Datos importantes y preguntas ENARM de años previos. Flashcards
(173 cards)
1
Q
Como se clasifican las aplasias medulares segun su etiología ?
A
Aplasias Adquiridas y Aplasias Congenitas.
2
Q
Como se subclasifican las aplasias medulares adquiridas ?
A
Aplasias Medulares Primarias (Causa desconocida) y Aplasias Medulares Secundarias (Farmacos, citotoxicos, autoinmune y virus).
3
Q
Cual es el tipo de aplasia medular adquirida más frecuente ?
A
Aplasia Medular Adquirida Primaria (70%).
4
Q
Cual es el tipo de aplasias medulares considerado como el más frecuente ?
A
Aplasias Adquiridas (85%).
Aplasias congenitas (15%).
5
Q
Cuales son algunas causas de aplasia medular congenita ?
A
1.- Anemia de Fanconi.
2.- Disqueratosis congenita.
6
Q
Cual es el patrón de herencia de la Anemia de Fanconi ?
A
Autosomico Recesivo.
7
Q
Cual es el patrón de herencia de la disqueratosis congénita ?
A
Ligada al cromosoma X.
8
Q
Cual es el estandar de oro para el diagnostico de aplasia medular ?
A
Aspirado de medula osea.
9
Q
Cual es el tratamiento de elección para la aplasia medular ?
A
Transplante alogénico de progenitores hematopoyeticos.
Curación en el 80% de los casos.
10
Q
Cual es la causa más frecuente de anemia ferropenica en hombres ?
A
STDA.
11
Q
Cual es la causa más frecuente de anemia ferropenica en mujeres ?
A
Menstruación,
12
Q
Que nombre recibe la presencia de palidez, debilidadm vertigo, acufenos, fatiga, mareos e irritabilidad en un paciente anemico ?
Pregunta ENARM 2023.
A
Síndrome Anemico.
Pregunta ENARM 2023.
13
Q
Como se realiza el tamizaje de deficiencia de hierro y anemia por deficiencia de hierro ?
Pregunta ENARM 2023.
A
Solicitando Ferritina, Reticulocitos y Biometria Hematica.
Pregunta ENARM 2023.
14
Q
Cuales son las indicaciones para realizar transfución en pacientes con diagnostico de anemia ferropenica ?
Pregunta ENARM 2023.
A
Hb < 7 gr/dL + Cualquiera de las siguientes:
1.- Sangrado activo.
2.- Inestabilidad.
3.- Cirugía de urgencia.
4.- Desnutrición.
5.- Sepsis.
6.- Insuficiencia respiratoria.
O
Hb < 5 gr/dL por si sola.
Pregunta ENARM 2023.
15
Q
Como se clasifica la anemia acorde a la OMS ?
A
Grados I-IV.
16
Q
Con que valores de hemoglobina se establece un Grado I de anemia acorde a la OMS ?
A
10-13 g/dL.
17
Q
Con que valores de hemoglobina se establece un Grado II de anemia acorde a la OMS ?
A
8-9.9 g/dL.
18
Q
Con que valores de hemoglobina se establece un Grado III de anemia acorde a la OMS ?
A
6-7.9 g/dL.
19
Q
Con que valores de hemoglobina se establece un Grado IV de anemia acorde a la OMS ?
A
< 6 g/dL.
20
Q
Cual es el patrón de herencia que presenta la Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa ?
A
Ligado al X.
21
Q
Cuales son los principales desencadenantes de hemolisis en pacinetes con diagnostico de Deficiencia de G6PD ?
A
1.- Infecciones agudas.
2.- Consumo de habas (Flava beans).
3.- Medicamentos.
22
Q
Cuales son los principales medicamentos desencadenantes de hemolisis en pacinetes con diagnostico de Deficiencia de G6PD ?
Pregunta ENARM 2023.
A
1.- Antipaludicos.
2.- ASA.
3.- Quinidina.
4.- Nitrofurantoina.
7.- AINES
8.- Quinina.
9.- TMP/SMX.
Pregunta ENARM 2023.
