EM e doenças relacionadas Flashcards
(179 cards)
1
Q
Gene relacionado à maior risco de EM?
A
(HLA)-DRB1*15:01
2
Q
● ___________ are immune cells residing in the central nervous system and are involved in both active and chronic MS lesions. Several therapeutic agents potentially targeting _________ (same) are in development.
A
Microglia
3
Q
________ in MS include antigen presentation to T cells and secretion of
molecules that may be directly toxic to oligodendrocytes. Currently used agents are monoclonal antibodies to_____, a protein expressed by several subtypes of B cells, and include rituximab, ocrelizumab, and ofatumumab.
A
B Cells
CD 20
4
Q
Fisiopatologia da EM, complete as lacunas que faltam:
A
5
Q
Because a predominantly white matter disease, cortical and deep gray
matter involvement are not present in all subtypes of MS.
V ou F:
A
Falso
Tem elvolvimento do cortex e substancia cinzenta profunda também na EM, que estão associados à progressão da doença
6
Q
O envolvimento medular é maior em qual dos fenotipos da EM?
Na EMRR ou Na EMPP?
A
EMPP
7
Q
Principais fatores de risco associados à EM? (5)
A
EBV
Fumar
Baixa exposição à raios UVB
def vitamina D
Obesidade na infancia e adolescencia
8
Q
Criterios diagnosticos de EM McDonald 2017:
A
9
Q
Quais as 5 localizações tipicas da EM?
A
periventricular, juxtacortical/cortical, infratentorial, spinal cord, optic nerve.
10
Q
Como definir a disseminação no espaço?
A
lesions in two of the four typical anatomic
locations where MS-related white matter lesions are often identified
(periventricular, juxtacortical/cortical, infratentorial, spinal cord).
11
Q
Achados na RM que devem levantar cuidado ao diagnosticar EM e podem sugerir outro diagnóstico:
MIMICSS
A
Meningeal enhancement
Icreasing lesions
Micro/macrobleds
Infarcts
Complete ring enhancement
Simetric lesions
Sparing u fibers
12
Q
Red flags laboratoriais na EM no liquor, que podem sugerir outro diagnóstico:
A
1-absence of CSF-specific oligoclonal bands
2-significant CSF pleocytosis (eg, greater than 50 cells/mm3)
3-significantly elevated CSF protein (eg, greater than 100 mg/dL)
4-presence of atypical cells (neutrophils, eosinophils, other atypical cells)
13
Q
quantos por cento da população com EM possuem bandas oligoclonais no LCR?
A
90%
14
Q
Diagnóstico de esclerose primariamente progressiva de acordo com McDonald 2017
A
1- 1 ano de progressão de incapacidade, independente de novo surto
2 dos três critérios:
>One or more T2-hyperintense lesions characteristic of multiple sclerosis in one or more of the following brain regions: periventricular, cortical or juxtacortical, or infratentorial
◆ Two or more T2-hyperintense lesions in the spinal cord
◆ Presence of CSF-specific oligoclonal bands
15
Q
Indivíduos com achados de ressonância magnética identificados incidentalmente que são indistinguíveis da esclerose múltipla estabelecida, porém sem clinica da doença, estamos falando da?
A
Sindrome Radiológica Isolada
16
Q
Quantos por cento dos pacientes com Sindrome Radiologica Isolada(SRI) desenvolvem EM em um periodo de 10 anos?
A
50%
17
Q
Criterios de Sindrome Radiologica Isolada:
A
18
Q
Dois principais trials que evidenciam o beneficio do tratamento da SRI e suas respectivas drogas testadas:
A
ARISE (Dimetilfumarato)
TERIS (Teriflunomida)
19
Q
Defina a esclerose solitária:
A
Individuals with isolated or minimal “critical” lesions in the central nervous system who demonstrate progressive neurologic decline related to the single lesion
20
Q
Qual o nome do sinal? O que representa? quais os criterios?
