TECIDO CONJUNTIVO

Question 1

• Deficiência do colágeno tipo I (doença dos ossos fracos)
• Distúrbio herdado mais comum do tecido conjuntivo
• Geralmente mutações autossômicas dominantes
• Resulta em rarefação com extrema fragilidade óssea; esclera azuis, perda auditiva e imperfeições dentárias
• 4 subtipos clínicos

Answer 1

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

Question 2

↓ massa óssea

Answer 2

Osteopenia

Question 3

Quando a osteopenia é grave o suficiente para ter risco de fratura

Answer 3

Osteoporose

Question 4

Características da osteoporose e osteopenia

Answer 4

• Localizada (desuso) ou difusa (alteração metabólica)
• Mais comum nas formas senil e pós-menopausa
• Estima-se 1 milhão fraturas/ano pela osteoporose nos EUA
• Fatores relacionados: hereditários, atv física, força musc, dieta e estado hormonal
• A perda óssea relacionada a idade (cerca 0,7%/ano) é esperada

Question 5

•Aumento desordenado da massa óssea
•Se torna estruturalmente instável
•Geral// fim da vida adulta (70 anos)
•Causas incertas (genética + fat ambientais?)
•40 a 50% dos casos são familiares
•Clínica: maioria assintomática com descoberta acidental; esqueleto axial e fêmur prox – 80%; dor no osso afetado; osteoartrite secundária grave
•Variedade de TU e condições simuladoras estão associadas: tumor de cels gigantes e sarcoma (p. ex)
•TTO: calcitonina e bifosfonatos
Distúrbios adquiridos

Answer 5

Doença de Paget (osteíte deformante)

Question 6

–São manifestações da def vit D ou do seu metabolismo alterado  def. de mineralização (contraste com osteoporose: conteúdo mineral normal mas massa ↓)

Answer 6

•RAQUITISMO (cças) e OSTEOMALACIA (adultos)

Question 7

–PTH: ativa osteoclastos, ↑ reabsorção óssea e mobilização do Ca; ↑ absorção Ca nos túbulos renais; ↑ excreção urinária de fosfato
–Hiperparatireoidismo = queda massa óssea como um todo (fraturas, deformidade ósseas e problemas articulares)

Answer 7

HIPERPARATIREOIDISMO

Question 8

–Alterações ósseas decorrentes da doença renal crônica
–osteopenia/porose, osteomalacia, hiperpara
–↓ excreção fosfato (hipocalcemia); ↓ ativação vit D
Distúrbios adquiridos

Answer 8

OSTEODISTROFIA RENAL

Question 9

• Perda da integridade por injúria mecânica e/ou ↓ resistência
• Simples: pele intacta
• Exposta: osso se comunica com a superfície da pele
• Cominutiva: osso fragmentado
• Estresse: desenvolvimento lento; cargas repetitivas
• “Galho-verde”: em ossos flexíveis na infância
• Patológica: osso enfraquecido por doença subjacente como tumor

Answer 9

FRATURAS

Question 10

• Inflamação osso e MO por infecção; pode ser secundário de qualquer infecção disseminada, mas geral// o foco é isolado
• Piogênica: bactérias (hematogênica, contiguidade ou implantação direta); S. aureus 80 a 90%; fratura exposta = infecção mista
• Clínica: febre, calafrio, leucocitose, dor latejante intensa no local
• 5 a 25% progride osteomielite crônica (fratura patológica)

Answer 10

OSTEOMIELITE

Question 11

Tumor
•Benigno
•Idênticos histologicamente (diferem tamanho, local e sintomas)
•Transformação maligna rara
1.< que 2 cm, mais em homens, esqueleto apendicular (50% fêmur ou tíbia)
2.> 2 cm; coluna vertebral posterior

Answer 11

Osteoma osteoide e osteoblastoma

Question 12

• TU maligno primário mais comum do osso (excluindo linfoma e mieloma)
• Cels TU produzem matriz osteoide ou osso mineralizado
• 75% antes dos 20 anos (pico de incidência no auge do crescimento)
• Nos mais velhos fatores de risco: doença de Paget, infartos ósseos e radiação
• 1,6♂:1♀; metáfise; 50% joelho (fêmur e tíbia)
• Massas dolorosas e crescimento progressivo; fratura súbita
• RX: grande, destrutivo e misto (lítico e blástico), margens infiltrativas
• 70% mutações adquiridas (RB, TP53, INK4a, MDM2)
• TTO: quimio neoadjuvante (melhorou bastante o prognóstico) e cirurgia
• Metástases pulmonares (10 a 20% têm no momento do diagnóstico)

Answer 12

OSTEOSSARCOMA

Question 13

• TU ósseo benigno mais comum
• Recoberto por cartilagem ligado ao osso por um talo
• Final adolescência/início idade adulta; ♂3x mais
• Ossos longos tubulares prox joelho, pelve, escápula e cost
• Cresc lento; dolorosos se comprimir nervo ou fraturarem
• TTO: excisão simples

