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aCarlos PTE > Esclerose Sistêmica > Flashcards

Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

Achados na Capilaroscopia padrão SD

A
  • Alças dilatadas
  • Desvascularização capilar
  • Hemorragias/micropetéquias
  • Desorganização da arqueitetura capilar
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Q

Principais causas de mortalidade na ES

A
  • Doença pulmonar intersticial
  • Hipertensão pulmonar
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3
Q

Classificação da esclerodermia (localizada)

A

Fibrose cutânea sem acometimento de órgãos internos

  • Morfeia: placa(s)
  • Esclerodermia linear: faixas de espessamento cutâneo, quando no rosto é o golpe de sabre
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4
Q

Classificação esclerodermia sistêmica

A
  • forma limitada
  • esclerodermia difusa
  • ES sine scleroderma
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5
Q

Esclerodermia forma limitada

A

espessamento cutâneo limitado no pescoço, rosto, ou distalmente aos cotovelos e joelhos

  • Fry, DRGE, telangiectsia, calcinose, esclerodactilia
  • a presença do anti-Scl-70 (anti-topoisomerase) está associada a acoetimento pulmonar
  • a presença do anti-centrômero aumenta o risco de HAP.
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6
Q

ES difusa

A
  • Espessamento proximal ao cotovelo, joelhos ou com envolvimento do tronco
  • esses pacientes estão mais suscetíveis a doença pulmonar intersticial
  • quando anticorpo RNA polimerase III está presente aumenta o risco de DRE
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7
Q

Esclerose sistêmica sine scleroderma

A
  • Pacientes com acometimento interno associado a um anticorpo específico (FAN padrão nucleolar, anti-Scl-70, anti-centromero, anti-RNA polimerase III), porém sem acometimento cutâneo
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8
Q

CREST

A

Calcinose
Raynaud
dismotilidade Esofágica
eSclerodactilia
Telangiectasia

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9
Q

Prevalência da ES

A

M:H 4:1
35-64 anos

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10
Q

Tratamento imunossupressor - ES

A
  • voltado mais para casos com espessamento cutâneo progressivo; doença intersticial pulmonar progressiva; miopatia inflamatória; artrite.
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11
Q

Escore utilizado na avaliação pele ES

A

escore cutâneo modificado de Rodnan

  • calculado avaliando 17 áreas no corpo, graduado de 0 a 3 (sem a grave), com máximo de 51.
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12
Q

Opções de tratamento para espessamento cutâneo

A
  • micofenolato de mofetil
  • metotrexate
  • ciclofosfamida
  • há possibilidade de imunoglobulina 2g/kg/mês, tocilizumabe, abatacept
  • transplante autólogo de células tronco pode ser efetivo no tto do espessamento cutâneo
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13
Q

Tratamento de primeira linha do FRy

A
  • Bloqueador de canais de cálcio

outras opções são IECA, prazosin, nitrato tópico, sildenafil e análogos da prostaciclina

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14
Q

Padrões mais comuns de acometimento pulmonar na SSc

A
  • Pneumonia intersticial não específica
  • Pneumonia intersticial usual
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15
Q

Pacientes com maior risco de evoluir com ILD progressiva

A
  • anti-scl-70 +
  • SSC difusa
  • FAN nucelolar isolado, com anti-Scl-70 neg, que pode falar a favor do padrão anti-U3 RNPO ou anti-th/to
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16
Q

opções de tratamento para ILD

A

CYC
MMF

em casos refratários pode-se usar RTX, AZA, antagonistas de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)

17
Q

Asssociação anti-centrômero e achados clínicos

A
  • associado a SSc forma limitada e a HAP
18
Q

Asssociação anti-Scl70 (anti-toposiomerase I) e achados clínicos

A
  • associado a SSc forma difusa, DPI e envolvimento cardíaco
19
Q

Asssociação anti-RNA polimerase III e achados clínicos

A
  • associado a CRE, atrito tendíneo, contraturas e miosite
20
Q

Pré-esclerose sistêmica

A
  • FRy; e
  • autoanticorpo específico (Anti-centromero, anti-Scl70, anti-RNA polimerase III); ou
  • FAN nucleolar; ou
  • SD pattern

