri-anal Tabac HPV
264
Associations HS (10)
Tabagisme Maladie cardiovsculaire MCAS MVAS Syndrome métabolique Obésité Dépression Diabète mellitus HTA DLPD Spondylarthropathie Crohn
265
Manifestations cutanées d'amyloïdose systémique primaire
**Muqueuse orale** Macroglossie Bulle hémorragiques Infiltration muqueuse Gonflements caoutchouteux Xérostomie **Cutané** Purpura périoculaire (Raccoon eyes) précipité valsalva Pinch purpura (trauma léger) Papules purpuriques ou translucides Infiltration cireuse paumes et doigts Cuir chevelu cutis verticis gyrata-like Dystrophie unguéale Cutis laxa acquis Tunnel carpien Shoulder pad (pathognomonique) Faciès léonin
266
Traitements HS (15+)
**Aigu** Nettoyant antiseptique Compresses tièdes CS IL I&D Résorcinol topique Deroofing **Médical** Arrêt tabagique Perte de poids Éviter déclencheurs (vêtements serrés) Tétracyclines Rifampin et clindamycine Rétinoïdes oraux Hormonal (spironolactone) TNFi Anti-IL-17 et autres biologiques Ertapénème IV Zinc **Chirurgical ou procédural** Exérèse locale Deroofing chirurgical CO2 Exérèse large
267
Classification pemphigus (6+)
**Pemphigus vulgaire** Mcocutané Prédominance muqueuse Pemphigus vegetans type léger de Hallopeau (localisé) type sévère de Neumann (extensif) **Pemphigus foliacé** Fogo selvagem (endémique) *Simulium* spp. Pemphigus érythemateux (localisé) **Pemphigus à IgA** Type dermatose pustuleuse sous-cornéenne Type neutrophilique intra-dermique **Pemphigus herpétiforme** **Pemphigus médicamenteux** **Pemphigus paranéoplasique**
268
Maladies associées à pemphigus (3)
Thyroïdite auto-immune Thymome Myasthénie grave (MG)
269
Cibles des anticorps associés aux différents pemphigus
**PV muqueux** Dsg3 **PV mucocutané** Dsg1 et 3 **PF** Dsg1 **Pemphigus paranéoplasique** (PNP) Dsg1 et 3 (cadhérines desmosomales Plakines plectine envoplakine périplakine épiplakine desmoplakine 1 et 2 BPAG1 A2ML (macroglobuline) **Pemphigus à IgA** Desmocolline 1 **Pemphigus médicamenteux** Dsg1 > 3 **Pemphigus herpétiforme** Dsg1 > 3 *tous IgG sauf pemphigus IgA
270
Présentations cliniques atypiques de pemphigus vulgaire
*HouSe VanderPUMPS* Paronychie Ulcération des pieds Macroglossie Pompholyx Scalp (cuir chevelu) **Végétans** Hallopeau : végétations pustuleuses localisées Neumann : formations papillomateuses **Herpétiforme** (plaques urticariennes et vésicules dans arrangement groupé)
271
Substrats IFI des pemphigus (3)
**Dsg1** cochon d'Inde ou peau humaine PV, PF, PNP **Dsg3** oesophage de singe PV **Anti-plakines** vessie de rat PNP *PB et DIgAL sur peau humaine
272
Cancers associés à pemphigus paranéoplasique (6)
#1 LNH #2 LLC #3 Castleman (#1 en pédiatrie) #4 thymomes #5 sarcomes #6 macroglobulinémie de Waldenström
273
Complication grave du pemphigus paranéoplasique
Bronchiolite oblitérante
274
Description pemphigus IgA
Pustules ou vésicules flasques coalescentes Patron annulaire ou circiné Aines et aisselles Type sous-cornéen : IgA superficiel Type intraépidermique : IgA dans tout l'épiderme DDx Sneddon wilkinson
275
Localisation des glandes eccrines
*E = extensif* (sueur) Partout À l'exception de CAE, vermillon, clitoris et petites lèvres
276
Maladies associées aux glandes eccrines (6)
**Localisées** Syndrome de Frey Hyperhidrose et hypohidrose Réaction à la chimiothérapie Miliaires **Généralisées** Fibrose kystique (FKP) Dysplasies ectodermiques
277
Causes d'hypohidrose périphérique (10+)
**Génétique** (FIBE) **F**abry **I**P **B**azex-Dupré-Christol (PAS Rombo) Dysplasies **e**ctodermiques dysplasie ectodermique hypohidrotique dysplasie ectodermique hypohidrotique avec déficit immunitaire **Destruction** Tumeurs (lymphome) Brûlures Radiothérapie SSc et morphée Sjögren GVHD Acrodermatite chronique atrophique **Obstruction** Miliaire Ichthyoses (lamellaire) Psoriasis Dermatites eczémateuses Maladies bulleuses (EB et EBA) Porokératose *autres cf tableau
278
Causes d'hypohidrose neurologique (10+)
**SNC** Lésion hypothalamus, pont ou médulla tumeurs ou AVC Lésion ME tumeurs ou trauma Horner Syndromes dégénératifs atrophie multisystème Neuropathie autonome auto-immune **Neuropathie périphérique** Diabète Alcoolisme Lèpre Amyloïdose **Médication** Atropine (antagoniste muscarinique) Glycopyrrolate (antagoniste muscarinique) Oxybutynine (antagoniste muscarinique) Scopolamine (antagoniste muscarinique) BCC Clonidine (agoniste alpha-2 adrénergique) *Glande eccrine* 5-FU Topiramate Quinacrine Sels d'aluminium ou zirconium
279
Localisation des glandes apocrines (5)
*VA PAM* Vermillon Axillaire Périombilical Anogénital Mammelon et aréole
280
Localisation sans glandes eccrines (3)
Muqueuses Ongles CAE
281
Stimuli contrôlant glandes sudoripares
**Eccrines** sympathiques cholinergiques, cathécolamines **Apocrines** pas clair
282
Localisation des cellules souches dans les follicules pileux (2)
Bulge Papille dermique
283
Localisations de glandes sébacées libres (4)
*Sans follicule pileux* Paupières : glandes de Meibomian Vermillon et muqueuse orale : granules de Fordyce Aréoles : tubercules de Montgomery Prépuce et petites lèvres : glandes de Tyson
284
Flore normale des follicules pileux (3+)
Bactéries (S. epidermidis, P. acnes) Fongis (Malassezia spp) Demodex
285
Enzymes qui métabolisent les androgènes dans les follicules pileux (3)
3beta-hydroxystéroide déhydrogénase (HSD) 17beta-HSD 5alpha-réductase (Aromatase)
286
Tumeurs pouvant survenir dans naevus sébacé (5)
*Pas de TACT* Trichoblastome (#1) Adénome sébacé CBC (< 1%) Trichilemmome Porome
287
DDx clinique *blueberry muffin baby* (10+)
**Hématopoièse extramédullaire** CMV Rubéole Toxoplasmose Parvovirus Coxsackie Anémie hémolytique sévère SMD **Pas d'hématopoièse extramédullaire** Leucémie cutanée congénitale Histiocytose congénitale Hémangiomes Neuroblastomes néonataux
288
Variantes localisées PB (8)
Prétibial Vulvaire Péristomal Ombilical Site de radiothérapie Brunsting-Perry Amputation Membre paralysé
289
Maladies associées à PB (5+)
**Auto-immunité** MII Thyroïdite d'Hashimoto PAR DM LED **Maladies neurologiques** AVC Démence Parkinson MAB
290
Médication associées à PB (6)
*BaCk For the GAPP* Beta-lactames Céphalosporines Furosemide Gliptines (inhibiteurs DPP4) AINS Penicillamine Pembrolizumab
291
Maladies à profil Th1 prédominant (5+)
Psoriasis HS Still adulte Lupus DM Vitiligo
292
Maladies à profil Th2 prédominant (5)
DA PB Prurigo nodulaire SSc Morphée
293
Variantes morphée (7+)
**Plaques** Goutte Atrophodermie de Pasini et Pierini Atrophodermie linéaire de Moulin Profonde Nodulaire ou chéloïdienne Bulleuse (mais surtout avec généralisée) **Linéaire** (surtout en pédiatrie) Coup de Sabre Parry-Romberg **Généralisée** Bulleuse Disabling pansclerotic morphea of children **Mixte**
294
Description scléromyxoedème
*Mucinose papuleuse* **Gammapathie monoclonale** IgG chaîne légère lambda** Papules cireuses symétrique, linéaires Doughnut sign (IPP) Shar-Pei sign (crevasse du tronc) **Atteintes systémiques** (SNC à craindre) Neurologiques (#1) MSK, rhumatologiques, pulmonaires, rénales, cardiaques **Traitement** IVIg, CS, thalidomide
295
Associations scléromyxoedème
Dyscrasies plasmocytaires (IgG chaîne légère lambda) *gammapathies PAS SeXy : POEMS, AESOP, scléromyxoedème, Schnitzler, xanthogranulome nécrobiotique
296
Traitement scléromyxoedème
**IVIg** (CS, thalidomide)
297
Types de porokératoses (7)
Porokératose de Mibelli Porokératose actinique superficielle disséminée (AD) Porokératose ponctuée (pas de CSC) Porokératose linéaire (**attention plus de CSC**) Porokératose PP et disséminée (AD) Porokératose ptychotropica (pas de CSC) Porokératose éruptive disséminée (risque néoplasie systémique) *pas de CSC avec ponctuée et ptychotropica *AD DSAP et PP disséminée
298
DDx clinique pits palmoplantaires (10)
Gorlin Flegel Darier Acrokératose verruciforme de Hopf KPP ponctuée Cowden PEODDN Arsenic Kératolyse ponctuée Porokératose ponctuée
299
Vitamines liposolubles
**ADEK** *Carences* A : phrynodermie et cécité nocturne, bitot spots D : ostéomalacie et rachitisme E : opthalmoplégie, rétinopathie K : ecchymoses, hémorragies
300
Vitamines hydrosolubles (8)
B1 (thiamine) Wernicke Korsakoff **beriberi** B2 (riboflavine) glossite **oro-oculo-génital** (dermatite squameuse périorale, aines, scrotum) B3 (niacine) **pellagre** (4D) collier de Casal, mains érythème photodistribué devenant hyperpigmenté (shellac-like) érosions et papules périorales et périanales chéilite et glossite B6 (pyridoxine) DS-like périorificielle glossite, chéilite angulaire et stomatite neuropathie périphérique B7 (biotine) alopécie conjonctivite DS-like extensive dermatite exfoliative en masque eczéma nummulaire B9 (folate) hyperpigmentation diffuse accentuée aux sites photoexposés érosions muqueuses, glossite, chéilite B12 (cyanocobalamine) hyperpigmentation diffuse ou discontinue des sites intertrigineux, PP, ongles ou oral langue rouge douloureuse (glossite) fissures de la muqueuse orale C **scorbut**
301
Carence vitaminique associée à syndrome oro-oculo-génital
**B2** (riboflavine) 2 balls : B2
302
Pellagre
**Carence en vitamine B3** (niacine) Triade : dermatite, démence, diarrhée (décès) Casal necklace (décolleté), mains (Gauntlet Pellagra) Érythème photodistribué devenant hyperpigmenté (Shellac-like) Érosions et papules périorales et périanales Chéilite et glossite
303
Carences en minéraux avec manifestations mucocutanées (3)
**Zinc** Triade : diarrhée, dermatite érosive, dépression Onychodystrophie, alopécie, paronychie Systémique : diarrhées, infections *Acrodermatite entéropathique* (AR, mutation *SLC39A4*) **Cuivre** *Menkes* (XLR, mutation *ATP7A*) Dilution pigmentaire des cheveux et de la peau Hypotonie, hypothermie, léthargie, convulsions Pudgy cheeks, cupid bow prononcé, sourcils horizontaux Cheveux : pili torti, trichorrhexis nodosa, monilethrix Retard de développement neurologique Retard de croissance Maladie artérielle *Wilson* (AR, mutation *ATP7B*) Accumulation principalement dans le foie Anneaux de Kayser-Fleischer (anneaux cuivrés iris) **Sélénium** Hypopigmentation de la peau et des cheveux
304
Scorbut
*Carence en vitamine C* **Gingivite hémorragique** (#1) Gencives hyperplasiques Papules folliculaires hyperkératosiques Hémorragie périfolliculaire Poils en tire bouchon Ecchymoses Hémarthrose Hémorragie rétinienne *test Rumpel-Leede positif : > 20 pétéchies
305
Menkes
XLR Mutation *ATP7A* Dilution pigmentaire des cheveux et de la peau Hypotonie, hypothermie, léthargie, convulsions Pudgy cheeks, cupid bow prononcé, sourcils horizontaux Cheveux : pili torti, trichorrhexis nodosa, monilethrix Retard de développement neurologique Retard de croissance Maladie artérielle
306
Acrodermatite entéropathique
AR Mutation *SLC39A4* **Triade** (3D) Diarrhée Dermatite érosive Dépression Onychodystrophie, alopécie, paronychie Systémique : diarrhées, infections
307
Principales ichtyoses (13)
Ichthyose vulgaire (*FLG*) Ichthyose XLR (*STS*) Ichthyose épidermolytique AD (*KRT1*, *KRT10*) *KRT1* ont KPP Ichthyose épidermolytique superficielle AD (*KRT2*) Ichthyose lamellaire AR (*TGM1*) Érythrodermie ichthyosiforme congénitale AR (*ALOX12B*, *ALOXE3*) Ichthyose Harlequin AR (*ABCA12*) Netherton AR (*SPINK5*) Sjogren-Larsson AR (*ALDH3A2*) Maladie de stockage des lipides neutres AR (*ABHD5*) Trichothiodystrophie avec ichthyose (*ERCC2*, *ERCC3*) Ichthyose hystrix (*KRT1*, *KRT10* mosaïques) Ichthyose collodion auto-résolutive
308
DDx clinique bébé collodion (7)
Ichtyose lamellaire (AR, *TGM1*) Érythrodermie ichthyosiforme congénitale (AR, *TGM1*) Sjogren-Larsson (AR, *ALDH3A2*) Maladie du stockage des lipides neutres (AR, *ABHD5*) TTD (AR, *ERCC2* ou *ERCC3*) Ichtyose collodion auto-résolutive Conradi-Hünermann-Happle (XLD, *EBP*) Également ichtyose Harlequin AR (*ABCA12*)
309
Érythrokératodermies et syndromes ichtyosiformes (5)
Syndrome KID (kératite, ichthyose, deafness) AD (*GJB2*) Érythrokératodermie variabilis AD (*GJB3*, *GJB4*) Érythrokératodermie progressive symétrique AD ou AR (gène non identifié) **Ichtyosiformes** Syndrome CHILD XLD (*NSDHL*) Syndrome Conradi-Hunermann-Happle XLD (*EBP*)
310
Souches VPH Gardasil (9)
6, 11 16, 18 31, 33 45, 52 58
311
Souches VPH haut risque
16 18
312
Souches VPH condylomes
6 11
313
Souches VPH carcinomes verruqueux
6 11
314
Souches VPH verrues planes
3 10 (> 28, 29)
315
Souches VPH verrues vulgaires et plantaires
1 2 27 57 (> 4, 29 et autres)
316
Porphyries (9)
*All Acute Congenital Porphyrias Have Had Variable Presentations Xcept the first one* Protoporphyrie **XLD** **ALA** dehydratase deficiency **Acute** intermittent porphyria (AIP) Porphyrie érythropoïétique **congénitale** (CEP) **Porphyrie** cutanée tardive (PCT) Porphyrie **hépato**érythropoïétique (HEP) Coproporphyrie **héréditaire** (HCP) Porphyrie **variegate** (VP) **Protoporphyrie** érythropoïétique (EPP)
317
Classification des porphyries selon crises aigues
**Porphyries aigues** (4) Porphyrie aigue intermittente Porphyrie variegate Coproporphyrie héréditaire Porphyrie avec déficit en ALA dehydratase **Porphyries non aigues** (5) Porphyrie cutanée tardive (PCT) Protoporphyrie érythropoïétique (EPP) Porphyrie érythropoïétique congénitale Porphyrie hépatoérythropoïétique Protoporphyrie XLD
318
Fonctions CDKN2A (2)
**Active p14** = augmente p53 = inhibition CDK **Active p16** Bloque phosophorylation Rb
319
Fonctions p53
Arrêt du cycle cellulaire (bloque phosphylation de Rb) Augmente l'apoptose (diminue BCL2, augmente BAX) Réparation de l'ADN *TP53 est gène muté #1 dans les cancers en général
320
Mécanisme de l'effet protecteur de la vitamine D
Inhibition de la voie Hedgehog Stimulation de la réparation NER
321
Mécanisme de formation des kératoses actiniques et CSC
