Dx pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase

Question 1

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique

Answer 1

• De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
• Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
• 1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
     
     2. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
     3. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?

Question 2

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- facteurs locaux

Answer 2

• De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
• Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
• 1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
     
     2. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
     3. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?

Question 3

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- anomalie du système de l’hémostase

Answer 3

• De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
• Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
• 1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
     
     2. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
     3. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?

Question 4

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Le problème diagnostique
- anomalie de l’hémostase + facteurs locaux

Answer 4

• De nombreux malades consultent leur médecin à cause d’une hémorragie excessive.
• Le médecin a donc fréquemment à résoudre le problème diagnostique suivant :
• 1. Le malade saigne-t-il à cause de facteurs locaux seulement, tels qu’un traumatisme, une néoplasie, ou un ulcère peptique ?
     
     2. Ou bien existe-t-il chez le malade une anomalie du système de l’hémostase ?
     3. Ou encore existe-t-il une anomalie modérée de l’hémostase qui a été démasquée par des facteurs locaux, ou autres facteurs précipitants ?

Question 5

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Quels dx peuvent être plus difficiles?

Answer 5

• Les malades atteints d’anomalies graves de l’hémostase saignent fréquemment et de façon importante; ils ne présentent habituellement pas de difficultés diagnostiques.
• Par contre, les malades souffrant d’une anomalie légère ou modérée de l’hémostase vont souvent avoir des manifestations de leur maladie que lorsque leur hémostase subit un stress plus important que celui de la vie courante.

Question 6

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Comment passer par-dessus la difficulté du dx?

Answer 6

• L’observation clinique est importante et, lorsque bien faite, bien meilleure que le dépistage sommaire d’anomalie de l’hémostase effectué par exemple par un temps de saignement ou un temps de céphaline activé.

Question 7

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Démarche clinique - éléments

Answer 7

Cette démarche comporte

1. une histoire de cas minutieuse,
2. un examen physique attentif,
3. des épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase,
4. dans certains cas des tests spéciaux complémentaires.

Question 8

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas

Answer 8

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

• Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
• Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
• La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
• L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
• Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
• Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?

Question 9

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - importance de l’anamnèse

Answer 9

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

• Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
• Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
• La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
• L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
• Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
• Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?

Question 10

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - questions à l’anamnèse

Answer 10

L’anamnèse est un élément important de la démarche clinique pour le diagnostic d’une maladie hémorragique. Dans tous les cas, un questionnaire détaillé et rigoureux doit préciser plusieurs facettes du syndrome hémorragique :

• Le type d’hémorragie (pétéchies, hématome, etc.);
• Le mode d’apparition des saignements (spontané ou provoqué);
• La fréquence, la gravité et le moment d’apparition des manifestations hémorragiques;
• L’existence ou non d’une diathèse hémorragique familiale (et si possible son type de transmission soit récessif lié au chromosome X, soit autosome dominant, soit autosome récessif); .
• Y a-t-il eu administration de médicaments provoquant un déficit de l’hémostase (aspirine, antivitamine K, etc.) ? .
• Y a-t-il des causes locales (par exemple un ulcus peptique), régionales (la toux, un effort physique brusque) ou systémiques (par exemple urémie, insuffisance hépatique, néoplasie, etc.) ?

Question 11

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes

Answer 11

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 12

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- maladie

Answer 12

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 13

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- observation clinique

Answer 13

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 14

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- sévérité

Answer 14

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 15

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Questions importantes auxquelles on cherche à répondre
- nature déficit hémostase

Answer 15

Il est utile en pratique de faire cet inventaire en cherchant à répondre aux cinq questions suivantes:

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ? 4
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 16

Syndrome hémorragique / anomalie de l’hémostase: Histoire de cas - Comment répondre aux questions importantes auxquelles on cherche à répondre?

Answer 16

• Les réponses aux quatre premières questions peuvent souvent être obtenues par l’observation clinique. Il y a cependant des exceptions et l’exploration en laboratoire vient confirmer les conclusions de l’évaluation clinique. Quant à la cinquième question, c’est au laboratoire d’y répondre.
• Ces cinq questions sont étroitement reliées les unes aux autres. Il est quand même utile de les aborder l’une après l’autre.

1. Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
2. Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
3. L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
4. Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
5. Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?

Question 17

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?

Answer 17

• La réponse à cette question est probablement affirmative : .
  
  • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
  • Si les hémorragies surviennent spontanément.
  • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
• Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.

Question 18

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?
- sx de déficience de l’hémostase

Answer 18

• La réponse à cette question est probablement affirmative : .
  
  • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
  • Si les hémorragies surviennent spontanément.
  • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
• Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.

Question 19

Question 1: Y a-t-il une déficience de l’hémostase?
- sx d’hémorragie locale

Answer 19

• La réponse à cette question est probablement affirmative : .
  
  • Si les saignements se produisent en de multiples endroits, particulièrement lorsque ces hémorragies multiples sont simultanées. .
  • Si les hémorragies surviennent spontanément.
  • S’il s’agit de pétéchies, d’hématomes, d’ecchymoses importantes, ou d’hémarthrose.
• Par contre, l’épistaxis, les ménorragies et les hémorragies gastro-intestinales sont fréquemment dus à des causes locales.

Question 20

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?

Answer 20

• Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
  
  • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
  • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
• Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
  
  • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
  • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.

Question 21

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- présentation clinique si héréditaire

Answer 21

• Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
  
  • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
  • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
• Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
  
  • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
  • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.

Question 22

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- gravité de la maladie si héréditaire

Answer 22

• Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
  
  • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
  • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
• Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
  
  • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
  • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.

Question 23

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- maladie héréditaire d’intensité modérée-légère

Answer 23

• Les individus atteints d’une maladie héréditaire grave de l’hémostase consulteront fréquemment durant l’enfance.
  
  • La diathèse familiale existe souvent, et l’histoire révèle des saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales ou de traumatismes, ou spontanés.
  • C’est la présentation classique de l’hémophilie sévère par exemple.
• Il y a toutefois des exceptions à cette règle.
  
  • Il existe des patients qui ont une anomalie héréditaire de l’hémostase d’intensité légère ou modérée.
  • Très souvent dans ces cas-là, le patient qui n’a pas subi durant sa vie antérieure de stress particulier de l’hémostase, présentera sa première hémorragie excessive au moment de la première chirurgie qu’il subit, comme l’amygdalectomie, par exemple.

Question 24

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise?
- Histoire familiale et mode de transmission

Answer 24

• Les maladies héréditaires de l’hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif.
  
  • L’enquête familiale doit établir s’il y a consanguinité des parents.
• Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n’exclut pas la possibilité d’une maladie constitutionnelle héréditaire.
  
  • Par exemple, si un hémophile n’a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l’hémophilie classique n’a pas pu se manifester cliniquement chez d’autres membres de cette génération

Question 25

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Histoire familiale et mode de transmission: nommez les modes de transmission possibles

Answer 25

* **Les maladies héréditaires de l'hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif**. * **L'enquête familiale doit établir s'il y a consanguinité des parents**. * Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n'exclut pas la possibilité d'une maladie constitutionnelle héréditaire. * Par exemple, si un hémophile n'a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l'hémophilie classique n'a pas pu se manifester cliniquement chez d'autres membres de cette génération

Question 26

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Histoire familiale et mode de transmission: importance d'une histoire de transmission positive vs négative

Answer 26

* Les maladies héréditaires de l'hémostase se transmettent selon trois modes principaux : le mode récessif lié au chromosome X, le mode autosome dominant et le mode autosome récessif. * **L'enquête familiale doit établir s'il y a consanguinité des parents**. * **Il est important de souligner que si une histoire familiale positive est de grande importance pour le diagnostic, une histoire négative n'exclut pas la possibilité d'une maladie constitutionnelle héréditaire**. * **Par exemple, si un hémophile n'a pas de frère ou de cousin, mais seulement des sœurs ou des cousines, l'hémophilie classique n'a pas pu se manifester cliniquement chez d'autres membres de cette génération**

Question 27

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Capacité de l'hémostase lors de traumatismes: Réactions dans le passé lors de traumatisme / chx

Answer 27

* Il est très important d'évaluer de quelle façon le malade a réagi dans le passé lors de traumatismes accidentels ou chirurgicaux. * Cela permet de renforcer l'hypothèse diagnostique d'une anomalie du système de l'hémostase, de déterminer la date du début clinique de la maladie, et d'apprécier dans une certaine mesure la gravité de l'anomalie.