A
- Sinal da veia central, presente na EM
- Criterios:
Aparece como uma linha hipointensa fina ou como um pequeno ponto hipointenso.
Pode ser visualizada em pelo menos dois planos perpendiculares de ressonância magnética (RM), e aparece como uma linha fina em pelo menos um desses planos.
Possui um diâmetro aparente pequeno (<2 mm).
21
Q
______of white matter lesions demonstrate the central vein sign, the likelihood of a
diagnosis of MS is quite high.
A
40%
22
Q
Criterios diagnósticos do sinal da veia central:
Inclusão e exclusão:
A
23
Q
Tabela medicações EM e seus mecanismos de ação
Parte 1
A
24
Q
Tabela medicações EM e seus mecanismos de ação
Parte 2
A
25
Tabela medicações EM e seus mecanismos de ação
Parte 3
26
Os interferons beta são administrados por qual via?
Qual a frequencia geralmente de administração?
subcutanea ou IM
3x na semana
27
4 principais efeitos adversos do interferon clinicos e laboratoriais?
Hepatotóxico
Aumenta risco de depressão
Trombocitopenia
Leucopenia
28
Acetato de glatiramer, qual a via de administração?
Qual a peridiodicidade de uso da medicação?
Subcutanea
3x na semana
29
Qual a grande vantagem do acetato de glatiramer no que tange à efeitos adversos?
Não tem interação medicamentosa
Não precisa monitorizar
Sem associação com doença oportunista ou cancer
30
mecanismo de ação do acetato de glatiramer?
Altera a celulas T para um subtipo Th2 menos inflamatório
31
Antes de iniciar teriflunomida, devemos obrigatoriamente fazer screening para?
Tb latente
32
3 perguntas da teriflunomida
> qual órgão devemos tomar cuidado ao utilizar a droga?
> possui interação medicamentosa?
> qual principal efeito neurológico adverso?
Figado-hepatotóxica
Possui Interação medicamentosa
neuropatia periférica
33
Teriflunomida → Bloqueia __________ → Reduz __________ → Limita __________ em linfócitos."
Teriflunomida → Bloqueia DHODH → Reduz pirimidinas → Limita proliferação em linfócitos."
34
3 perguntas do fumarato:
> qual órgão devemos tomar cuidado ao utilizar a droga?
> Associação com infecção oportunista?
> qual principal efeito adverso?
Hepatotóxico- figado
Sim, associação com infecção oportunista
Gastrointestinal
35
Mecanismo de ação e droga:
Fumarato: ativa o fator nuclear Nrf2, reduzindo ROS, ALÉM DISSO Inibe a diferenciação de linfócitos Th1 e Th17 (produtores de IFN-γ e IL-17, pró-inflamatórios).
E Promove linfócitos Th2 e Tregs (anti-inflamatórios, como IL-4 e IL-10).
36
Droga de escolha na EM pediatrica?
fingolimode
37
Qual a classe do fingolimode?
Modulador de receptor de sfingosina 1 fosfato
38
Principal efeito adverso do fingolimode?
cardiaco (bradicardia e arritmias)
39
Qual o problema da retirada abrupta do fingolimode?
surto de rebote
40
Apesar de efeito reduzido, o uso de vacina com virus atenuados em pacientes em uso de Modulador de receptor de sfingosina 1 fosfato é seguro. V ou F
FALSO
Não é pra usar
41
Mecanismo de ação do Modulador de receptor de sfingosina 1 fosfato:
Inibe a saida de linfocitos dos tecidos linfociticos da periferia
42
Principal infecção oportunista relacionada ao natalizumab?
Infecção por herpes / encefalite herpética e varicella zoster
43
Apesar de efeito reduzido, o uso de vacina com virus atenuados em pacientes em uso de natalizumab é seguro. V ou F
FALSO
44
Como o natalizumab é usado?