**UV** Photoproduits 6,4 et dimères de cyclobutane Mutation signature UV substitution C-->T (CC-TT surtout) **TP53** mutation initiale puis additionnelle Mutation additionnelle sélectionnée pour avantage de croissance **Invasion**
322
Proto-oncogènes (5)
RAS MYC FOS RAF SMO
323
Gènes suppresseurs de tumeur (5)
TP53 RB1 BCL2 PTCH1
324
Principaux gènes mutés avec CBC (5)
#1 PTCH1 sur chromosome 9q #2 TP53 #3 mutation activatrice SMO CDKN2A HRAS
325
Principaux gènes mutés avec CSC (5)
#1 TP53 #2 NOTCH1 / NOTCH2 #3 CDKNA2 HRAS c-MYC
326
Principaux sites de métastase pour CBC (4)
Ganglions (#1) Poumons (#2) Os (#3) Peau
327
Syndromes génétiques avec CBC (8)
XP Bloom Rothmund-Thomson Gorlin Rombo Bazex-Dupré-Christol Muir-Torré Albinisme oculo-cutané Autres : Brooke-Spiegler, Schöpf-Schulz-Passarge
328
Causes de kératoacanthomes multiples (7)
Ferguson-Smith (régression spontanée) Grzybowski (non régression) BRAFi Muir-Torré (différenciation sébacée) Immunosuppression Arsenic VPH
329
Carcinomes verruqueux (4)
*VPH 6 et 11* Papillomatose orale floride Epithelioma canniculatum (plante) Tumeur de Buschke-Lowenstein (anogénital) Papillomatose carcinoides cutis (tibia)
330
Syndromes génétiques avec CSC (7)
Épidermodysplasie verruciforme (AR, *EVER1, EVER2*) XP (AR, gènes NER - *XPA, XPB, XPC, XPD,* etc) Rothmund Thomson (AR, *RECQL4*) Albinisme oculo-cutané (AR, *OCA1*) EB dystrophique récessive (AR, *COL7A1*) Muir-Torré (AD, *MLH1, MSH2, MSH6, PMS2*) Ferguson-Smith (AD, *TGFBR1*)
331
Variantes kératoacanthomes (9)
Solitaire Multiples Géants Groupés Oraux Palmoplantaires Sous-unguéaux Éruptifs (Grzybowski) Multiples auto-résolutifs (Ferguson-Smith) Différenciation sébacée (Muir-Torre)
332
Variantes histologiques CSC (9)
Acantholytique Pigmenté Adénoïde Sarcomatoïde Desmoplasique Mucineux Bowenoïde Avec corne cutanée (Marjolin)
333
Variantes histologiques CBC (8)
Superficiel (#1 jeunes) Nodulaire (#1) Morphéiforme Pinkus (dos, dôme) Pigmenté *Histologique seulement* Micronodulaire (récidives) Infiltrant Basosquameux Adénoïde Infundibulokystique (Cellules claires)
334
Facteurs de risque de récidive de NMSC (6+)
**Clinique** > 20 mm zone L (corps / extrémités) > 10 mm zone M (joue, front, cou, scalp) > 6 mm zone H Bordures mal délimitées Récidive Radiothérapie au site Immunosuppression Plaie chronique (CSC) Sx neuro (CSC) Croissance rapide (CSC) **Histologique** Invasion périneurale Sous-type (CBC) micronodulaire, infiltrant, morphéiforme Différenciation (CSC) Desmoplasie (CSC) Adenoïde / adénosquameux / desmoplasique (CSC) Épaisseur > 2 mm (CSC)
335
Marges d'exérèse NMSC (3)
*Truc : 4-5-6 (basocellulaire, Bowen, CSC)* CBC : 4 mm (si < 2 cm) CSC : 6 mm Bowen : 3-5 mm Si plus grands : ad 1-2 cm
336
Facteurs de risque de récidive de CBC (6)
**Clinique** > 20 mm zone L (corps / extrémités) > 10 mm zone M (joue, front, cou, scalp) > 6 mm zone H Bordures mal délimitées Récidive Radiothérapie au site Immunosuppression **Histologique** Invasion périneurale Sous-type (CBC) micronodulaire, infiltrant, morphéiforme
337
Facteurs de risque de récidive de CSC (7)
**Clinique** > 20 mm zone L (corps / extrémités) > 10 mm zone M (joue, front, cou, scalp) > 6 mm zone H Bordures mal délimitées Récidive Radiothérapie au site Immunosuppression Plaie chronique (CSC) Sx neuro (CSC) Croissance rapide (CSC) **Histologique** Invasion périneurale Différenciation (CSC) Desmoplasie (CSC) Adenoïde / adénosquameux / desmoplasique (CSC) Épaisseur > 2 mm (CSC)
338
Traitements CBC localement avancé ou métastatique (3)
Chx agressive évidement ganglionnaire radiothérapie post chirurgie Inhibiteurs Hedgehog vismodegib sonidegib (pas meta) Inhibiteurs PD1 cemiplimab (doit avoir essayé SHH)
339
Effets secondaires inhibiteurs Hedgehog (6+)
*Vismodegib, sonidegib* Dysgueusie (> 40% des patients) Spasmes musculaires Alopécie Nausée, inappétence, perte de poids Diarrhée Fatigue *Moins fréquents* CSC Toux IC congestive Pneumonie Thromboembolies Kératoacanthomes Aménorrhée Hyponatrémia Arthralgie Prurit
340
Traitements CSC avancés (3)
Chx agressive évidement ganglionnaire radiothérapie post chirurgie Inhibiteurs PD1 cemiplimab (si pas admissible à chirurgie ou radiothérapie) Inhibiteurs EGFR cetuximab (avancé avec radiothérapie en traitement initial)
341
Prophylaxie NMSC (3)
Nicotinamide 500 mg BID > 1 KC ou maladie en champ Acitrétine 10mg (ad 30mg DIE) 5+ KC en 2-3 ans KC à haut risque immunosuppression (greffe solide) avec maladie en champ Capecitabine multiples tumeurs invasives malgré autres modalités
342
Traitements pour poux de tête en grossesse (5)
*OTC* Permétrine 1% lotion Pyréthrine 0.33% avec piperonyl butoxide 4% *Catégorie B* Perméthrine 5% crème Alcool benzyle 5% lotion Spinosad 0.9% cream rinse Malathion 0.5% lotion ou gel Ivermectin 0.5% solution
343
Antibiotiques topiques (15)
Gentamicine (Pseudomonas) Mupirocin (G) (SARM) Sulfadiazine d'Ag (G) (Pseudomonas, SARM) Acide fucidique (SARM) Ozenoxacin (SARM) Polymyxine B (Pseudomonas) Bacitracine Néomycine *Acné* Métronidazole Clindamycine Érythromycine Dapsone Peroxyde de benzoyle (Sulfacetamide de sodium) (Acide azélaïque)
344
Traitement pédiculose capillaire (11)
*Application à 2 reprises séparées d'une semaine* **Topiques** Pyréthrines 0.33% avec piperonyl butoxide 4% Perméthrine 1% lotion ou cream rinse Perméthrine 5% crème Lindane 1% shampooing Carbaryl 0.5% shampooing Benzyl alcohol 5% lotion Dimethicone 4% lotion Spinosad 0.9% suspension Malathion 0.5% lotion ou gel Ivermectin 0.5% solution Abametapir 0.74% lotion (FDA) **Systémique** Ivermectin oral (comprimés 3 mg) dose 200-400 mcg/kg **Physique** AirAllé (appareil médical avec chaleur pour déshydrater oeufs > poux)
345
Traitements topiques pédiculose capillaire (10)
Ingrédients botaniques naturels pyréthrines 0.33% avec piperonyl butoxide 4% tea tree oil 1% Pyréthroïdes synthétiques perméthrine 1% lotion ou cream rinse perméthrine 5% crème Composés organochlorés lindane 1% shampooing Inhibiteur de cholinestérase carbamate : carbaryl shampooing organophosphate : malathion 0.5% lotion ou gel Alcool benzyl alcohol 5% lotion Huile de silicone dimethicone 4% Produits de fermentation bactérienne spinosad 0.9% suspension Avermectin ivermectin 0.5% solution (Inhibiteur de métalloprotéase)
346
Classes de traitements topiques pour pédiculose capillaire (9)
Ingrédients botaniques naturels tea tree oil 1% Pyréthroïdes synthétiques Composés organochlorés Inhibiteur de cholinestérase carbamate organophosphate Alcool Huile de silicone Produits de fermentation bactérienne Avermectin (Inhibiteur de métalloprotéase)
347
Traitement topiques gale (5+)
*Appliquer HS à toute la surface du corps* (visage et cheveux ok épargnés si adultes) *24h pour soufre, benzyl benzoate, crotamiton, malathion* *Répéter 7-10 jours après* Perméthrine 5% crème (FDA) Spinosad 0.9% suspension (FDA) > Soufre 5-10% onguent Benzyl benzoate 25% adultes et 10 ou 12.5% enfants non disponible USA et Canada Ivermectin 1% crème > Lindane 1% lotion ou crème (FDA) Malathion 0.5% Crotamiton 10% lotion ou crème (FDA) *tea tree oil aussi
348
Antibiotiques topiques appropriés en grossesse (5)
Mupirocin (SARM) Sulfadiazine d'Ag (SARM / Pseudomonas) Polymyxine B *Acné* Clindamycine Érythromycine Métronidazole (Peroxyde de benzoyle) (Acide azélaïque)
349
Mécanisme d'action des différents antibiotiques topiques (non acné) (8)
**Gentamicine** (Pseudomonas) Liaison sous-unité ribosomale 30S Diminution synthèse protéine **Mupirocin** (G) (SARM) Inhibition isoleucyl tRNA synthétase Diminution ARN (protéines et parois) **Sulfadiazine d'Ag** (G) (Pseudomonas, SARM) Liaison à l''ADN bact et inh réplication **Acide fucidique** (SARM) Inhibition aminoacyl tRNA Interfère avec élongation facteur G **Ozenoxacin** (SARM) Inhibition ADN gyrase et topoisomérase IV Diminution synthèse ADN **Polymyxine B** (Pseudomonas) Augmente perméabilité membrane via interaction avec phospholipides **Bacitracine** Forme complexe avec protéine C55-prenol-pyrophosphatase Inhibition synthèse paroi cellulaire **Néomycine** Liaison sous-unité ribosomale 30S Diminution synthèse protéine
350
Antibiotiques topiques en acné (7)
Métronidazole Clindamycine Érythromycine Dapsone Peroxyde de benzoyle (Sulfacetamide de sodium) (Acide azélaïque)
351
Mécanisme d'action des différents antibiotiques topiques pour acné (7)
**Métronidazole** Inhibition synthèse d'acides nucléiques **Clindamycine** Liaison sous-unité ribosomale 50S **Érythromycine** Liaison sous-unité ribosomale 50S **Peroxyde de benzoyle** Oxydation via ROS **Dapsone** Inhibition MPO des neutrophiles Inhibition de la dihydroptéroate synthétase **Sulfacetamide de sodium** Inhibition de la dihydroptéroate synthétase **Acide azélaïque** Inhibition de la tyrosinase
352
Antifongiques topiques (9)
**Polyènes** Nystatin Amphotéricine B (G) **Azoles** Miconazole Clotrimazole (G) Kétoconazole Efinaconazole (Jublia) **Allylamines* Terbinafine (G) **Benzyalmine** Buténafine (Tinactin) **Autres** Ciclopirox olamine (G)
353
Antifongiques systémiques (5+)
Griseofulvine (15-20 mg/kg) Caspofongine (echinocandine) **Azoles** Fluconazole Itraconazole Ketoconazole **Allylamines** Terbinafine
354
Mécanisme d'action des principales classes d'antibiotiques systémiques (10)
**Pénicillines** : liaison PBP des parois bact **Céphalosporines** : idem **Sulfa** : inhibition dihydroptéroate synthase (diminue acide folique) idem à dapsone **Trimethoprim** : bloque dihydrofolate réductase idem à MTX **Macrolides** : liaison 50S **Tétracyclines** : liaison 30S **Quinolones** **Lincosamide** (clindamycine) : liaison 50S **Nitroimidazole** (métronidazole) : bris brin d'ADN **Rifamycine** : liaison sous-unité beta ARN polymerase
355
Mécanisme d'action des principales classes d'antifongiques (10)
**Polyènes** Liaison aux stérols membranaires = augmente perméabilité **Azoles** Inhibe synthèse d'ergostérol (membrane cellulaire fongique) via inhibition 14-alpha déméthylase **Allylamines et benzylamine** Inhibe synthèse d'ergostérol (membrane cellulaire fongique) via inhibition squalene epoxidase **Autres** Ciclopirox olamine : chélateur de cations ayant des fonctions dans cytochromes, catalases, peroxidases Griséofulvine : interaction avec microtubules (perturbe mitose) Caspofongine : inhibe synthèse de beta-1,3-D-glucan des parois fongiques = pour Aspergillus et Candida mais pas dermatophytes
356
Mécanisme d'action des principaux antiviraux (2)
*Inhibition synthèse ADN par inhibition de l'ADN polymérase* **Analogues des purines avec affinité thymidine kinase HSV/VZV** Acyclovir Valacyclovir Famciclovir **Inhibition ADN polymérase virale** Foscarnet Cidofovir
357
Antiviraux (5+)
Acyclovir Valacyclovir Famciclovir Foscarnet Cidofovir (Ganciclovir)
358
Antifongiques à prioriser pour dermatophytes
Allylamines (terbinafine) > Ciclopirox olamine > Azoles
359
Antifongiques à prioriser pour Candida
Ciclopirox olamine > Azoles > Allylamines
360
Doses et durée de traitement d'infection fongique cutanée avec terbinafine
**Pedis :** 250 mg DIE x 2 semaine **Corporis :** 250 mg DIE x 1 semaine **Capitis :** 250 mg DIE x 4 semaine **Onychomycose :** 250 mg DIE x 6 semaines (doigts) vs 12 semaines (orteils) *Âge* Adultes : 250 mg Enfants 20-40 kg : 125 mg (2+ ans) Enfants < 20 kg : 62.5 mg (2+ ans)
361
Mécanisme d'action imiquimod topique
**Liaison TLR7-8** Stimule NF-kappa B = production IFN-alpha, TNF-alpha, IL-12
362
Doses et durée de traitement avec valacyclovir pour infection HSV (4)
**Orolabial récidivant** 2 g bid x 1 jour (donc 2 doses espacées de 12h) **Génital primaire** 1 g bid x 10 jours **Génital récidivant** 500 mg bid x 3 jours 1 g die x 5 jours (si immunosuppression, traiter comme primaire ad résolution des lésions) **Prophylaxie** 500 mg die (si immunosuppression bid)
363
Doses et durée de traitement pour infection HSV néonatale
**Acyclovir** 20 mg/kg IV q 8h x 14-21 jours
364
Doses et durée de traitement pour infection VZV
**Varicelle** Valacyclovir 20 mg/kg (max 1 g) tid x 5 jours Acyclovir 20 mg/kg (max 800) PO qid x 5 jours **Zona** Valacyclovir 1 g tid x 7 jours **Immunosuppression** Acyclovir 10 mg/kg (500 mg/m2) IV q 8h x 7-10 jours ou ad absence de nouvelles lésions ou ad guérison
365
Doses et durée de traitement pour eczéma herpeticum
**Sévère** Acyclovir 5-10 mg/kg IV q 8h 5 si 12+ ans Relais PO pour total 10-14 jours (ou ad guérison) **Non sévère** Valacyclovir 1 g bid x 10-14 jours (ou ad guérison) Acyclovir 15 mg/kg (max 400 mg) 3-5x par jour
366
Mécanisme d'action tacrolimus topique
**Forme complexe liant NFAT** Bloque transcription TNF, IL-2, IL-4
367
Mécanisme d'action 5-FU topique
*Analogue pyrimidine* **Inhibe thymidylate synthétase** Diminue prolifération cellulaire
368
Mécanisme d'action podophyllotoxine
**Liaison à la tubuline** Arrêt des mitoses (ok à domicile BID 3 jours/semaine x 4 semaines)
369
Mécanisme d'action CYC
**Agent alkylant** Liaison ADN
370
Mécanisme d'action apremilast
Inh phosphodiesterase 4 Augmentation cAMP Augmentation CREB, diminution NF-kappaB Donc diminution TNF, IL2-IL-12-23, IFN Augmentation du IL-10 (anti-inflammatoire) *Doses* 30 mg bid 30 mg die si IR (ClCr < 30 mL/min) *E2 : diarrhée, nasopharyngite, cépalées, IVRS
371
Mécanisme d'action CSA
Complexe avec calcineurine, bloque NFAT Diminution transcription TNF, IL-2
372
Mécanisme d'action dapsone
Inhibition myéloperoxidase neutrophile Inhibition myéloperoxidase eosinophiles Inhibition dihydroptéroate synthase (acide folique) *3 indications officielles : DH, lèpre, mycétome (+ acné en topique)
373
Mécanisme d'action MTX
Inhibition thymidylate synthétase (comme 5FU) Inhibition dihydrofolate réductase (comme TMP) Inhibition AICART Inhibition méthionine synthase