Question 28

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Capacité de l'hémostase lors de traumatismes: nommez les circonstances qui doivent faire objet d'une attention particulière

Answer 28

* Les circonstances suivantes doivent faire l'objet d'une attention particulière : section du cordon ombilical à la naissance, chute du cordon, circoncision, extractions dentaires, menstruations, accouchements, amygdalectomie, chirurgie abdominale, traumatismes importants. * Dans toutes ces circonstances, la question précise qui est posée est la suivante : le saignement a-t-il été hors de proportion avec le traumatisme ?

Question 29

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Capacité de l'hémostase lors de traumatismes: Choses qui font en sorte que l'on pense moins à une maladie héréditaire

Answer 29

* Si une amygdalectomie ou une intervention chirurgicale abdominale se sont déroulées sans hémorragie excessive, il est peu probable que le malade souffre d'une maladie héréditaire de l'hémostase d'intensité sévère ou même modérée.

Question 30

Question 1: Maladie héréditaire ou acquise? - Capacité de l'hémostase lors de traumatismes: autres choses dont il faut tenir compte

Answer 30

* Outre les traumatismes et les lésions hémorragiques locales, il faut tenir compte, dans l'évaluation clinique, de certains autres facteurs qui facilitent les hémorragies lorsque l'hémostase du système est normale ou légèrement insuffisante comme la prise de médication (l'aspirine par exemple).

Question 31

Question 2: Maladie héréditaire ou acquise? - maladie acquise

Answer 31

* La plupart des maladies hémorragiques acquises se manifestent pour la première fois à l'âge adulte. * Dans la majorité des cas, la maladie sous-jacente est évidente, par exemple une insuffisance hépatique ou rénale. * Les faits suivants militeront en faveur d'une maladie acquise de l'hémostase : * saignements généralisés; * absence d'histoire familiale; * absence de saignements excessifs lors de traumatismes ou interventions chirurgicales antérieurs; * début à l'âge adulte; * association à une maladie.

Question 32

Question 3: Déficit de l'hémostase - nommez les manifestation hémorragiques

Answer 32

* **Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles**. * Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption. * Lorsque l'hémorragie s'arrête, elle ne recommence habituellement pas.

Question 33

Question 3: Déficit de l'hémostase - à quel moment l'hémorragie commence?

Answer 33

* Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles. * **Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption**. * Lorsque l'hémorragie s'arrête, elle ne recommence habituellement pas.

Question 34

Question 3: Déficit de l'hémostase - ce qui se passe lorsque l'hémorragie s'arrête

Answer 34

* Les manifestations hémorragiques des patients souffrant d’un tel déficit, comprennent des hémorragies spontanées de la peau et des muqueuses, soit principalement des pétéchies, et des ecchymoses superficielles. * Le saignement commence habituellement dès la blessure et il peut continuer pendant longtemps sans interruption. * **Lorsque l'hémorragie s'arrête, elle ne recommence habituellement pas**.

Question 35

Question 3: Déficit de la coagulation - nommez les manifestations hémorragiques

Answer 35

* **Les malades porteurs d'une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l'hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales**. * Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l'hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante. * Mais après quelques heures, l'hémorragie reprend et est importante. * Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.

Question 36

Question 3: Déficit de la coagulation - décrire les hémorragies après un traumatisme

Answer 36

* Les malades porteurs d'une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l'hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales. * **Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l'hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante**. * **Mais après quelques heures, l'hémorragie reprend et est importante**. * Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme.

Question 37

Question 3: Déficit de la coagulation - récidive de l'hémorragie

Answer 37

* Les malades porteurs d'une anomalie de la coagulation présentent des hématomes profonds et volumineux, des saignements intra-articulaires, de l'hématurie ou encore des hémorragies rétropéritonéales. * Les hémorragies après un traumatisme sont souvent différées, l'hémostase primaire ayant dans ces cas assuré temporairement une hémostase satisfaisante. * Mais après quelques heures, l'hémorragie reprend et est importante. * **Elle peut récidiver à nouveau ultérieurement durant les quatre à six jours qui suivent le traumatisme**.

Question 38

Question 4: Gravité de la maladie - nommez les éléments importants pour l'évaluation de la gravité de la maladie

Answer 38

* L'anamnèse apportera une foule d'éléments permettant d'apprécier la gravité de l'anomalie de l'hémostase, notamment : la fréquence des hémorragies, leur importance, leur spontanéité, ou encore leur révélation par des traumatismes, médicaments, ou lésions locales.

