Distúrbios Tubulares Específicos

Question 1

Néfron Proximal: Funções (2)

Answer 1

• Reabsorção de 2/3 do filtrado.

- Reabsorção quase total de glicose, aminoácidos, fosfato, ácido úrico e bicarbonato.

Question 2

Disfunção de Néfron Proximal: Glicosúria Renal

Answer 2

Condição herdade.

• Glicosúria com normoglicemia
• Paciente assintomático
• Sem tratamento necessário

Question 3

Disfunção de Néfron Proximal: Aminoacidúria renal

Answer 3

Cistinúria (formação de cálculos) e doença de Hartnup (deficiência de triptofano → def. de B3)

Question 4

Disfunção de Néfron Proximal: Fosfatúria Renal

Answer 4

Gera hipofosfatemia crônica → Raquitismo/Osteomalácia

Question 5

Disfunção de Néfron Proximal: ATR-II - Definição

Answer 5

Bicarbonatúria por redução na reabsorção.

Paciente começa a reabsorver 100% do bicarbonato quando chega em 15-20mEq/L.

Question 6

Disfunção de Néfron Proximal: ATR-II - Laboratório

Answer 6

Bicarbonato reduzido, mas não abaixo de 15-20mEq/L

• Acidose Metabólica
• Urina ácida
• Hipocalemia

Question 7

Disfunção de Néfron Proximal: ATR-II - Teste do Bicarbonato

Answer 7

Para diferenciar de ATR-I.

Administra-se bicarbonato. Paciente retorna a parar de reabsorver bicarbonato. Urina fica alcalina.
→ Fração de Excreção de Bicarbonato > 15% → patognomônico

Question 8

Síndrome de Fanconi: Definição

Answer 8

Desligamento total da reabsorção tubular proximal.

Question 9

Síndrome de Fanconi: Clínica (5)

Answer 9

Cinco distúrbios sobrepostos:

→ Glicosúria com normoglicemia
→ Aminoacidúria generalizada
→ Bicarbonatúria (ATR-II)
→ Hiperfosfatúria com hipofosfatemia
→ Hiperuricosúria com Hipouricemia

Question 10

Síndrome de Fanconi: Consequências (2)

Answer 10

Raquitismo e osteomalácia

Question 11

Síndrome de Fanconi: Condição associada (1)

Answer 11

Mieloma Múltiplo, por excreção de cadeias leves monoclonais

Question 12

Síndrome de Fanconi: Medicações causadoras (3)

Answer 12

• Topiramato
• Acetazolamida
• Tenofovir

Question 13

Síndrome de Bartter: Definição

Answer 13

Desligamento congênito da reabsorção de sódio na alça de Henle.

Imita uma intoxicação por furosemida.

Question 14

Síndrome de Bartter: Clínica e Laboratório

Answer 14

• Poliúria
• Hipercalciúria
• Alcalose
• Hipocalemia

Question 15

Síndrome de Bartter: Patogenia

Answer 15

Inibição do trocador Na-K-2Cl, levando muito sódio ao túbulo distal (local de reabsorção de sódio e cálcio). O cálcio, portanto, deixa de ser reabsorvido em detrimento do sódio, gerando hipercalciúria.

A tendência à hipovolemia mantém ativado o SRAA, hipertrofiando a mácula e causando hiperaldosteronismo crônico.

Question 16

Síndrome de Bartter: Forma intrauterina

Answer 16

É a forma mais grave da doença. Há aumento de prostaglandina E, causando polidrâmnio e retardo do crescimento.

Question 17

Síndrome de Bartter: Tratamento (2)

Answer 17

• AINE (indometacina - reduz PGE)

- Espironolactona (antídoto contra hiperaldosteronismo)

Question 18

Síndrome de Gitelman: Definição

Answer 18

Desligamento congênito da reabsorção de sódio no TCD.

Semelhança com intoxicação por tiazídicos.

Question 19

Síndrome de Gitelman: Clínica e Laboratório (3)

Answer 19

• Hipermagnesúria com Hipomagnesemia → Fadiga e Cãibras
• Hipocalemia
• Alcalose

Não ocorre poliúria!!!

Question 20

Síndrome de Gitelman: Tratamento

Answer 20

Reposição eletrolítica permanente

Question 21

Acidose Tubular Renal I: Definição

Answer 21

Túbulo coletor reduz secreção de H+ por disfunção da H+-ATPase, alcalinizando a urina.

Question 22

Acidose Tubular Renal I: Clínica e Laboratório

Answer 22

• Acidose metabólica
• Alcalose urinária
• Hipocalemia (reabsorção de Na em detrimento de K)
• Hipobicarbonatemia

Question 23

Acidose Tubular Renal I: Diagnóstico

Answer 23

Teste do cloreto de amônio! Administra-se esse ácido, que deveria acidificar a urina, mas que, nos com ATR-I, mantém o pH > 5,3.

Ou seja, a urina não acidifica.

Question 24

Acidose Tubular Renal I: Tratamento

Answer 24

Baixas doses de citrato de potássio

Question 25

Acidose Tubular Renal II: Tratamento

Answer 25

Altas doses de citrato de potássio

Question 26

Acidose Tubular Renal I: Etiologias (4)

Answer 26

Doenças autoimunes: - Sjogren - Hepatite autoimune - LES Doenças hereditárias

Question 27

Acidose Tubular Renal III: Definição

Answer 27

ATR mista, com elementos da ATR II e I. Defeito na anidrase carbônica II. Raríssima!

Question 28

Acidose Tubular Renal IV: Definição

Answer 28

Hipoaldosteronismo por desligamento da célula principal, reduzindo reabsorção distal de sódio com consequente queda na secreção de H+ e K+

Question 29

Acidose Tubular Renal IV: Laboratório (4)

Answer 29

- Acidose Leve - Hipercalemia importante - Nefropatia perdedora de sal - Aldosterona pode estar alta ou baixa, dependendo da etiologia

Question 30

Acidose Tubular Renal IV: Nefropatia Diabética (Definição, laboratório e tratamento)

Answer 30

Hiperglicemia crônica leva à lesão do aparelho justaglomerular, reduzindo secreção de renina. Hipoaldosteronismo hiporrenênico com hipercalemia gritante (desproporcional à IRC). Dificulta o tratamento com IECA (aumentam potássio). Tratar com furosemida.

Question 31

Acidoses Crônicas e Cálcio

Answer 31

Acidoses crônicas desmineralizam o tecido ósseo ao tampponar íons H+ com fosfato (em troca da liberação de cálcio). Gera déficit de crescimento, nefrolitíase de repetição e nefrocalcinose. Mais comum na ATR-I

Question 32

Síndrome de Liddle: Definição

Answer 32

Hiperativação da célula principal, gerando hiperaldosteronismo com níveis de aldosterona baixos. É o inverso da ATR-IV

Question 33

Síndrome de Liddle: Fisiopatogenia

Answer 33

Hiperaldosteronismo gera hipervolemia (que causa HAS e abole o SRAA).

Question 34

Diabetes Insipidus Nefrogênico: Definição

Answer 34

Resistência do túbulo coletor ao ADH, reduzindo a reabsorção de água libre e concentração da urina.

Question 35

Diabetes Insipidus Nefrogênico: Clínica

Answer 35

Poliúria e polidipsia

Question 36

Diabetes Insipidus Nefrogênico: Laboratório

Answer 36

- Urina diluída Sem hipernatremia enquanto paciente puder beber água.

Question 37

Diabetes Insipidus Nefrogênico: Tratamento

Answer 37

Furosemida, pois desliga o TCD, aumentado a natriurese sem aumentar a secreção de água livre.