23
Q
Cual es el estandar de oro para el diagnostico de deficiencia de G6PD ?
A
Actividad enzimatica de NADPH con ensayo fluorescente o niveles enzimaticos de G6PD.
24
Q
Cuales son los criterios para realizar transfusión en pacientes con diagnostico de deficiencia de G6PD ?
A
Hb < 7 g/dL o Hb < 9 con evidencia de hemolisis persistente (Hemoglobinuria).
25
En que porción del tracto gastrointestinal se absorbe la vitamina B9/ácido folico ?
Yeyuno.
| Hierro en duodeno y B12 en Ileon terminal.
26
Cuanto dura la reserva de B9 en el organismo ?
3-4 meses (En hígado).
27
Cuanto dura la reserva de B12 en el organismo ?
3-6 años (En hígado).
28
Con que niveles de folato se hace diagnostico de deficiencia de este nutriente ?
< 6 ng/ml.
29
Con que niveles de B12 se hace diagnostico de deficiencia de este nutriente ?
< 200 pg/ml.
30
Cual es el sustrato fisiopatologico de la drepanocitosis hereditaria ?
Sustitución de un ácido glutamico por valina en la posición 6 de la cadena de B-globina.
31
Cual es el patrón de herencia de la drepanocitosis hereditaria ?
Autosomica recesiva.
32
Con que otro nombre se le conoce a la drepanocitosis hereditaria ?
Anemia de células falciformes.
33
Que enfermedad hematologica se caracteriza por conferir un efecto protector contra la malaria ?
Drepanocitosis hereditaria.
34
Cual es la causa más frecuente de muerte en pacientes con drepanocitosis hereditaria ?
Sepsis neumococica.
35
Que tipo de hemoglobina le confiere la forma de hoz a los eritrocitos de pacientes con anemia de células falciformes ?
HbS.
36
Cual es la forma caracteristica que presentan los eritrocitos de pacientes con drepanocitosis hereditaria ?
Forma de Hoz.
37
Cual el metodo diagnostico considerado como el de elección para la Talasemia ?
Electroforesis.
38
Cual el metodo diagnostico considerado como el de elección para la anemia de células falciformes ?
Electroforesis.
39
Cual es el hallazgo intracitoplasmatico caracteristico de los eritrocitos de pacientes con diagnostico de drepanocitosis hereditaria ?
Cuerpos de Howell-Jolly
| Inclusiones basofilas intraeritrocitarias tras esplenectomía.
40
Mediante que herramienta se realiza el diagnostico inicial en pacientes con sospecha clínica de anemia de células falciformes ?
Tamizaje neonatal en papel filtro o frotis de sangre periferica.
41
Cual es el goldstandard para el diagnostico de drepanocitosis hereditaria ?
Electroforesis de hemoglobina.
42
Cual es el tratamiento de elección para la anemia de células falciformes ?
Transplante de medula osea.
| Es el unico tratamiento curativo.
43
Cual es el paso inicial para el manejo de todos los episodios agudos de drepanocitosis hereditaria (Crisis vascooclusivas) ?
Rehidratación.
| Para el dolor O2, analgesicos (opioides) y transfusión si se requiere.
44
Enfermedad que se caracteriza por disminución del tejido hematopoyetico y disminución de las células sanguineas en circulación periferica.
Aplasia medular.
45
Eponimo que recibe la coagulopatía caracterizada por la presencia de manifestaciones hemorragicas mucocutaneas asociadas a alteraciones cuantitativas y cualitativas del factor von Willebrand.
Enfermedad de Von Willebrand
46
A que temperatura tienen hemolisis maxima las anemias hemoliticas por anticuerpos calientes ?
37 ° C.
47
A partir de que valor de hemoglobina se clasifica como anemia profunda a una anemia hemolitica autoinmune ?
< 5 g/dL.
48
Cual es el nombre que recibe el anticuerpo bifasico presente en las anemias hemoliticas autoinmunes ?
Anticuerpo de Donath-Landsteiner.
49
A que temperatura tienen hemolisis maxima las anemias hemoliticas por anticuerpos fríos ?