374
Mécanisme d'action MMF
*Prodrogue transformé en acide mycophénolique actif (mycophénolate sodique déjà actif)* **Inhibition inosine monophosphate dehydrogenase** Diminution synthèse des purines qui affecte préférentiellement lymphocytes T et B
375
Facteurs de risque de pancytopénie avec MTX
*OLDR* Old age Lack of folate Drugs interactions Renal failure
376
Médication interagissant avec MTX par mécanismes distincts (5)
Antagoniste folates (dapsone, SMX, TMP) myélosuppression AINS augmente toxicité rénale ROH augmente toxicité hépatique Diurétiques augmente taux sérique de MTX Rétinoïdes (acitrétine) toxicité hépatique cumulée Immunosuppresseurs autres risque d'infection
377
Définition MED
Dose (J/cm2) de rayons UV pouvant produire un érythème minimalement perceptible à 24h
378
Définition SPF
MED protégé / MED non protégée (avec 2 mg/cm2) FPS 15 : 93.3% bloqués FPS 30 : 96.7% bloqués FPS 50 : 98% bloqués *MED : dose (J/cm2) de rayons UV pouvant produire un érythème minimalement perceptible à 24h
379
Évaluation de l'efficacité d'un écran solaire (2)
SPF (UVB) Critical wavelenght >370 nm (90% absorbé > 290 nm)
380
Ingrédients photostabilisateurs et photolabiles des écrans solaires (3)
**Photostabilisateurs** Octocrylène Salicylates **Photolabiles** Avobenzone
381
Agents et doses PUVA
*Agents* 8-MOP (#1) : methoxsalen (330-335 nm) 0.8 mg/kg PO : 1h avant UVA *Doses* Bain : 0.5-5 mg/kg Topique : 0.1%
382
Mécanisme d'action PUVA
**Furocoumarins** S'intercalent dans le brin d'ADN avec UVA, création de photoproduits et cross link avec ADN + ROS *Agents* 8-MOP (#1) : methoxsalen (330-335 nm) 0.8 mg/kg PO : 1h avant UVA *Doses* Bain : 0.5-5 mg/kg Topique : 0.1%
383
Protocole photothérapie
Débuter à 70% de la MED *Selon réponse* Augmenter ad 40% si pas d'érythème Si érythème minimal : augmenter de 20% Persistant : pas d'augmentation Œdème, douleur, bulle : cesser reprendre après à 50% de la dernière dose augmenter de max de 10% à la fois
384
Phases IP (4)
Vésiculeux Verruqueux Hyperpigmenté Hypopigmenté
385
Organes affectés avec IP (3+)
Dents (coniques) autres ectodermiques : poils, ongles, seins Yeux (microphtalmie, strabisme) SNC (microcéphalie, convulsions) Scoliose *alopécie linéaire / swirled scalp
386
Mutation Goltz (9)
XLD Mutation *PORCN*
387
Mutation Cowden
AD Mutation *PTEN*
388
Goltz (9)
*XLD, mutation PORCN* Hypoplasie dermique blaschkoide Herniation graisseuse Papillomes verruqueux anogénitaux, lèvres Malformations des membres Ostéopathie striée Atteinte oculaire Ongles dystrophiques Dents anomales Faciès dysmorphique (grandes oreilles)
389
Cowden
Hamartomes organes + mucocutanés Trichilemmomes Fibromes sclérotiques (collagénome storiforme) Papules verruqueuses / kératoses acrales Neuromes mucocutanés Lipomes / Angiolipome Lentigines a/n OGE Papillomes oraux / Langue scrotale **Cancers** Sein (#1) Cancer folliculaire de la thyroïde Endomètre, rénal, colon
390
Mutation Gardner
AD Mutation *APC*
391
Gardner
*AD, mutation APC* Lipomes / Léiomyomes Kystes épidermoïdes Pilomatricomes Tumeurs desmoïdes Fibromes Hypertrophie congénitale de l'épithélium rétinien pigmentaire Ostéomes (mandibule) **Carcinome colorectal** Polypes adénomateux Autres néo : thyroïde, hépatique, sarcomes
392
Mutation Birt-Hogg-Dubé
AD Mutation *FLCN* (folliculine)
393
Tumeurs classiques Birt-Hogg-Dubé (3)
*FAT Hogg* Fibrofolliculomes Acrochordons (et angiofibromes) Trichodiscomes
394
Birt-Hogg-Dubé
*AD, mutation FLCN (folliculine)* Carcinome rénal Kystes pulmonaires Pneumothorax Collagénome *FAT Hogg* Fibrofolliculomes Acrochordons (et angiofibromes) Trichodiscomes
395
Mutation Muir-Torre
*Sous-type du HNPCC (Lynch)* AD Mutation MLH1, MSH2 (#1), MSH6, PMS2 Mismatch repair de l'ADN Mutation germinale hétérozygote
396
Muir-Torre
*AD, mutation MLH1, MSH2 (#1), MSH6, PMS2* Tumeurs sébacées (adénomes, kératoacanthomes hyperplasie sébacé, CBC différenciation sébacée) **Cancers** #1 colon proximal #2 GU (endomètre, ovaire, voies urinaires) #3 hématologiques
397
Mutation Fabry
XLR Mutation *GLA* Encode alpha-galactosidase A
398
Fabry
*XLR, mutation GLA* (alpha-galactosidase) Douleur et paresthésies acrales Hypohidrose Angiokératomes corporis diffusum Télangiectasies linéaires Opacité cornéennes en tourbillon *Évolution* IR progressive croix maltée (globules lipidiques) Maladie cardiaque (#1 cause de décès)
399
Mutation dysplasie ectodermique hypohidrotique
XLD Mutation EDA AD, AR Mutation EDAR, EDARADD, WNT10A
400
Mutation dysplasie ectodermique hidrotique
*Clouston* AD GJB6
401
Dysplasie ectodermique hypohidrotique
*XLD, mutation EDA (mais formes autosomales avec EDAR, EDARADD)* Collodion like Hyperthermie (hypohidrose) Cheveux éparses Atopie Dentition anormale Faciès : nelle en selle, lèvres éversées) Ongles N
402
Dysplasie ectodermique hidrotique
*AD, GJB6* (Clouston) KPP diffuse avec hypotrichose, dystrophie ongles Dents N
403
Syndromes MEN (3)
**MEN1** (AD) : mutation *MEN1* Néoplasies : pancréas, hypophyse Cutané : angiofibromes **MEN2A** (AD) : mutation *RET* Néoplasies : phéochromocytome, thyroide Cutané : amyloidose, notalgia paresthetica **MEN2B** (AD) : mutation *RET* Néoplasies : phéochromocytome, thyroide Cutané : marfanoïde, neuromes, synophrys *protéine RET : tyrosine kinase receptor
404
MEN1
*AD, mutation MEN1* Néo pancréas, hypophyse **Angiofibromes**
405
MEN2A
*Sipple* AD, mutation RET Néoplasies : phéochromocytome, thyroïde Cut : amyloidose, notalgia
406
MEN2B
AD, mutation RET Néoplasies : phéochromocytome, thyroïde Cutané : marfanoïde, neuromes, synophrys
407
DDx clinique leucodermie en goutte (10+)
Hypomelanose maculeuse progressive Hypomelanose guttate idiopathique PLC Lichen scléreux Verrues planes acromiques Vitiligo en confetti XP Pityriasis alba Tinea versilocor MF hypopigmenté Syphilis Oncocerciase Lèpres
408
DDx clinique hypopigmentation linéaire (10+)
**Blaschkoïde** Hypopigmentation linéaire naevoïde hypomélanose d'Ito Lichen striatus LS linéaire Hypoplasie dermique focale (Goltz) Conradi-Hunermann-Happle Menkes kinky hair Naevus épidermique Avec naevus comedonicus **Parfois blaschkoïde** Vitiligo segmentaire Segmental ash leaf spot IP stade 4 **Non blaschkoïde** Hypopigmentation linéaire après CS IL Lignes de démarcation pigmentaire (type C) *autres cf tableau
409
DDx clinique cheveux gris prématurés (10+)
Piébaldisme Waardenburg Vitiligo Canitie prématurée héréditaire Progérie Werner Ataxie telangiectasia Rothmund-Thomson Dyskératose congénitale (DKC) Déficit en prolidase (aussi poliose et hypomélanose diffuse) Sudden whitening of hair *autres cf tableau
410
DDx clinique hypomélanose diffuse des cheveux (5+)
Fanconi **Down** (T21) Treacher Collins Hyperthyroïdie **Déficit en prolidase** (aussi poliose et cheveux gris prématurés) **Perte ou carence chronique en protéines** kwashiorkor néphrose colite ulcéreuse malabsorption Carence en vitamine B12 **Inhibiteurs de tyrosine kinase** sunitinib, imatinib, dasatinib, cabozantinib **Antimalariques** (chloroquine > HCQ) *autres cf tableau
411
DDx clinique poliose (10+)
**Inflammatoire** Vitiligo Naevus halo Alopecia areata (AA, pelade) Post-inflammatoire (LE discoïde, blépharite) Postinfectieux (zona) Post-traumatique Vogt-Koyanagi-Harada Alezzandrini Leucodermie associée au mélanome (spontané ou avec immunothérapie) **Héréditaire** STB Piébaldisme (midline frontal) Waardenburg (surtout midline frontal) NF1 Déficit en prolidase (rare) Marfan (rare) Isolated white forelock Isolated occipital white lock (XLR) White forelock avec ostéopathie striée (AD ou XLD) White forelock avec malformations multiples (AR ou XLR) **Naevoïde** Angora hair nevus Associé à naevus comedonicus Hétérochromie du cuir chevelu secondaire à mosaïcisme **Médication** Imiquimod Latanoprost (poliose des cils) Inhibiteurs de tyrosine kinase (poliose des cils avec cetuximab) **Idiopathique**
412
Produits chimiques associés à leucodermie chimique (5+)
**MBEH** (monobenzyl ether d'HQ) MMEH (monomethyl ether d'HQ) MEEH (monoethyl ether d'HQ) **p-tert butyl phenol** **Azo dyes** Mercure **Arsenic** Cinnamic aldehyde **PPD** Benzyl alcohol Acide azélaïque **CS** Imiquimod **Chloroquine** **Inhibiteurs de tyrosine kinase** imatinib, pazopanib, cabozantinib
413
Classification vitiligo
**Localisé** Focal Segmentaire (vu souvent en pédiatrie) **Généralisé** Vulgaire (surtout adultes et pédiatrie) Universel Acrofacial **Autres** Confetti-like Trichrome Bleu Inflammatoire Hypochrome *formes actives : bordure érythémateuse, confetti, koebner, trichrome
414
Signes d'activité de vitiligo (4)
Bordure érythémateuse Vitiligo en confetti Koebner + Vitiligo trichrome
415
Associations vitiligo (5+)
**Auto-immunité** Dysthyroïdie (#1) → 19%; RR x 8 FdR : F, durée, maladie, tronc, AP AI Diabète de type 1 Anémie pernicieuse PAR Addison LED Guillain-barré Morphée **Autres** Halo nevi → 8-10 x + fréquent pts a/ vitiligo Mélanome (bon pronostic sous immunothérapie) Alopécie areata (pelade) Uvéite (40%)
416
Distinction albinisme et vitiligo
Albinisme : absence de mélanine, mélanocytes N Vitiligo : absence de mélanocytes *gènes associés à vitiligo : NLRP1, PTPN22
417
Vogt-Koyanagi-Harada
Uvéite (#1) Méningite Dysacousie Vitiligo
418
Dermatoses aux cheveux argentés (4)
Chediak Higashi Elejalde Griscelli Cross
419
Atteintes cutanées associées à *Pseudomonas* (7)
**Immunocompétents** Folliculite à *Pseudomonas* Hot foot syndrome (pieds brûlants) Ongle vert (pyocyanine > pyoverdine) Pyodermie blastomycose-like Otite externe Chondrite de l'oreille Infection oculaire sur lentilles cornéennes **Immunosupprimés** Ecthyma gangrenosum Botryomycose
420
Mécanismes de résistance aux antibiotiques du SARM (2)
Gène mecA : altération de PBP, qui a alors moins d'affinité pour les beta-lactames Panton-Valentine leucocidine gènes
421
Mécanismes de résistance aux antibiotiques du SARM (2)
Activation de pompe à efflux via les gènes *msrA* / *msrB* Synthèse d'enzymes inactivant les macrolides Gène *erm* qui modifie le ribosome des bactéries (réaction croisée avec clindamycine)
422
Infections cutanées à streptocoque (8)
Impétigo non bulleux (SGA) Dactylite bulleuse distale (SGA) Ecthyma (SGA) Érysipèle (SGA) Intertrigo Infection périnéale à strep Cellulite (SGA) Scarlatine (SGA, exotoxines strep A, B et C) *Autres* Fasciite nécrosante (surtout enfants) Choc toxique
423
Infections cutanées à staphylocoque (6)
Impétigo bulleux Folliculite Abcès / furoncles SSSS Cellulite (plus souvent SGA) Botryomycose *Autres* Fasciite nécrosante Pyomyosite Choc toxique (superantigène)
424
Pathogènes de fasciite nécrosante (9)
**Streptocoques** (enfants) **Staphylococcus aureus** **Clostridium spp** **E. coli** **Bacteroides** Vibrio vulnificus Pseudomonas Aeromonas hydrophila H. influenzae type B
425
Manifestations mucocutanées d'endocardite (7+)
Hémorragies en flammèches sous-unguéales Pétéchies conjonctivales ou palatines Taches de Roth (rétiine) Nodules d'Osler Lésions de Janeway Érythrodermie Cellulite Purpura Hémorragie Purpura fulminans Nécrose cutanée
426
Infections cutanées à corynebactéries
Érythrasma Kératolyse ponctuée Trichomycose Diphtérie cutanée
427
Manifestations et stigmates lèpre lépromateuse (10)
*Profil immunité Th2 (humorale)* **Lèpre multibacullaire** Faciès léonin Madarose Saddle nose Infiltration des lobes d'oreille Ichthyose acquise des MI Lagophtalmie Papal hands (flexion 4e et 5e doigts par atteinte nerf ulnaire) Claw hands (contracture en flexion de tous les doigts par atteinte nerf médian et ulnaire) Anesthésie en gants et chaussettes Nerfs palpables (surtout ulnaire et péronéen commun)
428
Réactions lépreuses (2)
**Type 1** *Immunité cellulaire Th1 qui augmente* Hypersensibilité retardée Augmentation de l'inflammation des lésion existantes et nouvelles lésions Névrite (douleur aigue) et perte de fonction **Prednisone** **Type 2** *Immunité humorale excessive Th2 et formation de complexes immuns* CSVV et vasculite des petits vaisseaux systémiques Fièvre, myalgies, malaise Arthralgies sévères Lymphadénite HSM Orchite GN **Thalidomide**
429
Déclencheurs de réactions lépreuses (4)
Traitement antimicrobien Grossesse (type 2, post-partum type 1) Autres infections Détresse mentale
430
Modalités pour identifier bacilles de lèpre
Biopsie ganglionnaire Sécrétions nasales Skin scraping Biopsie cutanée (Fite ou Ziehl-Neelsen) **Skin slit** (bedside test)
431
Traitement de base pour lèpre
Rifampin + Clofazimine + Dapsone *paucibacilles : 6 mois *multibacilles : 12 mois
432
Erythema nodosum leprosum
*Réaction de type 2 (Th2)* Surtout pendant la première année **Étiologies variées** : antibiothérapie, infection, grossesse, détresse mentale surtout pendant première année de traitement **Vasculite des petits vaisseaux** (cutanés et systémiques) Nodules, fièvre, myalgies, synovite, lymphadénite HSM, orchiite, GN **Traitement** : AINS, CS, clofazimine, thalidomide Variante : phénomène Lucio (VLC nécrosante, thrombi)
433
Présentations cutanées TB (7)
Chancre tuberculeux (exogène) TB cutanée verruqueuse (exogène) (#1) Scrofulodermie (endogène) Tuberculose orificielle (endogène) TB miliaire (endogène) Lupus vulgaris (les 2) Gommes *Tuberculides* Papulonécrotiques Lichen scrofulosorum Érythème induré de Bazin
434
Présentations cutanées TB avec TCT négatif (4)
*PPD* **Chancre tuberculeux précoce** TB orificielle (variable) **TB miliaire aigue** Gomme tuberculeuse (variable) (Scrofulodermie parfois)
435
Présentations cutanées TB avec faible immunité (3+)
TB miliaire aigue Gomme tuberculeuse TB orificielle (Scrofulodermie)
436
Facteurs de risque d'activation de TB latente (4)
VIH (#1) Diabète Dénutrition Immunosuppression
437
