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Hematologia > Distúrbios da Hemostasia Primária > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Primária Flashcards

1
Q

O que é a hemostasia primária?

A

“Fazer o paciente parar de sangrar”

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Q

O que é a hemostasia secundária?

A

“Não deixar o paciente voltar a sangrar”

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3
Q

Qual o principal ator da hemostasia primária? Como ele age?

A

As plaquetas, que agem formando um tampão plaquetário para fazer o sangramento parar

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4
Q

Quando há plaquetopenia ou disfunção plaquetária, isto é, defeito na hemostasia primária, em quais locais o sangramento é mais frequente (2)?

A
  1. Pele (forma petéquias, púrpuras e equimoses)
  2. Mucosas (sangramento gengival, epistaxe)
    Obs: pode aparecer também como sangramento menstrual aumentado
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5
Q

Qual a diferença entre petéquia, púrpura e equimose? Como identificá-las no exame físico?

A

Petéquia é MENOR que a púrpura que, por sua vez, é MENOR que a equimose.
Para identificar: são manchas que NÃO desaparecem à digito ou à vitropressão.

Acima: petéquias. Abaixo: equimose.
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6
Q

O que acontece se ocorrer uma lesão tecidual que cursa com sangramento em um paciente com defeito na hemostasia primária, isto é, nas plaquetas?

A

O paciente NÃO PARA de sangrar (sangramento precoce)

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7
Q

Qual o principal ator da hemostasia secundária? Como ele age?

A

Os fatores de coagulação, que agem formando uma rede de fibrina sobre o tampão plaquetário, impedindo que o tampão seja levado pela corrente sanguínea e que o sangramento reinicie.

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8
Q

Quando há defeito na hemostasia secundária, em quais locais o sangramento é mais frequente (4)?

A
  1. Subcutâneo
  2. SNC
  3. Muscular (hematoma pós vacina
  4. Articular (hemartrose)
    Obs: os 2 últimos são os mais sugestivos de defeito na hemostasia secundária, especialmente a hemartrose
    Obs: no defeito da hemostasia secundária, o sangramento é mais profundo
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9
Q

O que acontece se ocorrer uma lesão tecidual que cursa com sangramento em um paciente com defeito na hemostasia secundária?

A

O paciente PARA de sangrar, mas depois VOLTA a sangrar (sangramento tardio)

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10
Q

Quais são as 3 fases da hemostasia primária (mediada por plaquetas)?

A
  1. Adesão
  2. Ativação
  3. Agregação
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11
Q

O que acontece na 1° fase da hemostasia primária (adesão)?

A

Após a lesão endotelial, ocorre exposição do colágeno subendotelial, onde as plaquetas devem aderir para iniciar a formação do tampão plaquetário.

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12
Q

Quais são os “ganchos” presentes na superfície das plaquetas que permitem a adesão ao endotélio (2)?

A
  1. Glicoproteína VI
  2. Glicoproteína Ib
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13
Q

Além das glicoproteínas de superfície das plaquetas, qual fator produzido pelo endotélio tem papel fundamental no processo de adesão plaquetária?

A

O fator de vonWillenbrand

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14
Q

Onde se liga a glicoproteína VI?

A

No colágeno exposto após a lesão endotelial (ligação frágil)

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15
Q

Onde se liga a glicoproteína Ib?

A

No fator de vonWillenbrand (ligação forte)

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16
Q

O que acontece na 2° fase da hemostasia primária (ativação)?

A

As plaquetas aderidas ao endotélio “chamam” novas plaquetas para formar o tampão

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17
Q

Para “chamar” novas plaquetas na fase de ativação plaquetária, o que deve ocorrer com as plaquetas?

A

Degranulação

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18
Q

Quais substâncias são liberadas pelas plaquetas na degranulação, que são ativadores plaquetários (“chamam” plaquetas) (2)?

A
  1. Tromboxano A2
  2. ADP
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19
Q

Qual medicação atua inibindo o tromboxano A2?

A

AAS

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20
Q

Qual medicação atua inibindo o ADP?

A

Clopidogrel

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21
Q

Existe uma substância que atua “preparando” as plaquetas que se aderiram para “receber” novas plaquetas durante a fase de ativação. Que substância é essa?

A

A trombina, que é um fator de coagulação. Isso evidencia a dependência e a simultaneidade entre as hemostasias primária e secundária.

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22
Q

O que acontece na 3° fase da hemostasia primária (agregação)?

A

As plaquetas, agora ativadas e “preparadas” para receber novas plaquetas, se agregam umas às outras, formando um tampão plaquetário

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23
Q

Qual glicoproteína é expressa tanto pelas plaquetas já aderidas quanto pelas novas plaquetas que estão chegando para formar o tampão?