27 ° C.
50
A que edad se presenta de manera más comun la anemia perniciosa ?
70-80 años.
51
Que hallazgo se encuentra en el estudio histopatologico gastrico de pacientes con anemia perniciosa ?
Pérdida de la arquitectura y atrofia de células parietales.
52
Cual es el gen que se encuentra afectado en la anemia de celulas falciformes ?
Gen HBB.
53
Que medicamento se encuentra contraindicado en pacientes con hemofilia ?
ASA (Inhibidor del Tromboxano A2).
54
Cual es la manifestación más frecuente de infiltración en la LLA ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
Hepatomegalia.
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
55
Que factores citogeneticos se considera como de alto riesgo de recaída en pacientes pediatricos con LMA ?
Deleción del cromosoma 5q, monosomia del cromosoma 7 y monosomia del cromosoma 5.
56
Que mutación se encuentra relacionada con leucemia aguda y trastornos mieloproliferativos en pacientes con síndrome de Down ?
GATA1.
57
Hasta que edad deben vigilarse los pacientes con síndrome de Down por el riesgo de padecer leucemia ?
Hasta los 6 años.
58
Que escala se puede utilizar para clasificar a los pacientes con LMC ?
ELTS.
59
Que escala se puede utilizar para clasificar a los pacientes con LMA ?
FAB.
60
Que escala se puede utilizar para clasificar a los pacientes con LLC ?
Rai/Binet.
61
Cual es el padecimiento hemorragico hereditario más frecuente ?
Enfermedad de Von Willebrand.
62
Cual es el tipo de enfermedad de Von Willebrand más frecuente ?
Tipo 1 (87%).
## Footnote
Tipo 2 (7%) y Tipo 3 (3%).
63
Que tipo de herencia presenta la enfermedad de Von Willebrand Tipo 1 ?
Autosomica Dominante.
| Tambien los tipos 2A, 2B y 2M.
## Footnote
Tipos 2N y 3 presentan herencia autosomica recesiva.
64
65
Tipo de enfermedad de Von Willebran caracterizado por una deficiencia cuantitativa parcial del factor.
Tipo 1.
66
Tipo de enfermedad de Von Willebran caracterizado por una deficiencia cualitativa del factor.
Tipo 2.
67
Tipo de enfermedad de Von Willebran caracterizado por una deficiencia completa del factor.
Tipo 3.
68
Cual es la localización más frecuente de hemorragias en pacientes con enfermedad de Von Willebrand ?
Mucosas (Epistaxis, gingivorragias).
| En el Tipo 3 son hemartrosis y hematomas.
69
Que pruebas se pueden utilizar para confirmar el diagnostico de enfermedad de Von Willebrand ?
1.- Factor de von Willebrand antigenico (FvW:Ag).
2.- Factor de von Willebrand Cofactor de Ristocetina (FvW:CoR).
3.- Determinación de Factor VIII coagulante.
70
Cual es el tratamiento considerado como el de primera linea durante una hemorragía en pacientes con diagnostico de enfermedad de Von Willebrand ?
Desmopresina.
| En caso de falta de respuesta concentrados de coagulación con FVII/FvW.
71
Que inmunizaciones debe recibir toda persona con diagnostico de enfermedad de Von Willebrand ?
Vacunas anti-VHA y anti-VHB.
72
Que medicamentos deben evitarse en pacientes con diagnostico de enfermedad de Von Willebrand ?
AINES y antiagregantes plaquetarios.
73
Cual es el tipo de anemia hemolitica hereditaria más frecuente en México ?
Esferocitosis hereditaria.
74
Cual es el mecanismo de herencia de la esferocitosis hereditaria ?
Autosomico Dominante.
75
Con que valor de HCM se recomienda sospechar en el diagnostico de esferocitosis en niños ?
> 36 gr/dL.
76
Que tipo de hemofilia es la más frecuente ?
Hemofilia A.
77
Cual es el patrón de herencia de las hemofilias ?
Ligado al cromosoma X.
