Principios do tratamento de pacientes com esclerose sistêmica, miopatias autoimunes sistêmicas e síndrome de Sjogren Flashcards
(32 cards)
Como é feito o tratamento do espessamento cutâneo?
- Hidratação cutânea
- Fotoproteção
- Minimizar traumas
-
Metotrexato (10 - 25mg/semana) / micofenolato de mofetila / ciclofosfamida:
- medicamentos antiproliferativos, para inibir a proliferação de fibroblastos para diminuir a deposição do colágeno
Pacientes com esclerose sistêmica pode formar calcinose, por ativação de macrófagos (m2) mal regulados, liberando calcio para corrente sanguínea que serão depositados e formando calcinose.
Como é feito o tratamento da calcinose?
O calcio uma vez depositado, dificilmente ele será retirado; contudo, o objetivo do tratamento é imunossuprimir para que a fase ativa de deposição de cálcio seja inibida (mportante tratar precocemente, pois uma vez depositado será dificil a reversão do quadro):
- Metotrexate
- Minociclina
- Bisfosfonatos
- imunoglobulina
- Cirurgia (tratamento evitado, porque o trauma cirurgico poderá causar novas calcinoses)
Como é o tratamento não medicamentoso do fenômenos de Raynaud e ulcerações na esclerose sistêmica?
- Tratamento não farmacológico:
- O fenomeno de Raynaud é devido a incompetencia vasomotora dos pacientes com esclerose sistemica: sendo assim, vou evitar situações em que há necessidade de ações vasculares rápidas (como vasoespasmo e vasodilatação):
- Evitar situações de frio (manter mão sempre aquecida)
- Evitar traumas (evitar tirar cuticulas, ferimentos na cozinha etc)
- O fenomeno de Raynaud é devido a incompetencia vasomotora dos pacientes com esclerose sistemica: sendo assim, vou evitar situações em que há necessidade de ações vasculares rápidas (como vasoespasmo e vasodilatação):
Como é o tratamento medicamentoso do fenômenos de Raynaud e ulcerações na esclerose sistêmica?
- Vasodilatadores:
- Nifedipina
- Sildenafil (inibidor de Fosfodiesterase)
VERDADEIRO ou FALSO:
Está contraindicado a corticoterapia em pacientes com manifestações cutâneas da esclerose sistêmica.
VERDADEIRO:
O corticóide não mostra benefício para o tratamento da esclerose sistêmica, e pode causar malefícios.
Como é feito o tratamento da dismotilidade esofágica na esclerose sistêmica?
-
Farmacológico (não faz diferença imunossuprimir) - Tratamento apenas sintomáticos:
- Inibidor de bomba de prótons (dose plena)
- Bloqueadores de receptores H2
- Pró-cinéticos (metoclopramida, bromoprida etc)
Como é feito o tratamento da interstíciopatia pulmonar na esclerose sistêmica?
- Tratar o refluxo gastroesofágico
- Reabilitação física (fisio respiratória)
- Vacinação:
- Influenza
- Pneumococo
- Oxigenoterapia (para quem precisar - paciente com dessaturação)
- Imunossupressão (melhora discreta)
- Quanto mais inflamado = melhor resposta
- Quanto mais fibrosado = pior a resposta
- Medicaçao usada: Micofenolato de mofetila
Como é feito o tratamento da hipertensão arterial pulmonar causada por depósito de colágeno nos vasos na esclerose sistêmica?
- Vasodilatadores pulmonares:
- Sildenafil
- Antagonista do receptor de endotelina: Bosentana
- Tratamento para insuficiência cardiaca direita:
- Diuréticoterapia
- Ionotrópicos: Digoxina
NÃO HÁ BENEFÍCIO EM USO DE IMUNOSSUPRESSÃO.
VERDADEIRO ou FALSO:
Para o tratamento da CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA é indicado a coticoterpia, bem como no LES.
FALSO!!!
Embora haja benefício da corticoterapia ne nefrite lúpica, na crise renal esclerodérmica não há benefício e pode levar à piora do quadro.
A crise renal esclerodérmica é um quadro em que há intensa deposição de coláno nas arteríolas renais resultando em um quadro similiar à hipertensão renovascular maligna, em que há perda da função renal com proteinúria.
Como é feito o tratamento desse quadro?
