Doença do espectro da regenração inadequada - Doença mista do tecido conectivo e esclerose sistêmica

Question 1

Nas doenças do espectro da regenração inadequada, quais alterações fisiopatológicas ocorrem envolvendo o sistema imune?

Answer 1

Os linfócitos, após um dano tecidual, ativam uma via de reparaçã tecidual através da liberação de TGF-beta, ativando os fibroblastos. Porém, nessas patologias, os fibroblastos quando estimulados pelo TGF-beta funcionam quase como células neoplásicas, Super-produzindo matriz extra-celular, fazendo uma regeneração inadequada (fibrose).

Question 2

Quais são os locais mais acometidos pela regenração inadequada?

Answer 2

A deposição de colágeno em excesso e desordenado, desencadeada por uma superativação dos fibroblastos, causa fibrose mais frequentemente nos seguintes sitios:

• Pele
• Pulmão
  
  • No intertsicio pulmonar (na interface entre o alveolo e o vaso sanguineo)

Question 3

VERDADEIRO ou FALSO:

A fibrose, por deposição desordenada em excesso de colágeno pelos fibroblastos superativados, pode manifestar com calcinoses.

Answer 3

VERDADEIRO

Question 4

Qual a diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?

Answer 4

• Esclerodermia:
  
  • Doença dermatológica
  • Doença mais localizada
    
    • Ex.: lesão em golpe de sabre (esclerodermia linear)
• Esclerose sistêmica:
  
  • Doença SISTÊMICA (que pode acometer quaisquer órgãos)

Question 5

A esclerose sistêmica tem duas formas: LIMITADA e DIFUSA.

Quais são as características da forma LIMITADA?

Answer 5

• Forma mais branda
• Ocorre 0,03% da população
• 1H : 4M
• Ocorre na faixa etária: 30 a 50 anos
• Desencadeantes possíveis:
  
  • Sílica, polímeros (ex.: silicone), solventes orgâncos e adjuvantes

Question 6

Quais são as manifestações clínicas dermatológicas da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

Answer 6

• Pele (o local de pele acometido, define o subtipo em LIMITADO ou DIFUSO):
  
  • FORMA LIMITADA (poupa tronco e parte proximal dos MMSS e MMII)
    
    • Cefálico
    • Parte distal dos MMSS
    • Parte distal dos MMII
      
      • espessamento cutâneo:
        
        • Perde feições faciais
        • Pele mais dura
      • Calcinose

Question 7

Como avaliar o espessamento cutâneo em paciente com esclerose sistêmica?

Answer 7

• Por pregueamento cutâneo:
  
  • Em pacientes com ES não tem como fazer o pregueamento pois a pele é inelástica, dura e aderida a planos profundos (espessa).

Question 8

Quais são as manifestações clínicas VASCULARES da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

Answer 8

• Vasos (pela deposição colágena nos vasos ele fica com a função vasomotora comprometida causando os seguintes fenômenos):
  
  • Hipoperfusão
  • Raynaud
  • úlceras de extremidades (pelo quadro de hipoperfusão crônica)
  • Telangiectasias
    
    • Proliferação de crescimento vascular devido à hipoperfusão crônica

Question 9

Dentre as manifestações vasculares da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA, há a possibilidade de acometimento dos vasos pulmonares.

Na vigência desse comprometimento, quais são as manifestações clínicas?

Answer 9

• Vasos pulmonares:
  
  • Oclusão vascular por matriz extracelular desorganizada (colágeno)
  • Hipóxia
  • Hipertensão arterial pulmonar
  • Insuficiência cardíaca direita (pela alta pressão pulmonar)

Question 10

Quais são as manifestações clínicas GASTOINTESTINAIS da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

Answer 10

• ESÔFAGO:
  
  • Deposição de tecido colágeno na submucosa, causando alterações de dismotilidade:
    
    • Doença do refluxo
      
      • Grave
      • Refratária

Question 11

Quais são as manifestações clínicas MENOS COMUNS da esclerose sistêmica em sua FORMA LIMITADA?

