emostasi Flashcards
(4 cards)
1
Q
- Quali tra i seguenti sintomi sono frequenti nei pazienti con emofilia A grave?
A. Emartri spontanei ✅
B. Sanguinamenti gastrointestinali
C. Emorragie post-operatorie ✅
D. Petecchie
E. Emorragie cerebrali ✅ - Qual è la causa genetica dell’emofilia A?
A. Mutazioni del gene F8 ✅
B. Mutazioni sul cromosoma 11
C. Trasmissione autosomica recessiva
D. Gene localizzato sul cromosoma X ✅ - Quali parametri emocoagulativi sono alterati nell’emofilia A?
A. PTT prolungato ✅
B. PT normale ✅
C. INR elevato
D. Fibrinogeno ridotto
E. Conta piastrinica normale ✅ - Quale relazione esiste tra gravità clinica dell’emofilia A e i livelli plasmatici del fattore VIII?
A. <1% = forma grave ✅
B. 1-5% = forma moderata ✅
C. 6-30% = forma lieve ✅
D. >50% = emofilia moderata
E. Qualsiasi livello = forma grave - Quali complicanze possono insorgere nella terapia sostitutiva dell’emofilia A?
A. Sviluppo di inibitori anti-FVIII ✅
B. Reazioni allergiche ✅
C. Infezioni virali (HCV, HIV) ✅
D. Trombosi da FVIII
E. Shock anafilattico ✅ - Quali geni e modalità ereditarie sono coinvolti nell’emofilia B?
A. Gene F9 ✅
B. Cromosoma X ✅
C. Autosomica dominante
D. Stesso pattern ereditario dell’emofilia A ✅
E. Mutazione del gene GPIb - Quali test permettono di distinguere tra emofilia A ed emofilia B?
A. Dosaggio specifico dei fattori VIII e IX ✅
B. Test della ristocetina
C. Emocromo
D. PTT con miscele correttive (mixing test)
E. Elettroforesi delle proteine plasmatiche - Quali forme cliniche esistono nella malattia di von Willebrand?
A. Tipo 1: deficit quantitativo parziale ✅
B. Tipo 2: difetto qualitativo ✅
C. Tipo 3: assenza quasi completa di vWF ✅
D. Tipo 2B: aumento affinità per GPIb ✅
E. Tipo 1B: eccesso di fattore VIII - Quali sintomi si osservano comunemente nella malattia di von Willebrand?
A. Epistassi ricorrenti ✅
B. Menorragie ✅
C. Ematomi profondi
D. Petecchie ✅
E. Sanguinamenti post-dentali ✅ - Quali test sono alterati nella malattia di von Willebrand di tipo 2B?
A. Test con ristocetina positivo a basse concentrazioni ✅
B. PTT lievemente allungato ✅
C. Conta piastrinica normale o ridotta ✅
D. Fattore VIII aumentato
E. PT allungato - Quali caratteristiche differenziano la malattia di von Willebrand tipo 3 dalle altre forme?
A. Assenza quasi totale di vWF ✅
B. Livelli di fattore VIII molto bassi ✅
C. Ereditarietà autosomica recessiva ✅
D. Sintomatologia lieve
E. Alterazioni isolate del PT - In quali malattie emorragiche si osservano petecchie e porpora anziché emartri?
A. Trombocitopenie ✅
B. Difetti piastrinici qualitativi ✅
C. Malattia di von Willebrand lieve ✅
D. Emofilia A grave
E. Deficit di FXIII - Quali farmaci possono causare difetti piastrinici acquisiti?
A. Acido acetilsalicilico ✅
B. Clopidogrel ✅
C. FANS ✅
D. Eparina
E. Anti-H2 - Quali alterazioni genetiche si riscontrano nella Glanzmann?
A. Mutazione di GPIIb/IIIa ✅
