DUN11-La démence fronto temporale

Question 1

Fréquence de la DFT

Answer 1

20% des démences du sujet jeune

Question 2

Pourquoi le diagnostic de DFT est un enjeu ?

Answer 2

parce qu’elle est fréquente mais méconnue

Question 3

DFT

Answer 3

Expression clinique de la DLFT

Question 4

Trois formes de DFT

Answer 4

variante frontale
variante périsylvienne
variante temporale

Question 5

Incidence

Answer 5

15/100 000

Question 6

Sexe ratio

Answer 6

1 : 1

Question 7

Médiane de survie

Answer 7

3 à 4 ans et demi après le diagnostic

Question 8

Implications du CPF ventro-médial chez le sujet sain

Answer 8

sous-tend :

• les valeurs émotionnelles et les préférences
• la conceptualisation
• la théorie de l’esprit
• les mécanismes d’empathie
• la prise de décision
• les mécanismes de regret
• les jugements moraux

Question 9

Quand évoquer la DFT ?

Answer 9

Après interrogatoire de la famille si :

• chgt comportemental avéré et en rupture avec le comportement antérieur
• installation lente et insidieuse

Question 10

Quels sont les critères sur lesquels le diagnostic de DFT s’appuie ?

Answer 10

les critères de Rascovsky.

Question 11

Décrire les critères de Rascovsky.

Answer 11

3 parmi les 6 :

• désinhibition précoce
• apathie ou inertie précoce
• perte de sympathie ou d’empathie
• comportements stéréotypés, compulsifs, rituels
• hyperoralité précoce
• syndrome dysexécutif

Question 12

Diagnostic de DFT

Answer 12

• interrogatoire de la famille en utilisant les critères deRascovsky
• déclin fonctionnel avéré avec les échelles d’autonomie)
• imagerie compatible

Question 13

Quels outils permettent de suspecter une DFT avant les symptômes ?

Answer 13

L’imagerie

Question 14

Quels sont les gènes mutés qui donnent une DFT familiale ?

Answer 14

• C9
• PGRN
• MAPT

Question 15

Particularités de la mutation C9

Answer 15

• atteinte des motoneurones associés

- troubles psychiatriques associés

Question 16

Clinique des cas de mutation PGRN

Answer 16

• hallucinations visuelles
• apraxie gestuelles
• syndrome parkinsonien
• amnésie hippocampique

Question 17

Imagerie mutation PGRN

Answer 17

• hypoperfusion asymétrique

- hypersignaux de la SB

Question 18

Avantage du dosage de la progranuline

Answer 18

• facile à réaliser

- rapide à analyser

Question 19

DFT

Answer 19

• syndrome
• correspond à plusieurs entités histologiques distinctes
• dégénérescence frontale et temporale antérieure

Question 20

Lien DFT-APP

Answer 20

La DFT donne deux formes sylvienne et temporale qui entraînent une perte progressive du langage et donc APP non fluente et APP sémantique

Question 21

Age de début de la DFT

Answer 21

entre 45 et 60 ans

Question 22

Où début la DFT-vf dans le cerveau ?

Answer 22

CPF ventromédial, support de la CS

Question 23

Que se passe-t-il quand un patient est atteint de DFT, au niveau cognitif ?

Answer 23

Le patient va progressivement changer de comportement (atteinte de la CS)

Question 24

Comment savoir si un patient a changé de comportement ?

Answer 24

en interrogeant la famille

Question 25

Quels sont les critères les plus fréquents de la DFT-vf ?

Answer 25

- la désinhibition précoce (76%) - l'apathie ou l'inertie précoces (84%) - la perte de sympathie ou d'empathie (72%)

Question 26

Quels sont les conditions au diagnotsic de DFT-vf "probable" ?

Answer 26

- 3 critères parmi 6 - déclin fonctionnel objectivé avec les échelles d'autonomie - imagerie compatible

Question 27

Diagnostic de DFT-vf à l'imagerie

Answer 27

- élargissement des ventricules, | - atrophie du lobe frontal et de la partie antérieure du lobe temporal

Question 28

Quelle imagerie utilise-t-on pour la diagnostic de DFT-vf stade débutant ?

Answer 28

examen scintigraphie, TEP ou SPECT

Question 29

Que faut-il nécessairement avant de donner le diagnostic au patient ?

Answer 29

Les résultats des examens doivent évoquer une DFT "probable" (critères de R, imagerie et perte d'autonomie aux échelles)

Question 30

Quel examen supplémentaire propose-t-on aux patients avec DFT "possible" ou "probable" ?

Answer 30

un bilan génétique

Question 31

Quel est le pourcentage de facteur génétique de la DFT-vf ?

Answer 31

40%

Question 32

Que signifie la présence d'une DFT et d'une SLA associées ?

Answer 32

une mutation du gène C9

Question 33

Comment détecter la mutation PGRN ?

Answer 33

par un bilan sanguin (dosage)

Question 34

Tableau clinique comparatif DFT-MA au repas

Answer 34

DFT : - attirés pour le sucré - impatients - incapables de se contrôler devant un plat - inconvenants à table - mangent vite - se salissent - ne mâchent pas les aliments

Question 35

Comment est le score au MMS chez les DFT-vf ?

Answer 35

préservé puisqu'il ne teste pas les fonctions comportementales

Question 36

profil de la BREF chez les DFT-vf

Answer 36

- fluences lentes, pauvres, pas de stratégies - programmation motrice difficile - préhension : persévération - go no-go échoué

Question 37

Atteinte émotionnelle DFT-vf

Answer 37

les patients - ne comprennent plus les émotions - ne ressentent plus les émotions - n'ont plus d'expression émotionnelle

Question 38

Atteinte de la CS dans les DFT-vf

Answer 38

les patients : - ne détectent plus les gaffes sociales - n'ont plus d'empathie - ne comprennent plus l'humour

Question 39

Quels médicaments sont donnés pour améliorer le comportement des DFT-vf ?

Answer 39

les antidépresseurs

Question 40

Pourquoi la remédiation est difficile avec les patients DFT-vf ?

Answer 40

car ils sont anosognosiques et difficiles à canaliser

Question 41

Atteinte de la cognition morale des DFT-vf

Answer 41

- commettent des violations morales - n'accèdent plus à l'émotion morale - ne tiennent plus compte du contexte social - n'ont plus de jugement moral

Question 42

Quelle est la limite à la prise en charge des patients DFT-vf ?

Answer 42

l'anosognosie

Question 43

Bases neurales de l'empathie

Answer 43

- pôle temporal droit - CPF ventro-médian - striatum

Question 44

Bases neurales du jugement moral

Answer 44

CPF droit