DISTURBIOS DA HEMOSTASIA Flashcards by Cezar Filho

Quais sao os mecanismos envolvidos no sistema de hemsotasia

1.Hemodinamica
2.Vascular
3.Plaqueetario
4.Coagulacao (cascata)
5.Fibrinolitico
6.Inibidores

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Quais sao as etapas da coagulacao?

Hesmostasia primaria: formacao de tampao plaquetario, aderencia de pplaquetas depende de FVW, GPID, Fator IA e IIA, alem de ativacao e numero de plaquetas, alem de componente vascular

Hemostasia Secundaria: E aquelas envolvidas nos fatores de coagulacao (Cascata de coagulacao)

Fibrinolise (dissolucao do trombo)

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Quais exames laboratoriais sao uteis na avaliacao da hemostasia? e oque elas significam

1.contagem de plaquetas
2.FVW,FVIII, dosagem de cofator da restocetina
3.Agregacao plaquetaria
4.TS (tempo de sangramento) = ve quanto tempo demora ate parar de sangrar (teste funcional da hemostasia primaaria) (ve componente vacular, plaquetario e FVW)
5.Fibrinogenio
6.D-dimero
7.TP (tempo de protrombina->fator II) avalia a via e extrinsica e via comum, FATOR II, V, VII, X)
8.TTPA (tempo da tromboblastina parcial ativada) (Avalia via INTRINSICA + COMUM II,V,X,IX,XI,XII
9.TT: Ve a formacao do trombo (ve a deficiencia ou disfuncao de fibrinogenio)

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Como saber se o paciente tem deficiencia de algum mecanismo de coagulacao ou se tem algum inibidor que alltera hemostasia?

TESTE DA MISTURA = pega sangue do paciente e mistura com sangue de paciente normal, se corrigir disturbiu quer dizer que e deficiencia, se continuar com disturbio quer dizer que e inibidor (ex: anticorpo)

podemos ter inibidores especificos (como anti fator VIII e IX) ou fatores inespesificos (como anti coagulante lupico)

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Qual a diferenca de sinais e sintomas dos disturbios da hemostasia primaria e secundaria?

primaria : sangramento muco cutaneo = petequeas, purpuras, equimoses, gengivarragia, epistaxe)

Secundaria: Hematoma profundo ( ex:SNC), hemartroe, historia familiar comum, predomina no sexo masculino

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Qual o primeiro passo quando vem plaquetopenia em um exame/ Paquetopenia espuria?

dosar em citrato, para ver se elas nao estao aderidas.
Em geral fazemos com EDA, mas pode coagular

Outro nome desse fenomeno e Plaquetopenia espuria

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quais os tipos de disturbios da hemostasia secundaria?

adquiridos: heppatopatia, vitamina k

hereditarios: hemofilia

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Quais fatores de coagullacao dependem da vitamina K

II, VII, IX, X)

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Sobre os diturbios da heemostasia, quais sao causas de disturbio da hemostasia primario por fragilidade capilar.

IMAGEM

CAUSAS PURPURAS NAO TROMBOCITOPENICAS/PURPURA VASCULAR

A.PURPURA NAO INFLAMATORIA NAO PALPAVEL:
1.Hipersensibilidade a medicamentos
2.Diminuicao da integridade vascular (purpura senil, excesso de gllicocorticoides, dficiencia de vitamina C, doeenca do tecido conectivo/hipermobilidad)

B.PURPURA NAO INFLAMATORIA PALPAVEL
1.DISPROTEINEMIA (crioglobuinemia, DOENCA DE WALDESTRON = deposito de IGM)
2.PURPURA TROMBOTICA (necrose ppor warfarina, deficiencia de proteina C e S, livedo retircular e SAAF)
3.PURPURA EMBOLIC (embolo de cristais de colesterol)

C.PURPURA INFLAMATORIA PALPAVEL
1.POLIARTERITE NODOSA (infeccao estreptococcica, parvovirus B, HIV, Virus B, TB, DII,Trombose veia cava inferior)
2.VASCULITE ASSOCIADO A ANCA (wegner e churg strauus)

D.PURPURA INFLAMATORIA PALPAVEL OU NAO
1.PIODERMA GANGRENOSO: alteracao de sistema imunologico
2.PURURA DE HENOCH-SCHOLEIN
3.INFECCAO (meningococcemia, sarampo)
4.ERITEMA MULTIFORME (mycoplasma, adenovirus, CMV)
5.MEDICAMENTO:sulfa, fenitoina e AINE.