300mg IV a cada 4 semanas
45
Como o ocrelizumab é usado?
600mg IV a cada 6 meses
46
Apesar de efeito reduzido, o uso de vacina com virus atenuados em pacientes em uso de ocrelizumab é seguro. V ou F
FALSO
47
Antes de iniciar o ocrelizumab, qual doença precisa ser rastreada?
hepatite b
48
Mecanismo de ação do ocrelizumab?
Anti CD 20
49
Medicação para EMRR com maior potencial de complicações graves?
Alemtuzumab
50
Seguras na gestação e pra amamentar, quais as unicas drogas na EM com esse perfil?
interferon, acetato de glatiramer
51
Quais as medicações orais para EMRR? (4)
teriflunomida, fingolimode, dimetil fumarato, cladribine
52
Quais as principais drogas da EM relacionadas à esta condição?
fumarato, natalizumab
53
Eye movement disorders na EM, existe tratamento medicamentoso? se sim, qual usar?
Existe:
-Gabapentin 1200 mg total daily dose;
-memantine 15mg to 60mg total daily dose;
-baclofen 10mg 2 times a day
-fampridina
54
Todo paciente com EM com piora aguda dos sintomas ou sintomas reemergentes merecem uma urina 1. V ou F?
Verdadeiro
55
Paciente com fadiga e alteração cognitiva, qual opção de tratamento medicamentoso?
fampridina
56
Melhores medicações para tratamento de espasticidade na EM?
Baclofeno e tizanidina
57
doses recomendadas de vitamina D diaria no paciente com EM?
Em qual nivel manter os niveis de vitamina D?
2000-4000ui por dia
Manter os niveis entre 40-60
58
EMRR, tem um padrão mais________________(inflamatório/neurodegenerativo), ao passo que a primariamente progressiva tem um padrão________________(inflamatório/neurodegenerativo)
Inflamatorio
Neurodegenerativo
59
male/female ratio in Primary progressive multiple sclerosis and mean age:
1/1
Mean age: 40 years old
60
Qual a caracteristica clinica de acometimento medular na EMPP?
paraparesia espastica sem nivel sensitivo bem estabelecido
61
Qual a lesão com mais relevancia clinica na indicação de progressão de doença na EM?
Lesão na medula, seguida de atrofia cerebral e niveis de bandas oligoclonais
62
To be considered progressive MS, progression in disability should be sustained and confirmed at 12 months. V ou F?
False.
At 3 and 6 months
63
Score funcional para avaliação de EM?
Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)
64
Fator de risco modificavel que deve ser avaliado ativamente em pacientes com EM?
Cigarette daydream
65
RAÇA/Etnia de maior risco na EM?
Africana
66
Principal medicação utilizada no tratamento da EMPP?
Ocrelizumab, anti CD 20
67
Qual a diferença da neurite optica da criança quando comparado ao adulto?
maior tendencia a serbilateral e pior acuidade visual
68
Idade tipica de acometimento da ADEM:
5 a 8 anos
69
ADEM, padrão das lesões na RM:
Lesões grandes > 1cm, com aparencia de borda borrada
REALCE AO CONTRASTE PODE OU NÃO ACONTECER
NÃO RESTRINGE Á DIFUSÃO CENTRALMENTE
70
Tratamento padrao ADEM:
high-dose IV steroids followed
by an oral prednisone taper over 4 to 6 weeks.
71
Qual anticorpo presente em mais da metade dos pacientes com ADEM?
MOG
72
Compared to their adult-onset counterparts, pediatric patients with MS exhibit a ____________ (less/more) inflamatory disease course, with a clinical relapse rate that is 2 to 3 times (lower/greater) and significantly ________(lower/higher) inflammatory lesion volumes on brain neuroimaging.
Compared to their adult-onset counterparts, pediatric patients with MS exhibit a more inflamatory disease course, with a clinical relapse rate that is 2 to 3 times greater and significantly higher inflammatory lesion volumes on brain neuroimaging.
