ESCLERODERMIA/MIOSITES/DOENÇA MISTA DO TEC CONJUNT Flashcards

(43 cards)

1
Q

epidemio de esclerodermia?

A

mulher (30-50anos)

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2
Q

fisiopato de esclerodermia?locais mais acometidos e pq são acometidos?

A

fibrose. vasoconstrição: pele/esofago/rim/pulmão

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3
Q

formas clínicas - esclerodermia

A

localizada e sistêmica

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4
Q

caracteristicas da forma localizada - esclerodermia

A

somente pele: morfeia,golpe de sabre

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5
Q

divisão da forma sistêmica - esclerodermia

A

cutânea difusa : pele difusamente
cutânea limitada: limita-se a pele distal
visceral(<5%): não pega pele

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6
Q

porcentagem de FAN POSITIVO na forma sistêmica - esclerodermia

A

90-95%

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7
Q

autoanticorpos relacionados a forma cutanea difusa - esclerodermia

A

Antitopoisomerase I/ ANTI RNA POLIMERASE III/Anti-SLC 70

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8
Q

autoanticorpos relacionados a forma cutanea limitada - esclerodermia

A

anticentrômero

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9
Q

quadro clínico visível - esclerodermia?

A
  1. ESCLERODACTILIA
  2. FACIES da esclerodermia
  3. CALCINOSE
  4. TELANGECTASIA
  5. FENÔMENO DE RAYNAUD
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10
Q

geralmente, qual primeira manif clinica visível - esclerodermia

A

raynaud

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11
Q

evolução da esclerodactilia - esclerodermia

A
  1. espessamento da mão
  2. mão em garra
  3. encurtamento dos dedos
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12
Q

caracteristicas de facies da esclerodermia

A

:MICROSTOMIA + AFILAMENTO DE NARIZ

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13
Q

q. clínico não visivel - esclerodermia

A
  1. esôfago(80-90%): refluxo/disfagia
  2. rim: crise renal da esclerodermia
  3. pulmão: 3.1alveolite com fibrose
    3. 2. hipertensão pulmonar
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14
Q

o que é sd crest? relacionada com qual forma de esclerodermia?

A

Calcinose+raynaud+esofagopatia+sclerodactilia+telangectasia.

cutânea limitada

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15
Q

caract da crise renal da esclerodermia? como trata? relacionada qual forma da esclerodermia?

A

aumento de PA+oliguria+anemia hemolitica. IECA. cutânea difusa.

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16
Q

acomentimento pulmonar + comum - esclerodermia

A

alveolite com fibrose

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17
Q

forma clinica relacionada com alveolite com fibrose - esclerodermia

A

cutanea difusa

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18
Q

forma clinica relacionada com hipertensão pulmonar? Qual o tto da hipertensão pulmonar?

A

cutanea limitada. Vasodilatadores( sildenafil), antagonistas da endotelina( bonsentana), analogos de prostaciclina (iloprost)

19
Q

sinais alveolite com fibrose na TC - esclerodermia?qual tto?

A

vidro fosco. imunosupressão

20
Q

diferenças forma cutanea difusa e limitada - esclerodermia

A

c. dif: rim+antitopo1+alveolite

c. lim:crest+anticentromero+hap

21
Q

diagnostico - esclerodermia

A

clinica+ anticorpos+ capilaroscopia do leito ungueal

22
Q

tratamento - esclerodermia

A

depende da complicação

23
Q

2 principais miopatias inflamatorias idiopaticas?