78
Cual es el perfil de coagulación que presetan las hemofilias ?
1.- BH: Plaquetas Normales.
2.- TPT/TTPa: Prolongado.
3.- TP: Normal.
79
En que articulación predomina la hemartrosis en pacientes con hemofilia ?
Rodilla.
80
Cual es la etiología de la hemofilia A ?
Deficiencia del factor VIII de la coagulación.
81
Cual es la etiología de la hemofilia B ?
Deficiencia del factor IX de la coagulación.
| Tambien conocido como Factor Christmas.
82
Cual es el tratamiento considerado como el de elección para pacientes con hemofilia A ?
Concentrado de factor VIII o desmopresina.
83
Cual es el tratamiento considerado como el de elección para pacientes con hemofilia B ?
Concentrado de factor IX.
84
Cual es el estudio de elección para realizar el tamizaje de hemofilia ?
TTPa/TPT.
85
Cual es la principal causa de muerte en pacientes con hemofilia ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2022.
Hemorragia en SNC secundaria a TCE grave.
## Footnote
Pregunta ENARM 2022.
86
Cual es el patrón de herencia de la hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Ligado al cromosoma X.
87
Cual es el gen afectado en la hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Gen PIG-A.
88
Que consecuencia resulta de la mutación del gen PIG-A ?
Ausencia de las proteínas CD55 y CD59 reguladoras del complemento.
89
De cuanto es el porcentaje de riesgo de trombosis en pacientes con diagnostico de hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
40%.
90
Cuales son los componentes de la tríada caracteristica de la hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Pancitopenia + Hemoglobinuria + Trombosis de Repetición.
91
Cual es el metodo considerado como el estandar de oro para el diagnostico de hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Citometria de flujo con ausencia de CD55 y CD59.
92
Que eponimo recibe la prueba que previamente se utilizaba para el diagnostico de hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Prueba de Ham y Sacarosa.
93
Cuales son los datos paraclínicos que deberian hacer sospechar al clínico en el diagnostico de hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Anemia hemolitica con Coombs negativo y deficiencia de hierro.
94
Cual es el tratamiento considerado como el de elección para la hemoglobinuria paroxistica nocturna ?
Eculizumab (Anticuerpo monoclonal contra la proteína C5 del complemento)
| El tratamiento curativo es el trasplante de medula osea.
95
Que condiciones geneticas se asocian al desarrollo de LLA ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
Gemelo univitelinos e inestabilidad cromosomica (Síndrome de Fanconi y Neurofibromatosis).
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
96
Cuantas veces aumenta el padecer Síndrome de Down el riesgo de desarrollar leucemia ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
10-20 veces.
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
97
Cuantas veces aumenta, en hijos con madres que consumieron marihuana durante el embarazo, el risgo de padecer leucemia ?
10 veces.
98
La presencia de cuales translocaciones confieren un pronostico desfavorable a pacientes con LLA ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
1.- t(9;22)/BCR-ABL1.
2.- t(4;11)/MLL.
3.- t(1;19)TCF3-PBX1.
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
99
La presencia de cuales condiciones geneticas confieren un pronostico desfavorable a pacientes con LLA ?
1.- Hiperdiploidía > 50.
2.- Indice DNA > 1.16.
3.- Triple Trisomia 4,10 y 17.
4.- t(12;21)/ETV6-CBFA2.
100
Como se define remisión en el contexto de LLA ?
Blastos < 5 % en medula ósea.
101
A partir de que recuento leucocitario se considera que existe una hiperleucocitosis ?
> 100,000/ml.
102
Que complicaciones oncologicas pueden aparecer en pacientes con LLC ?
Melanoma, cancer colorrectal y cancer pulmonar.
103
A que tipo de leucemia se asocia el diagnostico de Ataxia Telangiectasia ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2022.
Leucemia Mieloide Aguda.
## Footnote
Pregunta ENARM 2022.
104
Que alteraciones citogeneticas se asocian a un riesgo favorable en pacientes con LMA ?
t(15;17), Inversión 16 y t(8;21).