73
Principal droga no tratamento de crianças com EM de acordo com o estudo PARADIGMS?
Fingolimode
74
Firstly, longitudinally extensive transverse myelitis is specific to pediatric
NMOSD
false is not specific
75
Alteração cognitiva na EM afeta mais crianças ou adultos?
Crianças
76
NMOSD pediatrica, nenhuma droga aprovada pelo FDA, mas quais opções temos?
micofenolato dimetil e rituximab
77
AQP4-_________(negative/positive) NMOSD is a highly relapsing disorder that can lead to
significant permanent neurologic disability at an early age.
Positive
78
Além do nervo óptico e medula espinal, qual outras areas podem ser acometidas na NMOSD?
area postrema, hipotalamo e substancia cinzenta periaquedutal
79
The phenotype of MOG-associated demyelination is somewhat
age dependent, with younger children more likely
to present with an _________ phenotype and older
children (>11 years of age) more likely to present with _______________
ADEM
Optic neuritis
80
Imagem pra vida:
NMOSD
Anticorpos antiaquaporina atravessam barreira Hematoencefalica ativam complemento, citotoxicidade via natural killer e degradação de polimorfonucleados. Forma- se complexos de ataque (MAC).
Morte de astrocitos gera edema axonal.
Macrofagos se infiltram para remover debris de mielina.
MOG: desmienilizacao via humoral e celular.
CD4 que vem do sistema venoso e meninges ativam macrófagos e micróglia.
Também pode ocorrer citotoxicidade por complemento e celular mediada por complemento. As células T ativam os macrófagos e facilitam a apresentação de antígenos.
GFAP: neurite é secundária a edema axonal. O igg anti GFAP é produzido intratecal mas seu papel não é vem esclarecido. Modelos animais têm linfócitos CD8 infiltrados.
Esclerose multipla: células CD8 e B atuando, IgG formado intratecal com ação de micróglia e macrófagos ativados. Tem complexos de ataque que sugerem ação conjunta do complemento.
81
Epidemiologia da NMOSD, qual idade media de acometimento, qual a razão mulher/homem?
Idade media: 40-50 anos
Razão mulher/homem: 9/1
82
NMOSD is no longer considered an especially severe inflammatory demyelinating disease of the CNS but is recognized instead as an ______________________
Autoimmune astrocitopathy
83
Qual a porcentagem dos pacientes com NMOSD que apresentam novgo surto?
92%
84
Quais doenças autoimunes estão associadas à NMOSD? (3)
Miastenia gravis
Sjogren
LES
85
4 RED FLAGS QUE SUGEREM UM DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO À NMOSD:
- Acute symptom onset (less than 4 hours)
- Chronic progressive course
- Active coexisting disorder that could mimic NMOSD clinical presentation
- Cerebral MRI lesions showing persistent gadolinium enhancement for more than 3 months
- Presence of CSF oligoclonal bands
86
5 Regiões comuns de acometimento da NMOSD:
Nervo óptico
Medula espinal
Diencéfalo
Tronco encefálico
Assoalho do IV ventriculo
87
Além de quadros neuropsiquiátricos, quais os dois outros quadros atipicos da NMOSD?
Mielorradiculoneuropatia ( pode pegar cauda equina)
Miopatia aguda com hiperCKnemia
88
Criterios diagnósticos de NMOSD:
89
Qual linfocito age na patologia da NMOSD e MOG? Qual classe de medicação age especificamente nele?
Linfocito T helper 17
Medicação anti CD-20 ( RITUXIMAB)
90
Qual a peculiaridade da neurite óptica na NMOSD?
Pode ser bilateral e costuma afetar o quiasma óptico
91
A mielite transversa na MOG costuma ser mais________________(agressiva/branda) quando comparada à NMOSD, e costuma ter um comprometimento motor mais_________(agressivo/leve)
Branda
Leve
92
Qual a peculiaridade do acometimento da MOG da medula espinal quando comparada à NMOSD?
