Doenças Tubulointersticiais

Question 1

Quando a suspeita diagnóstica de nefropatia tubulointersticial deve ser levantada?

Answer 1

Sempre que o QC for dominado por distúrbios na concentração da urina (poliúria, isostenúria) e do equilíbrio eletrolítico (hipocalemia, acidose metabólica hiperclorêmica, …). Isso pois a função essencial e primordial dos túbulos é a REABSORÇÃO.

Question 2

Quais os 2 mecanismos gerais no desenvolvimento das acidoses tubulares renais?

Answer 2

Perda na capacidade de acidificação distal da urina ou na capacidade de reabsorção proximal de bicarbonato.

Question 3

O que é a NTA?

Answer 3

É uma nefropatia tubulointersticial em que há perda do epitélio tubular.

Question 4

Qual a etiologia da NTA?

Answer 4

Isquêmica (choque, contraste iodado) e tóxica (aminoglicosídeos, anfotericina B, mioglobina, contraste iodado, …). Lembrando que uma mesma causa pode promover NTA pelos 2 mecanismos, isquêmico e tóxico.

Question 5

Como é o desenvolvimento de NTA no choque?

Answer 5

O choque (hipoperfusão generalizada) promove intensa vasoconstrição periférica, inclusive no rim. Isso faz com que uma queda na PAM < 80 mmHg já seja capaz de produzir IRA pré-renal. Porém uma queda mais grave e sustentada da PAM é capaz de promover lesão direta nos túbulos renais (NTA).

Question 6

Quais condições favorecem o desenvolvimento de NTA num paciente chocado?

Answer 6

IRC, uso de nefrotóxicos, sepse e CEC (circulação extracorpórea).

Question 7

Como a NTA isquêmica promove IRA?

Answer 7

A isquemia tubular promove desprendimento e/ou necrose do epitélio tubular em direção ao lúmen. O acúmulo dessas células promove obstrução luminal por plugs celulares, havendo aumento da pressão luminal e, consequentemente, redução da TFG (não há uma lesão glomerular direta, mas há alteração glomerular indiretamente). Isso promove uma IRA OLIGÚRICA.

Question 8

Comente sobre o desenvolvimento de NTA na sepse e SIRS.

Answer 8

A sepse e SIRS promovem vasodilatação em algumas regiões do organismo acompanhada de vasoconstrição de outras na microvasculatura. Isso promove redução na perfusão renal -> NTA isquêmica.

Question 9

Quais as principais cirurgias que predispõem ao desenvolvimento de NTA? Explique para cada cirurgia.

Answer 9

Cirurgia cardíaca: CEC - lise de hemácias e produz SIRS.
Cirurgia hepatobiliar: redução nos sais biliares -> maior translocação bacteriana -> endotoxina -> NTA.
Ressecção de aneurisma de aorta abdominal (AAA): clampeamento acima das artérias renais, principalmente se por mais de 1h -> queda brusca e prolongada na PAM -> NTA.

Question 10

Qual a patogenia da NTA por medicamentos?

Answer 10

Os medicamentos podem promover NTA por lesão direta no epitélio tubular renal ou por lesão na microvasculatura renal (lesão isquêmica secundária).
Nas drogas que lesam diretamente, há perda da função de reabsorção tubular com desenvolvimento (flashcards mais para frente) de uma IRA não oligúrica (aminoglicosídeos e anfotericina B). No segundo grupo, a IRA é oligúrica pois é uma lesão isquêmica secundária (contraste iodado, ciclosporina).

Question 11

Como reduzir o potencial nefrotóxico dos aminoglicosídeos?

Answer 11

Ao invés de dar 2 doses no mesmo dia, dar 1 dose apenas.

Question 12

Quais os desbalanços de eletrólitos gerados pelos aminoglicosídeos e por que ocorrem?

Answer 12

Como há aumento de Na+ nos túbulos, há maior atividade da aldosterona no TC, promovendo maior secreção de potássio, havendo hipocalemia. Além disso, há hipomagnesemia por alteração na alça de Henle.

Question 13

Como o contraste iodado promove NTA e quais pacientes estão mais suscetíveis?

Answer 13

Promove intensa vasoconstrição renal pela liberação local de vasoconstritores. Os mais suscetíveis são aqueles com alguma patologia renal de base, como IRC, DM, hipovolemia, …

Question 14

Como diminuir a toxicidade dos contrastes iodados?

