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Hématologie 9 > déficit immunitaire > Flashcards

déficit immunitaire Flashcards

1
Q

effecteurs immunité innée

A
  • cellules phagocytaires: PNN, monocytes, macrophages
  • lymphocytes NK
  • système du complément
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Q

effecteurs de l’immunité acquise

A
  • immunité humorale: lB producteurs d’Ig

- immunité cellulaire: lT CD4 et CD8

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3
Q

Circonstances révélatrices

A
  • infections anormalement fréquentes
  • infections chroniques (otite, sinusite, diarrhée infectieuse)
  • infections récidivantes (VZV, HSV)
  • infections anormalement graves
  • mauvaise réponse aux AB / récidive à l’arrêt
  • infections à germes opportunistes (pneumocystose, candidoses systémiques, aspergillose pulmonaire)
  • infections invasives après un vaccin vivant atténué
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4
Q

Fréquence d’infections anormale évoquant un déficit immunitaire

A
  • 2-4 ans: > 8 infections ORL / an
  • > 4 ans: 2-4 infections ORL / an
  • adultes: > 8
  • quel que soit l’âge: >= 3 pneumopathies ou sinusites bactériennes /an
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5
Q

bécégéite

A

infection invasive par le BCG

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6
Q

Autres causes d’infections récidivantes

A
  • corps-étranger intra-bronchique / intra-sinusien
  • muco
  • autres causes de DDB: BPCO, DCP
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7
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de la phagocytose

A 
Bactéries EC et champignons
Tableaux:
* pleuro-pneumopathie
* abcès profond (hépatique)
* angine nécrotique
* cellulite
* septicémie
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8
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit du complément

A

Neisseria meningitidis

  • méningite
  • méningococcémie
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9
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de l’immunité humorale

A
  • germes encapsulés: pneumocoque, haemophilus
  • giardia intestinalis
  • entérovirus
  • infections ORL et broncho-pulmonaires
  • diarrées chroniques
  • méningo-encéphalite
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10
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de lT

A
  • bactéries IC: chlamydia, legionella, listeria
  • mycobactéries
  • virus
  • parasite: pneumocystis jiroveci
  • champignon: cryptococcus neoformans
  • mycobactériose
  • infection à CMV
  • pneumocystose
  • cryptococcose neuro-méningée
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11
Q

Immunité efficace contre entérovirus

A

neutralisation et élimination Ac-dépendante

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12
Q

Cancers liés aux déficits immunitaires

A
  • lymphomes

- cancers épithéliaux

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13
Q

MAI liées aux déficits immunitaires

A
  • cytopénies AI: anémie hémolytique AI et purpura thrombopénique AI
  • maladie de Biermer
  • vitiligo
  • LED (lupus)
  • arthrites
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14
Q

Signes de déficits immunitaires syndromiques

A
  • ataxie: ataxie télengiectasie
  • eczéma: sd de Wiskott-Aldrich
  • sd vélo-cardio-facial: sd Di-George
  • thymome: sd de Good
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15
Q

Causes de déficits immunitaires secondaires

A
  • médicaments ++
  • cancers
  • virus (VIH, HTLV-1)
  • dénutrition
  • asplénisme
  • syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
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16
Q

Cancers entraînant un déficit immunitaire

A
  • tous les cancers solides

- toutes les hémopathies malignes mais surtout les sd lympho-prolifératifs B (myélome multiple et LLC)

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17
Q

Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité

A

= ALPS = autoimmune lymphoproliferative syndrome

  • maladie rare caractérisée par une apoptose lymphocytaire déficitaire avec accumulation de lymphocytes
  • hyperplasie lymphoïde: granulomatose, adénopathies, splénomégalie jusqu’au lymphome
  • susceptibilité aux infections
  • association à des manifestations AI
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18
Q

Déficits immunitaires primitifs de l’immunité aspécifique

A
  • neutropénie congénitale sévère

- granulomatose septique chronique

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19
Q

neutropénie congénitale sévère

A
  • blocage de maturation de la lignée des granuleux, provoquant une agranulocytose (PNN<500/mm3)
  • clinique: infections sévères dès la naissance
20
Q

Physiopath de la granulomatose septique chronique

A
  • mutation inactivatrices de la NADPH oxydase
  • enzyme responsable de la production d’anions superoxydes qui détruisent un germe phagocyté
  • défaut de bactéricidie par les cellules phagocytaires
21
Q

Clinique de la granulomatose septique chronique

A
  • infections précoces et sévères

- des granulomes peuvent se développer dans tous les organes

22
Q

Déficits primitifs de l’immunité humorale

A
  • déficit immunitaire commun variable
  • agamma-globulinémie
  • déficit en IgA
  • déficits en sous-classes d’IgG
23
Q