Colorations pour mycobactéries (3)
Ziehl-Neelsen Fite Auramine-Rhodamine (fluorescence)
438
Tuberculides TB (3)
Papulonécrotiques Lichen scrofulosorum Érythème induré de Bazin
439
Mycobactéries à croissance rapide (3+)
M. fortuitum M. chelonae M. abcessus
440
Mycobactéries à croissance lente (3+)
*Photochromogènes* (il fait toujours soleil dans les Lacs du Kansas) M. marinum M. kansasii *Non chromogènes* M. tuberculosis M. avium M. intracellulaire M. ulcerans M. haemophilum M. bovis
441
Présentations cliniques tinea capitis (4)
Points noirs T. tonsurans - endotrix Non-inflammatoire / gray patch (squames jaunes avec hyphes et scutula) M. audouinii - ectotrix Inflammatoire / kérion M. canis - ectotrix Favus (le plus sévère) T. schoenleinii - bleu avec lampe de Wood
442
Pathogènes ectothrix (6)
*Cats and dogs fight and growl sometimes* M. **c**anis M. **a**udouinii M. **d**istortum M. **f**erruginum M. **g**ypseum T. **r**ubrum (rarement - sometimes)
443
Pathogènes ectothrix (6)
T. **s**oudanense T. **v**iolaceum T. **t**onsurans T. **r**ubrum (rarement) T. **y**aoundei T. **g**ourvilli
444
Formes de candidose orale (6)
Pseudomembraneuse (muguet) Chronique atrophique (érythème) Chronique hyperplasique (plaques blanches adhérentes) Glossite médiane rhomboïde Stomatite du dentier Perlèche (chéilite angulaire)
445
Variantes de candidose cutanée (8)
Intertrigo Erosio interdigitalis blastomycetica Dermite de couche Paronychie chronique Onychomycose Balanite Vulvite Folliculite Granulome glutéal
446
Mycoses sous-cutanées (4)
*Les mycoses SC* Lobomycose (brass knuckles) Mycétome (grains) Sporotrichose (cigares, corps astéroïdes) Chromoblastomycose (copper pennies)
447
Pathogènes chromoblastomycose (6)
*Pedro a une verrue monomorphe et compacte alors qu'il jour du carillon en s'aspergeant d'eau* Fonsecaea pedrosoi F. compacta F. monophora Phialophora verrucosa (bourgaons dans vase) Cladophialophora carionii (conidies en bouclier) Rhinocladiella aquaspersa (brosse à mascara)
448
Mycétomes (3)
Actinomycotique (Nocardia brasiliensis, Actinomyces israelii) Eumycotique (Madurella mycetomatis, Pseudallescheria boydii) **noirs** toujours eumycotique Botryomycose (S. aureus, Pseudomonas)
449
DDx clinique sporotrichoïde (9+)
*CAT N SPLAT* Cat scratch disease Anthrax Tularémie Nocardia Sporotrichose Leishmaniose Lèpre Atypiques mycobactéries TB Morve (Burkholderia mallei) Bactéries pyogènes (S. aureus, Str. pyogenes)
450
Indications d’antibiothérapie systémique pour furoncles (5)
Localisation particulière autour du nez CAE autres endroits difficiles à drainer (visage, mains, OGE) Maladie sévère (sites multiples ou atteinte étendue) Pas de réponse au traitement local Comorbidités ou immunosuppression *ATB après I&D augmente le taux de guérison et diminue les récidives
451
Présentations cliniques de sarcoidose (10+)
Papules (périorificielles) Plaques Lupus pernio Associée à tatouage Associée à cicatrice > Annulaire Lichénoïde SC (Darier-Roussy) Atrophique Psoriasiforme > Alopécie (cicatricielle ou non) Érythrodermique Micropapuleuse Ichtyosiforme Hypopigmentée Angiolupoïde Photodistribuee Verruqueuse Ulcérative Dystrophie unguéale (NS)
452
Variantes GA (8)
Classique Papuleux Généralisé ou disséminé SC Perforant En taches Photodistribué Paranéoplasique
453
Organes les plus touchés par sarcoïdose (5+)
Poumons Ganglions MO > Yeux Cœur SNC Rate et foie Rein
454
Médication associée avec IGD (6)
BCC Statines TNFi > IECA BB Antihistaminiques Anakinra
455
Manifestations Crohn cutané (10+)
**Oral** Fissures ou ulcérations linéaires knife-cut du vestibule Chéilite granulomateuse Cobblestoning de la muqueuse orale et du vestibule Œdème diffus de la muqueuse orale Hyperplasie gingivale Gingivite granulomateuse Aphtes oraux Pyostomatite végétante Nodules **Autres** Maladie contiguë avec cicatrices et fibrose *Réactif* EN PG Sweet BADAS Urticaire LCV PANc EBA *Carence nutritionnrlle* Acrodermatite entéropathique Glossite
456
Médication associée à sarcoïdose (6)
TNFi IFN-alpha (HCV) Ipilimumab Nivolumab Vemurafenib ARV pour VIH
457
Couches des follicules pileux de l'intérieur vers l'extérieur (8)
*My Cortex Cuts Huxley the Hen’s Outer Hair with Glass* Tige pilaire médulla cortex cuticule IRS cuticule huxley henley Companion ORS Membrane vitrée
458
Atteinte extra-cutanée associés à zona de sites particuliers (5)
**V1** (50% ont atteinte oculaire) *Hutchinson's sign avec atteinte branche nasociliaire* Conjonctivite Sclérite et épisclérite Kératite Uvéite Nécrose rétinienne aigue Névrite optique Cicatrices et perte de vision **Ganglion géniculé du nerf facial** (CAE, membrane tympanique, langue antérieure, palais dur) *Ramsay-Hunt* Douleur auriculaire Paralysie périphérique du nerf facial Perte du gout dans le 2/3 antérieur de la langue Bouche sèche et yeux secs Tinnitus, surdite ou vertige si atteinte du nerf vestibulocochléaire **Dermatome cervical** Neuropathie périphérique motrice MS Faiblesse diaphragmatique (C3-5) **Dermatome thoracique** Faiblesse muscles abdominaux Pseudohémie paroi abdominale **Dermatome lombaire** Neuropathie périphérique motrice MI
459
Maladies cutanées pouvant survenir aux sites d'ancien zona (10+)
*Réponse isotopique de Wolf* **Granulomateuse** GA (incluant perforant) Dermatite granulomateuse (sarcoïdosique, tuberculoïde, autres) Vasculite granulomateuse Dermatite granulomateuse et lichénoïde **Infiltrative** Pseudolymphome Rosai-Dorfman Xanthomateux **Cancers** *Hématologiques* Leucémie (particulièrement LLC) Lymphome cutané *Autres* Sarcome de Kaposi (forme VIH+) Angiosarcome Métastases d'organes solides **Papulosquameuse et eczémateuse** Psoriasis LP GVHD lichénoïde DCA DCI **Sclérosante** LS Morphée Chéloïde ou cicatrice hypertrophique **Ulcérative** Syndrome trophique du trijumeau **Autres** Maladie perforante acquise Dégénération solaire nodulaire Tinea PB Urticaire localisé chronique *Acnéiforme* Comédons Furonculose Éruption acnéiforme Rosacée (trijumeau)
460
Indices associé à néoplasies (4+)
Âge avancé Vésiculobulleux Pas d’arthralgies Atteinte plus diffuse ou étendue *Laboratoires* Leucopénie Anémie Thrombocytopénie VS augmentée *Histologie* Histiocytoïde Lymphocytaire SC
461
Manifestations classiques Still
Fièvre cyclique (en soirée) Éruption maculeuse évanescente saumonée Arthrite avec ankylose carpienne (HLH)
462
Facteurs de mauvais pronostic SSc (6)
H Âge avancé Diffusé Atteinte d’organes Ulcères digitaux Atteinte articulaire (Bolognia : afro-américains et VA augmentée)
463
Expositions associées à SSc (3)
*CME* Résines d’epoxy Vinyl chloride Silice Penicillamine Bléomycine Huile de colza contaminée (solvants, pesticides)
464
Néoplasies dont le risque est augmenté en SSc (5)
Poumons Hématologique Foie Vessie Sein *risque plus élevé si sérologies négatives ou RNA polymerase 3
465
Distinction morphée et SSc (4)
Capillaroscopie anormale Sclérodactylie Fibrose des organes internes Auto-anticorps spécifiques
466
Phases SSc (3)
Œdémateuse (6-12 mois) Indurée ou fibrotique (1-4 ans) Atrophique (indéfinie)
467
Dermatoses presque toujours associées à néoplasie systémique (8)
Basex est dans son CAR POILU pour un TRIP de SUCRE et de SOP qui tourne en rond Bazex (CSC VRS) Carcinoïde (mid gut et métastases hépatiques) Hypertricose lanugineuse (poumon, colon, sein) Tripe palm (estomac) Érythème migratoire nécrolytique (glucagonome) AESOP (plasmocytome) Erythema giratum repens (poumons > sein > oesophage > gastrique) Pemphigus paranéoplasique (LLC, LNH, Castleman)
468
Associations avec lipomes multiples (8)
Lipomatose infiltrante ou diffuse Lipomatose familiale multiple Madelung (lipomatose symétrique bénigne) Adipose douloureuse (Dercum) Gardner PTEN hamartoma tumor syndrome inclut Bannayan-Riley-Ruvalcaba et Cowden SOLAMEN Proteus Syndromes de surcroissance PIK3CA et autres KTS CLOVES CLAPO
469
Maladies avec orchite et manifestations cutanées (5+)
TRAPS FMF (Behçet) PAN HSP Lyme Lèpre Onchocercose
470
Xanthomes très fortement associés à dyslipidémie (2)
**Xanthome palmaire strié** avec dysbetalipoprotéinémie familiale type 3 (20% ont xanthomes palmaires striés) **Xanthomes interdigitaux** avec hypercholestérolémie familiale type 2
471
Associations xanthomes plans (3)
**Hyperlipidémie** Dysbetalipoprotéinémie (creux palmaires) Cholestase atrésie biliaire cirrhose biliaire primaire **Normolipmie** Gammapathie monoclonale dyscrasie plasmocytaire (IgG) > SLP (lymphome B, Castleman), LMC
472
Médication associée à xanthomes éruptifs (3+)
COC Bexarotène Olanzapine Antirétroviraux inhibiteurs de protéase Nilotinib Alcool Azacitidine *hyperlipidémies types 1, 4, 5
473
DDx clinique ulcère MI (15+)
**Infections** Bactéries streptocoque ecthyma gangrenosum botryomycose pyodermie blastomycose-like Gommes de tréponèmes Mycobactéries (typiques et atypiques) Fongiques blastomycose coccidioidomycose paracoccidioidomycose chromomycose Parasites leishmanise amibiase schistosomiase **Inflammatoire** PG Behçet Nécrobiose lipoïdique Pemphigus vegetans (Hallopeau ou Neumann) *Vasculite* PANc MPA GPA eGPA Artérite temporale *Collagénoses* PAR LED *Panniculites* Déficit alpha-1 antitrypsine Pancréatique **Vasculaire** Veineux Artériel Embolies et occlusions non septiques calciphylaxie cryoprotéines oxalate de calcium cholestérol Hémoglobinopathies (thalassémie, anémie falciforme, sphérocytose, thrombocytose) Vasculopathie livedoïde Thromboses hypercoagulabilité (facteur 5 Leiden, déficit protéine C ou S, déficit AT3, prothrombine G20210A, SAPL) **Neuropathique** Diabétique Lèpre Tabes dorsalis (syphilis) Syringomyélie (Carence B12) **Néoplasique** CSC CBC Lymphomes B et T Kaposi Angiosarcome Métastases cutanées Acroangiodermatite (pseudo-Kaposi) Angioendothéliomatose réactive Angiomatose dermique diffuse **Médication** Hydroxyurée MTX Warfarin Héparine ATRA (scrotum) IFN (IM) AINS et PNC (IM) **Autres** Morsure de recluse brune Plaie chirurgicale qui ne guérit pas Ulcères factices Ulcères chez immunodéficiences primaires (déficit LAD) Syndromes autres (Werner, déficit en prolidase, Klinefelter) *Physique* Pression Brulure Froid Radiothérapie Traumatisme *Dépôts* Calcinose Goutte
474
DDx clinique ulcère génital (8)
FDE Traumatisme Carcinome ulcéré CSC Paget extra-mammaire Behçet **Infections** HSV Syphilis (chancre) Chancroïde (jagged border, yellow exudate, painful) LGV (transient, indurated, painless) EBV primaire (Lipschütz)
475
IHC Paget
Pankératine + CEA/CK7 + CK20 - et GCDFP + **Cutané** *Primaire* (> 75%) *Secondaire à un adénocarcinome annexiel sous-jacent* (< 5%) CK20 + et GCDFP - **Secondaire** *Cancer viscéral* (10-20%)
476
Bilans Paget extra-mammaire (5+)
**Recherche de néoplasie interne** Examen cutané complet ADNP Colonoscopie Cystoscopie Mammographie (examen des seins) Examen pelvien (échographie au besoin) PSA (examen prostatique)
477
Médication associée à ulcères MI (5+)
Hydroxyurée MTX Warfarin Héparine ATRA (scrotum) IFN (IM) AINS et PNC (IM)
478
DDx clinique morphéiforme (10+)
Morphée GVHD chronique LS Lipodermatosclérose Sclérose au site d'injection vitamine K1 (Texier) ou B12 silicone ou implants de paraffine IFN-B glatiramer enfuvirtide bléomycine (IL) opioïdes (pentazocine, ketobemidone, methadone) vaccination Expositions chimiques ou toxines hydrocarbones aromatiques ou chlorinés (benzène, toluène aux sites de contact avec la peau) fibrose systémique néphrogénique (agent de contraste contenant gadolinium) toxic oil syndrome (historique) Médication bléomycine taxanes (paclitaxel, docetaxel) bromocriptine ethosuximide acide valproïque penicillamine Radiothérapie Porphyrie (PCT, porphyrie hépatoérythropoïétique, porphyrie érythropoïétique congénitale) Muckle-Wells Stiff skin syndrome Dystrophie sympathique réflexe Sarcoïdose morphéiforme Naevus mélanocytaire congénital sclérosant Syndrome paranéoplasique sclérodermiforme Métastases cutanées (carcinome en cuirasse)
479
Médication associée à lésions morphéiformes (10+)
**Systémiques** Bléomycine Taxanes (paclitaxel, docetaxel) Bromocriptine Ethosuximide Acide valproïque Appetite suppressants Penicillamine **Site d'injection** Vitamine K1 (Texier) Vitamine B12 Silicone ou implants de paraffine IFN-B Glatiramer Enfuvirtide Bléomycine (IL) Opioïdes (pentazocine, ketobemidone, methadone) Vaccination
480
DDx clinique sclérodermoïde (10+)
SSc GVHDc Syndromes de chevauchement (collagénoses) Cheirarthropathie diabétique PCT Syndrome carcinoïde Dystrophie sympathique réflexe Traumatisme moelle épinière Lipodermatosclérose **Expositions** Fibrose systémique néphrogénique Éosinophilie-myalgie Toxic oil Silicose **Médication** Bléomycine Taxanes Vinyl chloride (hydrocarbones chlorinés) **Génétique** Progérie Hutchinson-Gilford Progérie Werner Stiff skin syndrome Phénylcétonurie Pachydermopériostose (ostéoarthropathie hypertrophique primaire) Ataxie-télangiectasie Autres cf tableau
481
DDx étiologique Raynaud (10+)
**Vasculopathies structurelles** *Grands et moyens vaisseaux* Défilé thoracique Maladie tronc brachiocéphalique athérosclérose Takayasu Buerger Pression de béquilles *Petits vaisseaux et artérioles* SSc LED DM Syndromes de chevauchement Engelure Vibration hand-arm vibration syndrome hypothenar hammer syndrome Chimiothérapie bléomycine alcaloïdes vinca cisplatin carboplatin Vinyl chloride Arsenic **Éléments sanguins anormaux** Cryoglobulinémie Cryofibrinogénémie Agglutinines froides Syndromes myéloprolifétaifs (TE) **Vasomotion anormale** Primaire Médication ergot alkaloids bromocriptine IFN oestrogènes CSA sympathomimétiques clonidine cocaïne nicotine Tunnel carpien Phéochromocytome Syndrome carcinoïde Dystrophie sympathique réflexe Autres vasospasme migraine Prinzmetal
482
Expositions associées à Raynaud (10+)
