Encefalopatie spongiformi trasmissibili TSE Flashcards
(35 cards)
Quali sono le specie che hanno predisposizione genetica per l’encefalopatia spongiformi trasmissibili TSE
- Predisposizione genetica di alcune specie: topo, ovino, uomo
Cosa la TSE encefaloparia spongiformi trasmissibili può causare all’uomo
Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS); Insonnia Familiare Fatale (IFF), Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Quali sono le caratteristiche generali delle encefalopatie spongiformi trasmissibili TSE
- Trasmissibilità tra specie diverse
- Lungo periodo di incubazione (da mesi a deccenni), quindi eh difficile scoprire l’origine del virus, e si ha bisogno di aspettare molto tempo dopo sperimentazioni per il risultato;
- Evoluzione apiretica (non manifesta febbre)
- Turbe nervose sensitive e motorie (disfunzioni nella sensibilità e attività motoria)
- Decadimento fisico e mentale
- Assenza di risposta immunitaria
- Exitus fatale, non c’è terapia
- Degenerazione vacuolare dei neuroni della sostanza grigia del SNC (spongiosi)
- Frequenti presenze di placche amiloidi
- SAF (Scrapie associated fibrils)
Quali sono le TSE evidenziate finora sull’uomo
o kuru – nuova Guinea – tremore incontrollabile e morte in 3 anni. Trasmissibili attraverso il consumo del cervello. - Scomparsa
o CJD – 3 forme – caratterizzata da atassia, miocronia, demenza e morte nell’arco di un anno. Incidenza 1 caso ogni 1 milione di abitanti.
o GSS – 0,1 caso ogni milione. Legato a mutazione genica puntiforme
o FFI – Insonnia non trattabile
Quali sono le TSE rilevate nei ruminanti
o Scrapie dell’ovino e caprino
o Encefalopatia spongiforme del bovino
o Sindrome del dimagrimento cronico (cervo, mulo, alce delle montagne rocciose)
o Malattie scrapie simili: alce, antilope, Kudu, nyala
Quali sono le TSE evidenziate nel non ruminanti
o Encefalopatia trasmissibile del visone
o Encefalopatia trasmissibile dei felini
o Malattia scrapie simile dello struzzo
Perché gli agenti della TSE sono considerati non convenzionali
Causa di molti dibatti, perché non possono essere considerati virus (non hanno acidi nucleici).
- Resistenza a trattamenti che degradano gli acidi nucleici (nucleasi, radiazioni ultraviolette e ionizzanti)
- Riduzione dell’infettività a seguito di trattamenti che degradano le proteine (proteasi, fenolo, SDS) e i carboidrati (periodato di Na e k)
- Composizione prevalentemente glicoproteica
- Elevata resistenza ad agenti fisico chimici: comuni disinfettanti, sterilizzazione con calore o formalina, congelamento ed essicamento
- Assenza di potere immunogeno
Nel 1982 si definisce questo agente come prioni (agente infettante di natura proteica).
Quali sonon le caratteristiche del gene che codifica il prione della TSE
- Tutti possiedono il gene, pero non si ammalano. Questa proteina piranica può essere codificata in due forme PRPc (fisiologica – funzione antiossidante) e PRPsc (patologica).
Qual’è la differenza del prione fisiologico (PRPc) e patologico (prpsc) nella TSE
o La PRPsc eh presente solo nei malati, ma entrambi sono uguali dal punto di vista della sequenza amminoacidica, quindi, non genera risposta immunologica.
o La differenza eh correlata all’azione della proteasi in questa proteina (che si piega in una forma differenti nella PrPsc), che nella patologica non la scinde totalmente. Questa polimerizza in presenza di detergente (mentre la fisiologica si solubilizza). Quindi non viene degradata e si accumula all’interno delle cellule provocando la malattia.
o Questa differenza eh correlata alla conformazione spaziale della proteina (patologica -Beta Foglietti; fisiologica – alfa-elica). Questo può essere correlato a una mutazione del gene che codifica questa proteina. Questa mutazione eh stata vista solo in alcuni casi della malattia.
Altre differenze: la PrPsc (patologica) ha una minore velocità di sintesi, e una emivita maggiore. Mentre la fisiologica (PrPc) si localizza sulla superficie cellulare, la PrPsc si localizza nelle vescicole citoplasmatiche. La proteina prionica viene espressa primariamente nei neuroni e secondariamente in linfociti, monociti, macrofagi e cellule dendritiche.
