Doenças de Linfócitos, Linfonodos, Baço Flashcards
(35 cards)
1
Q
Qual a causa mais comum de agranulocitose?
A
Toxicidade por Drogas (tratamento de câncer, aminopirina)
2
Q
Tumores originados em Linfócitos T, B, e NK.
O fenótipo da célula costuma se assemelhar ao da contrapartida normal
A
Neoplasia linfóide
3
Q
Origem em células progenitoras das linhagens hematopoieticas
Subdivididas em Leucemias mielóides agudas,
Sindromes mielodisplasicas, disturbios mieloproliferativos crônicos
A
Neoplasias mieloides
4
Q
Quais são os fatores etiológicos e patológicos dos linfomas?
A
-Translocações e outras mutações adquiridas
-Fatores genéticos hereditários
-Virus
-Estimulação imune crônica
-Iatrogenia
Tabagismo
5
Q
Quais são as neoplasias linfóides?
A
- Leucemia
- Linfomas
- Linfoma de hodgkin
6
Q
Caracterize leucemia
A
Neoplasia de amplo acometimento da medula óssea
7
Q
Caracterize linfoma
A
Neoplasia proliferativa que surgem como massas teciduais distintas
8
Q
- 85% são originam em LB
- Câncer mais comum da infância
- Maioria abaixo 15 anos
- Um pouco mais % em meninos
- Maioria apresenta alterações cromossômicas (hiperploidia)
- Clínica: início repentino e violento, sintomas relacionados à depressão da medula (anemia, infecções), dor óssea, cefaleia, vômito e paralisia de nervos
- Prognóstico: é uma das condições de maior sucesso na oncologia
A
LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO AGUDO (LLA)
9
Q
- Diferem apenas na contagem de linfócitos no sangue periférico
- LLC é a leucemia mais comum em adultos ocidentais
- Idade média 60 anos ♂/♀2:1
- Deleções nos cromossomos 13q, 11q e 17p e trissomia do 12
- Clínica: assintomáticos; fatigabilidade, perda de peso e anorexia
- Linfadenopatia generalizada e hepatoesplenogalia em 50 a 60%
- Contagem de linfócitos é variável, podendo alcançar 200.000
- Prognóstico é variável, dependendo do grau de acometimento
- TTO: quimioterapia branda
A
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC)/ LINFOMA DE LINFÓCITOS PEQUENOS (LLP)
10
Q
- É a forma mais comum de linfoma indolente
- Meia-idade, sem preferência de sexo
- Provável origem LB do centro germinativo
- Translocações do BCL2 – t(14;18) – expressão excessiva da Bcl2, que antagoniza a apoptose
- Clínica: linfadenopatia indolor generalizada; acometimento extranodal é incomum
- Incurável, no entanto é indolente e com episódios de regressão
- Transformação para Linfoma Difuso de Grandes Células B ocorre em 30 a 50%
A
LINFOMA FOLICULAR
11
Q
- É a forma mais comum de Linfoma Não Hodgkin
- Discreto predomínio ♂ média 60 a
- Desregulação do BCL6, que pode silenciar o p53
- Clinica: massa que cresce rápido em sítio nodal ou extranodal
- Pode formar grandes massas destrutivas em fígado e baço
- Acometimento MO é incomum
- Fatais se não TTO; quimio agressiva = regressão 60 a 80%
A
LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B
12
Q
- Grupo de linfomas que têm translocações do c-MYC (t-8;14)
- Todos na forma endêmica são infectados pelo EBV
- Clínica: crianças ou adultos jovens; massa envolvendo a mandíbula ou vísceras abdominais
- Raro infiltrar a MO; muito agressivo, mas responde bem a QT
A
Linfoma de Burkitt
13
Q
- Neoplasias compostas por plasmócitos que secretam algum tipo de Ig, que têm desequilíbrio na produção de cadeias leves e pesadas
- As cadeias leves livres são excretadas na urina = proteínas de Bence-Jones
- Rearranjos cromossomo 14q32 (entre outras)
- Massas tumorais espalhadas pelos ossos, mas que pode se propagar para linfonodos e pele
- ♂ 65 a 70 anos com fraturas patológicas e dor crônica
- Hipercalcemia, que pode levar às alterações neurológicas (confusão, fraqueza, letargia, constipação e poliúria), além de alterações renais (IRC em 50%)
A
NEOPLASIAS DE PLASMÓCITOS (mieloma múltiplo/plasmocitoma)
14
Q
- Grupo de linfomas de origem nodais, baço e extranodais
- Os últimos são % ocorrem em tecido linfoide associado às mucosas (linfomas MALT maltomas); T (11;18) (14;18) ou (1;14)
- Nesses tecidos ocorrem desordens inflamatórias crônicas de origem autoimune ou infecciosa (Sjögren, Hashimoto, H. pylori)
- Permanecem localizados por muito tempo
- Podem regredir se o agente é erradicado (H. pylori)
A
LINFOMA DA ZONA MARGINAL
15
Q
- LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO NÃO ESPECIFICADO
- LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS ANAPLÁSICO
- LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
- MICOSE FUNGOIDE/SÍNDROME DE SÉZARY
Fazem parte de qual grupo de doenças?