Déficits primitifs de l’immunité cellulaire

A
  • déficit immunitaire combiné sévère

- syndrome de Wiskott-Aldrich

24
Q

déficit immunitaire le + fréquent chez l’adulte

A

Déficit immunitaire Commun Variable

25
Q

Déficit immunitaire Commun Variable: terrain

A

pic entre 20 et 30 ans

peut se révéler à tout âge

26
Q

Déficit immunitaire Commun Variable: EPS

A

hypogammaglobulinémie prédominant sur les IgG, avec des taux de lymphocytes normaux

27
Q

Déficit immunitaire Commun Variable: clinique

A
  • susceptibilité aux infection ORL (sinusites, otites) et pulmonaires (bronchites, pneumonies, DDB) à germe encapsulé (pneumocoque, haemophilus inf)
  • susceptibilité aux diarrhées chroniques (giardia, enterovirus)
  • déficit immunitaire aggravatif
  • association à des maladies auto-immunes: AHAI, PTI, arthrite
    +/- hyperplasie lymphoïde: granulomatose, adénopathies, splénomégalie, jusqu’au lymphome
28
Q

agammaglobulinémie la + fréquente

A

maladie de Bruton

29
Q

maladie de Bruton

A
  • maladie liée à l’X
  • mutation de la Bruton tyrosine kinase indispensable à la différenciation des lB à partir du stade pré-B
  • atteint les garçons
  • hypogammaglobulinémie profonde et absence de lB
  • survenue d’infections à pyogènes et entérovirus très tôt dans la vie
30
Q

Déficit en IgA

A
  • fréquent (1/700)
  • majoritairement asymptomatique
  • souvent révélé à l’âge adulte
  • survenue d’infections surtout si associé à déficit en IgG1 et 2 (toujours rechercher un déficit en IgG associé)
31
Q

DICS

A

Déficit immunitaire combiné sévère

  • défaut de différenciation des lT et lB
  • lymphopénie profonde et atrophie thymique dès la naissance
  • infections à germes opportunistes (pneumocystis, candida)
32
Q

pronostic DICS

A

en l’absence d’allogreffe de CSH: décès constant dans les premières années de vie

33
Q

Syndrome de Wiskott-Aldrich

A
  • lié à l’X
  • association d’un défaut d’activation des lT, d’une thrombopénie importante avec microplaquettes, d’un eczéma et de manifestations AI
34
Q

TTT formes sévères du syndrome de Wiskott-Aldrich

A

allogreffe de CSH

35
Q

Examens paracliniques de 1ère intention

A
  • NFS
  • EPS
  • dosage pondéral des Ig G, A, M
  • sérologie VIH
36
Q

Examens paracliniques de 2nde intention

A
  • dosage des sous-classes d’IgG (1 à 4)
  • sérologies post-vaccinales
  • Radio thorax (ombre thymique?)
  • immunophénotypage lymphocytaire (B, T CD4 et 8, NK)
  • dosage du complément (C3, C4, CH50)
  • test fonctionnel des lT
  • test fonctionnel des PNN
    +/- recherche de mutations selon l’orientation
37
Q

TTT étiologique des déficits immunitaires primitifs

A

allogreffe de CSH

38
Q

TTT prophylactique

A
  • Ig polyvalentes
  • antibioprophylaxie
  • anti-viraux
  • vaccination
39
Q

Indications du ttt par Ig polyvalentes

A

déficits immunitaires humoraux (primitifs ou secondaires)

40
Q

Ig polyvalentes

A
  • produit sanguin stable

- administration en IV en HDJ toutes les 3-4 semaines ou en SC hebdomadaire à domicile

41
Q

Efficacité des Ig polyvalentes

A
  • clinique: régression du nb d’épisodes infectieux

- bio: dosage des IgG (cible 5-8 g/L)

42
Q

Antibioprophylaxie des infections invasives à pneumocoque

A

pénicilline V = ORACILLINE

43
Q

Antibioprophylaxie de la pneumocystose

A

BACTRIM forte 1 cp x 3 / semaine + supplémentation en acide folique

44
Q

Prévention des virus par anti-viraux

A

virus du groupe herpès: Valaciclovir 500 mg x 2 /j

45
Q

Vaccinations à réaliser chez les déficits immunitaires

A

VHB, grippe, pneumocoque, ménincocoque, H. influenzae

- CI des vaccins vivants atténués

46
Q

Vaccins vivants atténués

A
  • ROR
  • fièvre jaune
  • varicelle
  • tuberculose
  • vaccin oral de la poliomyélite
  • rotavirus (gastro-entérites)
47
Q

Mesures ttt associées

A

kiné respi, soutien psy, PEC sociale, conseil génétique

Hématologie 9 (28 decks)

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