Question 39

Question 4: Gravité de la maladie - examen physique

Answer 39

* L'examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l'étiologie. * La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l'aide des considérations suivantes : - le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l'importance des ecchymoses; . - la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d'ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.

Question 40

Question 4: Gravité de la maladie - examen physique: nommez les éléments à évaluer

Answer 40

* **L'examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l'étiologie**. * **La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l'aide des considérations suivantes** : - le **nombre** de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l'importance des ecchymoses; . - la **localisation de ces lésions** : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d'ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.

Question 41

Question 4: Gravité de la maladie - examen physique: nombre de ...

Answer 41

* L'examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l'étiologie. * La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l'aide des considérations suivantes : - **le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l'importance des ecchymoses**; . - la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d'ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine.

Question 42

Question 4: Gravité de la maladie - examen physique: localisation des lésions

Answer 42

* L'examen physique aide à déterminer le type de saignement, ce qui va souvent suggérer la physiopathologie et l'étiologie. * La gravité des manifestations cliniques, en particulier, peut être appréciée à l'aide des considérations suivantes : - le nombre de pétéchies, la présence de lésions purpuriques, le nombre et l'importance des ecchymoses; . - **la localisation de ces lésions : les pétéchies apparaissent plus facilement dans les régions où les capillaires subissent naturellement ou autrement une pression hydrostatique plus importante (par exemple aux membres inférieurs, au palais mou). La présence de pétéchies et d'ecchymoses sur le tronc ou sur la tête indique généralement une maladie plus grave; de même pour les manifestations hémorragiques aux muqueuses buccale, conjonctivale ou gastro-intestinale, et à la rétine**.

Question 43

Localisation des hémorragies - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 43

- Déficit de l'hémostase primaire: Superficielles --> peau et muqueuses surtout - Déficit de coagulation: Profondes --> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine

Question 44

Localisation des hémorragies - déficit de l'hémostase primaire

Answer 44

- **Déficit de l'hémostase primaire: Superficielles --> peau et muqueuses surtout** - Déficit de coagulation: Profondes --> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine

Question 45

Localisation des hémorragies - déficit de coagulation

Answer 45

- Déficit de l'hémostase primaire: Superficielles --> peau et muqueuses surtout - **Déficit de coagulation: Profondes --> muscles, tissus mous, organes, rétropéritoine**

Question 46

Hémorragies spécifiques - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 46

- Déficit de l'hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras - Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées

Question 47

Hémorragies spécifiques - déficit de l'hémostase primaire

Answer 47

- **Déficit de l'hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras** - Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées

Question 48

Hémorragies spécifiques - déficit de coagulation

Answer 48

- Déficit de l'hémostase primaire: Pétéchies + certains purpuras - **Déficit de coagulation: Hématomes intramusculaires, hémarthroses spontannées**

Question 49

Volume des hémorragies - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 49

- Déficit de l'hémostase primaire: Petit - Déficit de coagulation: Gros

Question 50

Volume des hémorragies - déficit de l'hémostase primaire

Answer 50

- **Déficit de l'hémostase primaire: Petit** - Déficit de coagulation: Gros

Question 51

Volume des hémorragies - déficit de coagulation

Answer 51

- Déficit de l'hémostase primaire: Petit - **Déficit de coagulation: Gros**

Question 52

Calibre des vaisseaux qui saignent - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 52

- Déficit de l'hémostase primaire: Très petits - Déficit de coagulation: Petits et moyens

Question 53

Calibre des vaisseaux qui saignent - déficit de l'hémostase primaire

Answer 53

- **Déficit de l'hémostase primaire: Très petits** - Déficit de coagulation: Petits et moyens

Question 54

Calibre des vaisseaux qui saignent - déficit de coagulation

Answer 54

- Déficit de l'hémostase primaire: Très petits - **Déficit de coagulation: Petits et moyens**

Question 55

Sx de compression de vaisseaux ou organes? - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 55

- Déficit de l'hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale) - Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)

Question 56

Sx de compression de vaisseaux ou organes? - déficit de l'hémostase primaire

Answer 56

- **Déficit de l'hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale)** - Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)

Question 57

Sx de compression de vaisseaux ou organes? - déficit de coagulation

Answer 57

- Déficit de l'hémostase primaire: Exceptionnellement (hémorragie cérébrale) - **Déficit de coagulation: Assez souvent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)**