Costuma pegar parte mais baixa da medula, especialmente o cone.
93
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)-like lesions and seizures are more common in_______(MOG/NMO) l, whereas________(MOG/NMO) is more likely to involve the hypothalamic and area postrema CNS regions
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)-like lesions and seizures are more common in MOG disorders than in NMOSD, whereas NMOSD is more likely to involve the hypothalamic and area postrema CNS regions
94
Qual região da fossa posterior a MOG tem uma predileção especial?
Pedunculos cerebelares
95
Qual a porcentagem de pacientes com MOG que possuem im curso monofasico?
50%
96
_________(Optic neuritis/ Transverse myelitis) relapses tend to occur more frequently in NMOSD before
the age of 30 years, with_________ (Optic neuritis/ transverse myelitis) relapses occurring more often in older patients
Optic neuritis before 30
Transverse myelitis after 30
97
Que isso?
Lesão de area postrema pela NMOSD
98
Qual região da medula cervical a NMO tem mais predileção?
Cervical
99
5 criteria by Cacciaguerra L and colleagues (2019) differentiating neuromyelitis optica vs Multiple Sclerosis
(1) the absence of combined juxtacortical/cortical lesions
(2) the absence of ovoid periventricular lesions,
(3) the absence of so-called Dawson fingers
(4) the presence of an LETM(mielite longitudinal extensa),
(5) the observation of periependymal lesions along the lateral ventricles.
2 dos 5 criterios
100
Padrão das lesões da NMOSD na Brain
Maiores que 3 cm
Confluentes
Tumefativas
101
Padrão das lesões e qual a provavel doenza?.
Neuromielite óptica
Padrão de marmore, vidro fosco heterogeneo, mal circunscrita
102
Serum measures of _______________ and ________________may complement optical coherence tomography and MRI techniques to improve diagnosis, capture disease activity, and potentially predict outcomes for people living with NMOSD. Although these biomarkers hold promise, their utility in the clinical setting is yet to be determined.
neurofilament light chain and glial fibrillary acidic protein (GFAP)
103
Epidemiologia da MOG, afeta mais homens ou mulheres?
afeta os dois igual
104
MOG tem uma predileção especial por qual faixa etária?
Crianças
105
Infecções virais mais comuns associadas ao MOG?
Influenza
EBV
HSV
COVID
106
Quais regiões na MOG sofrem maior desmielinização no SNC
desmielinização perivenular e confluente da matéria branca e cortical
107
Autoanticorpos MOG, são mais faceis de achar no soro ou no LCR?
Soro
108
Como é a neurite óptica na MOG?
bilateral
Papiledema
não costuma pegar quiasma
Envolvimento extenso com realce perineural
109
2 características especificas da mielite na MOG?
Não realce ao gadolinio
Precedida por infecção viral
110
Pensou em ADEM lembrou de qual delas?
1-EM
2- MOG
3- NMOSD
MOG
111
DEFINA FLAMES na MOG:
FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG-associated encephalitis with seizures
112
O que é CLIPPERS? Relacionada à qual doença autoimune?
Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement
responsive to steroids
MOG
113
Tabela comparativa entre os fenotipos das doenças desmielinizantes de SNC:
114
Quando iniciar o tratamento de manutenção para MOG?
a partir do segundo evento
115
Medicações de manutenção mais usadas na MOG:
azathioprine,mycophenolate mofetil, rituximab(ne muito bao nao), tocilizumab, and
maintenance IVIg
116
O que são leucodistrofias? como dividi-las?
doenças hereditárias caracterizadas por distúrbios na mielina
Podemos dividi-las em desmielinizantes e hipomielinizantes
117
Quais os 3 fenotipos possiveis da adrenoleucodistrofia?
cerebral adrenoleukodystrophy, adrenomyeloneuropathy, and Addison only (adrenal insufficiency)
118
Adrenoleucodistrofia é ligada a qual padrão de herança?