Answer 14

A toxicidade dos contrastes iodados está relacionada com a osmolaridade dele, portanto o uso de contrastes hipo ou isosmolar em pacientes mais suscetíveis à NTA é uma opção viável, além de uma BOA HIDRATAÇÃO.

Question 15

Comente brevemente sobre a rabdomiólise causando NTA.

Answer 15

Promove tanto por toxicidade tubular direta quanto por vasoconstrição arteriolar (neutraliza NO).

Question 16

Comente brevemente sobre a hemólise causando NTA.

Answer 16

Hemólise -> hemoglobina -> toxicidade direta.

Question 17

Por que substâncias nefrotóxicas, mesmo que em pequenas quantidades no sangue, podem produzir NTA?

Answer 17

Pois, se lembrarmos da fisiologia renal, cerca de 25% do DC total passa pelo rim para filtragem, porém não é tudo isso que é excretado. Isso faz com que as toxinas filtradas no rim fiquem hiperconcentradas pelo mecanismo de reabsorção tubular. Por isso a hidratação é sempre útil no combate à nefrotoxicidade.

Question 18

Qual o ponto em comum entre todas as causas de NTA?

Answer 18

Todas as causas de NTA, independentemente do mecanismo, irá produzir IRA. Agora, essa IRA pode ser oligúrica ou não oligúrica.

Question 19

Quais os mecanismos da NTA causando IRA?

Answer 19

São 3: 1. Feedback tubuloglomerular: a perda da função de reabsorção tubular promove maior concentração de NaCl na mácula densa, que interpreta isso como aumento na TFG, promovendo inibição do SRAA e diminuição da TFG.

2. A descamação promove a formação de plugs celulares que obstruem o fluxo tubular, se traduzindo em menor TFG.
3. Desnudamento tubular promove vazamento de fluido para o interstício (backleak), contribuindo para a azotemia.

Question 20

Como uma IRA pode ser não oligúrica?

Answer 20

Na NTA causada por nefrotoxicidade direta, o prejuízo na reabosção promove aumento da quantidade de NaCl que chega na mácula densa, reduzindo a TFG pelo feedback tubuloglomerular. Apesar da queda na TFG, a reabsorção está diretamente acometida, fazendo com que mesmo que seja filtrado pouco, muito pouco também é reabsorvido, promovendo débito urinário normal ou até mesmo aumentado.

Question 21

Qual o QC da NTA isquêmica?

Answer 21

Oligúria, retenção azotêmica.

Question 22

Quando suspeitar de NTA?

Answer 22

Devo suspeitar em paciente que desenvolva IRA oligúrica de forma súbita e que tenha sido exposto a algum mecanismo causal.

Question 23

Qual o principal ddx da NTA isquêmica?

Answer 23

IRA pré-renal. Ambas as condições podem ocorrer em situação de choque, porém a IRA pré-renal se instala logo que PAM < 80, já a NTA precisa de uma queda mais acentuada da PAM ou por mais tempo para se desenvolver. Porém, essa diferenciação apenas é feita por métodos laboratoriais.

Question 24

Como diferenciar IRA pré-renal de NTA? Qual o parâmetro mais importante?

Answer 24

Devo ter em mente que na IRA pré-renal não há prejuízo na reabsorção tubular, já na NTA há.
A diferenciação se dá por substâncias urinárias e plasmáticas: tabela respectivamente para IRA pré-renal e NTA:
1. Na+ urinário: < 20; > 40 (pois a NTA não consegue reabsorver suficientemente o sódio).
2. Osmolaridade urinária: > 500; < 350 (pois na NTA o túbulo não consegue reabsorver eficientemente a água).
3. FENa+: < 1%; > 1% (pois a NTA não consegue reabsorver suficientemente o sódio - é o parâmetro mais confiável).
4. Relação ureia(s)/creatinina(s): > 40; < 20 (pois consigo reabsorver ureia na IRA pré-renal).
5. Cilíndros: hialinos; granulares/epiteliais.

Question 25

Em qual situação o FENa não é confiável e qual outro parâmetro eu utilizo então?

Answer 25

Em pacientes que fizeram uso recente de furosemida, pois aumenta a excreção urinária de sódio, podendo promover erro diagnóstico (IRA pré-renal com FENa > 1%). O parâmetro que eu utilizo então é a fração de excreção de ureia.

Question 26

Qual o tto da NTA?