A

A glicoproteína IIb/IIIa

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24
Q

Qual substância atua unindo as glicoproteínas IIb/IIIa das plaquetas, permitindo a formação do tampão plaquetário?

A

O fibrinogênio, que é um fator de coagulação. Isso evidencia a dependência e a simultaneidade entre as hemostasias primária e secundária.
Obs: por isso, o fibrinogênio é um dos fatores de coagulação mais consumidos na hemostasia

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25
Q

Basicamente, de quais formas a hemostasia primária (por plaquetas) pode estar comprometida (2)?

A
  1. Problema na quantidade: plaquetopenia
  2. Problema na qualidade: disfunção plaquetária
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26
Q

Qual o exame utilizado para ver plaquetopenia?

A

A plaquetometria (normal: 150.000 - 450.000 / mm³). Na plaquetopenia, estará diminuída

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27
Q

Qual o exame utilizado para ver disfunção plaquetária?

A

O tempo de sangramento (normal: 3 a 7 minutos). Na disfunção plaquetária, estará aumentado

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28
Q

O tempo de sangramento só é útil para avaliar se há ou não disfunção plaquetária em que cenário? Por que?

A

Apenas se a plaquetometria (contagem de plaquetas) estiver NORMAL. Isso porque um paciente com plaquetopenia também terá tempo de sangramento alargado, sem necessariamente ter disfunção plaquetária.

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29
Q

Quais são as principais condições caracterizadas por um defeito na quantidade de plaquetas (plaquetopenia) (2)?

A
  1. Trombocitopenia imune (antigamente denominada púrpura trombocitopênica imune)
  2. Púrpura trombocitopênica trombótica
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30
Q

Quais são as principais causas de trombicitopenia imune (púrpura trombocitopênica imune) (3)?

A
  1. Idiopática
  2. Secundária a doenças (ex: LES)
  3. Secundária ao uso de drogas (principal: heparina)
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31
Q

Quais são os 2 tipos de púrpura trombocitopênica trombótica? Qual o mais importante?

A
  1. Familiar
  2. Adquirida (mais importante)
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32
Q

Voltando nas trombocitopenias imunes, a trombicitopenia imune idiopática (ou púrpura trombocitopênica idiopática - PTI) é a principal causa de plaquetopenia isolada. Qual é a fisiopatologia dessa condição?

A

Anticorpos da classe IgG se ligam à plaqueta, fazendo opsonização, o que faz com que haja lise de plaquetas no BAÇO e consequente plaquetopenia. A causa dessa ação dos anticorpos IgG sobre as plaquetas ainda é desconhecida (geralmente ocorre após infecção ou vacina).

33
Q

Qual a apresentação clínica típica da trombocitopenia imune idiopática?

A

É um quadro de sangramento agudo e AUTOLIMITADO de pele e mucosas. Geralmente ocorre cerca de 1 mês após uma infecção que pode passar despercebida pelo paciente.

34
Q

Quais os achados clínicos e laboratoriais da trombocitopenia imune idiopática?

A

Clínica e laboratório de plaquetopenia, e MAIS NADA!!.
Obs: 10% dos pacientes podem apresentar baço palpável. Mas fora isso, não tem MAIS NADA. No laboratório, há só plaquetopenia, sem alteração das demais linhagens celulares.

35
Q

O tratamento da trombocitopenia imune idiopática depende, sobretudo, da gravidade do quadro. Qual conduta pode ser feita caso haja apenas sangramento cutâneo LEVE?

A

Apenas observação

36
Q

Em casos em que é necessário tratamento, quais são as principais opções terapêuticas para a trombocitopenia imune idiopática (4)?

A
  1. Corticoide (oral ou IV - pulsoterapia)
  2. Imunoglobulina IV (“engana” o macrófago esplênico, que vai atuar sobre a imunoglobulina ofertada e menos sobre a imunoglobulina IgG ligada às plaquetas)
  3. Rituximabe
  4. Trombopoietina (age sobre a MO, estimulando a síntese de mais plaquetas)
37
Q

Em casos muito graves, nos quais as medidas citadas anteriormente já foram adotadas, quais iniciativas podem ser instituídas (2)?

A
  1. Transfusão de plaquetas
  2. Esplenectomia
    Obs: antes do tratamento citado anteriormente, NÃO tem sentido fazer transfusão de plaquetas, uma vez que o IgG vai se ligar às plaquetas novas.
38
Q

A remissão da PTI com a esplenectomia é atingida em quantos % dos casos?

A

Cerca de 80%: resposta muito boa à esplenectomia

39
Q

Quais são os quadros muito graves em que está indicado o tratamento com transfusão plaquetária e/ou esplenectomia (2)?

A
  1. Sangramento intracraniano
  2. Sangramento que leva a instabilidade hemodinâmica
40
Q

Qual é o principal efeito adverso do uso das heparinas?