Question 58

Moment du début de l’hémorragie après un traumatisme - déficit de l'hémostase primaire

Answer 58

- **Déficit de l'hémostase primaire: Généralement immédiat** - Déficit de coagulation: Parfois différé de plusieurs heures

Question 59

Moment du début de l’hémorragie après un traumatisme - déficit de coagulation

Answer 59

- Déficit de l'hémostase primaire: Généralement immédiat - **Déficit de coagulation: Parfois différé de plusieurs heures**

Question 60

L’hémorragie récidive- t-elle ? - déficit de l'hémostase primaire - déficit de coagulation

Answer 60

- Déficit de l'hémostase primaire: Rarement - Déficit de coagulation: Fréquemment

Question 61

L’hémorragie récidive- t-elle ? - déficit de l'hémostase primaire

Answer 61

- **Déficit de l'hémostase primaire: Rarement** - Déficit de coagulation: Fréquemment

Question 62

L’hémorragie récidive- t-elle ? - déficit de coagulation

Answer 62

- Déficit de l'hémostase primaire: Rarement - **Déficit de coagulation: Fréquemment**

Question 63

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire

Answer 63

* Même si la lésion sous-jacente à une maladie hémorragique peut être soupçonnée fortement grâce à la seule observation clinique, les tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer la nature précise de la déficience et évaluer son importance quantitative.

Question 64

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - importance

Answer 64

* Même si la lésion sous-jacente à une maladie hémorragique peut être soupçonnée fortement grâce à la seule observation clinique, les tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer la nature précise de la déficience et évaluer son importance quantitative.

Question 65

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Tests de dépistage de base pour l'hémostase primaire et la coagulation

Answer 65

- numération des plaquettes - temps de saignement - temps de Quick - temps de céphaline activé (TCA) - temps de thrombine Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l'anomalie.

Question 66

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Tests de dépistage de base pour l'hémostase primaire et la coagulation: nommez les tests

Answer 66

- **numération des plaquettes** - **temps de saignement** - **temps de Quick** - **temps de céphaline activé (TCA)** - **temps de thrombine** Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l'anomalie.

Question 67

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Tests de dépistage de base pour l'hémostase primaire et la coagulation: utilité du bilan

Answer 67

- numération des plaquettes - temps de saignement - temps de Quick - temps de céphaline activé (TCA) - temps de thrombine **Ce bilan permettra le plus souvent de localiser l'anomalie.**

Question 68

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s'oriente vers une anomalie de l'hémostase primaire si ...

Answer 68

1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée. 2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3) 3. le bilan est normal.

Question 69

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s'oriente vers une anomalie de l'hémostase primaire si : TS

Answer 69

1. **le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée**. 2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3) 3. le bilan est normal.

Question 70

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s'oriente vers une anomalie de l'hémostase primaire si : plaquettes?

Answer 70

1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée. 2. **s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3)** 3. le bilan est normal.

Question 71

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s'oriente vers une anomalie de l'hémostase primaire si : bilan?

Answer 71

1. le TS est allongé et la coagulation peu ou pas perturbée. 2. s’il y a une thrombopénie (Tableau 8-3) 3. **le bilan est normal**.

Question 72

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s’oriente vers un problème de coagulation si ...

Answer 72

1. Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène. 2. Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. 3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).

Question 73

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s’oriente vers un problème de coagulation si: temps de Quick?

Answer 73

1. **Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène**. 2. Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. 3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).

Question 74

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s’oriente vers un problème de coagulation si: TCA?

Answer 74

1. Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène. 2. **Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène**. 3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).

Question 75

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - On s’oriente vers un problème de coagulation si: temps de thrombine?

Answer 75

1. Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène. 2. Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. 3. **Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).**

Question 76

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Problème de coagulation si: TCA est anormal dans quel contexte?

Answer 76

1. Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène. 2. **Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène**. 3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).

Question 77

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Problème de coagulation si: temps de Quick est anormal dans quel contexte?

Answer 77

1. **Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène**. 2. Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. 3. Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).

Question 78

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Problème de coagulation si: temps de thrombine est anormal dans quel contexte?