Answer 26

Tratar a causa base (volemia) e suporte (pois o túbulo já necrosou).

Question 27

Em quais pacientes eu vou focar em prevenir a NTA por contraste iodado?

Answer 27

Em pacientes que apresentem alguma nefropatia de base.

Question 28

Como pode ser feita a prevenção da NTA em pacientes que usarão contraste iodado?

Answer 28

A prevenção pode ser feita pela administração de contraste iodado hiposmolar ou isosmolar e pela HIDRATAÇÃO (acelera o fluxo tubular e promove menos contato do contraste com o túbulo).

Question 29

Como é a evolução natural da NTA?

Answer 29

A recuperação, após a necrose, leva 7-21 dias, com recuperação total da função renal.

Question 30

Qual a mortalidade de NTA e por que ocorre?

Answer 30

80%, ocorrendo principalmente pois está associada a condições extremamente graves, como sepse.

Question 31

Em quais pacientes ocorre mais comumente a NCA e como eu suspeito dessa entidade?

Answer 31

Na sepse e em complicações obstétricas graves (HELLP, DPP, PP, aborto séptico). Eu suspeito em pacientes com essas condições que desenvolvem a tríade clássica: anúria, hematúria e lombalgia. Há vasoconstrição e trombose na microvasculatura renal por uma LESÃO ENDOTELIAL EXTENSA. No início, a US mostra hopoecogenicidade e a TC hipodensidade, mas após 1-2 meses há calcificação cortical distrófica.

Question 32

Por que ocorre a radbomiólise?

Answer 32

Ocorre por necrose da musculatura estriada esquelética.

Question 33

Qual a etiologia da rabdomiólise?

Answer 33

Esmagamento, intoxicação alcóolica (p), queimadura elétrica, imobilização prolongada, mal epiléptico, medicações.

Question 34

Qual a relação entre as estatinas e a rabdomiólise?

Answer 34

As estatinas promovem rabdomiólise em cerca de < 0,1% dos usuários, sendo dependente da dose, do tipo de estatina e comorbidades. Porém, esse número aumenta drasticamente (6%) em uso concomitante com fibratos (tto da hiperTGC), fazendo com que eu não possa fazer essa associação.

Question 35

Como é o quadro de um paciente com rabdomiólise?

Answer 35

Dor e fraqueza muscular, distúrbios hidroeletrolíticos, elevação de enzimas musculares, coloração escura da urina e pode ocorrer IRA por NTA.

Question 36

Quais as alterações de eletrólitos na rabdomiólise e por que ocorrem?

Answer 36

Hiperpotassemia e hiperfosfatemia: liberação pelo músculo lesado. Hipocalcemia: precipicação do cálcio sérico pelo fosfato liberado. Acidose metabólica com ânion-gap elevado (lactato, urato).

Question 37

Quais as possíveis complicações tardias da rabdomiólise?

Answer 37

IRA, CIVD e síndrome compartimental.

Question 38

Como é feito o Dx de rabdomiólise?

Answer 38

Clínica, elevação de CPK (acima de 1000 e geralmente ultrapassa 10000), mioglobinúria.

Question 39

Como investigar uma urina vermelha?

Answer 39

EAS -> centrifugo -> vermelho no precipitado = hematúria; vermelho no sobrenadante = hemoglobinúria, mioglobinúria ou corante -> heme-dipstick positivo = hemoglob ou mioglob -> centrifugo plasma -> plasma avermelhado = hemoglob; plasma normal = mioglob.

Question 40

Como a rabdomiólise promove IRA?

Answer 40

Hipovolemia (sequestro pelo músculo lesado), efeito nefrotóxico direto e por alteração na microvasculatura renal (neutralização do NO).

Question 41

Qual o tto da rabdomiólise?

Answer 41

HIDRATAÇÃO, corrigir distúrbios hidroeletrolíticos, ...

Question 42

O que é a síndrome da lise tumoral? Como ocorre?

Answer 42

É um conjunto de sinais e sintomas causado por uma morte abundante de células tumorais, havendo grande liberação de ácido úrico, fostato e potássio. Esses íons podem formar cristais no túbulo e promover obstrução -> IRA oligúrica.

Question 43

Quando ocorre, geralmente, a síndrome da lise tumoral?

Answer 43

Geralmente após 1s do início da quimioterapia, porém, podem ocorrer no curso de uma doença maligna muito agressiva com alto turn over de células, como o linfoma de Burkitt e leucemia linfoide aguda.