Essa forma corresponde a uma pontuação 5-6 dos critérios EULAR/ACR 2013

21
Q

Esclerose sistêmica muito precoce (VEDOSS)

A
  • FRy;e
  • Puffy fingers; e
  • anticorpo específico; e
  • SD pattern

Essa forma corresponde a uma pontuação 10 dos critérios EULAR/ACR 2013

22
Q

Esclerose sitêmica precoce

A
  • Mesmos elementos da muito precoce; +
  • esofagopatia incipiente;
  • < DLCO (sem HAP ou DPI)
  • Disfunção diastólica (sem HAS ou isquemia)
  • Úlcera digital, pitting scars, teleangiectasias, calcinose, ou artrite.

“SEM FIBROSE”

23
Q

Endotelina na ES

A
  • potente vasoconstritor
24
Q

Pacientes com ES forma difusa e anti-[…] tem maior risco de crise renal esclerodermica

A

Pacientes com ES forma difusa e anti-RNA polimerase III tem maior risco de crise renal esclerodermica

25
Q

Pacientes com ES forma localizada e anti-[…] tem maior risco de DPI progressiva

A

Pacientes com ES forma localizada e anti-Scl-70 tem maior risco de DPI progressiva

26
Q

Pacientes com ES forma localizada e anti[…] tem maior risco de HAP, raramente desenvolvem DPI ou CRE

A

Pacientes com ES forma localizada e anti-centrômero tem maior risco de HAP, raramente desenvolvem DPI ou CRE

27
Q

O espessamento cutâneo na ES começa nos dedos e mãos virtualmente em todos os pacientes. Espessamento cutâneo que surge em outros locais devem sugerir outros diagnósticos, como:

A
  • Morfeia
  • Fasciite eosinofílica
  • Ou outro mimetizador de escleroderma
28
Q

Classificação HP

A

Grupos:
1. HAP
2. HP associada com doença esquerda do coração
3. HP associada com hipoxica crônica (ex.: HP associada a DPI)
4. HP associada a TEP crônico
5. HP multifatorial ou com mecanismo incerto (sarcoidose)

29
Q

Tipos de HP vistos na SSc

A
  • tipo 1 - o mais comum

tipo 2 - associado a doença esquerda do coração

tipo 3 - HP 2a DPI

30
Q

O diagnóstico de HAP requer obrigatoriamente CATE direito e é definido por uma

PMAP […]
POAP […]
Resistência vascular pulmonar de […]

A

O diagnóstico de HAP requer obrigatoriamente CATE direito e é definido por uma

PMAP > 25 mmHg
POAP <= 15 mmHg
Resistência vascular pulmonar de >3 unidades Woods

Na HP secundária a DCesq. a elevação de pressão da arteria pilmonar resulta da disfunção sistólica ou diastólica e é confirmado plea POAP > 15 mmHg

31
Q

Fatores de risco para HAP na ES

A
  • Doença localizada, principalmente de longa data
  • Duração do FRy, maior duração confere maior risco
  • anti-centrômero
  • FAN padrão nucleolar isolado
  • Telangiectasia extensa
  • DLCO < 60% na ausência de DPI ou outra causa de baixo DLCO

-razao CVF/DCLO > 1.6 o que significa baixo DLCO de forma desproporcional

32
Q

Melhor preditor de desenvolvimento de HAP na ES

A
  • DLCO em queda
33
Q

Fatores de risco para CRE

A
  • Esclerodermia difusa precoce (1-4 anos apos o dx)
  • Fricção tendínea
  • Prednisona > 20mg ou dose baixa prolongada ou ciclosporina
  • anti-RNA polimerase III (50-60%)
34
Q

Padrões nucleolares no FAN

A
  • aglomerado -> anti-U#-RNP (fibrilarina)
  • Pontilhado -> anti-NOR-90 e anti-RNA polimerase I
  • Homogêno -> anti-Pm/Scl
35
Q

Pdrões mistos no FAN: nuclear + nucleolar

A
  • anti-Ku

anti-Scl-70

aCarlos PTE (15 decks)

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