DermaPRO | Buloses Flashcards by DermaPRO Brasil

Buloses

Qual autoanticorpo está associado ao pênfigo bolhoso?

HLA DQB1

Não confundir com o autoanticorpo do pênfigo foliáceo!

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Buloses

A qual outra doença a dermatite herpetiforme está intimamente associada?

Sensibilidade ao glúten

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Buloses

Descreva a clínica da dermatose bolhosa por IgA linear na infância

📍 Vesículas e bolhas tensas de conteúdo seroso ou hemorrágico, com aspecto anular ou arciforme.

⚠️ Localizam-se principalmente na região perioral, períneo e abdome inferior

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Buloses

Descreva a clínica dermatológica no pênfigoide bolhoso

1️⃣ No início, NÃO HÁ bolhas:

Prurido generalizado e intenso, com pápulas e lesões urticariformes.

2️⃣ Com o avançar da doença:

Aparecimento de vesículas e bolhas sobre as placas urticárias.
Bolhas tensas e grandes (1-4 cm, fluido claro ou hemorrágico).
⚠️ Demoram para romper.

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Buloses

Qual autoanticorpo relacionado com o pênfigo foliáceo?

HLA DRB1

Não confundir com o autoanticorpo do pênfigo bolhoso!

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Buloses

Qual tratamento no pênfigo foliáceo?

💊 Prednisona 1 mg/kg/dia

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Buloses

Qual autoanticorpo produzido e contra quem ele atua na dermatose bolhosa por IgA linear?

📍 Autoanticorpos IgA que reagem contra antígenos/desmocolina da zona da membrana basal

Principalmente antígeno 97kD.

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Buloses

Descreva como ocorre a involução das lesões dermatológicas no pênfigo foliáceo

As lesões tornam-se ceratóticas e cicatrizam sem deixar sequelas, apenas uma hipercromia pós-inflamatória

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Buloses

Em que situação o diagnóstico de pênfigo paraneoplásico é altamente sugestivo?

⚠️ Quando o acometimento mucoso é refratário ao tratamento

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Buloses

Qual outro imunossupressor que também pode ser utilizado no pênfigo foliáceo?

Micofenolato de mofetila

📍 Nas formas leves:
Dapsona ou Hidroxicloroquina.

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Buloses

Defina a clínica no pênfigo vulgar (4)

⚠️ Alto acometimento mucoso (principalmente mucosa oral) → gengivite descamativa.
⏳ Manifestações cutâneas tardias.
📍 Lesões aftoides (podem evoluir para áreas exulceradas extensas).
🤕 Erosões são dolorosas e dificultam a alimentação.

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Buloses

Qual autoanticorpo formado e contra quem ele atua no pênfigo bolhoso?

Autoanticorpo IgG contra 02 antígenos da zona da membrana basal!
📍 BP230 e BP180 (também conhecidos como antígeno do penfigo bolhoso 1 e 2, respectivamente).

Com participação de IgE e eosinófilos.

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Buloses

Onde geralmente se iniciam as lesões no pênfigo foliáceo (3)?

Em áreas seborreicas da face (principalmente região malar), couro cabeludo e região superior do tronco.

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Buloses

O que une os ceratinócitos entre si?

Desmossomos

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Buloses

Quais achados histopatológicos no pênfigo foliáceo?

🔬 Clivagem com formação de bolha subcórnea, podendo ter neutrófilos no interior das bolhas.

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Buloses

Quais são as principais proteínas dos hemidesmossomos (2)?

BP230
BP180

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Buloses

Quais principais regiões acometidas na dermatite herpetiforme (3)?

Couro cabeludo.
Região escapular, cotovelos e face extensora dos antebraços.
Região lombar, joelhos e nádegas.

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Buloses

Qual imunobiológico tem se tornado a primeira escolha no tratamento do pênfigo vulgar?

💊 Rituximab (anti-CD20)

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Buloses

Qual tratamento no penfigoide bolhoso?

💊 Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia

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Buloses

Defina o pênfigo paraneoplásico

📍 Caracterizado por mucosite erosiva (inflamação e erosão das mucosas, principalmente oral).

Presença de IgG contra desmogleína.

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Buloses

Qual sinal semiológico indica atividade de doença?

Sinal de Nikolsky

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Buloses

Quais são os tipos de dermatoses bolhosas subepidérmicas (3)?

Pênfigoide bolhoso
Dermatite herpetiforme
Dermatose bolhosa por IgA

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Buloses

Quem são os mais acometidos pela dermatite herpetiforme?

🚹 Homens, em média, de 40 anos

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Buloses

Por qual medicamento a dermatose por IgA linear pode ser desencadeada?