Answer 11

• Menos comuns na forma limitada:
  
  • Pulmonar do tipo intersticial
  • Renal
  • Intestinal

Question 12

Mnemônico para as manifestações sistêmicas da esclerose sistêmica:

Answer 12

• C - calcinose
• R - Raynaud
• E - esofagopatia
• S - esclarodactilia
• T - telangiectasias

Para questões de prova, esse acrônimo é mais associado apenas à forma limitada da esclerose sistêmica (embora essas manifestações possam ocorrer na forma difusa também).

Question 13

Em relação à investigação laboratorial da esclerose sistêmica em sua forma limitada, quais alterações podem ser encontradas?

Answer 13

• Coração e pulmão:
  
  • BNP
  • Gasometria arterial
• Autoimunidade:
  
  • FAN (ELEMENTAR)
• RIM (solicita-se mais pelo tratamento enão pelo acometimento renal propriamente dita):
  
  • Ureia
  • Creatinina
  • Sódio
  • Potássio

Question 14

Qual é o padrão de FAN na esclerose sistêmica?

Answer 14

FAN de padrão centromérico (cora na fase metafásica)

FAN centromerico = Anti-centrômero (não precisa pedir esse anticorpo).

Question 15

Como é feita a propedêutica armada no diagnóstico de esclerose sistêmica forma LIMITADA?

Answer 15

• Estudar os VASOS:
  
  • Periféricos:
    
    • Capilaroscopia periungueal (com lente de aumento)
      
      • Micro-hemorragia = fase aguda
      • Pode ser usado como exame de acompanhamento
  • Pulmonares:
    
    • Ecocardiograma (ECO):
      
      • PSAP aumentado tem que fazer CAT para confirmação e quantificação.
    • Cateterismo de artéria pulmonar
  • Esôfago (na busca de sinais de dismotilidade):
    
    1. EDA
    2. EED
    3. Manometria

Question 16

O que é a síndrome de Erasmus?

Answer 16

• Pneumoconiose - SILICOSE
• • quadro reumatológico com esclerose sistêmica

Question 17

Quais são as características da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

Answer 17

• Prevalência: 0,03%
• 1H : 4M
• Idade: 30-50 anos
• Desencadeantes possíveis:
  
  • Sílica
  • Polímeros
  • Solventes orgânicos e adjuvantes
• FORMA MAIS GRAVE DA ESCLEROSE SISTÊMICA

Question 18

Quais são as manifestações clínicas CUTÂNEAS da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

Answer 18

• Cutâneas:
  
  • Aspecto igual ao ES limitada
  • Mais extensa:
    
    • Compromete todo o corpo
  • Mais grave
  • Evolução mais rápida
  • Acomete também tendões e retináculos:
    
    • espessamento de tendões

Question 19

Quais são as manifestações clínicas PULMONARES da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

Answer 19

• Pulmonares:
  
  • Intersticiopatia
    
    • (diferente da ES forma limitada que acometia os vasos pulmonares e não o intersticio)
    • Padrão restritivo e perde area de troca pulmonar

Question 20

Quais são as manifestações clínicas GASTROINTESTINAIS da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

Answer 20

• Esofagopatia
• Gastroenteropatia
  
  • Parede intetsinal toda infiltrada por colágeno
    
    • Fistulização
    • Pneumatose intestinal (manifestação rara)

Question 21

Quais são as manifestações RENAIS da esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

Answer 21

• Renais:
  
  • Crise renal esclerodérmica:
    
    • esclerose das arteríolas renais (quase que exclusivo da forma difusa) = Lesão em casca de cebola

Question 22

RESUMINDO: Quais as principais diferenças entre a esclerose sistêmica LIMITADA x DIFUSA?

Answer 22

• ES limitada x Difusa:
  
  • Extensão da doença
    
    • Limitada = menos maligna
      
      • Pele
      • Hipertensão arterial pulmonar
    • DIFUSA = mais maligna
      
      • MUITA pele
      • Pulmão (interstíciopatia)

Question 23

Quais alterações laboratoriais podem estar presentes na investigação da esclerose sistêmica em sua FORMA DIFUSA?