Pression de béquilles Engelure Vibration hand-arm vibration syndrome hypothenar hammer syndrome Chimiothérapie bléomycine alcaloïdes vinca cisplatin carboplatin Vinyl chloride Arsenic Médication ergot alkaloids bromocriptine IFN oestrogènes CSA sympathomimétiques clonidine cocaïne nicotine
483
Syndrome H
Mutation *SCL29A3* Encode nucleoside transporter hENT3 *Tronc inférieur, MI* Hypertrichose avec hyperpigmentation et induration *Systémique* Hearing loss (surdité neurosensorielle) Height short (petite taille) Heart anomalies HSM Masse scrotale Hypogonadisme hypergonadotrope Diabète insulino-dépendant (type 2) Télangiectasies du visage
484
Associations avec DF multiples (3)
*DF éruptifs* LE VIH DA
485
KPP avec pseudoainhum (5+)
*Vohwinkel marche sur le chemin Olmstead, thenpuis KLICK, il se fait mordre par un Papillon. Ouch, ça fait mal, et il pleure avec ses glandes Lacrimales* Mal de Meleda Vohwinkel Loricrin KLICK Olmstead Papillon-Lefèvre Clouston Pachyonychie congénitale KPP épidermolytique diffuse **Non KPP** Ichtyose épidermolytique ARCI Harlequin ichtyose lamellaire Érythrokératodermie variabilis Érythrokératodermie progressive symétrique EB Kindler STB Protoporphyrie érythropoïétique
486
Génodermatoses non KPP avec pseudoainhum (5+)
Ichtyose épidermolytique ARCI Harlequin ichtyose lamellaire Érythrokératodermie variabilis Érythrokératodermie progressive symétrique EB Kindler STB Protoporphyrie érythropoïétique **KPP** Mal de Meleda Vohwinkel Loricrin KLICK Olmstead Papillon-Lefèvre Clouston Pachyonychie congénitale KPP épidermolytique diffuse
487
KPP acquises (5+)
Kératodermie climactericum KPP aquagénique PRP DM Wong type ou mains de mécanicien (anti-synthétase) Hypothyroïdie ou myxoedème Cancer poumons seins Lymphoedème Kératoses à l'arsenic Kératodermie médicamenteuse lithium verapamil venlafaxine glucan tegafur capecitabine imatinib sorafenib sunitinib
488
Lésions cutanées associées à dysraphisme spinal (10+)
Lipome Hypertrichose Fossettes au-dessus de la fente glutéale ou > 2.5 cm de la verge nale > 0.5 cm (taille ou profondeur) Sinus dermiques Acrochordons Pseudoqueue Queue véritable HI *Moins haut risque* Télangiectasies Malformations vasculaires Aplasie cutanée Naevus de tissu conjonctif Hypopigmentation ou dépigmentation Hyperpigmentation Naevi mélanocytaires congénitaux Masses SC
489
Indices anomalies développementale avec extension intracrânienne (9)
Manifestation congénitale ou néonatale (précoce) AF défaut de fermeture du tube neural AP méningite Signes et symptômes neurologiques Ligne médiane ou suture crânienne Lésion pulsatile, transillumination ou fluctuant avec pleurs et efforts Pore central Malformation capillaire associée Hair collar sign
490
DDx clinique masse nasale infantile (8)
**Développemental** Kyste dermoïde Céphalocèle (encéphalocèle, méningocèle) Gliome nasal Malformation lymphatique Conduit kystique nasolacrimal **Kystes fréquents** Kyste épidermoïde Pilomatricome **Néoplasies bénignes et hamartomes** HI Hémangiopéricytome NF Hamartome lipomateux ou angiomateux Tératome **Néoplasies malignes** Rhabdomyosarcome Fibrosarcome Ostéosarcome Neuroblastome
491
Associations Ofuji (5+)
**Néoplasies** Lymphomes lymphomes T > Hodgkin, lymphomes B Leucémies LLC LMA Cancers solides gastrique (#1) poumons, colon, CHC' prostate, rénal, laryngé **Médication** Furosémide Ranitidine Dideoxynosine (DDI) ASA Isoniazide **Infections** Virus HCV VIH Dermatophytes Strongyloïdose **Autres** DA
492
Changements physiologiques de la grossesse (10+)
**Pigmentation** Hyperpigmentation des aréoles Linea nigra Melasma **Poils** Hirsutisme Telogene effluvium post-partum Alopécie androgénétique post-partum **Ongles** Hyperkératose sous-unguéale Onycholyse distale Grooving transverse Ongles cassants **Glandulaire** Augmentation de la fonction des glandes eccrines (sauf paumes) Augmentation de la fonction des glandes sébacées Diminution de la fonction apocrine **Tissu conjonctif** Stries **Vasculaire** Angiome stellaire Érythème palmaire Oedème sans godet Varicosités Instabilité vasomotrice Purpura Hyperémie gingivale ou hyperplasie Granulomes pyogéniques Hémorroïdes
493
DDx clinique éruption acnéiforme inflammatoire (10+)
Acné vulgaire Rosacée Dermatite périorificielle Démodicose Folliculite (flore normale, staphylocoque, Gram négatif, éosinophilique, Pityrosporum) Médication CS (topiques ou systémiques) lithium EGFRi Pseudofolliculite barbae Acné chéloïdienne de la nuque IFAG Dermatoses neutrophiliques et HEN KP Trichodysplasie épineuse (virale) Lupus miliaris disseminatus faciei Mucinose folliculaire MF folliculaire Tinea faciei Molluscum contagiosum Angiofibromes Downling-Degos GPA Syndromes avec acné Apert PAPA PASH, PAPASH SAPHO Drogues illicites MDA cannabis stéroïdes anabolisants
494
DDx clinique éruption acnéiforme non inflammatoire (10+)
*Acné comédonienne* **Comédons fermés** Milia Osteoma cutis Hyperplasies sébacées Pseudoacné du pli nasal Syringomes Trichoépithéliomes Trichodiscomes FIbrofolliculomes Kystes de poil velu éruptifs, steatocytoma multiplex Milia colloïde CS ou stéroïdes anabolisants Acné de contact professionnelle pomade (cheveux) cosmetica mechanica chloracné Mucinose folliculaire MF folliculaire **Comédons ouverts** Acné de contact professionnelle pomade (cheveux) cosmetica mechanica chloracné CS ou stéroïdes anabolisants Trichostasis spinulosa Favre-Racouchot Pseudoacné du creux nasal Naevus comedonicus Syndrome hamartome folliculaire basaloïde Comédons dyskératolytiques familiaux Dowling-Degos Comédons induits par radiation Comédons induits par mollucum Comédons flexuraux de l'enfance Trichofolliculome Épines folliculaires trichodysplasie épineuse PRP type 6 MM demodicose mucinose folliculaire médicamenteuses (BRAFi, CSA, acitrétine)
495
DDx clinique épines folliculaires (6)
Trichodysplasie épineuse PRP type 6 MM Demodicose Mucinose folliculaire Médicamenteuses (BRAFi, CSA, acitrétine)
496
Associations EAC (10+)
**Infections** Dermatophytes (tinea pedis) Autres fungi (Candida, penicillium) Virus (poxvirus, EBV, VZV, VIH) Bactéries (Pseudomonas) Parasites Ectoparasites (Phtirus pubis) **Médication** Diurétiques AINS Antimalariques FInasteride Amitriptyline Rituximab IFN-alpha-2b pegylé avec ribavirine Ustekinumab **Cancer** Lymphomes Leucémies **Autres** Crohn Grossesse Endocrinopathies auto-immunes
497
Signes cutanés d'abus de drogues (10+)
Skin tracks Skin popping scars Ulcérations Purpura rétiforme avec ulcération Sclérose Excoriations et ulcères auto-infligés Formication ou délire de parasitose Prurit Éruption papulopustuleuse acnéiforme Acné Dermatite irritative périorale et périnasale Cellulite Infection cutanée à *Pseudomonas* Hyperkératose palmaire et digitale Verrues nasales Pseudoanévrisme Botulisme de plaie (*Clostridium botulinum*)
498
Infections chez utilisateurs de drogues (10+)
**Bactéries** Cellulites et abcès (souvent polymicrobien) S. aureus > Streptococcus > Gram négatif Fasciite nécrosante (surtout polymicrobien) Pyomyosite Thrombophlébite septique Arthrite septique Ostéomyélite Endocardite **Fongique** Candidose Aspergillose Zygomycose **Viral** Hépatites (HBV, HCV) VIH
499
Types d'abus (5)
**Pédiatrie** Abus sexuel Abus physique Négligence physique Négligence émotionnelle **Personne âgée** + financier
500
Sites d'ecchymoses suspects d'abus en pédiatrie (9)
*TEN-FACES-P* *TEN < 4 ans* Tronc Ear Neck Frein de la langue Auriculaire et angle de la mâchoire Cheek Eyelid Sclera Patterned *toute ecchymose est suspecte < 4 mois!
501
Types de blessure sentinelle les plus fréquents (2)
**Ecchymoses** (#1) Blessures intra-orales > Abrasions Hémorragies sous-conjonctivales
502
Conditions mimant abus chez enfant (5+)
Straddle injuries Dermites (couche, Jacquet, laxatifs) Prolapsus urétral LS Ulcérations génitales HSV EBV (Lipschutz) coxsackie Crohn Behçet Verrues anogénitales Hémangiomes
503
DDx clinique abus physique d'enfant (15+)
**Ecchymoses ou purpura** Troubles de coagulation ou des plaquettes maladie de von Willebrand hémophilie A et B thrombocytopénie (LLA, neuroblastome, histiocytose langerhansienne, mastocytose et UP) Ehlers-Danlos type vasculaire > autres Cupping ou coin rubbing Vasculite HSP oedème hémorragique infantile **Pigmentation bleutée cutanée méprise pour ecchymoses** Mélanose dermique congénitale Ota Ito PIH HI profond Malformations vasculaires PWS **Hyperpigmentation linéaire** Phytophotodermatite Hyperpigmentation sock-line ou mitten-line **Vésicules, bulles ou érosions méprises pour brûlures ou blessures** Impétigo, ecthyma ou dactylite bulleuse distale EM FDE Mastocytose bulleuse DCI laxatifs vinaigre de cidre de pomme ail Piqûre d'arthropode Moxibustion (Asie du Sud Est) plantes appliquées sur la peau Maquas (culturel chez bédouins, arabes, russes) Brûlure d'un siège d'auto chaud ou d'une ceinture IP Maladies génétiques avec fragilité cutanée EB porphyrie **Autres** Ostéogenèse imparfaite (fractures et sclères bleutées) Tourniquet par cheveu Blessure auto-induite Alopécie mécanique traction trichotillomanie Dyspigmentation artéfactuelle colorants de vêtements serrés, encre ou teinture à cheveux Insensibilité à la douleur congénitale (Menkes HSD)
504
DDx clinique ecchymoses non traumatiques chez l'enfant (8+)
**Ecchymoses ou purpura** Troubles de coagulation ou des plaquettes Ehlers-Danlos type vasculaire > autres Cupping ou coin rubbing Vasculite HSP oedème hémorragique infantile **Pigmentation bleutée cutanée méprise pour ecchymoses** Mélanose dermique HI profond Malformation vasculaire **Hyperpigmentation linéaire** Phytophotodermatite Hyperpigmentation sock-line ou mitten-line **Autres** Ostéogenèse imparfaite (fractures et sclères bleutées) Tourniquet par cheveu Blessure auto-induite
505
DDx clinique brûlure non traumatique chez l'enfant (10+)
**Vésicules, bulles ou érosions méprises pour brûlures ou blessures** Impétigo, ecthyma ou dactylite bulleuse distale EM FDE Mastocytose bulleuse DCI laxatifs vinaigre de cidre de pomme ail Piqûre d'arthropode Moxibustion (Asie du Sud Est) Maquas (culturel chez bédouins, arabes, russes) Brûlure d'un siège d'auto chaud ou d'une ceinture Maladies génétiques avec fragilité cutanée EB porphyrie **Autres** Ostéogenèse imparfaite (fractures et sclères bleutées) Tourniquet par cheveu Blessure auto-induite
506
Signes cutanés d'abus potentiels d'une personne âgée (5+)
**Apparence générale** Hygiène et propreté négligée **Peau et muqueuses** Turgescence cutanée ou déshydratation Abrasions multiples à différents stades d'évolution Lésions aux poignets et chevilles suggérant utilisation de contentions Ecchymoses Ulcères de décubitus Absence de soins pour lésions cutanées connues Infestations Brûlures d'immersion (gants-chaussettes) **Tête et cou** Alopécie traumatique Hématomes, lacérations et abrasion du cuir chevelu
507
Facteurs diminuant le risque d'abus sexuel associé à condylomes en pédiatrie (6)
Âge < 3 ans Localisation à distance de l'anus ou de la vulve VPH-2 ou autres VPH cutanés spécifiques Condylomes génitaux chez la mère Absence de signes d'abus physique Absence d'autres ITSS
508
Étiologies pellagre (5)
Déficit B3 (niacine) déficit en tryptophan (précurseur) Syndrome carcinoïde Maladie de Hartnup Médication isoniazide *déficit en B6 (pyridoxine) aussi associé
509
Associations stries angioïdes (8+)
*PEPSI HAM* **P**XE **E**hlers-Danlos **P**aget de l'os et empoisonnement au **p**lomb **S**ickle cell anemia (anémie falciforme) et thalassémie **I**diopathique ou physiologique (âge) **H**omocystéinurie **A**cromégalie **M**arfan
510
Types de calcification (4)
Dystrophique Métastatique Idiopathique Iatrogène Mixte
511
Calcifications cutanées idiopathiques (4)
Nodules calcifiés du scrotum Nodule calcifié sous-épidermique Calcinose tumorale sporadique (hyperPTH avec IRC avancée) familiale Calcinose milia-like (T21)
512
HLA augmentant les risques de SJS ou DRESS (5+)
**DRESS** *B5701* abacavir *B5801* allopurinol asiatiques (Taiwan) > européens *B1301* dapsone chinois *A3101* carbamazépine (hypersensibilité) chinois Han et autres asiatiques *DRB1 01:01* nevirapine français **SJS** *B5801* allopurinol asiatiques (chinois Han) > européens *B1502* carbamazépine, lamotrigine, phénytoïne chinois Han et autres asiatiques
513
HLA augmentant les risques de SJS (2)
**B5801** Allopurinol *Asiatiques (chinois Han) > européens* **B1502** Carbamazépine Lamotrigine Phénytoïne *Chinois Han et autres asiatiques* **A3101** (seulement dans le tableau SJS) Carbamazépine *Européens*
514
HLA augmentant les risques DRESS (5+)
**B5701** Abacavir **B5801** Allopurinol *Asiatiques (Taiwan) > européens* **B1301** Dapsone *Chinois* **A3101** Carbamazépine (hypersensibilité) *Chinois Han et autres asiatiques* **DRB1 01:01** Nevirapine *Français*
515
Dermatoses photoaggravées (10+)
Acné Rosacée DS DA PB Psoriasis CTCL Darier Grover Hailey-Hailey DSAP DM LE LP PRP Pellagre cf tableau pour autres
516
Signes cutanés de photodommage (10+)
Élastose solaire Favre-Racouchot Rides Poïkilodermie de Civatte Purpura solaire Fragilité Lentigo solaire Kératoses actiniques CSC CBC Mélanome lentigo malin Millium colloïde Weathering nodules Dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu cf tableau
517
Néoplasies associées aux MEN
**MEN1** (PPP durs) *Pituitary Parathyroïde Pancréas* Angiofibromes faciaux Collagénomes Lipomes Autres : papules gingivales multipples, macules hypopigmentées confetti, CALM (mélanome) **MEN2A** (MPP) *Medullary thyroïd carcinoma Parathyroïde Phéochromocytome* Notalgia paresthetica Amyloïdose maculeuse ou lichen amyloïdosus Prurit **MEN2B** (mPP) *Parathyroïde Phéochromocytome* Marfanoïde Neuromes muqueux multiples (rare cutané) paupières, conjonctives, lèvres, langue antérieure et autres Autres : CALM, lentigines périorales, hypertrichose, synophrys
518
