dermato colagenoses Flashcards
(13 cards)
Descreva os espectros clínicos do Lúpos eritematoso
Formas cutâneas (sem SS gerais)
a) Específicas
- LE cutâneo crônico ou discoide
- LE cutâneo subagudo
- LE cutâneo agudo
b) Inespecíficas
* Formas sistêmicas (com SS gerais)
LE Discoide caracteristicas e tratamento
QC caraterístico: lesões eritematosas, atróficas e descamativas, evoluindo com cicatriz, localizadas em face, orelhas, mucosas, couro cabeludo (alopecia cicatricial definitiva), MMSS, etc.
Tratamento: nos casos leves, inicia-se ape-
nas o tratamento tópico.
Nos casos mais graves, associa-se o tratamento sistêmico:
- Tópicos: fotoprotetores, corticoides
- Sistêmicos: cloroquina, prednisona, MTX
Evolução do LED:
- 80-90% casos permanecem restritos a pele
- 5-20%: sistematização (aparecimento de SS
sistêmicos, ex. febre, fadiga, artralgias)
Diagnostico de LED
Diagnóstico:
1. Exame histopatológico:
Epiderme: hiperqueratose, rolhas córneas
Derme: espessamento de membrana basal
- Imunofluorescência direta da pele
Pele lesada: IgG, IgM, IgA, C3, fibrinogênio
Pele sã exposta: depósitos granulosos de IgM
Pele sã não exposta: ausentes - Provas laboratoriais
Em geral: FAN negativo
Atenção! O FAN pode positivar no LED, o que
é indicativo de provável evolução ao LES
(lúpus eritematoso sistêmico).
Nesses casos, o FAN positivo se dá às custas
da presença de Ac anti-DNA hélice simples
características e diagnostico da LESA (LE Cutâneo Subagudo)
QC característico: lesões eritematosas e descamativas (psoriasiformes), acrômicas (lesões vitiligoides) e anulares na porção
superior do tronco, ombros, colo, face extensora dos MMSS e dorso das mãos, face.
Tratamento:
1. Tópicos: fotoprotetores
2. Sistêmicos: semelhantes ao LED: (cloroquina, prednisona, MTX)
LE CUTÂNEO AGUDO (LECA) características
QC característico: eritema e edema facial máculo-papular disseminado, rash malar em asa de borboleta e bolhas.
Obs. essas lesões, quando regridem, não
deixam sequelas cicatriciais.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) Manifestações cutâneas
Manifestações cutâneas:
- Agudas: lesões papuloeritematosas (sobretudo em áreas foto-expostas), telangiectasias, bolhas
- Crônicas: tipo LED em 25% casos
- Subagudas: lesões psoariasiformes ou
eritematosas anulares no tronco, com Ac ant Ro
Atenção! Em todos os casos de lúpus, utiliza
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) Manifestações sistêmicas
- Febre, anorexia, fadiga
- Alopecia difusa não cicatricial
- Fenômeno de Raynaud
- Glomerulonefrite
- Derrame pleural
- Miocardite
- Gastrite, pancreatite
- Pancitopenia
- Artralgias, sinovite
- Convulsões, psicose
- Sd. anti-fosfolipídio secundária
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) Diagnostico.
- Exame histopatológico: inespecífico
- Imunofluorescência direta da pele
Pele lesada: positiva em 90%
Pele sã exposta: positiva em 80%
Pele sã não exposta: positiva em 50% - Provas laboratoriais
Aumento de PCR e VHS
Hipocomplementenemia
Presença de vários autoanticorpos:
- Anti-DNA de dupla hélice
- Anti-Ro (ex. evolução do LESA)
- Anti-Sm (específico, mas não positiva sempre)
- Anti-RNP (associado a outras colagenoses)
- Anti-histonas (+ em lúpus induzido por drogas)
- Anti-fosfolipídeos (associado a sd. anti-fosfol.)
Atenção! Quando houver anti-DNA de dupla
hélice positivo, deve-se investigar doenças
renais, visto ser importante marcador desse
acometimento
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) Tratamento
- Tópicos: fotoprotetores, corticoides
- Sistêmicos: prednisona, cloroquina, ciclofosfamida, AAS (se sd. anti-fosfolipídeo)
Esclerodermia Definição
A esclerodermia é uma doença autoimune caracterizada por alterações na síntese de colágeno, com produção exagerada de colágeno I e IV em pele e vasos.
Há duas variantes clínicas:
* Formas cutâneas ou localizadas
* Formas sistêmicas ou generalizadas
ESCLERODERMIA LOCALIZADA (EL) características, tratamento, evolução e sequelas.
Variantes clínicas:
* Gutata
* Em placa ou morféia
* Segmentar (em apenas 1 membro)
* Linear ou em golpe de sabre
* Disseminada
Atenção! A presença do anel lilás, que contorna as lesões, indica doença em atividade e progressão.
Tratamento:
1. Tópicos: corticoides (se lesão pequena)
2. Sistêmico: corticoides, metrotrexato
Evolução: imprevisível, com possível remis-
são espontânea (prognóstico favorável).
Possíveis sequelas:
* Atrofia
* Anquilose
* Malignização das cicatrizes
ESCLERODERMIA SISTÊMICA PROGRESSIVA Manifestações
Principal variante clínica: CREST
* Calcinose
* Raynaud
* Hipomotilidade Esofágica
* S(esclerodactilia)
* Telangiectasias
Manifestações sistêmicas diversas:
* Poliartrite
* Atrofia muscular
* Arritmias
* Fibrose pulmonar, pleurite
* Disfagia, refluxo
Diagnostico EL e ESP
- Clínico
- Presença de FAN positivo às custas de Ac antinucleares anti-Scl70
- Exame histopatológico: adelgaçamento da epiderme, deposição de colágeno na derme, atrofia de anexos
Tratamento: prednisona, ciclosporina, sintomáticos (ex. BCC, metoclopramida)
Obs. infelizmente, mesmo com o tratamento,
o quadro de esclerodermia progride.