105
La presencia de que mutacion en rutas de señalización intracelular se asocia a un alto riesgo de recaída en pacientes con LMA ?
FLT3/ITD.
106
Cual es la leucemia cronica más común en México ?
LMC (30% de las leucemias cronicas).
107
Cual es el nombre de los criterios diagnostico del mieloma multiple ?
Criterios de Kyle.
108
En que consisten los criterios de Kyle para el diagnostico de mieloma multiple ?
1.- > 10 % de plasmocitos en médula osea o presencia de un plasmocitoma.
2.- Cuantificación de Proteína M en suero (IgG > 30 g/L o IgA > 25 g/L) o cadenas ligeras en orina > 1 gr/L en 24 horas.
109
Cual es el gold standard para el diagnostico de mieloma multiple ?
> 10% de plasmocitos en medula osea o presencia de un plasmocitoma.
110
Cual es el nombre de la proteín monoclonal que es sintetizada en pacientes con mieloma multiple ?
Proteína M.
111
En que grupo demografico predomina el mieloma multiple ?
Hombres > 60 años.
| Supervivencia de 34%.
112
Cual es la mnemotecnia clínica que se utiliza para el mieloma multiple ?
C-R-A-B
1.- Calcio > 11.5 mg/dL.
2.- Renal Cr > 2 g/dL y proteinuria.
3.- Anemia Hb < 10 g/dL.
4.- Bone (Lesiones osteoliticas y fracturas).
113
Que eponimo reciben las cadenas ligeras presentes en la orina de pacientes con mieloma multiple ?
Proteínas de Bence-Jones.
114
Como se le conoce a la imagen caracterististica que se presenta en las lesiones osteoliticas de pacientes con mieloma multiple en la radiografía de craneo ?
Lesión en Sacabocados.
115
Variedad de mieloma multiple caracterizado por niveles de proteína M en suero > 30 g/dL, plasmocitos > 10 % en medula osea y presencia de daño renal.
Mieloma multiple secretor.
116
Variedad de mieloma multiple caracterizado por niveles ausentes de proteína M en suero, plasmocitos > 10 % en medula osea y presencia de daño renal.
Mieloma multiple no secretor.
117
Variedad de mieloma multiple caracterizado por niveles de proteína M en suero > 30 g/dL, plasmocitos > 10 % en medula osea y ausencia de daño renal.
Mieloma multiple asintomatico.
118
Variedad de mieloma multiple caracterizado por niveles de proteína M en suero < 30 g/dL, plasmocitos < 10 % en medula osea y ausencia de daño renal.
Gammapatía monoclonal.
119
Cual es el tratamiento de inducción que debe emplearse en pacientes con mieloma multiple < 70 años sin comorbidos ?
Dexametasona + Lenalidomida + Bortezomib.
120
Cual es el tratamiento de elección para emplearse en pacientes con mieloma multiple > 70 años o con comorbidos ?
Melfalan + (Talidomida o Lenalidomida) + Corticoides.
121
Cual es el tratamiento de elección para emplearse en pacientes con mieloma multiple > 70 años o con comorbidos que presentan un plasmocitoma ?
Radioterapia.
122
Cual es el tratamiento considerado como el de elección para pacientes con mieloma multiple < 70 años sin comorbidos ?
Trasplante autologo de células madre hematopoyeticas.
123
Cual es nombre del hallazgo clasico presente en el frotis de sangre periferica de pacientes con gammapatias monoclonales ?
Fenomeno de rouleaux.
124
Que familia de farmacos se encuentra indicada administrar en pacientes con mieloma multiple y lesiones osteolíticas ?
Bifosfonatos.
125
Que porcentaje de los pacientes con mieloma multiple presentan fracturas anormales durante la evolución de su enfermedad ?
50%.
126
Cual es la tríada presente en la policitemia vera que diferencia a esta de la eritrocitosis presente en la hipoxia cronica ?
Eritrocitosis, Leucocitosis y Trombocitosis.
127
A que edades alcanza su punto maximo la policitemia vera ?
Entre los 50 y 70 años.