- iECA:
- Medicação que mais modificou a evolução natural da doença
- Doses bem alta, até atingir aos niveis de pressão habituais
- É prescrito independente dos niveis de creatinina
- Único limitante é a dosagem do potássio, se paciente hipercalêmico suspende-se medicação.
VERDADEIRO ou FALSO:
O uso de corticóides na eslcerose sistêmica pode preciptar um quadro de crise renal esclerodérmica.
VERDADEIRO!!!
VERDADEIRO ou FALSO:
Ao contrário da esclerose sistêmica, nas miopatias autoimunes a medicação que mostrou melhor benefício
foi o corticóide.
VERDADEIRO:
Em pacientes com quadro leve a moderado faz-se a corticoterapia com doses altas via oral, e em quadros avançados se faz a corticoterapia em pulsos.
Quais são os imunossupressores que são associados à corticoterapia no tratamento das miopatias autoimunes?
Metotrexate e Azatioprina (usados no desmame do corticóide)
Em quadros de vasculite cutâneas nas miopatias autoimunes sistêmicas, como é feito o tratamento?
- Pulso com Metilpredinisolona (3d) + Predinisona em dose alta (1mg/Kg)
- Imunoglobulina intravenosa
Porque é considerado um quadro grave.
Nas manifestações com dermatite e dermatomiosites, nas miopatias autoimunes sistêmicas como é feito o tratamento?
- Corticoide oral
- Metotrexate/azatioprina
Como que se faz a pulsoterapia com corticoide?
1g de metilpredinisolona diluido em 250mL de SF 0,9%, ara correr em 1h.
Pode correr mais devagar se paciente cardiopata.
O que é necessário fazer antes da pulsoterapia?
Antes de pulsar o paciente, deve AFASTAR INFECÇÕES (latentes ou ativas):
- Geralmente se faz 12mg de ivermectina, porque muitos pacientes são colonizados por estrongilóides.
Nos quadros de miosite, com fraqueza, dor e disfagia, nos pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, como é feito a classificação desses pacientes?
-
É importante quantificar o grau de força muscular do paciente:
- É diferente do exame físico da neuro
- Na reumato se faz essa análise quantitativa da força a partir do MMT8 (Manual Muscle Test) - avalia-se 8 musculos
- Gradua-se a força de 0 a 10 (10 é a força normal - 5 é a nota em que o paciente vence a gravidade)
- Na reumato se faz essa análise quantitativa da força a partir do MMT8 (Manual Muscle Test) - avalia-se 8 musculos
- É diferente do exame físico da neuro
- Leve = MMT8 > 40
- Graves = MMT8 < 40
Como é feito o tratamento de pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, em curso de miosite GRAVE?
MIOSITE GRAVE com MMT8 < 40 ou com comprometimento disfagio e/ou respiratório = Pulsoterapia com Metilpredinisolona
Como é feito o tratamento de pacientes com miopatias autoimunes sistêmicas, em curso de miosite LEVE?
MIOSITE LEVE com MMT8 > 40 = Predinisolona 1mg/kg (VO) com desmame ao longo dos meses (e se falha metotrexate e/ou azatioprina).
O nível de CPK também reflete a gravidade do quadro muscular nas miopatia autoimunes sistêmicas?
Têm importância em distrofia musculares neurogênicas, porém no paciente reumatológico com miopatia autoimune sistêmica não se correlaciona com o quadro clínico e a gravidade da doença.
As miopatias autoimunes sistêmicas, pode estar presente na Síndrome antissintetase. Que síndrome é essa?
É uma síndrome que além de acometer os musculos, também tem acometimento cutâneo e pulmonar.
O Acometimento cutâneo são as MÃOS DE MECÂNICO (hiperqueratose, com fissuras, na face lateral dos dedos da mão, especialmente entre o primeiro e segundo dedo);
Qual é o principal anticorpo associado à síndrome Antissintetase?
Anti-Jo1
(lembrar do mecânico Jô - mãos de mecânico)
Como é feito o tratamento da intersticíopatia pulmonar, presente na síndrome antissintese, nas miopatias autoimunes sistêmicas?
- Pulsoterapia com metilpredinisolona
- (pois é considerada uma miopatia grave, visto que está perdendo parenquima pulmonar)
- Corticoide oral dose alta
- Ciclofosfamida / micofenolato
