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Z Pediatría > Endocrino > Flashcards

Endocrino Flashcards

(68 cards)

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1
Q

La clínica que destaca en el panhipopituitarismo pediátrico es…

A

El déficit de GH

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2
Q

La causa más frecuente de panhipopituitarismo en edad pediátrica es

A

La secundaria tras el tratamiento de tumores

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3
Q

El factor más importante para la secreción de ADH es

A

La osmolaridad plasmática

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4
Q

Los valores normales de osmolaridad plasmática están

A

Entre 275-290 mOsm/Kg

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Q

La secreción de ADH se produce con una osmolaridad plasmática

A

> 280 mOsm/kg

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6
Q

El estímulo de la sed aparece con una osmolaridad plasmática

A

> 295 mOsm/kg

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7
Q

Clínca de diabetes insípida en un niño

A

Poliuria >2L/día y polidipsia + incapacidad de concentrar la orina <300 mOsm

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8
Q

Ante un niño con ictericia + hipoglucemia + micropene pensaremos en…

A

Patología hipotálamo-hipofisaria

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9
Q

Si tras un test de supresión hídrica el paciente no es capaz de concentrar la orina realizamos…

A

Un test de administración de desmopresina, si tras la administración es capaz de concentrar la orina pensaremos en una diabetes insípica central

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10
Q

Origen de la mayoría de déficits de GH

A

Idiopático 80%

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11
Q

En el síndrome de Laron la GH está…

A

Elevada, se trata de una resistencia a la GH.

La IGF-1 e IGFBP-3 estarán disminuidas

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12
Q

Pruebas de secreción de GH

A
  1. Estímulo de GH con ejercico físico
  2. Estímulo de GH con insulina
  3. Estímulo de GH con clonidina
    En la práctica se usan las dos últimas
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13
Q

Alteración tiroidea más frecuente en los niños

A

Hipotiroidismo congénito

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14
Q

Causas más frecuentes de hipotiroidismo adquirido

A

Deficiencia de Iodo

Tiroiditis linfocitaria crónica= Hasshimoto

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15
Q

Fases clínicas del Hasshimoto

A

1º Eutiroideo
2º Tiroiditis tóxica (Hashitoxicosis)
3º Hipotiroidismo con o sin bocio

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16
Q

Causa más frecuente de hipertiroidismo en la infancia

A

Graves Basedow

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17
Q

Rx de mano y carpo con edad ósea retrasada pensar en…

A

Hipotiroidismo

Serán niños bajitos y regorditos

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18
Q

En el cribado del hipotiroidismo congénito medimos

A

La TSH

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19
Q

Síndrome de Pendred

A

Bocio + sordera neurosensorial

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20
Q

¿En que casos se recoge una 2ª prueba de cribado?

A

Si sale una TSH entre 7-10
Pretermino <30 semanas o peso <1500gr
Enfermos, parto múltiple o síndrome de Down

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21
Q

El cribado neonatal no detecta

A

Los hipotiroidismo centrales (secundario y terciario) ya que el cribado mide la TSH y en estos casos está normal o baja