128
Cual es la etiología de la policitemia vera ?
Mutación del gen Janus Kinase-2 (JAK2) en el cromosoma 9.
| Codifica una proteína esencial para la producción de eritrocitos.
129
Que valores de hemoglobina y hematocrito son necesarios para poder considerar el diagnostico de policitemia vera en pacientes masculinos ?
Hb > 16.5 g/dL y HTO > 49%.
130
Que valores de hemoglobina y hematocrito son necesarios para poder considerar el diagnostico de policitemia vera en pacientes femeninos ?
Hb > 16 g/dL y HTO > 48%.
131
Cual es el metido considerado como el de elección para el diagnostico de policitemia vera ?
Pruebas para mutaciones JAK2, CALR y LNK.
132
Cual es el objetivo terapeutico en pacientes con policitemia vera ?
Reducir el hematocrito < 45%.
133
Cual es el pilar de la terapia de pacientes con policitemia vera ?
Flebotomía.
| Flebotomía + Hidroxiurea u otras terapias mielosupresoras.
134
Que farmaco puede emplearse en pacientes con policitemia vera para reducir los síntomas microvasculares ?
ASA.
135
Cual es el nombre del farmaco empleado en pacientes con policitemia vera cuya función es inhibir al JAK2 ?
Ruxolitinib.
136
Cual es la causa más comun de morbilidad y muerte en pacientes con policitemia vera ?
Trombosis.
| Seguida por la mielofibrosis y desarrollo de leucemia.
137
Que porcentaje de los pacientes con mieloma multiple progresan a mielofibrosis primaria ?
10-30%.
138
Con que eponimo se le conoce a la PTT ?
Síndrome de Moschowitz.
139
Cual es la etiología de la PTT ?
Presencia de anticuerpos IgG contra la metaloproteasa ADAMTS 13.
140
Cual es la función de la metaloproteasa ADAMTS 13 ?
Degradar al factor von Willebrand.
141
Cuantas formas de presentación de PTT existen y cuales son estos ?
Dos formas:
1.- Forma Idiopatica Aguda (Mecanismo autoinmune mediado por anticuerpos IgG dirigidos contra ADAMTS 13).
2.- Forma Hereditaria (Deficiencia congenita de ADAMTS 13).
142
Cual es la forma de presentación de PTT más frecuente ?
Forma Idiopatica Aguda (Mecanismo autoinmune mediado por anticuerpos IgG dirigidos contra ADAMTS 13).
143
En que genero/sexo se presenta de manera más frecuente la PTT ?
Femenino/Mujeres (De 30-40 años de edad).
144
Cuales son los componentes de la pentada clínica de la PTT ?
1.- Trombocitopenia con sangrado.
2.- Afectación neurólogica.
3.- Fiebre.
4.- Disfunción renal.
5.- Anemia hemolitica microangiopatica.
145
Cual es la modalidad diagnostica de elección para la PTT ?
Clínica (La pentada se presenta en el 35 % de los casos).
| Determinación de ADAMTS 13 cuando la PTT es recurrente.
146
Cual es el tratamiento de elección para la PTT ?
Plasmaferesis e infusiones de PFC (Intercambio plasmático).
147
Que niveles de DHL se consideran un factor de riesgo para el desarrollo de Síndrome de Lisis Tumoral ?
> 1,500 UI.
148
Como se realiza el diagnostico del Síndrome de Lisis Tumoral ?
Criterios Clínicos:
1.- LRA (Incremento de la Cr serica en 0.3 mg/dL).
2.- Hiperkalemia (Arritmia Cardiaca o Muerte Súbita).
3.- Hipocalcemia (Arritmia Cardiaca o Muerte Subita, signos de Trousseau o Chvostek).
Criterios po Laboratorio:
1.- Hiperuricemia ( > 8 mg/dL o incremento del 25% sobre el basal).
2.- Hiperfosfatemia ( > 6.5 mg/dL o incremento del 25% sobre el basal).
4.- Hiperkalemia ( > 6 mEq/L o incremento del 25%).