Ligada ao X
119
Adrenoleucodistrofia, incidencia média de idade?
3 a 12 anos
120
Visual disturbances and seizures, cognitive decline. 7 years old. Diagnosis?
Adrenoleucodistrofia ligada ao X
121
Leucodistrofia metacromática, é uma doença que afeta qual região celular?
Qual gene envolvido?
os lisossomos
ARSA
122
A 2-year-old girl presented with subacute onset of esotropia and new
unsteadiness while walking. On examination, she was noted to have
depressed reflexes and bilateral foot drop. Her EMG was consistent with
a demyelinating polyneuropathy, and her first MRI was read as normal.
Within the next 6 months, she progressively lost the ability to walk
independently, sit, and speak. She was noted to have low arylsulfatase A activity and increased urinary sulfatides. What is the most likely diagnosis?
Metachromatic leukodystrophy
123
Aicardi-Goutières syndrome is an autoinflammatory disorder
characterized by neurologic disability and evidence of________________
multiorgan inflammation
(aseptic fevers, chilblains (inflammatory skin lesions), glaucoma, myositis)
124
In CASE 9-3A, a 1-month-old boy presented at birth with signs and
symptoms concerning for a congenital infection: microcephaly,
irritability, hepatitis, thrombocytopenia, and anemia. His lumbar
puncture revealed a mild elevation of his CSF white blood cell count with
elevated neopterin and tetrahydrobiopterin. Viral studies were negative.
His head CT showed atrophy and basal ganglia calcifications (FIGURE 9-4A).
His overall neurologic course was severe.
In CASE 9-3B, a 13-month-old girl, unrelated to the boy in CASE 9-3A,
presented with recurrent fevers of unknown origin and intermittent
irritability. At 18 months, she was noted to have subacute onset of
unilateral dystonia. On examination, she had severe unilateral dystonia of
her hand and foot with gait disturbance and decreased verbal
production. Her symptoms worsened over 2 to 3 months and were
followed by a neurologic stabilization. Her T2-weighted MRI showed
ill-defined, patchy white matter involvement (FIGURE 9-4B).
What is the most likely diagnosis?
Aicardi-Goutières syndrome
125
Alexander tipo I acomete qual faixa etária?
E tipo II?
Tipo I < 4 anos
Tipo II > 4 anos
126
Gene envolvido na doença de alexander?
gene da GFAP (Glial fibrillary acidic protein)
127
Triade de sintomas Alexander tipo I:
MED
Macrocefalia
Epilepsia
Declinio cognitivo
128
Qual leucodistrofia que costuma ter esse padrão na RM?
Alexander
Imagens tipicas na RM: contrast enhancement, affecting the ventricular lining and periventricular region, frontal white matter, optic chiasm and fornix, basal ganglia, thalamus, dentate nucleus, and brainstem.
129
Krabbe disease (globoid cell leukodystrophy) is an autosomal_________, _________
disorder caused by the deficiency of the enzyme ___________ (encoded by
the gene GALC).
Krabbe disease (globoid cell leukodystrophy) is an autosomal recessive, lysosomal
disorder caused by the deficiency of the enzyme galactocerebrosidase (encoded by
the gene GALC).
130
Krabbe disease, 80% dos acometidos estão na faixa etária menor que?
1 ano de idade
131
A 1-month-old girl presented with poor head control and feeding difficulties. By the age of 9 months, she was able to sit independently and babble. Over a period of a month, she lost all neurologic function and developed extreme irritability, appendicular spasticity, and poor neck control. Imaging demonstrated symmetrical white matter signal abnormalities with cranial nerve enhancement. Nerve conduction testing demonstrated a demyelinating peripheral neuropathy. What is the msot likely diagnosis?