A

PLAQUETOPENIA

41
Q

A trombocitopenia induzida por heparina ocorre com o uso de qual tipo de heparina? Em qual dose?

A

Pode acontecer com o uso de QUALQUER tipo de heparina, embora seja mais comum com o uso de HNF. Pode ocorrer em QUALQUER dose de heparina.

42
Q

Existem 2 tipos de trombocitopenia induzida por heparina: tipo 1 e tipo 2. Qual a característica de cada um deles?

A

Tipo 1: leve, geralmente não causa grandes repercussões.
Tipo 2: tem repercussãone é mais importante na prática clínica

43
Q

Quanto tempo após o início da administração de heparina surge a trombocitopenia induzida por heparina?

A

Cerca de 5-10 dias após

44
Q

Qual a fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina tipo 2?

A

Há a formação de autoanticorpos contra a heparina, que agem se ligando à superfície das plaquetas e causando plaquetopenia pelo mesmo mecanismo da trombocitopenia imune idiopática (lise no baço)

45
Q

A qual fator de superfície das plaquetas o autoanticorpo anti-heparina se liga na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2?

A

Fator 4 plaquetário (importante)

46
Q

A ligação ao fator 4 plaquetário na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2 tem qual consequência?

A

ATIVAÇÃO, com consequente agregação plaquetária

47
Q

Na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2, portanto, além de plaquetopenia, qual o outro achado?

A

TROMBOSE!! (diferentemente da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1, em que ocorre apenas plaquetopenia!!)

48
Q

Quais são os principais sítios de trombose observados na plaquetopenia induzida por heparina do tipo 2 (2)?

A
  1. TVP
  2. TEP
    Obs: por isso é necessário muito cuidado! Em paciente que iniciou quadro de TVP/TEP, foi tratado com heparina, teve plaquetopenia E a trombose piorou, deve-se pensar em trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2 e SUSPENDER a heparina!
49
Q

Como é feito o diagnóstico da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2 (2)?

A
  1. Aplicar o escore dos “4T”
  2. Dosagem do anti-PF4 (anti fator 4 plaquetário)
50
Q

Qual outra condição também predispõe a plaquetopebia e trombose por ligação de anticorpos ao fator 4 plaquetário?

A

Vacinação para COVID (algumas)

51
Q

Qual a conduta diante de um quadro de trombicitopenia induzida por heparina do tipo 2?

A

Suspender a heparina e substituir por novos anticoagulantes orais (ex: dabigatrana, rivaroxabana).
Obs: dica: a dabigatrana é inibidor da trombina. A rivaroxabana é inibidor do fator Xa

52
Q

A púrpura trombocitopênica trombótica é um tipo de distúrbio da hemostasia primária que pode ser familiar ou adquirido (mais importante). Qual é a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica trombótica adquirida?

A

Há uma deficiência de ADAMTS 13

53
Q

Qual é a função da ADAMTS13? Qual é a consequência da sua deficiência?

A

A ADAMTS13 funciona como uma “tesoura” do fator de von-Willenbrand. Quando corre lesão endotelial, o endotélio produz o fator de von-Willenbrand, que recobre o colágeno exposto para permitir a ligação da glicoproteína Ib e a adesão plaquetária. Na deficiência de ADAMTS 13, esse fator fica muito extenso e “sobra” nas laterais da lesão endotelial

54
Q

Se tem mais fator de von-Willenbrand pela deficiência do ADAMTS 13, o que acontece com as plaquetas? Quais as consequências disso (2)?

A

Mais plaquetas de unem ao fator de von-Willenbrand, causando adesão, ativação e agregação plaquetária.
Como consequências, ocorre plaquetopenia por consumo e TROMBOSE (muitos tampões plaquetários extensos se formando)

55
Q

Na púrpura trombocitopênica trombótica, fator de Won-Willenbrand que está “em excesso”, também vai para a circulação, causando inflamação de capilares (microvasos). Qual a consequência disso?

A

As hemácias que passam pelos microvasos inflamados sofrem hemólise e se deformam. A esse processo, dá-se o nome de anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos

56
Q

Os trombos formados na púrpura trombocitopênica trombótica podem se desprender e causar isquemia nos tecidos. Qualo mais acometido?

A

O SNC

57
Q

Tendo em vista a fisiopatologia, qual é o quadro clínico e laboratorial clássico dos pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) (5)?

A
  1. Febre
  2. Plaquetopenia e alargamento do tempo de sangramento (TS)
  3. Anemia hemolítica microagiopática com esquizócitos
  4. Isquemias do SNC (que levam a redução do nível de consciência)
  5. Azotemia LEVE, por lesão renal
58
Q

Qual o grupo populacional (sexo e idade) mais acometido pela PTT?