DDx clinique verrues vulgaires (10+)
KS Kératoses actiniques Cornes cutanées KS kératoses actiniques CSC Kératoacanthomes CSCis et CSC Trichilemmomes Naevi Spitz Mélanomes amélatoniques Molluscum contagiosum TB cutanée verruqueuse (tuberculosis verrucosa cutis) Psoriasis LP hypertrophique LE hypertrophique
519
DDx clinique verrues périunguéales (2+)
CSCis CSC Mélanome amélanotique
520
DDx clinique verrues planes (4)
Acrokératose verruciforme (Hopf) Papules de Gottron Lichen nitidus LP
521
DDx clinique verrues plantaires (6)
Cor (pas de point noir, pas de perturbation des dermatoglyphes) KPP ponctuée Porokératose ponctuée Kératoses à l'arsenic Poromes Poromatose eccrine
522
DDx clinique condylomes acuminés (8+)
*Verrues anogénitales* Condyloma lata (syphilis) (plus humides, plus lisses, parfois érodés) Molluscum contagiosum (ombilication) Papules perlées du pénis (circonférentiel autour de la couronne du gland) Papillomatose vestibulaire (introïtus et petites lèvres) Glandes sébacées Kystes épidermoïdes Stéatocystomes Angiokératomes Papulose bowenoïde
523
DDx clinique verrues orales (5+)
Hyperplasie épithéliale focale (Heck) Leucoplaskie verruqueuse proliférative (VPH-) Papillomatose orale floride (VPH+) Leucoedème White sponge nevus Dyskératose épithéliale héréditaire bénigne Papillomes Cowden Papules protéinose lipoïdique Darier
524
Traitement verrues acceptés en grossesse
Chirurgie Cryothérapie (LN2) TCA Laser
525
Syndromes associés à verrues multiples (10+)
EV Netherton SCID CVID WHIM WILD Déficit en DOCK8 (AR-HIES) Déficit en GATA2 Lymphopénie CD4+ idiopathique HyperIgM Déficit IgM
526
Maladies avec éruption EV-like (5+)
**Immunosuppression** Greffés SIDA Lymphome **Génétique** EV WHIM WILD Déficit en DOCK8 Déficit en GATA2 Lymphopénie CD4+
527
WHIM
AD Mutation *CXCR4* encode chemokine CXC receptor 4 altère trafic des leucocytes **W** : warts VPH+ verrues cutanées et génitales **H** : hypogammaglobulinémie **I** : infections bactériennes récurrentes **M** : myélokathexie causant neutropénie rétention de neutrophiles matures dans MO
528
WILD
*Forme potentiellement haploinsuffisance GATA2* **W** : warts VPH+ **I** : immunodéficience cellulaire **L** : lymphoedème primaire **D** : dysplasie anogénitale multifocale
529
Déficit en DOCK8
*Syndrome hyperIgE AR* AR Mutation *DOCK8* Encode DOCK8 qui permet survie de cellules immunitaires **IgE élevés** **Verrues** **Atopie** Eczéma Asthme Allergies alimentaires environnementales **Infections**
530
Déficit en GATA2
*MonoMAC* AD Mutation *GATA2* Encodes facteur de transcription hématopoïétique Apparition enfance tardive ou âge adulte avec infections **Verrues** cutanées et génitales **Cytopénies** (monocytes) Risque accru SMD, LMA, LMMC **Poumons** Protéinose alvéolaire Déficits de ventilation et diffusion **Infections** VPH EBV Fongique **Autres** Lymphoedème (minorité) Surdité neurosensorielle Dysplasie génitale **Traitement** Contrôle des infections Gestion de la maladie pulmonaire GMO
531
Manifestations mucocutanées Muir-Torre
**Néoplasies sébacées** Adénome sébacé (#1) Carcinome sébacé Néoplasies sébacées kystiques Kystes sébacés vrais Glandes sébacées ectopiques (Fordyce) dans le vestibule oral **Autres** Kératoacanthome typique différenciation sébacée CBC différenciation sébacée
532
Cancers associés à Muir-Torre (5+)
**Colorectal** (#1) **Génitourinaire** Endomètre Ovaires Urothélial Prostate **Autres** Sein Pancréas Hépatobiliaire Gastrique Poumons Cerveau Hématologique *risque à vie de cancer colorectal (40 à 70%), gastrique (6 à 13%), endomètre (15%), ovaires (4 à 12%), urinaire (5 à 21%)
533
Distinction déféminisation et virilisation
**Déféminisation** Acné FPHL (alopécie androgénétique) Irrégularités menstruelles Atrophie des seins et perte des contours féminins du corps Diminution des rugosités des colonnes vagines Infertilité **Virilisation** Hirsutisme MPHL (alopécie androgénétique) Aménorrhée Augmentation de la masse musculaire Clitoromégalie Voix rauque
534
Kystes avec couche granuleuse (9)
Kyste épidermoïde Kyste épidermoïde proliférant Milium Kyste de poil velu Stéatocystome Kératokyste cutané Kyste folliculaire pigmenté Kyste pilonidal Ear pit cyst
535
Triade de Schmid
**Panniculite pancréatique** (mauvais pronostic) Panniculite Éosinophilie Polyarthrite
536
Syndromes associés à élastose serpigineuse perforante (EPS) (8)
*MAD PORES* (40%) Marfan Acrogérie Down (T21) PXE Ostéogenèse imparfaite Rothmund Thomson Ehlers-Danlos Scléroedème
537
Panniculites neutrophiliques (5+)
Panniculite infectieuse Déficit en alpha-1 antitrypsine Panniculite traumatique Sweet SC Panniculite lobulaire neutrophilique EN Érythème induré
538
Panniculites avec ulcération (5+)
**Alpha-1-antitrypsine Pancréatique Érythème induré de Bazin** Panniculite infectieuse Lupique DM *Autres* LDS Traumatique Lymphome T gamma-delta Panniculite lobulaire neutrophilique Nécrose graisseuse (rarement)
539
Panniculites nécrosantes (5+)
**Alpha-1-antitrypsine Pancréatique Érythème induré de Bazin** Panniculite infectieuse Panniculite traumatique ou factice Lupique DM
540
Étiologies de flushing (10+)
Physiologique Agents exogènes ROH médication aliments additifs alimentaires Ménopause Troubles neurologiques anxiété dysfonction autonomique tumeurs (hypophyse) migraine Frey (auriculotemporal) Maladies sytémiques syndrome carcinoïde mastocytose phéochromocytome carcinome médullaire de la thyroïde thyrotoxicose (hyperT4) POEMS tumeurs pancréatiques (VIPomes) carcinome rénal sécrétant prostaglandines obstruction VCS (Pemberton +)
541
Agents exogènes associés à flushing (15+)
Alcool Médication IECA BCC calcitonine chlorpropamide agonistes cholinergiques (pilocarpine) CSA disulfiram or (réactions nitritoïdes) hydralazine acide nicotinique nitratse (glycéryl trinitrate) opiacés prostaglandines sildenafil, tadalafin, vardenafil tamoxifène Aliments poisson scombroïde gâté Additifs alimentaires monosodium glutamate sodium nitrite sulfites
542
Tumeurs avec syndrome carcinoïde (3+)
Tumeur sécrétant agents vasoactifs **Tumeurs midgut** (10% ont flush) **Avec métastases hépatiques** seulement Types petit intestin appendice colon proximal Durée de **quelques minutes** érythème pâleur teinte **cyanotique** **Tumeur gastrique** (type 3) Flush brun-rouge vif avec taches blanches (**patchy**) Médiation par histamine **prurit** **Tumeur bronchique** Étendu à presque **tout le corps** Durée **prolongée** heures à jours Flush rouge intense à violacé *quasi jamais tumeurs hindgut (colon distal, rectum)
543
Manifestations systémiques syndrome carcinoïde (5)
Bronchospasme Diarrhée Dysfonction cardiaque droite HypoTA Ulcères peptiques
544
Manifestations cutanées syndrome carcinoïde (5)
Changements sclérodermoïdes Pellagre Érythème Télangiectasies (changements vasculaires rosacée-like) Oedème et induration du visage
545
Facteurs de risque ulcères veineux (6)
AF F Obésité Grossesse Station debout prolongée Grandeur
546
Facteurs de risque ulcères de pression (4)
Immobilité prolongée Déficit sensoriel Trouble de la circulation Malnutrition
547
Facteurs étiologiques ulcères de pression (4)
Pression externe Forces de cisaillement Friction Humidité
548
Étiologies d'ulcères neuropathiques (4+)
Diabétique Lèpre Tabes dorsalis (syphilis) Syringomyélie (Carence B12)
549
Manifestations cutanées onchocercose (9)
Onchocercomes Onchodermatite papuleuse prurigineuse aigue Onchodermatite papuleuse chronique Onchodermatite lichénifiée Hanging groin Atrophie onchocercale Leucodermie (MI) Érythème du visage ou du tronc supérieur (*erisipela de la costa*) (Amérique centrale) Papules ou plaques violacées (mal morado) avec faciès léonin chez personnes âgées
550
Types d'hyperpigmentation avec minocycline (4)
**Type 1** *Cicatrices d'acné du visage* Bleu noir en macules Fer dermique (Mélanine) **Résolution après quelques mois d'arrêt** **Type 2** *À distance d'inflammation* Bleu gris en macules Fer et mélanine dermique **Résolution après quelques mois d'arrêt** **Type 3** *À distance d'inflammation* Brun muddy diffus Mélanine basale **Persistance** **Type 4** *Cicatrices* Bleu gris en macules Mélanine ou mélanine-like + calcium dermique **Durée inconnue**
551
Types d'hyperpigmentation avec minocycline contenant fer (2)
**Type 1** *Cicatrices d'acné du visage* Bleu noir en macules Fer dermique (Mélanine) **Résolution après quelques mois d'arrêt** **Type 2** *À distance d'inflammation* Bleu gris en macules Fer et mélanine dermique **Résolution après quelques mois d'arrêt**
552
Traitements PIH
Hydroquinone Acide azélaïque Acides alpha-hydroxy Acide L-ascorbique Acide kojique Arbutine Extrait de réglisse Mequinol Niacinamide Soya N-acetyl glucosamine Peelings chimique (acide glycolique ou salicylique) Lasers : QS ruby, alexandrite, Nd:YAG
553
Distribution melasma (3+)
**Centrofacial** (#1) Front, joues, nez, lèvre sup, menton Épargne le philtrum ainsi que plis nasolabiaux **Malaire** : joues et nez **Mandibulaire** : suit la ligne de la mâchoire **Moins commun** Aspect extenseur des avant-bras Poitrine supérieure centrale
554
Types d'angiokératomes (5)
Angiokératomes solitaires ou multiples MI > autres sites Angiokératomes du scrotum et de la vulve (Fordyce) > 10-30 ans (thrombophlébite, varicosités, hernies inguinales, hémorroïdes, CO, Gx) Angiokeratoma corporis diffusum XLR Fabry, fucosidose et autres distribution maillot de bain Angiokératome de Mibelli âge 10-15 ans dos et portion latérale des doigts > dos des mains > coudes et genoux (perniose, acrocyanose, ulcération des doigts) Angiokératome circonscrit enfance multiples papules et nodules qui deviennent confluents troncs, bras, jambes (UL)
555
Distinction Degos et Sneddon
**Degos** *Papulose atrophique maligne* Papule atrophique blanchâtre avec halo de télangiectasie (infarctus cutané) GI (50%) SNC (20%) **Sneddon** Livedo reticularis diffus AVC (HTA labile)
556
DDx clinique papules folliculaires (10+)
KP et variantes atrophiques MF (folliculotrope) LP (planopilaire) Lichen nitidus Lichen spinulosus Infundibulofolliculite disséminée et récidivante (noirs, cou) Trichodysplasia spinulosa Lichen scrofulosorum (TB) PRP juvénile circonscrit (type 4) Phrynodermie Scorbut Kératose circonscrite Ichtyose folliculaire IFAP Scorbut
557
DDx clinique livedo reticularis (10+)
**Vasospasme** Vasculite PAN vasculite à cryoglobulines collagénoses (PAR, LE, Sjögren) Artérite thrombophilique lymphocytaire (artérite maculeuse) Calciphylaxie Sneddon Déficit en adenosine deaminase 2 (DADA2) Vasculopathie livedoïde **Intravasculaire** Nombre accru de composants sanguins thrombocytose (TE) polycythémie vraie (PV) Protéines anormales cryoglobulines cryofibrinogène paraprotéine Hypercoagulabilité SAPL déficit en protéine C ou S déficit en AT3 mutation facteur 5 hyperhomocystéinémie, homocystinurie CIVD PTT Embolique embolies de cholestérol embolies septiques myxome atrial azote (maladie de décompression) artériographie CO2 Hyperoxalurie Histiocytose intralymphatique **Autre** Médication amantadine norepinéphrine IFN Infections HCV (vasculite) Mycoplasma spp (agglutinines froides) syphilis Néoplasies phéochromocytome Maladies neurologiques dystrophie sympathique réflex (syndrome de douleur régionale complexe) paralysie Moyamoya
558
DDx clinique livedo racemosa (10+)
*Fitz* SAPL Sneddon Vasculite (PAN) Collagénose Cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, agglutinines froides Vasculopathie livedoïde Calciphylaxie Erythema ab igne Syndromes myéloprolifératifs (polycythémie vraie, thrombocytose essentielle) Paraprotéinémie Atheroembolic disease Myxome cardiaque (auriculaire) Pancréatite chronique Hyperoxalurie Infections
559
DDx clinique perniose (5+)
Raynaud Acrocyanose Cryoglobulinémie Vasculite cryoglobulinémique autres Perniose lupique Panniculite au froid Interféronopathies Aicardi-Goutières COVID Embolie de cholestérol Ecchymose traumatique
560
DDx clinique télangiectasies (10+)
**Primaire** Angiome stellaire (parfois avec excès oestrogène) Télangiectasies héréditaires bénignes Angiome serpigineux Télangiectasie naevoïde unilatérale Télangiectasie essentielle généralisée Vasculopathie collagéneuse cutanée **Physique** Photodommage Post radiothérapie Traumatique Hypertension veineuse **Maladie systémique** Syndrome carcinoïde Mastocytose (TMEP) Collagénose auto-immune LE DM SSc (CREST) MF (poïkilodermique) Lymphomes B Sarcoïdsoe angiolupoïde GVHD (poïkilodermie) VIH (thorax antérieur) **Maladie hormonale ou métabolique** Excès en oestrogènes maladie hépatique grossesse oestrogènes exogènes CS **Maladie dermatologique** Rosacée télangietasique HI involué CBC **Congénital ou génodermatose** CTMC KTS HHT AT Rombo Bloom Rothmund-Thomson DKC XP Goltz Déficit en prolidase autres cf tableau
561
Conditions définissant SIDA (5+)
*VIH avec CD4+ < 200 cellules/mm3 ou < 14% CD4+* **HSV chronique** (viscéral ou 1+ mois mucocutané) **Sarcome de Kaposi** CMV (rétinite ou autres organes après 1 mois) **Mycobactérie non tuberculeuse disséminée** TB extra-pulmonaire **Leishmaniose atypique disséminée** **Mycose endémique disséminée** Cryptococcose extra-pulmonaire (méningite) Candidose oesophage, trachée, bronches et poumons Pneumonie à *Pneumocystis* Toxoplasmose SNC (après âge d'un mois) Autres incluant tumeurs associées à VIH
562
Étiologies hyperhidrose généralisée