Answer 23

• Coração/Pulmão:
  
  • BNP
  • Gasometria arterial
• Autoimunidade:
  
  • FAN
  • Anti-Sd-70 (dependendo do resultado do padrão do FAN)
• RIM:
  
  • Ureia
  • Cr
  • Na
  • K
  • Urina 1
• Sangue:
  
  • HMG

Question 24

Qual é o padrão do FAN na esclerose sistêmica em sua forma DIFUSA?

Answer 24

FAN de padrão nucleolar (puro ou misto).

• Na presença de um padrão nucleolar é indicado a realização de anti-Sd-70 (ou outros anticorpos associados a formas mais graves associado a comprometimento pulmonar)

Question 25

**Qual é a propedeutica armada na ES em sua forma difusa?**

Answer 25

* Vasos e esofago = na ES limitada * Pulmão: * TC de alta resolução * Prova de função pulmonar

Question 26

Qual é o quadro clínico da Dacronculíase?

Answer 26

Fistulização na pele com saída de verme, em que as larvas são transmitidas por via fecal.

Question 27

**Quais são as características gerais da doença mista do tecido conjunticvo (DMTC)?**

Answer 27

* Prevalencia incerta, mas rara * 0,003% * H:M = 1 : 10 * Idade de acometimento: 20 a 40 anos

Question 28

**Quais são as manifestações clínicas da DMTC?**

Answer 28

* POLO de LES: * Artrite, serosite, dermatite, alterações hematológicas, linfadenite * POLO de Polimiosite: * Miosite * POLO de Esclerose sistêmica: * Esclerodermia, pneumonite, esofagopatia * Cardinais: * Fenomenos de Raynaud * **Edema de dedos e mãos**

Question 29

O edema de mãos é uma manifestação clínica da DMTC. Qual a diferença entre "dedos e salsicha" e edema de mãos e dedos?

Answer 29

São doenças totalmente diferentes!!! * Edema de mãos: * Infiltração colagenica no tecido subcutâneo das mãos, se expressa como uma mão edemaciada difusamente (dedos e dorso da mão) - Não dói. * Dedos em salsicha: * Se refere à dactilite, que é uma inflamação de componente articulares e periarticulares. Geralmente vem em um ou dois dedos, dificilmente será um acometimento de mais dedos, e é assimétrico. * É uma manifestação das espondiloartrites, da arterite psoriásica, e da artrite reativa. * É uma soma de artrite, entesite e sinovite dos dedos.

Question 30

**Quais são as alterações laboratoriais que podem ser encontradas na DMTC?**

Answer 30

* Coração / Pulmão: * BNP e gasometria arterial * **Autoimunidade:** * **FAN (pontilhado grosso)** * **Anti-(U1)RNP** * Rim: * Ureia * Creatinina * Sódio * Potássio * Urina 1 * Sangue: * HMG * Músculo: * CPK * Aldolase * TGO / TGP * DHL

Question 31

**Qual auto-anticorpo é mandatório para se fazer o diagnóstico de DMTC?**

Answer 31

Anti(U1)-RNP

Question 32

VERDADEIRO ou FALSO O tratamento da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) e da esclerose sistêmica é muito semelhante, então na ausência da dúvida diagnóstica, trata-se como se fosse uma DMTC.

Answer 32

FALSO!!! A DMTC responde bem à corticoterapia, enquanto a esclerose sistêmica não, corroborando a hipótese de que a DMTC estaria mais relacionada ao polo lúpico, Dessa forma o diagnóstica se faz fundamental para o correto tratamento.

Question 33

VERDADEIRO ou FALSO: A DMTC costuma apresentar formais mais leves das doenças dos polos lupicos, escleróticos e da polimiosites.

Answer 33

VERDADEIRO.

Question 34

Uma síndrome de sobreposição é quando ocorre mais de uma doença em um mesmo paciente, como por exemplo LES e esclerose sistêmica, diferindo da DMTC, que é um misto das doenças conectivas com manifestações leves dos diferentes polos. ## Footnote **Como suspeitar de uma síndrome de sobreposição?**

Answer 34

* Cronologia diferente do aparecimento das manifestações clínicas * Intensidade variáveis, podendo ser grave * Apresentação grave das duas doenças sobrepostas * Ex.: LES com artrite reumatóide: * No LES a artrite não é erosiva, com a sobreposição da AR torna-se uma artrite erosiva.