Question 44

Como diferenciar SLT de outras causas de IRA?

Answer 44

Através da relação entre o ácido úrico urinário pela creatinina urinária (> 1 na SLT).

Question 45

Como é feita a prevenção e o tto da SLT?

Answer 45

A prevenção pode ser feita pela hidratação (acelera fluxo tubular) e pelo uso, caso necessário, de medicamentos que reduzam a uricemia (alopurinol ou rasburicase) e o tto pela hemodiálise.

Question 46

Quais os DHE da SLT?

Answer 46

Hiperfosfatemia, hipercalemia, hiperuricemia, hipocalcemia e hipomagnesemia (é o distúrbio do magnésio que cursa com convulsões).

Question 47

O que são as Nefrites Intersticiais Agudas (NIA)?

Answer 47

São condições em que há um processo inflamatório agudo acometendo o interstício renal.

Question 48

Quais as causas de NIA?

Answer 48

Alergia medicamentosa (betalactâmicos, rifampicina, sulfas e AINEs) (p), infecções (pielonefrite, lepto, sífilis, toxo, pneumonia, ...), doenças sistêmicas (LES, vasculite, sarcoidose).

Question 49

Qual a patogenia da NIA?

Answer 49

Esse processo inflamatório no interstício renal promove edema do interstício com consequente compressão tubular extrínsica. Aqui há o desenvolvimento de uma IRA oligúrica de forma extremamente semelhante à NTA isquêmica.

Question 50

Qual o QC da NIA?

Answer 50

IRA oligúrica + febre + rash (manifestações alérgicas), podendo ou não ter artrite, em um paciente que começou a usar um medicamento recentemente.

Question 51

Quais os achados laboratoriais da NIA?

Answer 51

Proteinúria subnefrótica, hematúria não dismórfica, leucocitúria com eosinofilúria, aumento de IgE sérico e eosinofilia, além do aumento de ureia e creatinina (pois é uma IRA).

Question 52

Qual é um importante ddx de NIA e como fazer essa diferenciação?

Answer 52

A GNDA, porém a diferença está na hematúria, nas manifestações alérgicas da NIA e no FENa, em que o FENa está > 1% na NIA.

Question 53

Qual dado de USG me dá grandes suspeitas de NIA?

Answer 53

Hiperecogenicidade no córtex renal em paciente com IRA oligúrica sem causa aparente e com uso recente de medicação.

Question 54

Como é feito o dx de NIA?

Answer 54

Clínico, porém o padrão ouro é através da biópsia renal.

Question 55

Quais as possíveis lesões renais que podem ser causadas pelos AINEs?

Answer 55

SN por DLM, IRA pré-renal, NIA, nefropatia analgésica (NP) e síndrome da dor em flanco-falência renal.

Question 56

Qual o tto da NIA?

Answer 56

Suspensão do remédio e suporte. Posso fazer (mas não é necessário) o corticoide, caso sem melhora do quadro após retirada do remédio.

Question 57

O que é a Nefropatia tubulointersticial crônica (NIC)?

Answer 57

São doenças crônicas do interstício que promoveram fibrose e atrofia dos túbulos renais.

Question 58

Quais as causas de NIC?

Answer 58

Nefropatia obstrutiva (recorrente, crônica) (p), progressão de NIA, nefrotoxinas (analgésicos e chumbo) e outras doenças multissistêmicas (LES, neop, ...), infecção crônica (pielonefrite, TB renal).

Question 59

Qual o QC da NIC?

Answer 59

Perda da função tubular (ATRs, poliúria) ou abrem o quadro com retenção azotêmica. Pode haver os distúrbios tubulares específicos (Fanconi, Bartter, ...). Anemia normo-normo (destruição das células tubulares produtoras de eritropoetina), poliúria, acidose metabólica (perda da capacidade de produção de NH3), HAS, hematúria não dismórfica, proteinúria subnefrótica e piúria.

Question 60

Comente brevemente sobre a nefropatia analgésica.

Answer 60

Ocorre principalmente na associação de analgésicos e por longo período (p - fenacetina + AAS). Aqui pode ocorrer tanto NIC quanto NP. O quadro é de poliúria, piúria estéril, HAS e anemia. Rins de tamanho reduzido e identados e com contornos irregulares.