**Physiologique** chaleur, fièvre, grossesse, ménopause **Paranéoplasique** lymphome, syndrome myéloprolifératif **Infections** virale ou bactérienne aigue, TB, malaria, brucellose, VIH **Endocrinien ou métabolique** Diabète mellitus ou hypoglycémie Diabète insipide Hyperthyroïdie ou thyrotoxicose Phéochromocytome Acromégalie Syndrome carcinoïde **Cardiovasculaire ou pulmonaire** Endocardite ICC Choc Insuffisance respiratoire **Neurologique** AVC Parkinson Maladies sychiatriques **Médication** Antidépresseurs (TCA, anxiolytiques, antipsychotiques, ISRS) Antibiotiques (ciprofloxacine) Antiviraux (acyclovir) Hypoglycémiants (insuline, glyburide) Triptans Antipyrétiques AINS Antiémétiques Agents adrénergiques ou cholinergiques Alcool, cocaïne, héroïne
563
Complications hyperhidrose (5+)
Infections bactéries virus (verrues) fongique (dermatophytes) Kératolyse ponctuée Exacerbation d'eczéma (dishidrose, pompholyx) DCA ou DCI (augment perméabilité aux antigènes et irritants) Bromhidrose Anxiété
564
Étiologies de bromhidrose eccrine
**Kératinogénique** (macération de la couche cornée avec dégradation de la kératine) Plantaire Intertrigineuse **Métabolique** Phénylcétonurie (odeur musty ou "mousy") Maple syrup urine disease (odeur sucrée) cf tableau pour autres **Exogène** Aliments ail asperges curry Médication PNC bromides Produits chimiques dimethyl sulfoxide (DMSO) *bromhidrose apocrine = axillaire
565
DDx clinique chrohidrose apocrine (5+)
Alcaptonune Bactéries chromogènes (Corynebacterium spp, Pseudomonas) Chromhidrose eccrine (quinine, clofazimine, rifampin) Chromhidrose pseudo-eccrine (cuivre, teinture vêtements, peinture) Hyperbilirubinémie Hémathidrose
566
DDx hidradénite palmoplantaire (4+)
EN Hidradénite neutrophilique idiopathique Pseudomonas hot foot syndrome Perniose Vasculite (PAN)
567
Types de métastases cutanées
*PET SCANz* **P**aget **E**rysipeloïde (carcinome) **T**elangiectoides (carcinome) **S**C ou dermique (nodule) **C**uirasse (carcinome en cuirasse) **A**lopecia neoplastica **N**odules granulome pyogénique-like **Z**osteriforme
568
Sites avec privilège immun (7)
Poils Ongles (surtout matrice proximale) Placenta Chambre antérieure de l'oeil Testicules Cerveau
569
Distinction dysplasies ectodermiques hidrotique et hypohidrotique (3+)
**Hidrotique** AD (*GJB6*) Hypodontie Hypohidrose marquée Faciès caractéristique lèvres charnues Ongles N Cheveux fragiles avec alopécie discontinue **Hypohidrotique** XL (*EDA*); AD, AR (*EDAR* > *EDARADD*) Dents N Sudation N KPP stippled petites papules acrales grid-like Ongles petits et blancs en enfance puis ongles épais avec séparation distale Cheveux épars ou absents
570
DDx clinique chéloïdes multiples (5)
Lobomycose Leishmaniose diffuse (*L. aethiopica* en Afrique) et *L. amazoniensis* en Amériques, context immunité cellulaire altérée) Xanthomes disséminés Carcinome en cuirasse Morphée chéloïdienne (ou SSc) Sites d'injection *Syndromes avec chéloïdes multiples* Ehlers-Danlos Rubinstein-Taybi Bethlem Goemine
571
Photodermatoses et leur spectre d'action (8)
**PMLE** UVA > UVB > visible (rare) **Prurigo actinique** UVA > UVB **Hydroa vacciniforme** UVA **Dermatite actinique chronique** UVA, UVB, visible **Urticaire solaire** visible > UVA > UVB **XP** UVB, UVA2 **Porphyries** visible (Soret) Mélasma tous Dermatoses photoaggravées UVA, UVB *visible : urticaire solaire, dermatite actinique chronique, PMLE, porphyries, melasma
572
Distinction folliculite éosinophilique Ofuji et VIH
**Ofuji** Grandes plaques coalescentes Lésions annulaires ou figurées Atteinte palmo-plantaire Durée plus courte (7-10 jours) Réponse indométhacine **VIH** Traitement difficile
573
Particularités mélanosomes POC (4)
Plus gros Distribués dans toutes les couches de l'épiderme Concentration plus élevée à la couche basale de l'épiderme Contiennent plus grande quantité de mélanine *même nombre de mélanocytes
574
Relation des cancers kératinocytaires et contrôle immunitaire (3)
Élimination (élimination des cellules tumorales) Équilibre (stabilisation entre croissance tumorale et destruction par système immunitaire) Évasion (résistance de la population tumorale à sa destruction par le système immunitaire)
575
Particularités mélanomes POC (3)
Dx à stades plus tardifs Délai plus long entre Dx et chirurgie définitive Disparités raciales dans l'offre et l'efficacité de l'immunothérapie
576
Mélanome le plus fréquent POC
Mélanome acral lentigineux
577
Immunodéficiences avec formation de granulomes (6)
Ataxie télangiectasie (AT) CVID Granulomatose septique chronique PLAID (PLCy2-associated antibody deficiency and immune dysregulation) Mutation *RAG* hypomorphique (SCID) Nijmegen breakage syndrome
578
Médication pouvant causer PB
*ADA 4 inhibiteurs* AINS Diurétiques ATB DPP4 TNFi IECA Checkpoint (immunothérapie)
579
Syndromes avec pilomatrixomes (5+)
*Le Trisomique Garde Son Rubis Très Kaché* Trisomies T9 / T18 Gardner Sotos Rubistein-Taybi Turner Kabuki Dystrophie myotonique de Steinert
580
Indications photothérapie (10+)
Psoriasis DA CTCL (MF stade précoce) Vitiligo PLEVA / PLC Prurit urémique PMLE (hardening) Granulomes annulaires Lichen Plan PR Acné
581
Ajustement photothérapie
Débuter à 70% MED **Pas d'érythème** augmentation 40% **Érythème minimal** augmentation ad 20% **Érythème persistant** idem **Érythème douloureux** suspension ad résolution Résolution reprise à 50% de la dernière dose augmentation subséquente de 10%
582
Relation entre fluence et irradiance
Fluence (J/cm2) = Irradiance (W/cm2) x Temps (s) *W = J/s *Temps = fluence / irradiance
583
DDx clinique atrophie blanche (5+)
Insuffisance veineuse Vasculopathie livedoïde SAPL Degos Anémie falciforme Ulcère à hydroxyurée Vasculite des petits vaisseaux cutanés vasculite rhumatoïde (LE, SSc) *bilan : SAPL, facteur 5, cryoglobulines, ANA, échographie doppler
584
Manifestations cutanées SAPL (10+)
Livedo reticularis (avec ou sans purpura rétiforme) Livedo reticularis acral Sneddon syndrome (LR diffus) Vasculopathie livédoïde ou lésions Degos-like Lésions anétodermie-like avec microthromboses Raynaud Lésions vasculitiques (vasculite-like) Lésions Behcet-like Ulcères PG-like Ulcères du repli unguéal Hémorragie en flammèche (splinter) Nécrose cutanée étendue (SAPL catastrophique) Pseudo sarcome de Kaposi Thrombophlébite superficielle migratoire
585
Contre-indications des pansements iodés (5+)
Hypersensibilité à l'iode Grossesse (D) Allaitement Maladie thyroïdienne IR sévère Lithium
586
Contre-indications compression veineuse (2)
MVAS (ITH < 0.9) Infection Thrombose veineuse aigue ICC HTA non contrôlée
587
Distinction lipoedème et lymphoedème (5+)
*CME ancien* **Lipoedème** F Épargne du pied Bilatéral Kaposi-Stemmer - Pas de godet Sensible Mou **Lymphoedème** H et F Atteinte du pied Unilatéral > BL Kaposi-Stemmer + Godet initialement (puis sans lorsque chronique) Indolore Ferme
588
Facteurs de mauvaise réponse à isotrétinoïne (3)
Adolescents < 16 ans avec acné nodulokystique Anomalies endocriniennes Femmes avec acné peu sévère
589
Contre-indications toxine botulinique (5+)
Neuropathie motrice périphérique Troubles de la jonction neuromusculaire MG Lambert-Eaton) Grossesse catégorie C, (4) allaitement, (5) Hypersensibilité toxine botulinique Hypersensibilité à une composante de l'excipient Prise concomitante de certains médicaments aminoglycoside BCC inhibiteur cholinestérase pénicillamine quinine
590
Durée de chaque stade de croissance du poil
**Anagène** (90%) : 2-6 ans **Catagène** (< 1%) : 2-3 semaines **Télogène** (10%) : 3 mois
591
Distinction poil velu et terminal
**Velu** Petit Pas de médulla Peu pigmenté Pas de muscle érecteur du poil Pas influencé par androgènes
592
Vitesse de croissance des ongles
**Orteils** 1 mm/mois (12-18 mois complet) **Doigts** 2-3 mm/mois (6 mois complet) *poils : 1 cm/mois
593
Facteurs qui influencent la vitesse de croissance des ongles (8+)
**Accélération** Jeune Jour Été Doigts (3e) Grossesse Hyperthyroïdie Shunt artérioveineux Psoriasis PRP Médication (itraconazole, etretinate ou acitretine) **Ralentissement** Vieux Nuit Hiver Orteils (gros orteil) Fièvre Malnutrition Dénervation Immobilisation Infection (TB, oreillons) Onychomycose Médication (MALE) MTX AZA L-DOPA Acitretine ou etretinate
594
Couches du poil (9)
**Tige pilaire** Médulla Cortex Cuticule de la tige pilaire **IRS** Cuticule de la gaine interne Huxley Henley **Companion layer** **ORS** (suprabasale et basale) Membrane vitrée (glassy membrane)
595
Causes anagène effluvium
*Perte 2-3 semaine après cause par arrêt abrupt de l'activité mitotique* **Médicaments, toxines, infections, radiation et maladies autoimmunes** Chimiothérapie antimétabolites agents alkylants inhibiteurs de mitose doxorubicine nitrosoureas CYC **Autres** (plus rares) : or, colchicine, arsenic, levodopa, cyclosporine, autres métaux lourds (mercure, thallium, bismuth, cuivre) **Alopecie areata, syphilis, pemphigus vulgaire**
596
Causes télogène effluvium
Néonatal (physiologique) Postpartum (physiologique) Chronique telogen effluvium (pas de cause déterminée) Postfébrile (fièvre très élevée dont malaria) Infection sévère Maladie chronique sévère (VIH, LED) Stress psychologique sévère et prolongé Post-chirurgie (procédure majeure) Hypothyroïdie et autres endocrinopathies (hyperPTH, hyperT4) Diètes crash ou protéines liquide, malnutrition **Médication** Arrêt CO Rétinoïdes (acitrétine, isotrétinoïne) et excès vitamine A Anticoagulants (héparine) Antithyroïdiens (propylthiouracil, methimazole) AE (phénytoïne, acide valproïque, carbamazépine) IFN-a-2b Métaux lours BB (propranolol)
597
Médication associée à télogène effluvium
Arrêt CO Rétinoïdes (acitrétine, isotrétinoïne) et excès vitamine A Anticoagulants (héparine) Antithyroïdiens (propylthiouracil, methimazole) AE (phénytoïne, acide valproïque, carbamazépine) IFN-a-2b Métaux lours BB (propranolol)
598
Maladies avec pili torti (5+)
Dysplasies ectodermiques Netherton Menkes (X-linked) : désordre du cuivre Bazex-Dupré-Christol Désordres mitochondriaux Défauts du cycle de l'urée (citrullinémie, acidurie argininosuccinique)
599
Maladies associées avec alopecia areata (5+)
*Pelade* **Atopie** (> 40%) **Thyroidite d'Hashimoto Vitiligo MII** Db1 (surtout dans la parenté des patients avec AA) Maladie coeliaque *Autres* PAR Psoriasis ID primaires (CMC, CVID, IPEX et APECED)
600
Anomalies unguéales avec alopecia areata (5+)
*Présentes chez 10-20%* Pitting régulier (#1) Onycholyse Lunule rouge Onychomadèse Trachyonychie / stries longitudinales Kollonychie Ongles cassants
601
DDx clinique hypertrichose généralisée (5+)
SNC (trauma) Hypothyroïdie juvénile DM juvénile Acromégalie Malnutrition (dont anorexie nerveuse) POEMS VIH avancé
602
DDx clinique synophrys (5)
Isolé Waardenburg Cornelia de Lange Zimmerman-Laband Amaurose congénitale, cone-rod type, avec hypertrichose Mucopolysaccharidoses
603
DDx clinique trichomégalie (5)
**Héréditaire** Hermansky-Pudlak Cornelia de Lange Rubinstein-Taybi Hypertrichose lanugineuse congénitale et Ambras Cantú, Coffin-Siris, et Barber-Say Kabuki et floating harbor syndrome Syndrome alcoolo-foetal **Acquis** VIH Médication systémique CSA EGFRi (cetuximab, gefitinib) topiramate tacrolimus IFN-alpha Médication ophthalmique latanoprost, bimatoprost Hypothyroïdie Porphyries DM, LED Malnutrition, anorexie nerveuse Kala-azar (leishmaniose viscérale) *autres cf tableau
604
DDx clinique mélanonychie longitudinale (10+)
**Activation mélanocytaire** Raciale Traumatique manicure onychotillomania friction (orteils) Médication chimiothérapie zidovudine (AZT) hydroxyurée psoralens Radiation Grossesse Laugier-Hunziker Peutz-Jeghers Addison VIH Post-inflammatoire LP psoriasis pustuleux onychomycose (T. rubrum, Scytalidium spp) **Néoplasies non mélanocytaires** CSC et CSCis Onychomatricome **Néoplasies mélanocytaires** Lentigo de la matrice unguéale Naevus mélanocytaire de la matrice unguéale Mélanome de la matrice unguéale
605
DDx clinique purpura pigmentaire (5+)
*Capillarite* Hypertension veineuse Capillarite du golfeur (hiker's rash) CSVV Angiome serpigineux MF DCA, Réactions non allergiques à Rx topiques Éruptions Rx carbromal, meprobamate, acétaminophene, infliximab, bezafibrate, glipizide, pseudophédrine, AINS, diurétiques, suppléments de créatine, injections de medroxyprogesterone Purpura de succion PAR LE Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
606
Distinction manifestations cutanées TE et PV
*TE : thrombocytose essentielle* *PV : polycythémie vraie* **Occlusion vasculaire** TE > PV **Prurit aquagénique** PV > TE **Érythromélalgie** TE > PV Mutation JAK2 PV > TE
607
Bilan syndromes occlusion
608
Indications de traitement systémique pour leishmaniose (4)
Hôte immunocompromis > 4 lésions de taille substantielle (> 1 cm) ou 1 lésion 5+ cm Adénopathies régionales marquées Atteinte muqueuse, visage, oreilles, OGE, doigts, orteils ou peau au-dessus d'une articulation
609
DDx clinique aphtes récidivants (10+)
Idiopathique (immune-mediated) **Maladie systémique** MII LED VIH Behçet Neutropénie cyclique Arthrite réactive PAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis et adénite) Autres fièvres périodiques (HIDS, NOMID) **Carence nutritionnelle** Vitamine B12 Folate Déficit en fer **Autres** EM FDE Stomatite de contact HSV récidivant Traumatique
610
Bilan aphtes récidivants (8+)
FSC avec différentielle neutrophiles VS ou CRP ANA, ENA (HLA-B51) Calprotectine fécale (Antitransglutaminases) VIH PCR HSV Déficit nutritionnel B12, B9 bilan martial (tests épicutanés)
611
DDx clinique hyperplasie gingivale (10+)
