REUMATO - Esclerodermia

Question 1

¿Qué es la esclerodermia?

Answer 1

Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por fibrosis, afectación vascular y alteraciones autoinmunes. Afecta principalmente la piel y órganos internos.

Question 2

¿Cuál es la prevalencia de la esclerodermia?

Answer 2

3 por cada 10.000 habitantes. Es una enfermedad rara.

Question 3

¿En qué género es más frecuente la esclerodermia?

Answer 3

Más frecuente en mujeres, proporción 4:1 respecto a hombres.

Question 4

¿Cuál es la edad más común de aparición de la esclerodermia?

Answer 4

Entre la tercera y quinta década de la vida (30-50 años).

Question 5

¿Cuáles son los factores implicados en la etiología de la esclerodermia?

Answer 5

Origen multifactorial:
- Factores genéticos
- Factores ambientales
La interacción de ambos desencadena la enfermedad.

Question 6

¿Cuáles son las tres principales alteraciones en el desarrollo de la esclerodermia?

Answer 6

• Afectación vascular
• Cambios inflamatorios (fibrosis por aumento de colágeno)
• Alteración autoinmune con autoanticuerpos

Question 7

¿Cuáles son los tipos de esclerodermia?

Answer 7

• Localizada (morfea en placa, lineal, en golpe de sable)
• Sistémica limitada (dedos, rostro, V del cuello)
• Sistémica difusa

Question 8

¿Qué es la esclerodermia localizada?

Answer 8

Afecta solo la piel en áreas específicas, sin compromiso sistémico. Incluye morfea en placa, lineal y en golpe de sable.

Question 9

¿Qué caracteriza a la esclerodermia sistémica limitada?

Answer 9

Afecta piel de dedos, rostro y V del cuello, con menor afectación de órganos internos.

Question 10

¿Qué caracteriza a la esclerodermia sistémica difusa?

Answer 10

Afecta piel de manera extensa y órganos internos, con progresión más rápida.

Question 11

¿Cuáles son los síntomas principales en la fase temprana de la esclerodermia?

Answer 11

• Fenómeno de Raynaud
• Edema de manos
• Prurito en manos
• Rigidez matinal

Question 12

¿Qué es el fenómeno de Raynaud?

Answer 12

Cambio de color en dedos (blanco, azul, rojo) por exposición al frío o estrés, debido a vasoespasmos. Común en esclerodermia.

Question 13

¿Qué estudios son fundamentales en la fase temprana de la esclerodermia?

Answer 13

• ANA (anticuerpos antinucleares)
• Capilaroscopia

Question 14

¿Cuáles son los patrones de ANA en la esclerodermia?

Answer 14

• Moteado
• Centrómero
• Nucleolar

Question 15

¿Qué muestra un patrón centromérico de ANA?

Answer 15

Asociado a esclerodermia sistémica limitada. Indica mejor pronóstico.

Question 16

¿Qué muestra un patrón nucleolar de ANA?

Answer 16

Asociado a esclerodermia sistémica difusa y mayor riesgo de afectación pulmonar.

Question 17

¿Qué es la capilaroscopia y qué patrones muestra en la esclerodermia?

Answer 17

Examen de capilares periungueales. Patrones:
- Normal: capilares en empalizada
- Esclerodermiforme lento: dilataciones capilares, mínima desestructuración
- Esclerodermiforme activo: destrucción capilar, áreas avasculares, sobredilatación

Question 18

¿Cuáles son los síntomas principales en la fase tardía de la esclerodermia?

Answer 18

• Esclerosis cutánea
• Úlceras digitales
• Infecciones
• Gangrena
• Cambios faciales

Question 19

¿Qué cambios faciales se observan en la fase tardía?

Answer 19

Piel tensa, labios finos, surcos alrededor de la boca, dificultad para abrir la boca.

Question 20

¿Cuál es la afectación pulmonar en la esclerodermia?

Answer 20

Fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar. Es muy frecuente y marca el pronóstico.

Question 21

¿Cuándo comienza a desarrollarse la afectación pulmonar?

Answer 21

Antes de que aparezcan los síntomas, de forma silenciosa.

Question 22

¿Cuáles son las manifestaciones digestivas en la esclerodermia?

Answer 22

• Esófago: problemas de deglución, reflujo, ardor
• Malabsorción: pérdida de peso, infecciones bacterianas intestinales

Question 23

¿Cuáles son las manifestaciones cardíacas en la esclerodermia?

Answer 23

• Alteraciones del ritmo (taquicardias, arritmias, bloqueos de rama)
• Derrames pericárdicos
• Fibrosis miocárdica

Question 24

¿Qué complicaciones renales puede causar la esclerodermia?

Answer 24

Hipertensión arterial y fracaso renal. Es una complicación muy grave.

Question 25

¿Cuáles son los estudios de laboratorio de rutina en la esclerodermia?

Answer 25

- Anticuerpos: ANA, anti-centrómero, anti-SCL 70 - Seriada esófago gastroduodenal (SEGD) - TAC de tórax de alta resolución - Eco Doppler cardíaco

Question 26

¿Con qué frecuencia se repiten los estudios en la esclerodermia?

Answer 26

Una vez por año.

Question 27

¿Qué anticuerpos son específicos para la esclerodermia?

Answer 27

- Anti-centrómero: asociado a esclerodermia limitada - Anti-SCL 70: asociado a esclerodermia difusa

Question 28

¿Cuáles son los tratamientos antifibróticos cutáneos en la esclerodermia?

Answer 28

- Glucocorticoides - Metotrexato - D-penicilamina - Micofenolato mofetil

Question 29

¿Cuáles son los tratamientos para trastornos vasculares en la esclerodermia?