Question 61

Quais as principais causas de necrose de papila (NP)? Mnemônico.

Answer 61

``` Necrose de papila é PHODA: P: pielonefrite. H: hemoglobinopatia S (anemia falciforme). O: obstrução urinária. D: DM. A: analgésicos. ```

Question 62

Quais o destino da papila após sua necrose?

Answer 62

Pode ser reabsorvida, permanecer grudada (sítio para infecção) ou ir para o trato urinário (funciona como um cálculo renal).

Question 63

Quando suspeitar de NP?

Answer 63

Suspeitar em pacientes com alguma das maiores causas (PHODA) + febre com calafrios súbita, cólica renal, hematúria não dism.

Question 64

Como é feito o dx de NP?

Answer 64

Urografia excretora (dou contraste para ele e vejo como está nos rins). O achado é a sombra em anel de sinete.

Question 65

Qual o tto da NP?

Answer 65

Tratar a causa base para não promover necrose de mais papilas.

Question 66

Qual a função do TCP?

Answer 66

Reabsorver 2/3 de todo sódio e água filtrados, além de quase toda glicose, ácido úrico, fosfato e bic. Portanto, a detecção de alguma dessas 4 substâncias na urina pode evidenciar distúrbio no TCP.

Question 67

Em quais situações ocorrem glicosúria renal?

Answer 67

Em DM (glicemia > 180-200 por saturação dos transportadores) e na glicosúria renal (defeito na reabs).

Question 68

Qual a diferença entre a glicosúria primária renal e a por DM?

Answer 68

Na primeira, a glicosúria não depende de hiperglicemia, ocorrendo na ausência dela. Enquanto que na por DM, eu vou ter, obrigatoriamente, hiperglicemia.

Question 69

Qual o QC da glicosúria renal primária?

Answer 69

Totalmente assintomático por definição, há apenas a glicosúria.

Question 70

Qual a consequência do defeito na reabsorção de bic no TCP?

Answer 70

Acidose tubular proximal (tipo II).

Question 71

O que é a acidose tubular proximal (tipo II)?

Answer 71

É um defeito no TCP em reabsorver o bic filtrado, promovendo bicarbonatúria inicialmente.

Question 72

Como a acidose tubular proximal se desenvolve?

Answer 72

Há uma redução no limiar de reabsorção de bic, visando manter ele entre 15-20 ao invés de níveis normais, desenvolvendo-se uma acidose metabólica pois o bic no sangue fica < 22 mEq/L.

Question 73

A pessoa com defeito na reabsorção de bic deixa de reabsorver completamente o bic?

Answer 73

Não, senão a pessoa morreria rapidamente. Ela passa a reabsorver menos por um limiar menor de bic plasmático (15-20).

Question 74

Qual o pH da urina no paciente com acidose tubular tipo II? Justifique.

Answer 74

Apesar de inicialmente haver bicarbonatúria, uma vez estabelecida a ATR, a urina torna-se ácida e pobre em bicarbonato.

Question 75

Quais as consequências da ATR tipo II para a calemia? Explique.

Answer 75

Hipocalemia: como o bic é pouco reabsorvido no néfron distal, ele precisa ser neutralizado por algum cátion para ser excretado. Esse cátion é o potássio.

Question 76

Quais as consequências da ATR tipo II para o organismo?

Answer 76

Há alteração na mineralização óssea, pois o H+ excedente no plasma é tamponado nos óssos em troca de cálcio e fosfato - raquitismo e osteomalácia.

Question 77

Como está a cloremia na ATR tipo II? Explique.

Answer 77

Todas as ATRs são hiperclorêmicas e possuem o ânion-gap normal. Isso pois, para que haja aumento do ânion-gap, algum novo ânion deve aparecer fora o cloreto e o bic. Portanto, em toda acidose metabólica em que não surge um ânion novo há queda de bic e o cloreto tem que aumentar para compensar.

Question 78

Quando devo suspeitar de ATR tipo II?

Answer 78

Acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica, com bic sérico entre 15-20 e pH urinário < 5,5.

Question 79

Quais os ddx da ATR tipo II? Como diferenciar?

Answer 79

São as causas de acidose metabólica hiperclorêmica com ânion-gap normal: diarreia crônica e uso abusivo de laxativos. A diferenciação é feita pelo ânion-gap urinário (AGu): mais negativo na perda digestiva e positivo ou neutro na ATR.