B. Autosomica recessiva ✅
C. Aggregazione piastrinica assente ✅
D. GPIb mutato
E. vWF assente - Quali test sono alterati nella Glanzmann?
A. Aggregazione con ADP assente ✅
B. Test con ristocetina normale ✅
C. Tempo di emorragia prolungato ✅
D. Conta piastrinica ridotta
E. PT/INR aumentato - Quali difetti caratterizzano la sindrome di Bernard-Soulier?
A. GPIb difettoso ✅
B. vWF non si lega alle piastrine ✅
C. Aggregazione assente con ristocetina ✅
D. Autosomica dominante
E. Macro-piastrine ✅ - Quali parametri di laboratorio sono tipici del deficit di fattore XIII?
A. PT normale ✅
B. PTT normale ✅
C. Test di lisi del coagulo anormale ✅
D. Fibrinogeno ridotto
E. INR aumentato - Quali disturbi combinati possono dare sintomatologia emorragica e trombotica?
A. CID (coagulazione intravascolare disseminata) ✅
B. Disfibrinogenemia ✅
C. Emofilia A
D. Trombocitopatia ereditaria
E. Sindrome da anticorpi antifosfolipidi ✅
A
2
Q
- Cascata della coagulazione
- Quali fattori plasmatici della coagulazione sono vitamina K-dipendenti?
A. Fattore II ✅
B. Fattore VII ✅
C. Fattore VIII
D. Fattore IX ✅
E. Fattore X ✅ - Quali eventi attivano la via intrinseca della coagulazione?
A. Collagene subendoteliale ✅
B. Tossine batteriche ✅
C. Fattore tissutale
D. HMWK ✅
E. Callicreina ✅ - Quale ruolo svolge il fattore di Stuart (X) nella cascata coagulativa?
A. Attiva il fibrinogeno
B. Converte la protrombina in trombina ✅
C. Attiva la via intrinseca
D. È il punto di convergenza tra via intrinseca ed estrinseca ✅ - Quali affermazioni sono vere sulla via comune della coagulazione?
A. Inizia con l’attivazione del fattore X ✅
B. Richiede fosfolipidi negativi e calcio ✅
C. È indipendente dalla trombina
D. Porta alla formazione di fibrina ✅ - Quali fattori attiva la trombina?
A. Fattore V ✅
B. Fattore VIII ✅
C. Fattore XIII ✅
D. Fibrinogeno ✅
E. Fattore VII
🩸 2. Formazione del tappo piastrinico
6. Quali sono le fasi dell’attivazione piastrinica?
A. Adesione ✅
B. Rilascio del contenuto dei granuli ✅
C. Aggregazione ✅
D. Fagocitosi
E. Produzione di fibrina
- Quali recettori piastrinici sono coinvolti nell’adesione?
A. GpIb-vWF ✅
B. GpIa/IIa-collagene ✅
C. GpIIb/IIIa-fibrinogeno
D. PAR-1
E. P2Y12 - Quali sostanze sono rilasciate dai granuli densi piastrinici?
A. ADP ✅
B. Istamina ✅
C. Serotonina ✅
D. Trombossano A2
E. Fibrinogeno - Cosa provoca la mutazione del recettore GpIIb/IIIa nelle piastrine?
A. Trombocitosi
B. Trombastenia di Glanzmann ✅
C. Aggregazione piastrinica eccessiva
D. Assenza di aggregazione piastrinica ✅ - Quali sono le funzioni del trombossano A2?
A. Vasocostrizione ✅
B. Aggregazione piastrinica ✅
C. Fibrinolisi
D. Inibizione della COX
🧪 3. Valutazione dell’emostasi
11. Quali parametri valuta il test PT (tempo di protrombina)?
A. Fattore VII ✅
B. Fattore X ✅
C. Fibrinogeno ✅
D. Fattore XII
E. Protrombina ✅
- Quali fattori valuta il PTT (tempo di tromboplastina parziale)?