A

polimiosite e dermatomiosite

24
Q

semelhanças de q. clinico - miosites

A
  1. FRAQUEZA MUSCULAR - (DISFAGIA DE TRANSFERENCIA)
  2. DÇA PULMONAR INTERSTICIAL
  3. OUTRAS: -ARTRITE
    - RAYNAUD
25
CARACT. FRAQUEZA MUSCULAR- miosites
SIMETRICA PROXIMAL PROGRESSIVA POUPA FACE E OLHOS
26
AUTOCANTICORPO RELACIONADO COM DÇA PULMONAR INTERSTICIAL- miosites
ANTI-JO1 (ANTISSINTETASE)
27
SINAL CLINICO DE DISFAGIA DE TRANSFERENCIA(FRAQ MUSCULAR)
ENGASGO(DISFONIA)
28
DIFERENÇAS Q. CLÍNICO - miosites
1. HISTOPATOLOGIA 2. CUTANEAS 3. NEOPLASIAS
29
DIFERENÇAS "Q. CLINICO" HISTOPATOLOGIA- miosites
1. POLIMIOSITES- LESÃO MUSCULAR DIRETA/IMUNIDADE CELULAR | 2. DERMATOMIOSITE- LESÃO VASCULAR PERIFÉRICA/IMUNIDADE HUMORAL
30
DIFERENÇAS Q. CLINICO CUTANEAS- miosites
APENAS DERMATO MIOSITE: - PAPULAS DE GOTTRON(PATOGN.) - HELIOTROPO(PATOGN) - RASH MALAR - RASH EM V - MÃO DO MECÂNICO(FISSURAS NA PARTE LATERAL DO DEDO)
31
DIFERENÇAS Q.CLINICO RELACIONADAS A NEOPLASIAS- miosites
DERMATOMIOSITE: RISCO 3X MAIOR: - ESTOMAGO - BEXIGA - OVÁRIO - PANCREAS - CÓLO DO UTERO - PULMÃO (PEQUENAS CELULAS)
32
EXAMES PARA DIAGNOSTICO - miosites
1. ENZIMAS MUSCULARES(CPK-DESCARTAR HIPOTIREODISMO) 2. AUTOANTICORPOS: - FAN + - ANTI-JO1 - ANTI-MI2 - ANTI-SRP(5%) /U3 RNP 3. ELETRONEUROMIOGRAFIA(PADRÃO DE MIOPATIA)
33
PRINCIPAL CARACT: -ANTIJO1,ANTI-MI2,ANTI-SRP/U3 RNP- miosites
ANTIJO1: PULMÃO ANTI-MI2:DERMATOMIOSITE ANTI-SRP: PROGRESSÃO RAPIDA E SEVERA
34
COMO É FEITO O DIAGNOSTICO- miosites
1. MIOSITE PROVAVEL: -FRAQUEZA - ENZIMAS - EMG(MIOPATIA) 2. MIOSITE CONFIRMADA: ->BIOPSIA 3. DERMATOMIOSITE CONFIRMADA --->RASH ESPECIFICO(GOTTRON OU HELIOTROPO)
35
TRATAMENTO- POLIMIOSITE+DERMATOMIOSITE
1. FOTOPROTEÇÃO(DERMATOMIOSITE) 2. CORTICOIDE + AZATIOPRINA/METOTREXATE 3. IMUNOGLOBULINA (REFRATARIOS)
36
CARACT. DERMATOMIOSITE JUVENIL
DERMATOMIOSITE (<16ANOS) + CALCINOSE
37
CARACTERISTICAS MIOSITE POR CORPUSCULOS DE INCLUSÃO
1. HOMEM>50ANOS 2. FRAQUEZA DISTAL E ASSIMETRICA 3. CPK POUCO ELEVADO 4. BAIXA RESPOSTA A CORTICOIDE 5. biopsia: corpc de inclusão/vacuolos marginais.
38
CARACTERISTICA DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
ANTI-RNP/U1 RNP
39
Fat de mau prognostico - miosite
Vasculite cutanea, evolução policiclica, cronica, manif atipicas
40
MANIF NEUROLOGICA + COMUM- D MISTA DO TEC CONJUNTIVO
NEUROPATIA DO TRIGEMEO
41
PRINCIPAL CAUSA DE MORTE - D MISTA DO TEC CONJUNTIVO
HIPERTENSÃO PULMONAR
42
CARACT DE MANIF RENAL - D MISTA DO TEC CINJUNTIVO
NÃO É GRAVE
43
MANIF INTESTINAL - ESCLERODERMIA? CONDUTA?
DIMINUIÇÃO DA MOTILIDADE + PROLIFERAÇÃO BACTERIANA. ATB(TETRACICLINA