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Quem e a plaqueta jovem?

megacariocito

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Qual o valor de plaqueta que infere maior risco de sangramento

em geral menor que 20 mil

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Fale o esqeuma de causas de plaquetopenia

IMAGEM

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Qual a causa mais comum de plaquetopenia?

purpura trombocitopenica imune

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Referente a PTI fale
- pico de incidencia
- causas
- classificacao de acordo com o tempo

pico de incidencia: bimodal em criancas e ADULTO (20-40)

causas:
primaria ou secundaria (mais comum e infeccao mas pode ser neooplasias hematologicas e medicamentos)

classificacao ppor tempo:
AGUDA:ate 3 meses
PERSISTENTE: 3-12 meses
CRONICO :mais que 12 meses

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Quais os sintomas de PTI e por que isso acontece?

Em geral o paciente e assintomatico (muito raramente queixa-se de petqueas oou sangramento mucocutaneo), isso por que a producao esta aumentada para compensar a destruicao

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Como fazemos o diagnostico de PTI?

E um diagnostico de exclusao, temos que fazer as sorologias, as vezes ate fazemos anticorpo anti-plaqueta mas e pouco sensivel, e em caso de muita duvida fazemos a biopsia de medula, onde podemos ver os megacariocitos aumentados.

PLAQUETA TEM QUE ESTAR ABAIXO DE 100MIL para poder ser PTI

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Quando e como tratar a PTI aguda??

tratamos somente sse:
-plaqueta menor que 30.000 (OU 10 mil em crianca e agudo)
-sangramento ativo
-procedimento cirurgicos

na fase aguda ppodemos usar:
1.corticoide 1mg/kg de pred
2.Imunoglobulina 400 mg/kd dia por 3-5 dias, somente em casos de risco de vida
3.transfusao de plaqueta em casos de risco de vida

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Sobre a PTT fale sua fisiopatologia , quadro clinico e tratamento brevemente

fisiopatologia: ADAMT13 que e a que quebra o FVW (que serve de tijolo para plaqueta) edestruido por acao immune e faz com que tenha hiperativacao da ativacao plaquetaria (pois o FVW nao e clivado, fazendo FVW gigantes)

quadro clinico:
1.Anemia hemolitica microangiopatica: esquisocito, hemmolise e coagulacao normal, plaqueetopenia

2.Pentade de Raynoud: febre, trombocitopenia, microangiopatia, alteracao de SNC, Alteracao renal

obs: podemos usar scores diagnosticos

trataemnto: plasmaferese e dar ADAMS13 e rituximab
so dar plaqueta em risco eminente de vida

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Por que as hemofillias sao mais comuns em homens?

pois e ligado ao X

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Quando fazer a puncao de umma hemartrose?

NUNCA

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Sobre hemofilia fale:
- fisiopato
- Tipos
- classificacao de intensidade
-quadro laboratorial

fisiopato: doenca hereditaria ligada ao X ou adquirida (LUPUS)

-tipos:
hemofilia A = deficiencia de fator 8 + comum
Hemofilia B = deficiencia de fator IX
hemofilia C = deficiencia de fator XI

grau de intensidade;
leve:5-30%
moderado:1-5%
grave:<1%

Quadro laboratorial:
alargamento de TTPA (pois VIII e IX, estao envolvidos na via intrinsica de coagulacao)

o diagnostico se da somente pela dosagem do fator

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Qual o tratamento das hemofilias

No sangramento teos que repor fator leofilizado:

Fator VIII: 1ui/kg aumenta 2% da atividade

Fator IX: 1 ui/Kg aumenta 1% da atividade

quall o alvo?
sangramentos menores: aumentar 30%

sangramentos maiores: aumentar 50%

SAngramentos que trazem risco de vida ou cirurgia: aumentar 100%

Profilaxia: podemos dar profilaticamente, no entanto aumenta risco de desenvolver anticorpo contra fator.