5.- Hipocalcemia ( < 7 mg/dL o disminución del 25%).
| Se requieren 2 criterios en los 3 días previos o 7 días post
149
En que diagnostico debe sospecharse ante un paciente con anemia hemolitica microangiopatica con predominio de manifestaciones clínicas del tipo neurologico ?
PTT.
150
En que diagnostico debe sospecharse ante un paciente con anemia hemolitica microangiopatica con predominio de manifestaciones clínicas del tipo renales ?
Síndrome Hemolitico Uremico.
151
En que grupo demografico predomina el SHU ?
Pacientes pediatricos < 5 años.
152
Cuantos tipos de SHU existen y cuales son estos ?
Dos Tipos:
1.- SHU Clásico (Precedido por diarrea sanguinolienta asociada a la Shiga Toxina producida por Escherichia colo enterohemorragica y Shigella dysenteriae tipo 1).
2.- SHU Atípico (Asociado a disregulación del complemento e infecciones por neumococo).
153
Cual es el tipo de SHU más frecuente ?
SHU Clásico (90% de los casos).
| SHU Atípico (10%).
154
Cuales son los componentes de la tríada clínica del SHU ?
1.- Anemia hemolitica microangiopatica (Con Coombs negativo y frotis con esquistocitos > 10%).
2.- Trombocitopenia.
3.- Lesión Renal Aguda.
155
Que tipo de diagnostico se considera que es el de SHU ?
Clínico (Tríada + Antecedente de diarrea sanguinolienta).
156
Como se realiza el diagnostico confirmatorio del SHU ?
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
Cultivo en agar MacConkey para E coli o PCR en heces para detectar la presencia de genes productores de Toxina Shiga (ST-1 y ST-2).
## Footnote
Pregunta ENARM 2023.
157
Cual es el tratamiento de elección para el SHU ?
Soporte.
| En SHU Atípico valorar plasmaferesis.
158
Cual es la principal complicación del SHU ?
Enfermedad renal crónica.
| Prevalencia del 25-50%.
159
Cual es el patrón de herencia de las talasemias ?
Utosomico recesivo.
160
Cual es el sustrato fisiopatologíco de las Talasemias ?
Deficiencia en la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de hemoglobina.
161
Que tipo de alteración genetica es la que condiciona la presencia de talasemias ?
Deleción.
162
Con que eponimo se le conoce a la B-Talasemia Mayor ?
Anemia de Cooley.
163
Cual es el gold standard para el diagnostico de talasemia ?
Electroforesis de hemoglobina.
164
Cual es el tratamiento de elección o gold standard de las talasemias ?
Trasplante alogenico de células madre hematopoyeticas.
165
Cual es la principal complicación de las talasemias ?
Muerte por sobrecarga de hierro.
| Valorar quelación con desferroxamina.
166
Que cromosoma se encuentra afectado en la a-Talasemia ?
Cromosoma 16.
167
Que cromosoma se encuentra afectado en la B-Talasemia ?
Cromosoma 11.
168
Cual es la etiología de la PTI ?
Anticuerpos dirigidos contra las GP IIB/IIIa de las plaquetas.
169
Que reacción de hipersensibilidad es la que se presenta en la PTI ?
Tipo II.
170
Cual es el tratamiento de elección para pacientes < 16 años con diagnostico de PTI y sin datos de sangrado ?
Solo vigilancia.
| Independientemente del conteo plaquetario.
171
Cual es el tratamiento de elección para pacientes < 16 años con diagnostico de PTI y datos de sangrado ?
Inmunoglobulina y/o esteroides.
| Independientemente del conteo plaquetario.
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Cual es el tratamiento de elección para pacientes > 16 años con diagnostico de PTI y un conteo plaquetario > 30,000 ?
Solo vigilancia.
| Inmunoglobulina si será sometido a procedimiento qurirugico o parto.
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Cual es el tratamiento de elección para pacientes > 16 años con diagnostico de PTI y un conteo plaquetario < 30,000 o hemorragía activa ?
Esteroides y/o Inmunoglobulina.