A. Fattore XII ✅
B. Fattore XI ✅
C. Fattore IX ✅
D. Fattore VII
E. Fattore II ✅ - Quale test consente di distinguere un’inibizione da eparina da una ipofibrinogenemia?
A. PT
B. PTT
C. Tempo di trombina e tempo di reptilasi ✅ - Quali condizioni possono causare allungamento del tempo di trombina?
A. Eparina ✅
B. Disfibrinogenemia ✅
C. Carenza di protrombina
D. Presenza di prodotti di degradazione della fibrina ✅ - Quali metodi valutano la funzione piastrinica?
A. Tempo di emorragia ✅
B. Test aggregazione con ADP ✅
C. Dosaggio vWF ✅
D. Conta piastrinica
🧬 4. Malattie emorragiche
16. Quali mutazioni sono associate all’emofilia A?
A. Fattore VIII ✅
B. Cromosoma X ✅
C. Fattore IX
D. Autosomica dominante
- Quali manifestazioni cliniche sono tipiche dell’emofilia A grave?
A. Emartri ✅
B. Ecchimosi post-operatorie ✅
C. Sanguinamenti lievi
D. Emorragie cerebrali ✅ - Quali parametri sono alterati nell’emofilia A?
A. PT normale ✅
B. PTT allungato ✅
C. Conta piastrinica normale ✅
D. INR aumentato - Quali alterazioni sono caratteristiche della malattia di von Willebrand tipo 1?
A. Deficit quantitativo parziale di vWF ✅
B. Ereditarietà autosomica dominante ✅
C. Riduzione del fattore VIII ✅ - Quali test sono usati per la diagnosi della malattia di von Willebrand?
A. Dosaggio vWF ✅
B. Test di agglutinazione con ristocetina ✅
C. Dosaggio fattore VIII ✅
D. Citometria a flusso
🧨 5. Trombosi
21. Quali condizioni predispongono alla trombosi secondo la triade di Virchow?
A. Stasi ematica ✅
B. Danno endoteliale ✅
C. Ipercoagulabilità ✅
D. Anemia
- Quali patologie si associano a trombosi patologica?
A. Infarto ✅
B. Trombosi venosa profonda ✅
C. Coagulazione intravascolare disseminata ✅
D. Vasculiti - Quali molecole endoteliali hanno funzione antitrombotica?
A. NO ✅
B. PGI2 ✅
C. Adenosina difosfatasi ✅
D. Fibrinogeno - Quali inibitori endogeni limitano l’estensione della coagulazione?
A. Antitrombina III ✅
B. Trombomodulina ✅
C. Proteina C attivata ✅
D. Fattore XIII - Qual è il meccanismo d’azione del t-PA?
A. Converte il fibrinogeno in fibrina
B. Converte plasminogeno in plasmina ✅
C. Attiva la coagulazione
D. Ha affinità per fibrina ✅
🧬 6. Fibrinolisi
26. Quali prodotti derivano dall’azione della plasmina?
A. D-dimeri ✅
B. Fibrinopeptidi ✅
C. Protrombina
D. PDF (prodotti di degradazione della fibrina) ✅
- Quali molecole attivano il plasminogeno?
A. t-PA ✅
B. u-PA ✅
C. Streptochinasi ✅
D. Fattore VII - Qual è la funzione dell’alfa2-antiplasmina?
A. Attiva la fibrinolisi
B. Inibisce la plasmina ✅
C. Stimola il t-PA
D. Prevenzione di diatesi emorragica ✅
🩺 7. Alterazioni piastriniche
29. Quali sono le principali cause di trombocitopenia?
A. Ridotta produzione ✅
B. Aumentata distruzione ✅
C. Sequestro splenico ✅
D. Eccesso di ferro
- Quali condizioni si associano alla sindrome di Bernard-Soulier?
A. Difetto di GpIb ✅
B. Deficit di vWF
C. Grave diatesi emorragica ✅
D. Autosomica recessiva ✅ - Quali caratteristiche sono tipiche della Glanzmann?
A. Difetto di GpIIb/IIIa ✅
B. Emorragie muco-cutanee ✅
C. Conta piastrinica normale ✅
D. Aggregazione aumentata - Quali farmaci causano difetti piastrinici acquisiti?
A. Aspirina ✅
B. FANS ✅
C. Antibiotici
D. Uremia ✅
A
3
Q
🧬 Vie di trasmissione genetica – Patologie dell’emostasi
51. Quale modalità di trasmissione è tipica dell’emofilia A?
A. Autosomica dominante
B. Autosomica recessiva
C. Legata al cromosoma X ✅
D. Legata al cromosoma Y
E. Ereditarietà mitocondriale
- Quali condizioni sono necessarie per la trasmissione dell’emofilia A a un figlio maschio?