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FAle qual e o disturbio terceario da hemostasia

Deficiencia de Fator XIII responsavel por estabilizar a fibrina em coagulo duro, devido a isso ocorre sangramentos taridos, as provas habituais de coagulacao em geral estarao normais e devemos dosar o fator diretamente (dica e sangramento prolongado em cordao umbilical)

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Sobre CIVD fale
- fisipatologia
-causas
-laboratorial
-trataemento

fisiopatologia: ocorre a ativacao simultanea dos fatores de coagulacao, plaquetas e fibrinolise. Isso faz com que tenha trombose microvascular e apos coagulopatia de consumo ocorra o sangramento

causas:doencas infecciosas, trauma grave, tumores solidos ou hematologicos (principalmente a leucemia promielocitica), obstetricos (embolizacao de liquido amniotico) e doencas vasculares (hemangiomas gigantes)

achados laboratoriais:
1.coagulopatia de consumo: TP, TTPA allargados, fibrinogenio baixo, plaquetopenia

2.Microangiopatia: anemia, presenca de esquisocitos

3.Aumento de produtos de degeneracao: D-dimeros e PDF
tratamento: tratar causa base, deixar plaqueta acima de 50.000 e fibrinogenio >100

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Sobre a deficiencia de viamina K causando disturbio da hemostasia fale - fisiopatologia - causas - DIAGNOSTICO - tratamento

IMAGEM diagnostico: testes de coagulacao alterados que melhoram com teste da mistura (de sangue normal tratamento: sem risco de vida: VITK VO ou EV 1-10mg com risco de vida: dar ao paciente PFC, fator VIIa, complexo protrombinico

Compare CIVD aguda, CIVD cronica, hiperfibrinolise primaria e PTT

IMAGEM

FACA UM ESQUEMA DA CASCATA DE COAGULACAO

IMAGAEM

O que e o D-dmiro e qual a diferenca para fibrinogenio

fibrinogenio e o que forma fibrina e o d-diero e produto da quebra de fibrina

FAle como ocorre a adesao plaquetaria e possiveis patologias que alteram isso.

IMAGEM

Fale tudo sobre a doenca de Von Willebrand

IMAGEM

qUAL O DISTURBIO HEREDITARIO MAIS COMUM DA HEMOSTASIA?

DOENCA DE VON WILLEBRAM (mais comum que hemofilia)

doenca de von willebran altera TTPa?

Sim pois won willebran e cofator do fator VIII

qual a diferenca de criopreciptado e plasma frresco congelado

criopreciptado vem FWB, fator 8, fator 13 e fibrinogeno, enquanto que o plasma fresco congelado vem todos os fatores

fale as diferencas de HNF e Heparina de baixo peso molecular

IMAGEM

QUAIS OS FATORES DE COAGULACAO DA VIA COMUM?

1 (FIBRINOGENIO) 2 (PROTROMBINA) 5 10

fale quais as trombofilias mais famosas

IMAGEM

Como investigar uma plaquetopeia?

A síndrome de Bernard-Soulier apresenta macroplaquetas agregados pplaqutarios tirados do tubo mostra que na verdade e uma pseudo plaquetopenia.

qual e o anticorpo da PTT?

Anti ADAMTS13

Quais sao os 4 tipos de microangiopatia trombotica?

SHU ATIPICA: ela nao tem relacao com shiga Toxina e nao e precedida por diarreia, ela tem uma ativacao exacerbada de comlemento, que faz a microangiopatia trombotica (eculizumab = inibe complemento) Somente tratando a neoplasia que vai chegar a resolucao (gastrica, prostata, mama) so assim vai tr controle da MAT, plasmaferese nao funciona muito.

O TP e o TTPA estao alterados na PTT?

Em geral nao pois paciente tem problema na hemostasia primaria, ou seja na agregacao de plaqueta pelo fator de VWB

Qual o score da PTT? e oque ele infere

- se cancer diminui chance de ptt e auenta chance de MAT secundario a neoplasia infere que se acima de 4 que e risco intermediario, ja esta autorizado a tratar como PTT

DEvemos esperar dosagem de ADAMST13 para tratar possivel PTT?

NAO!! quando nao tratada rapidamente, mata 90% dos pacientes, sendo assim devemos tratar todos que tem score plasmic >4 pts, que e risco intermediario para a doenca.

Como e feito o tratamento de PTT?