Krabbe disease
132
Pelizaeus-Merzbacher disease is an _________ disorder caused by changes in the
______ gene, which encodes a myelin sheath protein, proteolipid protein.
Pelizaeus-Merzbacher disease is an X-linked disorder caused by changes in the
PLP1 gene, which encodes a myelin sheath protein, proteolipid protein.
133
Pelizaeus-Merzbacher 2 caracteristicas marcantes:
nistagmo proeminente e estridor
https://www.youtube.com/watch?v=i0AQOMJB3XA veja o video fi
134
Vanishing white matter disease is an ______________ characterized by episodes of
clinical deterioration, often triggered by __________________
Vanishing white matter disease is an astrocytopathy characterized by episodes of
clinical deterioration, often triggered by minor infections or trauma.
135
Idade mais comum de acometimento da Vanishing white matter disease:
early childhood
136
4 Key clinical features in Vanishing White Matter Disease?
(A EEA)
Ataxia proeminente
Espasticidade
Epilepsia
Atrofia óptica
137
A 9-year-old girl with normal development presented with an
episode of pronounced altered mental status with vomiting and hypotonia in
the context of a minor motor vehicle accident. Her imaging was notable for
diffuse abnormal white matter signal intensity with rarefaction.
Molecular testing demonstrated biallelic pathogenic variants in EIF2B5.
She fully recovered from her initial event, but 1 year later she had a second, irreversible episode of decline after a minor bacterial infection. What is the most likely diagnosis?
Vanishing White Matter Disease
138
In Canavan disease, insufficient aspartoacylase activity from pathogenic variants
in ASPA leads to the accumulation of_______________
N-acetylaspartic acid (NAA).
139
Canavan disease and Alexander disease can both be associated with_________________
macrocephaly
140
measuring CSF aquaporin-4 [AQP4]
antibodies is recommended over measuring serum AQP4 antibodies).
V ou F:
Falso, é preferivel no soro ze
141
E
142
MOGAD, 41% dos casos abrem com a seguinte manifestação clinica____________, já 37% abrem com___________
Neurite óptica - 41%
37% - ADEM
143
Variante da MOGAD em paciente com crises:
FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures (FLAMES)
144
Tabela criterios MC Donald 2024
145
Tabela criterios MC Donald 2024
146
Qual o nome do sinal e oq representa?
Bright spot sign, altamente especifico para NMO
147
Qual o nome do sinal e oq representa?
Bright spot sign, altamente especifico para NMO
148
Criterios de neurite optica
149
SION, RION e CRION nas neurites ópticas, o que são cada uma delas?
SION: single isolated optic neuritis
RION: relapsing isolated optic neuritis
CRION: chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (ocorrencia de mais de um sintoma de mais de um episodio, remissao com corticoide e reaparecimento de sintomas com a retirada do corticoide)
150
Imagem caracteristica de qual condição neurologica?
Doença de inclusão intranuclear neuronal
151
Qual o nome do sinal? Remete a qual doença?
Tadpole sign
Alexander
152
Qual o nome do sinal? Remete a qual doença?
Tadpole sign
Alexander
153
Padrões de envolvimento na RM das leucodistrofias
154
Padrões de envolvimento na RM das leucodistrofias
155
Qual a unica CMT que cursa com perda axonal e não desmielinizante?
CMT2
156
Mecanismo de ação de qual medicação?
157
Mecanismo de ação de qual medicação?
158
Qual droga e seu mecanismo de ação?
análogo de purinas que afeta os linfocitos B exercendo uma ação citotóxica e sintense e no reparo de DNA, diminui tambem a ativação da micróglia no SNC
159
DROGA E MECANISMO DE AÇÃO
Teriflunomida → Bloqueia DHODH → Reduz pirimidinas → Limita proliferação em linfócitos."
160
droga e mecanismo de ação:
Interferon-B,suprimir a função das células T CD4+ Th1 e BHE
161
Qual droga e seu mecanismo de ação?