⚠️ Vancomicina

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# Buloses Quais achados da **imunofluorescência direta** na **dermatose por IgA linear**?

🔬 Iguais aos do ***penfigoide bolhoso***, porém, a ***imunoglobulina é a IgA!***

# Buloses **Verdadeiro ou falso** No **pênfigo foliáceo**, há acometimento mucoso!

❌ **FALSO** ❌

# Buloses Defina como são as **lesões dermatológicas cutâneas** do **pênfigo vulgar**

1) ⏰ **Surgem mais posteriormente** Vesículas e folhas flácidas de conteúdo seroso ou hemorrágico. 2) 🩸 **Bolhas rompem e surge área de erosão vermelho vivo** Sangrantes, dolorosas e com odor. 3) 🩹 **Cobertas por crosta** Cicatrizam SEM deixar marcas.

# Buloses Descreva as **lesões dermatológicas** no **pênfigo foliáceo**

⚡️ **Vesículas e bolhas extremamente superficiais**, que se rompem *muito rapidamente* e evoluem com *erosões superficiais de base eritematosa e escamocrostas*

# Buloses **Quais são as principais desmogleinas?** (2)

**1 e 3**

# Buloses As **doenças bolhosas** são subdivididas em **2 tipos** de acordo com a localização das bolhas, quais são elas?

* Intraepidérmica * Subepidérmica

# Buloses Qual localização da **desmogleína 3**?

**Suprabasal** (logo acima da camada basal)

# Buloses Qual a localização da **desmogleina 1**?

**Região subcórnea** (camada granulosa)

# Buloses Quais são os **autoanticorpos** formados na **dermatite herpetiforme** (2)?

**IgA anti-gliadina** e **anti-tranglutaminase tecidual**

# Buloses Qual **tratamento** para **dermatose por IgA linear**?

💊 **Dapsona** ## Footnote ⚠️ **ATENÇÃO** ⚠️ Caso desencadeado por **vancomicina**, ***suspender a droga!***

# Buloses Qual **desmogleína** predomina na **região suprabasal** e nas **mucosas**?

**Desmogleína 3**

# Buloses Quem são os principais acometidos pelo **pênfigo bolhoso**?

👴 **Idosos após 60 anos**

# Buloses Quais são as **lesões dermatológicas** encontradas na **dermatite herpetiforme**?

📍 **Lesões pleomórficas com placas urticariformes, pápulas, vesículas agrupadas sobre base eritematosa**. * 🚨 Presença de **muito prurido**!

# Buloses Quais achados **histopatológicos** na **dermatose por IgA linear**?

🔬 **Clivagem com *bolha subepidérmica* e *neutrófilos***

# Buloses Por qual **autoanticorpo** o **pênfigo induzido por drogas** é mediado?

**IgG**

# Buloses Qual principal célula da epiderme?

**Ceratinócitos**

# Buloses Quais **autoanticorpos** estão relacionados à **dermatite herpetiforme** (2)?

* HLA DQ2 * HLA DQ8

# Buloses Quais **métodos diagnósticos** mais utilizados no **pênfigo vulgar**?

🔬 **Histopatológico + Imunofluorescência direta**

# Buloses Quais são os **genes** que conferem **alto risco** para desenvolver o **pênfigo vulgar** (2)?

* HLA DR4 * HLA DRw6

# Buloses Descreva a **clínica** da **dermatose bolhosa por IgA linear** no **adulto**

🩺 **Quadro clínico semelhante ao penfigoide bolhoso**

# Buloses Quais as principais **proteínas** que compõem os **desmossomos**?

**Desmogleínas**

# Buloses Quais achados **histopatológicos** na **dermatite herpetiforme**?

🔬 **Clivagem com formação de *bolha subepidérmica* com infiltrado de *neutrófilos* localizados nas *papilas dérmicas***.

# Buloses Quais achados da **imunofluorescência direta** no **pênfigo foliáceo**?

🔬 Depósito de **IgG** e **C3** entre os ceratinócitos da **epiderme**, com maior intensidade nas **porções mais superiores**.