Question 80

Como diferenciar a ATR tipo II das outras ATRs?

Answer 80

Através da calemia e do teste do bicarbonato: adm NaHCO3 venoso para normalizar o bic plasmático. Apenas na ATR tipo II haverá bicarbonatúria importante. Eu vejo isso pela FE de bic.

Question 81

Como tratar a ATR tipo II?

Answer 81

Reposição de bases (preferência para o citrato de potássio em doses altas, para evitar perda maior de potássio pela adm de bases).

Question 82

O que é a síndrome de Fanconi?

Answer 82

É um distúrbio generalizado nas funções reabsortivas do TCP, havendo glicosúria, bicarbonatúria, aminoacidúria, fosfatúria e uricosúria. Pela hipofosfatemia, pode haver uma deficiência de vitamina D. Manifesta-se como raquitismo e osteomalácia, poliúria, polidipsia, anorexia, fraqueza muscular.

Question 83

Qual o tto da síndrome de Fanconi?

Answer 83

Medidas para doença de base, reposição dos distúrbios.

Question 84

Quais as principais causas da síndrome de Fanconi?

Answer 84

A principal causa é o mieloma múltiplo. Outras: doença de Wilson, intolerância à frutose, amiloidose, intoxicação por chumbo (saturnismo).

Question 85

Quando suspeitar da síndrome de Fanconi?

Answer 85

Quando se encontram defeitos associados da reabsorção do TCP.

Question 86

Qual a função da alça de Henle? Como ela realiza sua função?

Answer 86

Possui função de concentrar o interstício renal (concentrar a medula) através da reabsorção de Na+/K+/2Cl-. Devemos lembrar que a porção ascendente espessa da alça de Henle é IMPERMEÁVEL à água, sendo permeável APENAS a solutos. Isso promove hiperconcentração do interstício.

Question 87

Quais as causas dos distúrbios da alça de Henle?

Answer 87

Diuréticos de alça (furosemia) e síndrome de Bartter.

Question 88

O que é a síndrome de Bartter?

Answer 88

É uma disfunção hereditária da reabsorção da alça de Henle, ocorrendo principalmente em menores de 6 anos. Ocorre por um defeito no carreador Na/K/2Cl.

Question 89

Qual a patogenia da síndrome de Bartter?

Answer 89

A perda no mecanismo de concentração medular reduz o gradiente osmolar entre a urina e o interstício, perdendo a capacidade de concentração da urina (urina aquosa - poliúria, polidipsia). Perda volêmica importante (por diminuição da reabs de NaCl). Perda de potássio pelo maior aporte de Na no TC (aumento de aldosterona) e menor reabsorção no carreador. Perda de cálcio provavelmente por maior reabs de Na no TCD (quanto mais sódio reabsorvido aqui, menos cálcio é reabsorvido). A reabsorção de Na+ exagerada no TC promove perda também de H+ (alcalose).

Question 90

Quais os principais ddx da síndrome de Bartter?

Answer 90

Vômitos recorrentes, depleção de magnésio (raro em Bartter) e furosemida (os achados hidroeletrolíticos são exatamente os mesmo).

Question 91

Quais os achados típicos da síndrome de Bartter?

Answer 91

Retardo do crescimento, poliúria, polidipsia, alcalose metabólica, hipocalemia e hipercalciúria hipocalcêmica.

Question 92

Qual o tto da síndrome de Bartter?

Answer 92

AINEs + diuréticos poupadores de potássio (bloqueiam ação da aldosterona).

Question 93

Qual a função do TCD?

Answer 93

Reabsorção de sódio OU de cálcio (faz apenas 1 dos dois).

Question 94

O que é a síndrome de Gitelman?

Answer 94

É uma síndrome em que há defeito no carreador Na-Cl (NCC - o mesmo inibido pelos diuréticos tiazídicos). Acomete principalmente após os 6 anos e adolescentes.

Question 95

Como a síndrome de Gitelman se manifesta?

Answer 95

O defeito na reabsorção de Na+ promove aumento na reabsorção de cálcio, promovendo hipocalciúria. Além disso, há estímulo para reabsorção desse excesso de Na+ pela aldosterona, havendo perda de H+ (alcalose metabólica) e de K+ (hipocalemia). Há, portanto, sintomas da tríade hipocalemia-hipomagnesemia-alcalose (cãibras, parestesias e tetania). Não há hipercalcemia pela regulação do PTH.