Answer 78

1. Le temps de Quick est anormal lorsqu'il y a déficit du facteur VII, X, V, de la prothrombine ou du fibrinogène. 2. Le TCA est anormal lorsqu'il y a déficit en facteurs XII, XI, IX, VIII, X, V, en prothrombine ou en fibrinogène. 3. **Le temps de thrombine est anormal si le fibrinogène est abaissé, s’il est qualitativement anormal ou en présence d'inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine (Tableau 8-4).**

Question 79

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal

Answer 79

- Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5) - le TCA est normal : l'anomalie touche le facteur VII; - le TCA est anormal: il peut s'agir soit d'une atteinte d'un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d'une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion.

Question 80

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal: signification si TCA normal

Answer 80

- Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5) - **le TCA est normal : l'anomalie touche le facteur VII**; - le TCA est anormal: il peut s'agir soit d'une atteinte d'un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d'une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion.

Question 81

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - Temps de Quick allongé et temps de thrombine normal: si TCA est anormal

Answer 81

- Le temps de Quick allongé et le temps de thrombine normal on peut distinguer deux situations : (Tableau 8-5) - le TCA est normal : l'anomalie touche le facteur VII; - **le TCA est anormal: il peut s'agir soit d'une atteinte d'un des facteurs explorés conjointement par le TCA et le temps de Quick (V, X, II) soit d'une atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des deux voies. En pratique cependant, le temps de Quick est plus sensible que le TCA aux variations des facteurs communs et sera souvent plus allongé en proportion**.

Question 82

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - si temps de thrombine allongé

Answer 82

* Si le temps de thrombine est allongé (Tableau 8-4), tous les autres tests sont perturbés et on ne peut en tenir compte. * Il s'agit d'une anomalie du fibrinogène ou de la fibrinoformation.

Question 83

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - si TCA est allongé et temps de quick normal - nommez les causes

Answer 83

- Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s'agit : - soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII, - soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé) - soit d’un inhibiteur dirigé - contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci). - contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).

Question 84

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - si TCA est allongé et temps de quick normal: déficits de facteurs

Answer 84

- Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s'agit : - **soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII**, - soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé) - soit d’un inhibiteur dirigé - contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci). - contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).

Question 85

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - si TCA est allongé et temps de quick normal: si présence d'héparine

Answer 85

- Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s'agit : - soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII, - **soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)** - soit d’un inhibiteur dirigé - contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci). - contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).

Question 86

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - si TCA est allongé et temps de quick normal: inhibteur peut être dirigé contre quoi?

Answer 86

- Si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (Tableau 8-6), il s'agit : - soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII, - soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé) - **soit d’un inhibiteur dirigé** - **contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).** - **contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).**

Question 87

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: se retrouve dans quels contextes?

Answer 87

* **Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests**. * **C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant**. * **En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps**. * Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé mais l’INR demeure normal.

Question 88

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: résultat au TCA

Answer 88

* Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests. * C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant. * En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps. * **Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé** mais l’INR demeure normal.

Question 89

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: résultat de l'INR

Answer 89

* Certaines personnes développent des anticorps contre les phospholipides y compris ceux qui sont présents dans les tests de coagulation comme le temps de Quick et le TCA avec, comme conséquence, de prolonger ces tests. * C’est ce qu’on appelle un anticoagulant circulant. * En pratique, cet effet se voit surtout sur le TCA puisque le réactif du temps de Quick contient à la base beaucoup de phospholipides qui ne sont généralement pas tous inhibés par les anticorps. * Ceci veut dire qu’en présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides le TCA est généralement allongé **mais l’INR demeure normal**.

Question 90

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: syndrome associé

Answer 90

* **Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide**. * Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique. * Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs.

Question 91

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: peut être normal?

Answer 91

* Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide. * **Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique**. * Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs.

Question 92

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: utilité de les identifier

Answer 92

* Les anticorps antiphospholipides peuvent donner des manifestations cliniques thrombotiques, c’est le syndrome antiphospholipide. * Ils peuvent aussi se voir chez des individus sains et n’avoir aucune répercussion clinique. * **Les identifier chez ces individus n’est pas utile et peut même être préjudiciable si par exemple, on choisit de retarder une chirurgie croyant à tort que le TCA est allongé en raison d’un déficit en facteurs**.