1. Sempre fazer plasmaferese (que puxa o sangue do paciente e devolve com plasma saudavel sem anticorpo) ou transfusao de plasma fresco congelado seriado (demora mais e demanda mais volume) + 2.Corticoide terapia em alta dose (pulso de metilpred + 3.Caplacizumab se possivel (se liga na adamst13 e evita que ative plaqueta) em caso refratario usamos rituximab ou vincristina (quando nao fica com plauqeta acima de 150 mil por 2 dias seguidos, apos semanas tratando)

O que nao fazer na PTT?

NAO TRANSFUNDIR PLAQUETAS

O que e sindrome de Evans?

E a plaquetopenia autoimune e anemia hemolitica autoimune

Como fazemos o tratamento cronico de PTI?

Corticodependente e aquele que se ficar sem corticoide, ja tem sintomas mais importantes da doenca e nao corticoresponsivo e aquele que nao responde, esses merecem um tratamento de segunda linha se sintomaticos.

Que infeccoes perpetuam a plaquetopennia da PTI?

h.pylori HCV HIV HBV

Quais os diagnosticos diferenciais de plaquetopenia na gestante? e commo diferencialos?

plaquetopenia dilucional: mais comum no 2-3 trimestre e nao tem plaquetas tao baixas, nao responde a corticoide PTI: mais comum no primeiro trimestre e a plauqeta cai a niveis menores, responde a corticoide na maioria das vezes

Fale sobre a plaquetopenia induzida por vacinacao

- relacionado a eventos tromboticos

Qual e o Score para diagnosticar HIT? Qual o espectro clinico da HIT, ou seja, como ela se manifesta?

4T score. (POSITIVO SE ACIMA OU IGUAL A 6) Trombocitopenia Tempo Trombose Tem outras causas? Espectro clinico da HIT = Plaquetopenia com trombose.

Qual o anticorpo da HIT? devemos sempre pedir?

E o Anti-Pf4, que tem uma boa sensibilidade mas nao tem boa especificidade. Plaqueta se liga ao anticorpo e desencadeia trombose Pedir anticorpo somente se alta probabilidade no score

Como tratar HIT?

tirar heparina e warfarian e colocar ou fundaparinux em dose plena ou DOAC (pois tem chance de trombosar), e nao deve transfundir plaqueta pois se nao estara alimentando trombose

paciente que positiva anticoagulante lupico somente em idade avancada o que devemos pensar?

neoplasia, pode positivar anticoagulante lupico

compare hemofilia adquirida/inibidor adquirido com hemofilia congenita -fisiopato -idade -anticorpo -lab -clinica

Quando nao dar fator de coagulacao para paciente com hemofilia e sangrando?

sagramento do trato urinario, pois se der fator vai fazer coagulo e vai fazer ira -pos renal (aqui dar hemacia se precisar e hidratar bem)

PAciente com hemofilia que criou anticorpo contra fator o que podemos fazer para bypass?

vamos fazer um bypass para pular a necessidade de cascata do fator VIII ou IX, entao damos protrombina parcialmente ativada e fator VII.

Que parametros evolutivos vamos utilizar para um paciente com hemoofilia que tem um sangramento profundo?

estbilidade de hemoglobina e controle da dor, apos diagnosticar com tomografia

Como e o padrao de sangramento da: -doenca de von willebran -PTT -hemofilia hereditaria -hemofilia adquirida

qual a diferenca de CIVD e as Microangiopatias tromboticas?

as duas dao anemia heolitica microangiopatica

Como diferenciar CIVD da hepatopatia do hepatopata

apesar de ter plaquetopenia alargar TP e TTPA o hepatopata compensa com producao de fator VIII e por isso ele nao sangra como a CIVD.

Existes tipos diferentes de CIVD? e por que isso e importante?

Existe 4 tipos de CIVD e elas se diferenciam pelo grau de fibrinolise, sendo que auqelas que tem menos fibrinnolise fazem microtrombose e aquelas que fazem mais fibrinolise tem mais sangramento (aquelas que microtrombosam fazem mais disfuncao organica que e mais cimum na sepse)

Qual o score que usamos para a CIVD?

DIC score

Como tratar uma civd alem da causa base?

que tipo de pacientes tem hemofilia adiquirida?

Hemofilia adiquirida e mais cmum em idosos como em sindormes paraneoplasicas, no entanto em pacientes que puerperas e gestantes pode ocorrer

DISTURBIOS DA HEMOSTASIA Flashcards

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