A. Madre portatrice eterozigote ✅
B. Padre affetto
C. Padre sano e madre portatrice ✅
D. Entrambi i genitori malati
E. Mutazione de novo ✅ - Quale delle seguenti affermazioni è vera sull’emofilia B?
A. È dovuta a mutazione del gene F9 ✅
B. Si trasmette in modalità autosomica dominante
C. Ha lo stesso pattern ereditario dell’emofilia A ✅
D. È sempre più grave dell’emofilia A
E. È legata al cromosoma X ✅ - Quali tra queste patologie emorragiche hanno ereditarietà autosomica dominante?
A. Malattia di von Willebrand tipo 1 ✅
B. Malattia di von Willebrand tipo 2A ✅
C. Glanzmann
D. Sindrome di Bernard-Soulier
E. Disfibrinogenemia ✅ - Quali tra queste malattie hanno trasmissione autosomica recessiva?
A. Malattia di von Willebrand tipo 3 ✅
B. Sindrome di Bernard-Soulier ✅
C. Glanzmann ✅
D. Emofilia A
E. Deficit di FXIII (in alcuni casi) ✅ - Quali caratteristiche ereditarie ha la malattia di von Willebrand tipo 3?
A. Autosomica dominante
B. Autosomica recessiva ✅
C. Richiede che entrambi i genitori siano portatori ✅
D. Legata all’X
E. Più comune nelle femmine - Quale rischio di trasmissione ha una donna portatrice di emofilia A con un uomo sano?
A. 50% figli maschi affetti ✅
B. 50% figlie femmine portatrici ✅
C. 100% figli maschi sani
D. 100% figlie affette
E. Nessun rischio per la prole - In quale delle seguenti condizioni si può avere ereditarietà multifattoriale o complessa?
A. Malattia di von Willebrand tipo 1 (in alcuni casi) ✅
B. Trombocitopatie acquisite
C. CID
D. Emofilia A
E. Alterazioni borderline del vWF ✅ - Quali affermazioni genetiche sono corrette per la sindrome di Bernard-Soulier?
A. È trasmessa in modo autosomico recessivo ✅
B. Può essere omozigote o eterozigote composto ✅
C. GPIb è la proteina mutata ✅
D. È legata al cromosoma X
E. È trasmessa solo dalle madri - Quali affermazioni sono corrette riguardo alla trasmissione dell’emofilia A nelle femmine?
A. Le femmine affette sono rarissime ✅
B. Può manifestarsi in caso di inattivazione preferenziale dell’X sano ✅
C. Le portatrici eterozigoti possono avere sintomi lievi ✅
D. Nessuna femmina può mai essere affetta
E. Occorre un padre affetto e una madre portatrice per generare una femmina malata ✅
A
4
Q
- Quali tipi di emboli sono descritti nel file?