Question 93

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation: réactif utilisé par le labo

Answer 93

* Pour cette raison, la plupart des hôpitaux choisissent d’utiliser un réactif pour le TCA qui est non sensible aux antiphospholipides i.e. que le test ne s’allonge pas en présence d’un antiphospholipide. * Ils utilisent un réactif sensible que lorsqu’il y a une demande spécifique d’identifier un antiphospholipide dans un syndrome antiphospholipide suspecté (voir syndrome antiphospholipide chapitre 10). * Le type de réactif utilisé dans un hôpital donné est généralement connu des cliniciens ou sinon, l’information peut être obtenu auprès du laboratoire.

Question 94

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation - Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que ...

Answer 94

- L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs. - Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en - 1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs. - si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur - si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant - 2. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.

Question 95

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation - Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide

Answer 95

- **Le réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs**. - Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en - 1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs. - si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur - si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant - 2. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.

Question 96

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation - Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide

Answer 96

- L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs. - **Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en** - 1. faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs. - si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur - si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant - 2. comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.

Question 97

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - anticorps antiphospholipides sur les tests de coagulation - Si le TCA est allongé, que le temps de Quick et le temps de thrombine sont normaux, et que: réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide --> comment faire la différence entre déficit du facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide?

Answer 97

- L e réactif du TCA est insensible à l’antiphospholipide, l’allongement du TCA ne peut s’expliquer que par un déficit en facteur de la voie intrinsèque et on poursuivra par le dosage spécifique des facteurs. - **Le réactif du TCA est sensible à l’antiphospholipide, on doit faire la différence entre un déficit en facteur de la voie intrinsèque ou un anticorps antiphospholipide en** - 1. **faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs**. - **si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur** - **si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant** - 2. **comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur**.

Question 98

Maladie hémorragique: Exploration biologique en laboratoire - évaluation négative mais maladie de l'hémostase?

Answer 98

* Il peut dans certains cas y avoir une maladie de l’hémostase même si l’évaluation est négative. * Le tableau 8-7 résume ces situations.

Question 99

Algorithme: Dx d'une anomalie de l'hémostase primaire

Answer 99

Question 100

Algorithme: Diagnostic d'une thrombopénie

Answer 100

Question 101

Algorithme: Diagnostic d'un allongement du temps de thrombine

Answer 101

Question 102

Algorithme: Dx d'un allongement du temps de Quick

Answer 102

Question 103

Algorithme: Dx d'un allongement isolé du temps de céphaline activé

Answer 103

Question 104

Évaluation faussement négative : malgré l'existence d'un déficit

Answer 104

Question 105

Quels sont les éléments dans l'anamnèse qui vous font soupçonner : une anomalie héréditaire de l'hémostase ?

Answer 105

Diathèse familiale, début dans le jeune âge;

Question 106

Quels sont les éléments dans l'anamnèse qui vous font soupçonner : une anomalie acquise de l'hémostase ?

Answer 106

Début à l'âge adulte, ou récent; maladie ou traitement associés; absence d'histoire familiale.

Question 107

Vous questionnez un malade qui vous consulte pour épistaxis répétées dans le but de déterminer s'il souffre d'un syndrome hémorragique. Quelles sont les principales questions que vous voudrez préciser par votre interrogatoire ?

Answer 107

* (1) Diathèse familiale d'épistaxis ou de saignements ? * (2) Unilatérale ou bilatérale ? * (3) Rhinite récente? Prise récente d'aspirine ? * (4) Autres manifestations hémorragiques actuellement ou antérieurement ?

Question 108

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - pétéchies

Answer 108

L'hémostase primaire;

Question 109

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - hématome intramusculaire

Answer 109

La coagulation;

Question 110

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - saignement immédiat et prolongé lors d'une coupure

Answer 110

L'hémostase primaire;

Question 111

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - hémarthrose

Answer 111

La coagulation;

Question 112

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - ménorragies

Answer 112

L'une ou l'autre;

Question 113

Vous soupçonnez qu'un malade souffre d'un syndrome hémorragique. Les manifestations hémorragiques suivantes peuvent-elles vous aider à diagnostiquer le type de déficience de l'hémostase en cause ? - hématurie débutant 30 heures après un traumatisme bénin

Answer 113

La coagulation.

Question 114

Quel genre d'histoire familiale vous attendez-vous à obtenir chez un malade qui a hérité d'une maladie de l'hémostase dont le mode de transmission est autosome récessif ?

Answer 114

Histoire habituellement négative, sauf dans les familles nombreuses.