Dermatoses bulleuses auto-immunes

Question 1

Signe de Nikolsky : signe un décollement a quel niveau ?

Answer 1

Intra-épidermique ( acantholyse )

Question 2

Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune

Answer 2

Toxidermie bulleuse , cause physique 
érythème polymorphe bulleux 
Epidermolyse staphylococcique
Porphyrie cutanée tardive : adulte
Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant

Question 3

Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?

Answer 3

Très superficiel : sous-corné

Question 4

Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom+sous catégorie

Answer 4

=Pemphigus

• Vulgaire
• Superficiel
• Paranéoplasique
• Médicamenteux

Question 5

Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories

Answer 5

=Pemigoide (bulleuse+++ , gravidique , cicatricielle )
Dermatite herpetiforme
Dermatose a IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise

Question 6

Diagnostic de pemphigus :

Cytologie , anticorps , aspect , antigène

Answer 6

• Cytologie : acantholyse
• Fixation par IFD : en maille IgG + C3
• Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
• Antigène (WB/ELISA ): desmogléine 3

Question 7

Diagnostic de pemphigoide bulleuse : aspect , anticorps , antigène

Answer 7

• Aspect en IFD : linéaire , IgG + C3
• Anticorps (IFI ) : anti-membrane basale
• Antigène (WB/ELISA) : BPAG 1 ou 2 , hémidesmosome 180 ou 230

Question 8

Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect

Answer 8

Herpétiforme : dépôts granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose a IgA linéaire

Question 9

Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?

Answer 9

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée )

Question 10

Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?

Answer 10

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée , prurit !)

Question 11

Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :

Answer 11

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé)

Question 12

Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?

Answer 12

Pemphigus
Pemphigoide cicatriciel ( quasi que muqueux )
Epidermolyse acquise

Question 13

Traitement de pemphigoide bulleuse

Answer 13

Corticoide per os ou dermocorticoide fort

Si résistance :
immunosupresseur (MTX , azathioprine , MMF )
+régime hypercalorique
+bains antiseptiques

Question 14

Surveillance de l’éfficacité du traitement de pemphigoide bulleuse

Answer 14

Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes /
urticaires péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives

Question 15

Mortalité de pemphigoide bulleuse : cause + taux

Answer 15

=complications infectieuses secondaires au TTT (CTC)

Mortalité = 30-40% a 1 an

Question 16

Pemphigoide gestationnelle : localisation

Answer 16

péri-ombilicale

Question 17

Traitement de pemphigoide cicatricielle

Answer 17

Dapsone
Si atteinte oculaire :
cyclophosphamide +/- CTC

Question 18

Quelle dermatose bulleuse est associée a Crohn?

Answer 18

Epidermolyse bulleuse acquise : 25% des cas

Question 19

Medicaments en cause de dermatose a IgA linéaires ?

Answer 19

Vancomycine, AINS , IEC

Question 20

Quelle dermatose bulleuse est associée a la maladie coeliaque ?

Answer 20

Dermatite herpetiforme : hypersensibilité a la gliadine du gluten

Question 21

Bilan de dermatite herpetiforme

Answer 21

Recherche de maladie coeliaque : FOGD avec biopsies

Recherche IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase

Question 22

Histologie de dermatite herpétiforme

Answer 22

Dépôts granuleux le long des papilles dermiques d’IgA

Micro-abcès a PNN du derme

Question 23

Traitement par dapsone des dermatoses bulleuses : lesquelles ?

Answer 23

Pemphigoide cicatricielle , herpétiforme , IgA linéaire

Question 24

Pemphigus vulgaire : clivage profond ou superficiel ?

Answer 24

Profond : supra-basal

Question 25

Arrêt du médicament en cause dans dermatose bulleuse : efficace ?

Answer 25

Pemphigus : non ( pas toujours ) | Dermatose a IgA : oui

Question 26

Médicaments en cause de pemphigus

Answer 26

Groupe thiol : IEC | Autres : bêtabloquants , D-pénicillanime

Question 27

Sous types de pemphigus superficiel

Answer 27

``` Foliacé= disséminé Séborrhéique= localisé ```

Question 28

Pemphigus paranéoplasique : quel cancer ?

Answer 28

Hémopathie lymphoide ++

Question 29

Dermatose bulleuse et taux d'anticorps : lié a la gravité de l'atteinte ?

Answer 29

Pemphigus : oui | Pemphigoide : non

Question 30

Antigène ciblé dans pemphigus

Answer 30

Desmogléine 3+/-1 | Si pemphigus superficiel : desmogléine 1

Question 31

Corticothérapie pour dermatose bulleuse : quelles doses

Answer 31

Pemphigus : fortes doses (1mg/kg) | Pemphigoide : moyenne dose (0,5mg/kg)

Question 32

La dermatite herpétiforme a des anticorps dirigés contre la membrane basale

Answer 32

Non : pas d'anticorps , hypersensibilité envers gliadine !

Question 33

Prélèvements a faire pour diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune

Answer 33

1) Histologie : biopsie dans la bulle ou bord d'érosion 2) Immuno : en zone perilésionnelle pour l'IFD ( congelé ) 3) Biologie : recherche d'Ac sériques

Question 34

Signe de Nikolsky : quelles pathologies ?

Answer 34

Pemphigus ( superficiel ) Lyell Epidermolyse toxique Staphylococcique

Question 35

Pemphigoide gravidique : arrive quand ?

Answer 35

Grossesse ou post-partum | A partir du T2 (surtout 21 SA)

Question 36

Diurétiques épargner de potassium : cause de quelle dermatose bulleuse ?

Answer 36

Pemphigoide bulleuse

Question 37

IEC : cause de quelles dermatoses bulleuses

Answer 37

Pemphigus vulgaire | Dermatose a IgA linéaire

Question 38

Vancomycine : cause de quelle dermatose bulleuse ?

Answer 38

Dermatose a IgA linéaire

Question 39

Dermatose bulleuse avec PNN a l'histologie :

Answer 39

Dermatite herpétiforme

Question 40

Quelle dermatose est associée a Crohn , maladie coealique ?

Answer 40

Crohn : epidermolyse bulleuse acquise | Maladie coeliaque : herpétiforme

Question 41

Topographie de dermatite herpétiforme

Answer 41

Postérieure ( dos , fesse , face d'extension des articulations ) Symétrique

Question 42

Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque : clinique

Answer 42

Maladie coeliaque souvent asymptomatique