Answer 29

- Bloqueantes cálcicos (nifedipina, diltiazem) - Cilostazol o pentoxifilina - Sildenafil - Bosentan

Question 30

¿Cómo se maneja la enfermedad intersticial pulmonar en la esclerodermia?

Answer 30

Manejo conjunto con neumólogo, usando inmunosupresores o antifibróticos.

Question 31

¿Cómo se maneja la hipertensión pulmonar en la esclerodermia?

Answer 31

Manejo conjunto con cardiólogo, con vasodilatadores pulmonares como bosentan o sildenafil.

Question 32

¿Qué factores de riesgo principales están asociados con la esclerodermia?

Answer 32

- Predisposición genética (HLA) - Exposición ambiental (sílice, solventes) - Sexo femenino - Edad (30-50 años) La genética y el ambiente son los más relevantes.

Question 33

¿Cuál es el pronóstico de la esclerodermia?

Answer 33

Variable. Depende de la afectación de órganos internos, especialmente pulmonar y renal. La esclerodermia difusa tiene peor pronóstico.

Question 34

¿Qué complicaciones graves pueden limitar la vida en la esclerodermia?

Answer 34

- Hipertensión pulmonar - Fibrosis pulmonar - Crisis renal esclerodérmica Estas afectan la supervivencia.

Question 35

¿Qué es la crisis renal esclerodérmica?

Answer 35

Complicación aguda con hipertensión severa y fallo renal rápido. Requiere tratamiento urgente con inhibidores de la ECA.

Question 36

¿Cuál de las siguientes características define mejor la esclerodermia? A) Enfermedad infecciosa aguda B) Enfermedad crónica autoinmune C) Trastorno metabólico hereditario D) Neoplasia maligna

Answer 36

B) La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que involucra fibrosis, afectación vascular y autoanticuerpos. No es infecciosa, metabólica ni neoplásica.

Question 37

¿Cuál es la prevalencia aproximada de la esclerodermia? A) 3 por cada 100 habitantes B) 3 por cada 1.000 habitantes C) 3 por cada 10.000 habitantes D) 3 por cada 100.000 habitantes

Answer 37

C) La prevalencia es de 3 por cada 10.000 habitantes, lo que indica que es una enfermedad rara.

Question 38

¿Qué patrón de ANA (Anticuerpos Antinucleares) está más asociado con la esclerodermia sistémica limitada? A) Moteado B) Nucleolar C) Centromérico D) Homogéneo

Answer 38

C) El patrón centromérico de ANA está asociado con la esclerodermia sistémica limitada y un mejor pronóstico.

Question 39

¿Cuál de los siguientes NO es un tipo de esclerodermia? A) Localizada (morfea) B) Sistémica limitada C) Sistémica difusa D) Articular crónica

Answer 39

D) La esclerodermia incluye tipos localizada, sistémica limitada y difusa. No existe un tipo "articular crónica".

Question 40

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el fenómeno de Raynaud es VERDADERA? A) Es un síntoma exclusivo de la esclerodermia B) Involucra cambios de color en los dedos por vasoespasmos C) Solo ocurre en la fase tardía de la esclerodermia D) No está relacionado con el frío o el estrés

Answer 40

B) El fenómeno de Raynaud implica cambios de color (blanco, azul, rojo) en los dedos debido a vasoespasmos, común en la fase temprana de la esclerodermia, pero no exclusivo de esta enfermedad.

Question 41

¿Cuáles de los siguientes órganos pueden estar afectados en la fase tardía de la esclerodermia? (Seleccione todas las correctas) A) Pulmones B) Esófago C) Riñones D) Hígado

Answer 41

A, B, C) La esclerodermia afecta pulmones (fibrosis, hipertensión pulmonar), esófago (reflujo, disfagia) y riñones (crisis renal). El hígado no es típicamente afectado.

Question 42

¿Qué anticuerpo es más específico para la esclerodermia sistémica difusa? A) Anti-centrómero B) Anti-SCL 70 (Anti-topoisomerasa I) C) Anti-Ro (Anti-Sjögren’s-syndrome-related antigen A) D) Anti-dsDNA (Anti-ADN bicatenario)

Answer 42

B) Anti-SCL 70 es específico para la esclerodermia sistémica difusa y se asocia con mayor afectación orgánica.

Question 43

¿Cuál de los siguientes tratamientos se utiliza para los trastornos vasculares en la esclerodermia? A) Metotrexato B) Sildenafil C) Glucocorticoides D) Micofenolato mofetil

Answer 43

B) Sildenafil es un vasodilatador usado para tratar trastornos vasculares como el fenómeno de Raynaud o hipertensión pulmonar en la esclerodermia.

Question 44

¿Es VERDADERO o FALSO que la afectación pulmonar en la esclerodermia comienza siempre con síntomas evidentes? A) Verdadero B) Falso C) Depende del paciente D) Solo en esclerodermia difusa

Answer 44

B) Falso. La afectación pulmonar (fibrosis o hipertensión pulmonar) comienza antes de que los síntomas sean evidentes, lo que requiere monitoreo regular.

Question 45

¿Cuál de los siguientes estudios NO es parte de la metodología anual de seguimiento en la esclerodermia? A) TAC de tórax de alta resolución B) Eco Doppler cardíaco C) Seriada esófago gastroduodenal (SEGD) D) Resonancia magnética cerebral

Answer 45

D) La resonancia magnética cerebral no es parte del seguimiento rutinario. Los otros estudios monitorean afectación pulmonar, cardíaca y digestiva.