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EVC > Dermatoses bulleuses auto-immunes > Flashcards

Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards

1
Q

Quels signes cliniques sont à rechercher en faveur d’une pemphigoïde bulleuse? (3)

A
  • Prurit
  • Urticaire
  • Bulles tendues
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Q

Quels examens proposez vous pour affirmer le diagnostic d’un pemphigoïde bulleuse? (4)

A
  • Histopatologie: une bulle sousepidermique avec un infiltrat riche en eosinophiles
  • Immunofluorescence direct: IgG et C3 linéaire dans la zone de la membrane basale
  • Immunofluorescence indirect sur peau clivée: fluorescence dans le côte epidermique de la bulle
  • Elisa BP180 et Elisa BP230
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3
Q

Quel traitement de première intention et la dose pour le pemphigoïde bulleuse?

A

Corticoïdes systémiques (prednisone - 1 mg/kg/jour)

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4
Q

Citer les principales dermatoses bulleuses autoimmunes sous-épidermiques. Pour chacune, donnez leur caractéristique à l’immunofluorescence directe (4)

A
  • Pemphigoide bulleuse: IgG et C3 linéaire dans la membrane basale
  • Dermatose IgA linéaire: IgA linéaire dans la membrane basale
  • Dermatite herpétiforme: IgA dans les papiles dermiques
  • Épidermolyse bulleuse acquisé: IgG et C3 linéaire dans la membrane basale
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5
Q

Quel traitement d’attaque proposez vous dans le cas d’un pemphigus étendu?

A

Corticoïde oral et immunosuppresseurs adjoints (l’azathioprine, le mycophénolate mofétil ou le cyclophosphamide peuvent être ajoutés pour permettre une réduction progressive de la dose de corticostéroïdes)

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6
Q

Quelle est la classification des dermatoses bulleuses auto-immunes? (2)

A

Intra-épidermiques (pemphigus) et sous-épidermiques (pemphigoïdes)

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7
Q

Quelle est la subdivision du pemphigus superficiel?

A

Forme séborrhéique (localisée) et foliacé (disséminée)

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8
Q

Quel est le principal type de néoplasme associé au pemphigus paranéoplasique?

A

Hémopathies lymphoïdes

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9
Q

Quels sont les anticorps dans le pemphigus vulgaire et superficiel?

A
  • Pemphigus vulgaire: anti-desmogléine 1 et 3
  • Pemphigus superficiel: anti-desmogléine 1
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10
Q

Quel est le synonyme du pemphigoïde gravidique?

A

Pemphigoïde gestationis

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11
Q

Quand le pemphigoïde gravidique apparaît généralement?

A

Pendant le 2º ou 3º trimestre

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12
Q

Dans quelle région du corps le pemphigoïde gravidique apparaît-il initialement ?

A

Sur la région péri-ombilicale

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13
Q

Comment traiter la dermatite herpétiforme? (2)

A
  • Régime sans gluten à vie
  • Dapsone
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14
Q

Quelles sont les caractéristiques de la dermatose à IgA linéaire chez l’enfant?

A

Bulles et vésicules à groupement arrondi, également appelée forme herpétiforme

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15
Q

Quels sont les déclencheurs de la dermatose à IgA linéaire chez l’adulte?

A

Les médicaments, tels que la vancomycine et les AINS

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16
Q

Comment diagnostiquer la dermatite herpétiforme? (3)

A
  • Recherche d’anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase IgA
  • Histologie sous-épidermique
  • IFD
17
Q

Quel est le traitement de la pemphigoïde cicatricielle? (4)

A
  • Corticoïde
  • Dapsone
  • Cyclophosphamide
  • Rituximab
18
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’épidermolyse bulleuse acquise? (3)

A
  • Bulles sur zones de frottement
  • Cicatrices atrophiques
  • Microkystes
19
Q

Le pemphigoïde gravidique peut récidiver lors de grossesses ultérieures?

A

Oui

20
Q

Quels sont des possibles complications fœtales du pemphigoïde gravidique? (2)

A
  • Prématurité
  • Hypotrophie fœtale
21
Q

Quelles sont les méthodes de traitement du pemphigus? (6)

A
  • Prednisone
  • Azathioprine
  • Cyclophosphamide
  • Ciclosporine
  • Dapsone
  • Rituximab
22
Q

Quel est le traitement de la pemphigoïde bulleuse? (5)

A
  • Corticothérapie locale (propionate de clobétasol) et générale (prednisone)
  • Méthotrexate
  • Azathioprine
  • Mycophénolate mofétil
23
Q

Quelle est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente?

A

Pemphigoïde bulleuse

24
Q

Quels sont les poids moléculaires des deux principaux antigènes cibles des anticorps de la pemphigoïde bulleuse?

A

180 et 230 kDa

25
Q

Indiquer deux médicaments considérés induire la survenue de pemphigoide bulleuse

A
  • Diurétiques thiazidiques
  • Inhibiteurs de la DPP-4
26
Q

Indiquer deux médicaments considérés induire la survenue de pemphigus

A
  • Pénicillamine
  • iECA
27
Q

Devant des bulles chez un nouveau-né, quels sont les deux principaux diagnostics à évoquer?

A
  • Épidermolyse bulleuse congénital
  • Épidermolyse staphylococcique
28
Q

Quel sera le meilleur élément de surveillance de l’efficacité du traitement chez le pemphigoïde bulleuse?

A

Le nombre de bulles nouvelles apparaissant chaque jour

29
Q

Citez 5 dermatoses caractérisée par une acantholyse histologique

A
  • Pemphigus
  • Maladie de Grover
  • Maladie de Hailey-Hailey
  • Maladie de Darier
  • Epidermolyse staphylococcique

EVC (26 decks)

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