A

Mulheres com idade entre 20 e 40 anos

59
Q

Qual o diagnóstico diferencial importante da PTT?

A

A síndrome hemolítico-urêmica (embora a lesão renal seja mais grave, acomete mais crianças, e tem fisiopatologia completamente distinta)

60
Q

Como é feito o diagnóstico da PTT?

A
  1. Aplicar escore PLASMIC (procurar)
  2. Dosagem da atividade do ADAMTS 13 (muito pouco disponível)
61
Q

Qual é o tratamento padrão ouro da PTT?

A

PLASMAFÉRESE (retira o fator de von-Willenbrand em “excesso”)

62
Q

O tratamento da PTT com plasmaférese é eficiente?

A

MUITO! Tira uma doença com mortalidade de 80% para um quadro com 90% de sobrevida.

63
Q

Quais outros tratamentos podem ser feitos da PTT (3)?

A
  1. Corticoide
  2. Rituximabe
  3. Anti-von-Willenbrand (Caplacizumab)
64
Q

Qual tratamento NÃO deve ser feito, em hipótese alguma, para um(a) paciente com PTT?

A

Tranfusão de plaquetas NÃO deve ser feita, uma vez que o paciente está tendo TROMBOSES e a tranfusão plaquetária pioraria esse quadro!

65
Q

Os distúrbios da hemostasia primária que cursam com disfunção plaquetária (TS alargado com contagem de plaquetas normal) podem ser divididos em hereditários e adquiridos. Quais são as condições hereditárias que cursam com disfunção plaquetária (2)?

A
  1. Síndrome (trombastenia) de Glanzmann
  2. Síndrome (trombastenia) de Bernard Soulier
66
Q

Qual glicoproteína de superfície das plaquetas que está ausente na síndrome de Glazmann?

A

Glicoproteína IIb/IIIa

67
Q

Qual glicoproteína de superfície das hemácias que está ausente na síndrome de Bernard Soulier? Qual a característica morfológica das plaquetas nessa síndrome.

A

Glicoproteína Ib
Cursa com macroplaquetas

68
Q

Qual o tratamento das difunções plaquetárias de causa hereditária (síndrome de Glazmann e de Bernard Soulier) (1)?

A

Transfusão de plaquetas

69
Q

Quais são as principais condições adquiridas que cursam com disfunção plaquetária (2)?

A
  1. Drogas anti-plaquetárias
  2. Lesão renal
70
Q

Existe uma doença que tem componente tanto de distúrbio de hemostasia primária quanto de distúrbio de hemostasia secundária. Que doença é essa?

A

Doença de von-Willenbrand

71
Q

Existem 3 tipos de doença de von-Willenbrand. Quais são eles? Qual o mais frequente?

A

Tipo 1: 80% dos casos (mais frequente)
Tipo 2: 15% dos casos
Tipo 3: 5% dos casos

72
Q

Qual a fisiopatologia da doença de von-Willenbrand tipo 1? Qual a clínica do paciente com tipo 1? Como estão os exames desse paciente?

A

Redução LEVE do FwWB.
Clínica: hipermenorreia, “roxos” na pele com qualquer batida.
Os exames laboratoriais estão normais.

73
Q

Qual a fisiopatologia da doença de von-Willenbrand tipo 2? Como estão os exames do paciente com essa condição?

A

Ha uma redução da qualidade do FvWB produzido (embora a quantidade produzida esteja perto do normal). Nos exames, há alargamento do TS (com contagem de plaquetas normal)

74
Q

Qual a fisiopatologia da doença de von-Willenbrand tipo 3? Como estão os exames do paciente com essa condição?

A

Há uma redução acentuada da síntese de FvWB. Nos exames, há alargamento do TS (com contagem de plaquetas normal). Além disso, há alargamento do TPP

75
Q

Por que ocorre um alargamento do TPP na doença de von-Willenbrand tipo 3?

A

Porque nessa doença há redução do fator 8 da cascata de coagulação (esse fator também é produzido pelo endotélio)

76
Q

Qual medicamento pode ser instituído para a prevenção de sangramento ou para os casos de sangramento leve nos pacientes com doença de von-Willenbrand?

A

Desmopressina (estimula a produção do FvWB pelo endotélio)

77
Q

O que pode ser feito nos pacientes com sangramento grave por doença de von-Willenbrand?

A

Transfusão de crioprecipitado (é RICO em FvWB e fator 8).
Obs: outra opção é a transfusão de fator 8 puro

78
Q

Qual o distúrbio hereditário da hemostasia mais comum no mundo?

A

A doença de von-Willenbrand (lembrando que o tipo 1, que é o mais leve sem repercussões laboratoriais, é o mais frequente)

Hematologia (7 decks)

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