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22
Q

Sospechamos un hipotiroidismo a partir de un valor de TSH

A

> 7

Entonces pasamos a medir la T4

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23
Q

Índice de Letarte >4 puntos sugiere

A

Hipotiroidismo

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24
Q

Ante un hipotiroidismo congénito el inicio del tratamiento debe ser

A

El mismo día del diagnóstico, no retrasar para evitar daño cerebral

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25
Tratamiento de una crisis adrenal
Reposición de la volemia Glucocorticoides iv Mineralcorcoides al reducir los GC
26
Causa más común de hipercortisolismo en niños
Iatrógena (terapia prolongada con corticoides)
27
¿Qué síntomas son más específicos para sospechar hipercortisolismo en niños?
La obesidad y el hipocrecimiento | niños bajitos y gorditos
28
Síntomas que reflejan el efecto catabólico del hipercortisolismo en los niños
Hematomas Miopatía proximal Atrofia cutánea Estrías rojo vinosas
29
¿Qué déficit enzimático es más frecuente en una HSC?
Déficit de 21-Hidroxilasa (90-95%)
30
¿En que cromosoma se encuentra el gen CYP21A2?
Cromosoma 6, su mutación da lugar a un déficit de la enzima 21-Hidroxilasa
31
Cursan con virilización en mujeres por aumento de andrógenos, los déficit de...
21-Hidroxilasa y 11-b-Hidroxilasa
32
Además de virilización, el déficit de 11-b-Hidroxilasa puede cursar con...
HTA (Por efecto mineralcorticoide de los precursores de la aldosterona)
33
Además de virilización, la forma clásica del déficit de 21-Hidroxilasa puede cursar con...
Nefropatía pierde sal 75% (por ausencia de síntesis de aldosterona)
34
En la forma clásica de déficit de la 21-Hidroxilasa ¿Cómo son los genitales internos y externos de las niñas?
Los genitales externos pueden presentar apariencia masculinizada por aumento de andrógenos mientras que los genitales internos son normales
35
¿En que grado de Prader de genitales ambíguos hay testículos?
En ninguno
36
Tratamiento de un déficit no clásico de 21-Hidroxilasa
Solo se trata si es sintomático con HIDROCORTISONA
37
Tratamiento de un déficit clásico de 21-Hidroxilasa
HIDROCORTISONA oral 9-alfa-Fluorhidrocortisona Cl Na durante el primer año
38
Consideramos talla baja
Por debajo de -2DE o inferior a un p3 Una velocidad de crecimiento disminuida Percentiles inferiores al potencial genético del niño
39
Consideramos talla baja extrema o enanismo
Por debajo de -3DE
40
Displasia esquelética más frecuente que causa talla baja
Acondroplastia (Enanismo rizomélico con macrocefalia)
41
¿En qué se diferencian una talla baja familiar de un retraso constitucional del crecimiento?
En la talla baja familiar la maduración ósea es normal mientras que en el retraso de crecimiento está retrasada.
42
¿Cuándo debemos derivar a un niño con talla baja para realizarle estudios a un centro de referencia?
Cuando sea menor de -3DE o menor de -2DE con una velocidad de crecimiento <4.5 cm/año o
43
Niño con talla baja menos de -2DE con una velocidad de crecimiento de 5 cm/año ¿Qué hacemos?
Revisión periódica a los 6-12 meses
44
Hablamos de hipercrecimiento cuando...
Presenta una talla >2DE o | Una velocidad de creciemiento >2DE
45
Niña que consulta por talla baja y retraso puberal debemos descartar
Síndrome de Turner
46
En el síndrome de Turner, ¿Qué gen influye en gran medida en el hipocrecimiento?
Gen SHOX
47
Hablamos de una pubertad precoz en edades de...
Niñas: <8 años | Niños: <9 años
48
Primer caracter sexual que se desarrolla en las niñas
Telarquia (Estadio II de Tanner)
49
Primer caracter sexual que se desarrolla en los niños
El aumento testicular
50
¿Cuándo se da la menarquia en las mujeres?
Unos 2 años después del desarrollo de las mamas
51
Causa más frecuente de pubertad precoz central en mujeres
Idiopática
52
Causa más frecuente de pubertad precoz central en hombres
Tumores del SNC
53
Para descartar un McCune-Albright pediremos
Una edad ósea
54
En la adrenarquia primaria el crecimiento es...
Normal
55
¿A qué edad es típica la telarquia prematura?
<2 años
56
Ante una pubertad precoz con manchas café con leche debemos descartar
McCune Albright
57
¿Qué tipo de pubertad precoz presenta el McCune Albright, central o periférica?
Periférica
58
Tratamiento de la pubertad precoz
Tratar la causa si la hay y si es idiopática daremos análogos de la GnRH
59
Causa más frecuente de fallo testicular primario
Klinefelter
60
Síntomas cardinales de la DM1
Poliuria, polidipsia, pérdida de peso + glucosa plasmática >200 mg/dl
61
Diagnóstica de la cetoacidosis diabética
Hiperglucemia >250 mg/gl Glucosuria y cetonuria Deshidratación grave Acidosis metabólica con pH <7.3 y bicarbonato <15
62
Hablamos de cetoacidosis diabética grave cuando presenta
``` Shock o inestabilidad hemodinámica Disminución del nivel de conciencia Hiperosmolaridad >320 mOsm/kg Acidosis grave con pH <7.1 Bicarbonato <5 mEq/l Alteración electrolítica grave, posibles cambios en ECG ```
63
Insulina de ácción rápida
Lispro, Aspártica, Glulisina
64
Insulinas de acción prolongada o basales
Glargina y Detemir
65
Dosis de insulina
0,5-1,5 U/kg/día
66
Niño con glucemia <60 con obnibilación le daremos
Glucagón IM o sucutáneo
67
¿Cuál es la etiología más frecuente de hipoglucemia en el niño?
Cetósica idiopática
68
¿A qué se asocia el síndrome de Wiedeman-Beckwith?
A hiperinsulinismo e hipoglucemia

Z Pediatría (25 decks)

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