# Buloses Quais são os **principais representantes** das **dermatoses bolhosas intraepidérmicas** (2)?

* Pênfigo vulgar * Pênfigo foliáceo

# Buloses Qual **principal fator** que faz com que haja o **surgimento de bolhas**?

**Falha nas proteínas de adesão dos desmossomos**

# Buloses Qual **tratamento** recomendado na **dermatite herpetiforme** (2)?

🩺 **1ª linha**: dieta sem glúten 💊 **Droga de escolha**: Dapsona

# Buloses Qual tipo de **autoanticorpo** formado no **pênfigo vulgar**?

**IgG**

# Buloses Quais são os **2 tipos** de **pênfigo foliáceo**?

* 🔥 **Endêmico** (“fogo selvagem”) * 🕰 **Esporádico** (Cazenave)

# Buloses O **autoanticorpo** formado no **pênfigo vulgar** possui quem como **alvo**?

🎯 **Autoanticorpo IgG com alvo na desmogleína 1 e 3**

# Buloses Qual **nível de formação** da bolha no **pênfigo foliáceo**?

**Camada granulosa alta/subcórnea** *Bolhas muito superficiais*

# Buloses Qual **autoanticorpo** produzido no **pênfigo foliáceo** e **contra quem** ele atua?

🎯 **Autoanticorpo IgG contra desmogleína 1**

# Buloses Quais **principais locais** de acometimento da **dermatose bolhosa por IgA linear**?

📍 **Pele e mucosas**

# Buloses Quais achados **histopatológicos** no **penfigoide bolhoso**?

🔬 **Clivagem com formação de bolhas *subepidérmicas*, *não acantolíticas* e com aumento de infiltrado de *eosinófilos* na bolha**.

# Buloses Qual **tratamento** do **pênfigo vulgar**?

💊 **Prednisona 1-2 mg/kg/dia**

# Buloses Quem mantém a **coesão** dos **ceratinócitos basais**?

📍 Os **hemidesmossomos** da *lâmina lúcida*, *lâmina densa* e *sublâmina densa*.

# Buloses Quais são as **2 variantes clinicas** na **dermatose bolhosa por IgA linear**?

* **Forma na infância**: 4-5 anos * **Forma no adulto**: 60-65 anos ## Footnote ⚠️ **ATENÇÃO** ⚠️ 🚺 **Predomínio de mulher** em ambas as formas.

# Buloses Quais achados da **imunofluorescência direta** no **pênfigo vulgar**?

* 🔬 **Depósito de IgG e C3 entre os ceratinócitos da epiderme**. * 🟢 **Marca autoanticorpos contra a desmogleína 1 e 3**. A presença de autoanticorpos fica evidenciada com um verde brilhante.

# Buloses Quais achados da **imunofluorescência direta** na **dermatite herpetiforme**?

🔬 **Depósito granular de IgA localizado nas mesmas *papilas dérmicas* onde estão os *neutrófilos*** (IgA está marcando a *transglutaminase epidérmica*).

# Buloses Quais achados **histopatológicos** no **pênfigo vulgar**?

🔬 **Bolha *intraepidérmica* na *região suprabasal*, com *células acantolíticas* (ceratinócitos soltos), o nível de clivagem é *suprabasal* (só há a camada basal abaixo da bolha)**.

# Buloses Descreva os componentes da **Síndrome de Senear-Usher**

📍 **Pênfigo eritematoso é uma variante com acometimento malar com *FAN positivo***.

# Buloses Quais achados da **imunofluorescência direta** no **penfigoide bolhoso**?

🔬 **IgG e C3 na zona da membrana basal de forma contínua** (na *membrana basal*, pois é lá que estão os *autoanticorpos* contra *BP230* e *BP180*).

# Buloses Quais **principais localizações** acometidas no **pênfigoide bolhoso** (3)?

* Áreas flexurais (axilas e região inguinal) * Região flexora dos membros * Abdômen

# Buloses Quais as **principais mucosas** acometidas no **pênfigo vulgar** (3)?

* Lábios, língua, gengiva, palato e mucosa jugal * Esôfago, conjuntiva e mucosa nasal * Vagina, pênis e ânus

# Buloses Qual tipo de **pênfigo foliáceo mais comum no Brasil**?

🔥 **O “fogo selvagem” (endêmico)**. * 🧬 Alta relação com história familiar. * 🔍 Acomete crianças, jovens e adultos.

# Buloses Quais **fármacos** podem desencadear **quadros semelhantes** ao do **penfigoide bolhoso** (4)?

* Diuréticos * Analgésicos * Antibióticos * Inibidores da DPP4

# Buloses Descreva como realizar o **sinal de Asboe-Hansen**

**“Fenômeno de espalhamento da bolha”** 🩺 Realiza-se uma **pressão suave** em uma **bolha intacta** fazendo com que o fluido de dentro dela se espalhe para **longe da área de pressão**.

# Buloses Como ocorre a **regressão** das lesões no **pênfigoide bolhoso**?

📍 Tendem a regredir **SEM deixar cicatrizes**, apenas **hipo/hipercromia residual**.

# Buloses Qual principal **proteína** da **lâmina densa**?

**Colágeno tipo IV**

# Buloses Qual principal **proteína** da **sublâmina densa**?

**Colágeno tipo VII**

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