**Médication** AE (**phénytoïne**, phénobarbital, lamotrigine et autres) BCC (**nifedipine**, amlodipine, diltiazem) **CSA** Lithium Sertraline CO, oestrogènes ATB (érythromycine, TMP-SMX) **Inflammatoire** Mauvaise hygiène dentaire, maladie parodontale Granulomatose orofaciale Crohn Sarcoïdose **Systémique** Grossesse Acromégalie Scorbut Amyloïdose primaire systémique Hyalinose systémique infantile MPS Fucosidose et Fabry **Néoplasique** Fibromatose ou fibroes gingivaux multiples STB, Cowden, fibromatose gingivale héréditaire Leucémie LMA, leucémie myélomonocytaire > autres Sarcome de Kaposi Métastases (sein, prostate, colon, rein, poumon) *autres cf tableau
612
DDx clinique papillomes oraux (5+)
Cowden Goltz Maladie de Heck (VPH 13 & 32) Papules de la protéinose lipoïdique Fibromes traumatiques Neuromes muqueux (MEN2B) (Darier pas des papillomes)
613
DDx clinique papules faciales multiples (10+)
*Papules couleur chair au visage* Trichilemmomes (Cowden) Angiofibromes (STB) Syringomes (Down) Trichoépithéliomes, spiradénomes et cylindromes (Brooke-Spiegler) Fibrofolliculomes, trichodiscomes (Birt-Hogg-Dubé) Hidrocystomes (Schopf-Schulz-Passarge) CBC (Gorlin, Rombo, Bazex-Dupré-Christol) Adénomes sébacés, sébacéomes, hyperplasies sébacées et carcinomes sébacés (Muir-Torre) Syndrome hamartomateux folliculaire basaloïde Verrues planes Épidermodysplasie verruciforme KS / dermatosis papulosa nigra (DPN) Molluscum et DDx infectieux chez immunosupprimés à considérer
614
DDx clinique papules ombiliquées visage (5+)
**Infectieux** Molluscum Penicilliose Histoplasmose Coccidioidomyose Cryptococcose (Actinomycose) **Non infectieux** CBC Syringomes PNGD (Sinus dermique)
615
DDx clinique plaque érythémateuse sans changement épidermique (10)
*Visage* Granulome facial LE tumide Sarcoïdose Rosacée granulomateuse Réaction persistante à une piqûre arthropode Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie Pseudo-lymphome Lymphome cutané EED Lépre
616
Médication associée à acanthosis nigricans (5)
Niacine GH CO CS Inhibiteurs de protéase
617
Manifestations vasculaires hépatopathie chronique (5)
*Cirrhose* Angiomes stellaires Érythème palmaire Caput medusae Télangiectasies Lunules rouges
618
Manifestations cutanées hépatopathie chronique (10+)
*Cirrhose* Hyperpigmentation Ongles de Terry Ongles de Muehrcke Pilosité augmentée Vergetures Clubbing Prurit Ictère *Vasculaire* Angiomes stellaires Érythème palmaire Caput medusae Télangiectasies Lunules rouges
619
Traitement melasma
**Photoprotection** **Cesser contraceptifs oraux** Maquillage camouflage Patient motivé **Traitement actif** Minimum 2 mois pour début efficacité et 6 moins pour résultats satisfaisants (épidermique) *Première ligne* Triple combinaison HQ rétinoïde CS HQ 4% die HS Acide azélaïque (15-20%) *Adjuvants locaux* Acide L-ascorbique (10-15%) Acide kojique (1-4%) *Deuxième ligne* Peel acide glycolique (30% initial et plus ensuite selon tolérance) q 4-6 semaines Peel acide salicylique (20-30%) q 4-6 semaines *Troisième ligne* Laser fractionné IPL **Maintien** Photoprotection Rétinoïde topique Acide alpha-hydroxy topique acide glycolique Autres topiques acide ascorbique (10-15%) acide azélaïque (15-20%) acide kojique (1-4%)
620
Facteurs pouvant exacerber mélasma (4)
Exposition solaire États hyperoestrogéniques grossesse contraceptifs oraux (CO) Médication phénytoïne phototoxicité Maladies thyroïdite auto-immune
621
Formule de Kligman (3)
HQ 5% Trétinoïne 0.1% Dexaméthasone 0.1%
622
Causes d'hyperpigmentation localisée (10+)
PIH Erythema dyschromicum perstans (dermatose cendrée) LP pigmentosus Mélasma Mastocytose Amyloïdose cutanée primaire (localisée) Trouble de pigmentation segmentaire Hyperpigmentation progressive familiale Tinea versicolor Atrophodermie de Pasini et Pierini Lentigines CALM Médication chimiothérapie antimalariques métaux lourds
623
Posologie acide tranexamique systémique pour hyperpigmentation
*Utilisation pour induire rémission, mais requiert traitement de maintien* 500 à 1500 mg par jour (en 2 ou 3 doses divisées) **325 mg bid** x 2 mois puis augmenter au besoin *doses hémostase 3000 mg par jour
624
Efficacité acide tranexamique systémique pour mélasma
**250 mg bid** (après 2 mois) 89.7% voient amélioration 27.2-72% récidivent après arrêt
625
Contre-indications acide tranexamique (5+)
**Comorbidités avec hypercoagulabilité** IR Cancer Anticoagulation Traitement pro-coagulant CO AP TEV héréditaire (thrombophilie) TPP EP thrombose artérielle AVC **Relatives** Hormonothérapie COVID-19 récente Tabagisme
626
Marqueurs IHC MF (4)
**Lymphocytes T mémoire matures** CD3+ CD4+ CD45RO+ CD8- Souvent ratio CD4:CD8 6+ **Moins fréquent** Lymphocytes T cytotoxiques matures : CD3+, CD4-, **CD8+** Lymphocytes T gamma/delta : betaF1-, TCRgamma+, CD3+, CD4-, CD8+ Parfois perte partielle d'antigène des lymphocytes T (CD2, CD5, **CD7**) dans les stades avancés de MF
627
Évaluation pour staging MF
**Stade 1A/B** (T1-2, N0) E/P (type d'atteinte, BSA, adénomégalie) Biopsie cutanée Biopsie ganglionnaire FSC Bilan de base **Stade 2+** CT TAP ou TEP (T2+) BMO selon la clinique (anomalie hématologique) Cytométrie de flux (T2+) Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d'atteinte sanguine, érythrodermie) LDH
628
Classification TNM MF
**T** T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80% **N** (résumé) N0 : pas d'adénomégalie N1 : adénomégalie non affectée histologiquement N2 : adénomégalie *histologiquement affectée* architecture ganglionnaire préservée N3 : adénomégalie *histologiquement affectée* avec effacement de l'architecture ganglionnaire **M** (résumé) M0 : pas d'atteinte viscérale M1 : atteinte viscérale **B** (résumé) B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales
629
Distinction IHC MF et Sézary
Les deux : CD3+, CD4+, CD8- **MF** *Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau* **CD45RO+** **Sézary** *Lymphocytes T mémoire centraux* (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique) **CD7- CD26- PD-1/CD279+**
630
Classification T MF
T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80%
631
Classification B MF
B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales
632
Évaluation pour staging MF
**Stade 1A/B** (T1-2, N0) E/P (type d'atteinte, BSA, adénomégalie) Biopsie cutanée Biopsie ganglionnaire FSC Bilan de base **Stade 2+** CT TAP ou TEP (T2+) BMO selon la clinique (anomalie hématologique) Cytométrie de flux (T2+) Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d'atteinte sanguine, érythrodermie) LDH
633
Classification TNM MF
**T** T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle 1a : taches seules 1b : plaque ou papule T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle 2a : taches seules 2b : plaque ou papule T3 : tumeur(s) au moins 1 cm T4 : érythrodermie, BSA > 80% **N** (résumé) N0 : pas d'adénomégalie N1 : adénomégalie non affectée histologiquement N2 : adénomégalie *histologiquement affectée* architecture ganglionnaire préservée N3 : adénomégalie *histologiquement affectée* avec effacement de l'architecture ganglionnaire **M** (résumé) M0 : pas d'atteinte viscérale M1 : atteinte viscérale **B** (résumé) B0 : pas de cellules de Sézary ou représentent < 5% des lymphocytes (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) B1 : faible fardeau tumoral sanguin au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl B2 : haut fardeau tumoral sanguin au moins 1000/mcl cellules tumorales
634
Distinction IHC MF et Sézary
Les deux : CD3+, CD4+, CD8- **MF** *Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau* **CD45RO+** **Sézary** *Lymphocytes T mémoire centraux* (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique) **CD7- CD26- PD-1/CD279+**
635
Distinction MF érythrodermique et Sézary
Absence ou faible quantité de cellules de Sézary (MF érythrodermique est progression MF alors que Sézary est de novo)
636
Critères B du TNM MF/Sézary (3)
**B0** < 5% cellules de Sézary circulantes ou < 250/uL (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sans et peau **B1** entre B1 et B2 < 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau **B2** > 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7- ou autre population aberrante) dans CME 2014 : CD4:CD8 ratio 10+ et clone présent ou CD4+/CD7- > 40% ou CD4+/CD26- > 30% avec clone positif *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau
637
Facteurs de récidive HSP (6)
> 30 ans Maladie systémique sous-jacente Purpura persistant (> 1 mois) Douleur abdominale Hématurie Absence d’IgM à l’IFD
638
Distinction des différents purpura fulminans (3)
**Purpura fulminans néonatal** Déficience ou dysfonction sévère de protéine C ou S Purpura rétiforme non-inflammatoire dans les heures à 5 jours de vie Cécité congénitale (thrombose cérébrale ou occlusion vaisseaux rétiniens) **Purpura fulminans avec sepsis** *Sepsis méningococcémie, S. aureus, SGA ou SGB, Str. pneumoniae, H. influenzae* CIVD avec purpura rétiforme **Purpura fulminans post-infectieux** *Récupération d’infection SGA, VZV, HHV-6* Ac qui inhibe fonction protéine S Pupura rétiforme 7-10 jours après infection
639
DDx clinique pétéchies non palpables (11+)
**Thrombocytopénie** (< 10 000-20 000/mm3) PTI PTT Autres thrombocytopénies acquises (incluant médicamenteuses) destruction périphérique (quinine, quinidine) diminution de la production par un médicament (chimiothérapie) infiltration MO, fibrose MO ou insuffisance MO CIVD précoce **Fonction plaquettaire anormale** Dysfonction plaquettaire congénitale ou héréditaire Dysfonction plaquettaire acquise ASA, AINS IR gammapathie monoclonale (rarement) Thrombocytose dans syndormes myéloprolifératifs (> 1 000 000/mm3) **Autres** Augmentations abruptes de la pression veineuse intravasculaire (Valsalva-like) vomissements répétés accouchement toux paroxystique convulsions Augmentation de la pression fixe (stase, ligatures) ou intermittente (brassard TA - Rumpel-Leede sign) Traumatisme (souvent linéaire) Périfolliculaire (déficit vitamine C) Conditions légèrement inflammatoires éruptions pigmentaires purpuriques purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
640
DDx clinique purpura non palpable (3)
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström Infection ou inflammation chez des patients avec thrombocytopénie Rarement CSVV minimalement inflammatoire habituellement distribution zones déclives
641
DDx clinique ecchymoses non palpables (10+)
**Déficit procoagulant avec traumatisme mineur** Anticoagulant IH avec mauvaise synthèse de facteurs de coagulation Déficit en vitamine K CIVD (certains) **Mauvais support dermique des vaisseaux avec traumatisme mineur** Purpura solaire ou actinique CS (topiques ou systémiques) Déficit en vitamine C (scorbut) Amyloïdose systémique chaînes légères transthyretin Ehlers-Danlos **Désordres plaquettaires avec traumatisme mineur** Dysfonction plaquettaire von Willebrand médication maladies métaboliques Thrombocytopénie acquise ou congénitale **Autres** Syndrome gants-chaussettes purpuriques papuleux (PMB)
642
DDx clinique purpura palpable (10+)
**Vasculite leucocytoclasique avec dépôts de complexes immuns** *Petits vaisseaux* Complexes IgG ou IgM idiopathique infection médication Complexes IgA idiopathique (HSP) infection médication Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström Vasculite urticarienne (souvent minimalement purpurique) Vasculite pustuleuse (bowel bypass syndrome) **Petits et moyens vaisseaux** Cryoglobulinémie mixte Vasculites avec connectivites (LE, PAR, Sjögren) **Vasculite leucocytoclasique pauci-immune** *ANCA* GPA eGPA MPA *Autres* EED Sweet **Pas de vasculite leuocytoclasique** EM PLEVA Éruptions purpuriques pigmentées Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström attention certains ont vasculite leucocytoclasique
643
DDx clinique purpura rétiforme inflammatoire (11)
**Vasculite** *Vaisseaux dermiques* Vasculite à IgA *Vaisseaux dermiques et sous-cutanés* Cryoglobulinémie mixte Vasculites avec connectivites (LE, PAR) PAN MPA GPA eGPA **Inflammation, occlusion ou sténose de vaisseaux dermiques** Vasculopathie livédoïde Vasculite septique Perniose PG
644
DDx clinique purpura rétiforme non inflammatoire
**Thrombopathie liée aux plaquettes** HIT Thrombocytose avec syndromes myéloprolifératifs PTT **Précipitation ou agglutination au froid** Cryoglobulinémie (souvent monoclonale) Cryofibrinogénémie Agglutinines froides **Organismes angioinvasifs** Mycoses angioinvasives Mucor Aspergillus Ecthyma gangrenosum Pseudomonas autres BGN Strongyloïdose disséminée Lucio (lèpre) RMSF et autres rickettsioses **Altérations systémiques de la coagulation** Protéine C et S déficit homozygote protéine C ou S déficit acquis en protéine C (certains CIVD avec sepsis) nécrose à la warfarine (dysfonction protéine C) purpura fulminans post-infectieux (dysfonction protéine S) SAPL Levamisole (cocaïne) **Coagulopathie** Vasculopathie livédoïde Papulose atrophique maligne (Degos) SAPL peut imiter cette maladie Sneddon syndrome parfois avec SAPL Déficit en adénosine deaminase 2 (ADA2) **Embolisation ou dépôts cristallins** Embolies de cholestérol Dépôts de cristaux d'oxalate Endocardite marantique, myxome atrial, HES **Occlusion par GR** Anémie falciforme Malaria sévère (Plasmodium falciparum) **Autres** Calciphylaxie cutanée Réaction à la piqûre de l'araignée recluse brune (Loxosceles) Lymphome B intravasculaire Hydroxyurée
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Indications de prophylaxie pour maladie de Lyme (3)
**3/3 doivent être remplis** Tique *I. scapularis* en zone endémique 3 mm adulte non engorgé graine de pavot si nymphe > 36h attachée < 72h retrait de la tique
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Prophylaxie pour maladie de Lyme (2)
**Adulte** Doxycycline 200 mg x1 **Enfant** (> 8 ans, étudié > 12 ans) Doxycycline 4.4 mg/kg (ad dose maximale 200 mg) x1 *selon INESS ok < 8 ans si dose unique... *si CI, ne pas substituer, surveiller apparition de symptômes