Answer 13

Osteocondroma

Question 14

• Metáfises de ossos tubulares, principal// mãos e pés
• 20 a 50 anos
• RX: circunscritos, calcificações centrais, borda esclerótica e córtex intacto
• Maioria assintomático; podem causar dor e fratura
• TTO: observação ou curetagem

Answer 14

Condromas

Question 15

• Tumores malignos que produzem cartilagem
• 2x menos comum que o osteossarcoma
• 40 anos ou mais; 2x mais ♂; pelve, ombros e costelas
• De baixo (crescimento lento) a alto grau (destruição córtex e invasão tecidos moles)
• Grau 1 raro metástase; no 3: 70% disseminação hematogênica (pulmões)
• TTO: cirurgia e quimio

Answer 15

CONDROSSARCOMA

Question 16

•Lesão benigna relacionada a parada localizada no desenvolvimento
•Todos os componentes estão presentes só que de forma imatura
•Único osso ou múltiplos
•Mutação do gene GNAS1
•Síndromes de
–Mazabraud: múltiplas deformidades
–McCune-Albright: alterações sexuais e endocrinopatias

Answer 16

Displasia fibrosa

Question 17

• São as neoplasias malignas mais comuns dos ossos
• Vias de disseminação: extensão direta, linfática/hematogênica, intraespinhal
• Mais de 75%: próstata, mama, rins e pulmões
• Geral// multifocais
• Coluna, pelve, costelas, crânio e costelas
• Prognóstico sombrio
• TTO paliativo

Answer 17

Metástases

Question 18

ARTICULAÇÕES
•Também chamada de doença articular degenerativa
•Degeneração da cartilagem que resulta em falha estrutural e funcional
•Tipo mais comum de doença articular
•Decorrem do esforço mecânico e bioquímicos resultando em colapso da matriz
•Processo de envelhecimento

Answer 18

•Osteoartrite

Question 19

• Pele, vasos sang, coração, pulmões, músculos e articulações
• Sinovite proliferativa não supurativa que leva a destruição da cartilagem
• Causas: genética, fatores ambientais e autoimunidade
• ♀ 3 a 5x mais; 40 a 70 anos
• Fator reumatoide e AC anti-CCP (peptídeos cíclicos citrulinados)

Answer 19

ARTRITE REUMATOIDE

Question 20

• Ataques transitórios de artrite aguda
• Cristalização de urato monossódico dentro/em torno articulaç
• Primária (90%) ou secundária  ambas hiperuricemia
• Mais % homens após 30 anos
• Abuso de álcool, obesidade, fármacos
• Chumbo
• Tofo marcas patognomônicas

Answer 20

GOTA

Question 21

TU de partes moles mais comum da vida adulta
Subclassificações: fibrolipoma, angiolipoma, mielolipoma
Moles, móveis e indolores (exceto angiolipoma)
Tto: excisão

Answer 21

LIPOMA

Question 22

Um dos sarcomas mais comuns em adultos
50 a 60 anos
Extremidades prox/ retroperitônio
Amplificação gene MDM2
Recorrências sem excisão adequada
Alto grau: metástases

Answer 22

LIPOSSARCOMA

Question 23

Proliferação autolimitada
Adultos jovens; extremidades
História de trauma em 25%
Crescimento rápido; até 5 cm
Derme prof, subcutâneo e músculo
t(17;22)
Regressão espontânea

Answer 23

FASCIÍTE NODULAR

Question 24

Proliferação infiltrativa de fibroblast
Pode causar deformidade
Superficial♂: palmar, plantar, peniana
Profunda♀: massas grandes, infiltrativas, recorrentes, não metastatizam; adolescentes/30 anos

Answer 24

FIBROMATOSE

Question 25

Uterinos são a NEO mais % em ♀
77% das mulheres
Mas tb em qualquer lugar m. liso
Núcleos alongados de bordas rombas
Mínimas atipias e poucas mitoses
TTO: ressecção
Exceção: tumores numerosos, p. ex

Answer 25

LEIOMIOMA

Question 26

10 a 20% dos sarcomas de partes moles
Adultos
Mais mulheres
Extremidades (geral// pequenos = remoção cirúrgica)
Retroperitônio (grandes  ressecção difícil e metástases pulmonares)

Answer 26

LEIOMIOSSARCOMA

Question 27

• Tipos alveolar, embrionário (sarcoma de partes moles mais comuns da infância – seios nasais, cabeça e pescoço e TGU) e pleomórfico (adultos; geralmente fatais)
• Origem mais provável em células imaturas
• Genes geral// alterados FOXO1, PAX3, PAX7
• TTO: QT, cirurgia e RT

Answer 27

RABDOMIOSSARCOMA