A. Emboli trombotici ✅
B. Emboli gassosi ✅
C. Emboli adiposi ✅
D. Emboli settici ✅
E. Emboli uricemici
F. Emboli da liquido amniotico ✅ - Quali condizioni cliniche possono portare a embolia gassosa?
A. Traumi toracici ✅
B. Interventi neurochirurgici
C. Cateteri venosi centrali ✅
D. Risalita rapida in immersione subacquea (malattia da decompressione) ✅
E. Parto cesareo - Quali sono i potenziali esiti clinici dell’embolia polmonare massiva?
A. Morte improvvisa ✅
B. Ipertensione polmonare ✅
C. Infarto polmonare ✅
D. Shock settico
E. Insufficienza respiratoria acuta ✅ - Quali emboli sono più frequentemente asintomatici?
A. Emboli grassi
B. Emboli paradossi
C. Emboli polmonari subsegmentari ✅
D. Emboli arteriosi sistemici
E. Emboli da liquido amniotico - Quali caratteristiche sono comuni agli emboli arteriosi sistemici?
A. Derivano da trombi intracardiaci (post-infarto) ✅
B. Possono colpire cervello, rene e milza ✅
C. Derivano sempre da trombosi venosa
D. Possono causare ictus ✅
E. Portano sempre a infarto miocardico - Cosa distingue un embolo paradosso?
A. Passaggio da sistema venoso a arterioso ✅
B. Necessita di comunicazione intracardiaca (es. forame ovale pervio) ✅
C. Porta solo embolie polmonari
D. È tipico della CID - Quali tra i seguenti tessuti sono bersaglio comune degli emboli arteriosi?
A. Cervello ✅
B. Milza ✅
C. Fegato
D. Rene ✅
E. Arti inferiori ✅ - Quali sono le complicanze tipiche dell’embolia da liquido amniotico?
A. CID ✅
B. Collasso cardiovascolare ✅
C. Disfunzione respiratoria acuta ✅
D. Sepsi
E. Ittero neonatale - Quali segni o sintomi possono suggerire un’embolia polmonare massiva?
A. Dispnea improvvisa ✅
B. Dolore toracico pleurico ✅
C. Emottisi ✅
D. Bradicardia
E. Tachicardia ✅ - Quali sono le caratteristiche dell’embolia adiposa?
A. Associata a fratture ossee lunghe ✅
B. Compare entro 1–3 giorni ✅
C. Può causare petecchie ✅
D. Origina da trombi endocardici
E. Si manifesta con sintomi respiratori ✅
🧬 MALATTIA DI VON WILLEBRAND (domande 71–80)
71. Quali sono le funzioni del fattore di von Willebrand (vWF)?
A. Media adesione piastrinica al collagene ✅
B. Stabilizza il fattore VIII plasmatico ✅
C. Stimola la trombina
D. Attiva la via extrinseca
- Quali alterazioni si trovano nella malattia di von Willebrand di tipo 1?
A. Riduzione quantitativa di vWF ✅
B. Ereditarietà autosomica dominante ✅
C. PT alterato
D. PTT prolungato lievemente ✅ - Quali condizioni cliniche possono aggravare i sintomi nella malattia di von Willebrand?
A. Interventi chirurgici ✅
B. Mestruazioni ✅
C. Traumi ✅
D. Infezioni virali - Quale test è specifico per valutare la funzionalità del vWF?
A. Test di aggregazione con ADP
B. Test con ristocetina ✅
C. Dosaggio del fattore VIII ✅
D. Emocromo
E. Test PT - Quali caratteristiche sono tipiche del tipo 2B della malattia di von Willebrand?
A. Aumentata affinità per GpIb ✅
B. Tendenza a trombocitopenia ✅
C. Aggregazione piastrinica aumentata con ristocetina ✅
D. Carenza totale di vWF
E. PTT sempre normale - Quali diagnosi differenziali devono essere considerate nei soggetti con epistassi ricorrente?
A. Malattia di von Willebrand ✅
B. Glanzmann ✅
C. Trombocitopenia ✅
D. Emofilia A
E. Ematoma subdurale - Quali tipi di vWF si riscontrano nel tipo 2A della malattia?
A. Multimeri ad alto peso molecolare ridotti ✅
B. Difetto qualitativo del vWF ✅
C. Fattore VIII normale
D. Fattore VIII ridotto ✅ - Quali parametri risultano alterati nel tipo 3 della malattia di von Willebrand?
A. PTT prolungato ✅
B. Fattore VIII molto basso ✅
C. vWF praticamente assente ✅
D. PT prolungato
E. Conta piastrinica alterata - In quali casi può essere necessaria terapia sostitutiva con vWF esogeno?
A. Tipo 3 ✅
B. Tipo 2 con emorragie gravi ✅
C. Profilassi in interventi chirurgici ✅
D. Tipo 1 con sintomi lievi
E. Emofilia B - Quali geni e modalità ereditarie sono implicati nella malattia di von Willebrand?
A. Gene VWF sul cromosoma 12 ✅
B. Modalità autosomica dominante (tipo 1 e 2) ✅
C. Autosomica recessiva (tipo 3) ✅
D. Legata all’X
E. Geni F8 e F9
A