A
Neoplasias de células T e NK periféricas
16
Q
–Linfadenopatia difusa; células inflamatórias reacionais em meio às tumorais (prurido e febre); prognóstico ruim
A
LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO NÃO ESPECIFICADO
17
Q
Células grandes, núcleos em forma de ferradura e citoplasma volumoso; crianças e adultos jovens; prognóstico é bom com o TTO
A
LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS ANAPLÁSICO
18
Q
Somente observada em infecção pelo HTLV-1; lesões de pele, linfadenopatia generalizadas, hepatoeslenomegalia, linfocitose; maioria apresenta doença rapidamente progressiva fatal de meses a 1 ano
A
•LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO
19
Q
Infiltração da derme e epiderme por linfócitos atípicos que tendem a infiltrar linfonodos e MO posteriormente; é uma variante que se apresenta como eritrodermia esfoliativa generalizada
A
MICOSE FUNGOIDE/SÍNDROME DE SÉZARY
20
Q
- Originam em um único linfonodo ou cadeia e se dissemina para tecidos linfoides contíguos
- Portanto o estadiamento é importante
- São constituídos por um tipo celular próprio – célula de Reed-Sternberg, que libera fatores e induz cels inflamatórias
- Maioria são cels B derivadas do centro germinativo
- Idade média 32 anos, mas pode acometer idosos
- Subtipos: 1 – esclerose nodular; 2 – celularidade mista; 3 – rico em linfócitos; 4 – depleção linfocítica; 5 – predominância linfocítica
- Clínica: linfadenopatia indolor, febre, sudorese noturna, perda peso
- Cura nos estágios I e IIa 90% (maior risco de CA secundários pós TTO)
A
LINFOMA DE HODGKIN
21
Q
- Neoplasia de progenitores hematopoiéticos
- Causado por mutações oncogênicas adquiridas
- Impedimento à maturação e consequente acúmulo de blastos mieloides imaturos na MO
- Falência da MO anemia, trombocitopenia e neutropenia
- Todas as idades, mas ↑ incidência com ↑ idade (pico 60 a)
- 4 subtipos; t(8;21) e t(15;17); deleções 5 e 7; t-MLL (11q23)
- Clínica: queixas relacionadas a anemia, netropenia, e trombo↓
- Podem infiltrar pele e gengiva
- Prognóstico: difícil TTO; 60% remissão completa com a QT
A
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
22
Q
- Grupo de desordens que envolvem cels-tronco clonais
- Defeitos na maturação com hematopoiese ineficaz
- Alto risco de transformação para LMA
- A MO é tomada por uma uma cel-tronco clonal neoplásica, que tem capacidade de se diferenciar, mas faz de forma desordenada
- Consequentemente: citopenias no sangue periférico
- Pode ser primária ou secundária (drogas ou radioterapia)
- Essa última ocorre 2 a 8 anos pós exposição e tem > chance LMA
- Monossomias 5 e 7, deleções 5q, 7q e 20q, trissomia 8
- Idade média 70 a, descoberta pode ser incidental (hemograma); fraqueza, infecções, hemorragias
- Sobrevida 9 a 29 meses; TTO: velhos = suporte; novos = TX
A
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS (SMD)
23
Q
- Mutações na tirosina-cinase
- Levam ao proliferação e sobrevida de progenitores da MO
- Consequência: produção de um ou mais elementos sanguíneos maduros
A
DISTÚRBIOS MIELOPROLIFERATIVOS
24
Q
- Presença do gene BCR-ABL – t(9;22) = cromossomo Philadelphia
- Cel de origem é uma cel-tronco hematopoiética pluripotente