Alentuzumabe
Lise mediada por anticorpos (destruição rápida e prolongada das células CD52+) com redução de linfócitos B e T circulantes. e ↑ células T regulatórias
162
drogas e mecanismo de ação:
Evobrutinib
Tolebrutinib
Periférico: Agem age inibindo a BTK e reduzindo ativação de celulas B. Central: reduz ativação de microglia/macrofagos
163
O alemtuzumabe é um anticorpo monoclonal que se liga ao antígeno __________, presente em células como linfócitos B, T, monócitos e NK.
CD52
## Footnote
O CD52 é um antígeno de superfície que está presente em diversas células do sistema imunológico.
164
O alemtuzumabe causa depleção das células CD52+ principalmente através de __________ mediada por anticorpos.
lise celular
## Footnote
A lise celular é um processo no qual as células são destruídas por meio da ação de anticorpos e do sistema imunológico.
165
Além de linfócitos B e T, o alemtuzumabe também atua sobre __________, macrófagos e células NK.
monócitos
## Footnote
Os monócitos são células do sistema imunológico que podem se diferenciar em macrófagos e células dendríticas.
166
Após a depleção, o alemtuzumabe promove uma reconstituição imune com aumento de __________ (células regulatórias) e redução de células pró-inflamatórias como as produtoras de __________.
células T regulatórias (Tregs); IL-17
## Footnote
As células T regulatórias ajudam a manter a tolerância imunológica e a prevenir respostas autoimunes.
167
Cerca de 30-40% dos pacientes tratados com alemtuzumabe desenvolvem __________, especialmente doenças da tireoide.
doenças autoimunes secundárias
## Footnote
Essas doenças podem incluir hipotiroidismo e hipertireoidismo, entre outras condições autoimunes.
168
As citopenias autoimunes associadas ao alemtuzumabe incluem __________, __________ e __________.
trombocitopenia; anemia; neutropenia
## Footnote
Citopenias referem-se à diminuição do número de células sanguíneas, que podem levar a várias complicações.
169
Durante o início do tratamento com alemtuzumabe, o ______ deve ser realizado semanalmente.
hemograma
## Footnote
O hemograma é um exame que avalia as células do sangue, incluindo glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.
170
O tratamento com alemtuzumabe só é considerado seguro quando os linfócitos CD4+ atingem __________.
≥200 células/µL
## Footnote
Esse critério é importante para garantir a integridade do sistema imunológico do paciente.
171
Frente: O __________ é um anti-CD20 totalmente humano, administrado por via subcutânea, enquanto o __________ é quimérico e requer infusão IV.
Verso: ofatumumabe; rituximabe
172
Quais os anti CD 20 utilizados para EM?
Ofatumumabe
Ocrelizumabe
Rituximabe
173
Qual o unico anti CD 20 aprovado para EMPP?
Ocrelizumabe
174
Quais 2 exames fundamentais que devem ser solicitados na terapia anti CD 20?
Hemograma // Igg serica
175
Qual a nota de corte para Reposição de imunoglobulinas no que tange ao nivel serico de IgG?
IgG < 400 mg/dL e infecções recorrentes.
176
Droga e mecanismo de ação:
Acetato de glatiramer // Altera a celulas T para um subtipo Th2 menos inflamatório
177
Droga e mecanismo de ação:
Natalizumabe:
liga-se às integrinas α4 (presentes em linfócitos B, T e outros leucócitos), bloqueando a interação com seus receptores. Isso impede:
Migração para o SNC: As células não conseguem se ligar ao endotélio ativado do cérebro/medula, barrando sua entrada na barreira hematoencefálica.
178
Qual a triade da Sindrome de SUSAC?
Encefalopatai, oclusão do ramo da arteria retiniana e perda auditiva neurossensorial.
179
qual o sinal? qual a sindrome?
Snowball Sign - SUSAC