Qual’è la teoria della produzione di PRPSC nella TSE
o Teoria virale: L’altra teoria eh che la PRPsc entra nell’organismo e induce l’alterazione della produzione di queste proteine. Questo eh stato confermato in topi con il gene di produzione di questa proteina assente e inoculati con la proteina prionica patologica.
Quali animali sono affetti da scrapie
ovicaprini
Quando occorre il promo caso di scrapie nel mondo e in italia
Prima volta in pecore merinos nel 1732 in Inghilterra. La prima segnalazione in Italia occorre nel 1976.
Dove eh presente la scrapie? eh una malattia a denunzia obligatoria ?
In 1991 è stata introdotta nelle malattie a denuncia obbligatoria. Presente in tutto il mondo eccetto nuova Zelanda e Australia (eradicata).
Come si da la trasmissione di scrapie e qual’è la fonte principale di contaminazione
Trasmissione orizzontale e verticale principalmente nel periodo perinatale.
Fonte principale di contaminazione: placenta e residui del parto. L’gente della Scrapie può resistere per anni nell’ambiente contaminato
Quali sono le caratteristiche generali della scrapie
Presenta lungo periodo di incubazione.
Caratterizzata da disturbi comportamentali (ipereccitabilità), forte prurito con lesioni di auto-grattamento, difficoltà di mantenere la stazione quadrupedale, disturbi comportamentali.
Malattia cosmopolita, presenta forma classica e forma atipica con caratteristiche epidemiologiche, cliniche e neuropatologiche differenti
La scrapie eh frutto di che cosa? perche gli ovini hanno suscettibilità diversa?
Lo scrapie è una malattia frutto dell’interazione tra suscettibilità genetica dell’animale ed esposizione alla proteina prionica patologica. Sono stati identificati diversi polimorfismi specifici nella regione del gene Prnp codificante la proteina prionica, che hanno consentito di spiegare la variabilità osservata nel tempo nella suscettibilità degli ovini allo scrapie
- Le diverse combinazioni alleliche restituiscono 15 diversi genotipi, distinti in resistenti, semiresistenti e suscettibili. In alcune specie, predisposizione genetica.
o La resistenza degli ovini allo scrapie è legata alla presenza nel loro patrimonio genetico dell’allele ARR, mentre la recettività è legata all’allele VRQ
o Nella popolazione caprina la resistenza è legata alla presenza dell’allele 222K
In italia come si prova di eliminare la scrapie
- In Italia ce un piano che seleziona gli animali maschili con alleli resistenti alla malattia (questi trasferiscono l’allele a un numero maggiore di discendenti) questo piano è obbligatorio per tutte le aziende che detengono ovini in Italia.
- Le norme che regolano lo scambio di capi ovini tra le aziende sono state rese più restrittive sulla base del livello di certificazione acquista dalle greggi, legata al genotipo dei capi ovini detenuti in allevamento.
Quale animale eh colpito da BSE
Bovino
Quando eh stata la prima segnalazione di BSE
1986 prima segnalazione nelle bovine da latte.
Quali bovini erano piu a rischio di contrarre la BSE
Normalmente in bovini che mangiavano farine di sangue provenienti da ovini e bovini infetti (adattamento dell’agente dello Scrapie alla specie bovina). Generata dall’aumento dalla popolazione di ovini e anche da modifiche nei processi di produzione delle farine di sangue (all’inizio degli anni 80 non si utilizzavano più solventi e neanche alte temperature che disattivavano i prioni).
L’epidemia è aumentata con il riutilizzo di carcasse da bovine infette
Come si sono ridotte i casi della bse
- vietata l’alimentazione di bovini e caprini con farina di sangue derivata di ruminanti. E vietata l’alimentazione di sottoprodotti di origine bovina a tutti gli animali domestici.
- Abbattimento obbligatorio di tutti i casi sospetti e distruzione delle carcasse degli animali positivi all’esame istologico
- Proibito per l’alimentazione umana uso di cervello, midollo, tonsille, timo, milza e intestino (appartenenti a bovini di più di 6 mesi di età)
Quando la bse appare in italia
appare in Sicilia nel 1994 con due bovine limousine infette importate dal Regno Unito. Primo caso autoctone in 2001. Ad eccezione dei primi 2 casi diagnosticati nel 1994 in fase clinica, tutti gli altri casi sono risultati positivi ai test rapidi in fasi preclinica.