- Direcionado para a proliferação granulocítica e megacariocítica
- MO é hipercelular; leucocitose acima de 100.000 sangue
- Ocorre sobretudo em adultos, mas pode afetar cças e adolescen
- Início incidioso; anemia, fadiga, fraqueza, perda de peso e anorex
- Esplenomegalia
- Sobrevida média 3 anos
- Imatinibe (Glivec)
A
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA (LMC)
25
* Produção aumentada de eritrócitos, granulócitos e plaquetas
* Mas os sintomas estão mais relacionados ao ↑ eritrócitos
* Mutações no JAK2
* Níveis séricos de eritropoietina são baixos (formas secundárias de policitemia têm seus níveis aumentados
* Aumento do hematócrito hemoconcentração
* Propensão tromboses e hemorragias
* Insidiosa; adultos de meia idade tardia
* Sem TTO = morte por hemorragia/trombose em poucos meses
* Evolução para LMA em 2%
POLICITEMIA VERA (PCV)
26
•Mutações no JAK2 ou MPL níveis aumentados de plaquetas
•Distinção da PCV pela ausência de policitemia e da mielofibrose pela falta de fibrose da MO
•Outras causas têm que ser excluídas antes do diagnóstico
•Celularidade da MO aumento brando; mas megacariócitos são bem aumentados, incluindo formas anormais
•Sangue periférico: plaquetas grandes anormais e leucocitose branda
•Geralmente após os 60 anos
•Longos períodos assintomáticos intercalados com episódios de tromboses e hemorragias
DISTÚRBIOS MIELOPROLIFERATIVOS
TROMBOCITOSE ESSENCIAL
27
•Desenvolvimento de fibrose obstrutiva da MO
•Levando a supressão da hematopoiese citopenias
•Mutações do JAK2 e MPL
•Extensa deposição de colágeno por fibroblastos não neoplásicos, decorrente da estimulação por fatores fibrinogênicos liberados pelos megacariócitos neoplásicos
•Idade superior a 60 a
•Anemia progressiva e esplenomegalia
•Fadiga, perda de peso e sudorese noturna
•Hiperuricemia e gota secundários
•Sobrevida média 3 a 5 anos
DISTÚRBIOS MIELOPROLIFERATIVOS
MIELOFIBROSE PRIMÁRIA
28
Proliferação de cels de Langerhans imaturas
• A presença de granulos de Birbeck é característica dessas cels
•Várias entidades clinicopatológicas:
1. HCL multissistêmica multifocal (Dç de Letterer-Siwi): antes 2 anos; lesões cutâneas dermatite seborreica; lesões ósseas destrutivas
2. HCL de um único sistema com envolvimento unifocal ou multifocal (granuloma eosinofílico): lesões ósseas em crianças mais velhas
3. HCL pulmonar: adultos fulmantes
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
29
Funções do baço
fagocitose de cels sanguíneas e materiais particulados; produção de AC; hematopoiese; sequestro de elementos figurados do sangue
30
Caracterize esplenomegalia
desconforto pela compressão gástrica; hiperesplenismo (anemia, leucopenia e trombocitopenia)
31
Caracterize esplenomagalia congestiva
obstrução crônica ao fluxo de saída; cirrose é a principal causa
32
Hipoplasia ou aplasia do Timo causa:
Síndrome DiGeorge
33
Hiperplasia do Timo causada:
inflamações crônicas; miastenia gravis
34
NEOPLASIAS do timo
TU germinativos, linfoma, carcinoide, timoma
35
neoplasias de células epiteliais do timo envoltas por LT imaturos (timócitos)
–Citologicamente benignos e não invasivos
–Citologicamente benignos, mas invasivos ou metastáticos
–Citologicamente malignos = carcinoma tímico
Timoma