Question 96

Qual a diferença funcional do TC em relação à sua anatomia?

Answer 96

A parte cortical é influenciada pela aldosterona e a parte medular é pelo ADH.

Question 97

Como se desenvolve a ATR tipo I (distal clássica)?

Answer 97

O estímulo de aldosterona no TC cortical promove reabsorção de 1 Na+ em troca da secreção de 1 K+ OU 1 H+. A secreção de H+ depende de uma H+ ATPase. Em pessoas com disfunção dessa bomba, a reabsorção de sódio é acompanhada sempre pela secreção de K+, promovendo HIPOCALEMIA e acidose, pois o H+ está se acumulando (não consegue acidificar a urina). Como o H+ consome bic, o cloreto aumenta e o ânion-gap se mantém normal.

Question 98

Com quais situações patológicas a ATR I está associada? Explique.

Answer 98

Nefrolitíase e nefrocalcinose. A acidose crônica aumenta liberação de cálcio e fosfato do osso (o osso tampona esse H+ em excesso), promovendo hipercalciúria e hiperfosfatúria -> maior chance de nefrolitíase ou de depósitos no parênquima renal (nefrocalcinose).

Question 99

Quando devo suspeitar de ATR I?

Answer 99

Em todo paciente com acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica com pH urinário > 5,3. É comum nefrolitíase e o bic sérico pode estar abaixo de 10 (diferentemente da ATR II).

Question 100

Como confirmar o dx de ATR I?

Answer 100

Teste do cloreto de amônio: administra NH4Cl e mede-se o pH urinário e plasmático a cada hora por 6h. Se o pH continuar acima de 5,3 em pH plasmático menor que 7,35, o teste confirma ATR I -> incapacidade de acidificar a urina mesmo com acidemia.

Question 101

Quais as principais causas de ATR I?

Answer 101

Sjogren, AR e nefrocalcinose. | *Inalar cola de sapateiro também (tolueno).

Question 102

Como ocorre a ATR IV?

Answer 102

Ocorre quando a aldosterona não consegue atuar no néfron distal, seja por queda em seus níveis (hipoaldosteronismo) ou por resistência tubular. O hipoaldosteronismo promove perda urinária de sódio e retenção de K+ e H+, portanto, há acidose metabólica HIPERCALÊMICA (a única com aumento da calemia).

Question 103

Quando vou suspeitar da ATR IV?

Answer 103

Pacientes com acidose metabólica hiperclorêmica e HIPERcalêmica em diabéticos de longa data ou nefropatas crônicos.

Question 104

Quais as causas de ATR IV?

Answer 104

Pode ser hipoaldosteronismo hiper ou hiporreninêmico. Hiporreninêmico: lesão das células justaglomerulares (nefrpatia diabética), lesão da mácula densa (NIC). Pseudo-hipoaldosteronismo: anemia falciforme, nefrpatia obstrutiva. Uso de espironolactona: pseudo-hipoaldosteronismo.

Question 105

Qual o tto da ATR IV?

Answer 105

Restrição de K+ na dieta, fludrocortisona (caso foi por dç de Addison), diuréticos de alça.

Question 106

Comente brevemente sobre a síndrome de Liddle.

Answer 106

Hiperatividade do TC cortical em reabsorver sódio = hipertensão, hipocalemia, alcalose, hipoaldosteronismo. É um pseudo-hiperaldosteronismo.

Question 107

Como ocorre e quais as consequências do diabetes insipidus nefrogênico?

Answer 107

Ocorre por uma irresponsividade do TC medular em relação ao ADH, perdendo sua capacidade de concentrar a urina, portanto há poliúria, polidipsia e hipostenúria.

Question 108

Como tratar o DI nefrogênico?

Answer 108

Como não reage à desmopressina (análogo do ADH), deve-se diminuir ingesta de sal e proteínas. caso não for suficiente -> tiazídico (reduz reabs de NaCl).

Question 109

Quais as causas do DI nefrogênico?

Answer 109

Sais de lítio, hipercalemia, hipocalemia, sjogren, amiloidose.

Question 110

Qual a relação da IRC com a ingesta de sódio?

Answer 110

Todos os pacientes com IRC, independentemente da causa, apresentam limitações na eliminação do sódio em excesso e retenção quando há falta de sódio. Portanto, esses pacientes DEVEM ter uma ingesta estritamente controlada de sódio na dieta.