Esclerose sistêmica Flashcards
(47 cards)
Como é a patogênese da esclerose sistêmica?
Não é bem elucidada. Envolve mecanismos a nível molecular e células do sistema imune inato e adaptativo. Em última análise, fibroblastos fibrinogênicos medeiam a patologia fibrótica.
Como a ES é classificada quanto à sua manifestação?
ES cutânea limitada (anticentrômero)- dedos inchados distal às MTF, posteriormente esclerose distal aos cotovelos e joelhos, e de modo mais brando em face e pescoço. Manifestações vasculares proeminentes (FR, teleangectasia), posteriormente HAP. Síndrome CREST
ES cutânea difusa (anti- Scl70, anti-RNA polisomerase II)- edema em mãos, espessamento da pele até braços, pernas, tronco.
ES sem escleroderma - ausência de envolvimento cutâneo. Têm FR, úlceras digitais, HAP, auto anticorpos específicos
ES com síndrome concomitante - manifestação de outra doença reumatológica concomitante
Qual o sexo mais acometido? Qual a diferença de acometimento entre os sexos?
Mulheres
Mulheres - doença mais limitada, início mais cedo, acometimento vascular periférico, maior chance de HAP
Homens - maior risco de ES cutânea difusa, doença pulmonar intersticial, envolvimento cardíaco, crise renal
Quais as manifestações cutâneas da ES?
- Endurecimento em graus variados, especialmente dedos, mão e rosto.
- Edema e eritema antes do endurecimento (pode ter).
- Outras: prurido, edema, hiperpigmentação ou despigmentação, perda de pelo apendicular, pele seca, alterações capilares no leito ungueal, lipo-atrofia, úlceras nas IFD e nas IFP, úlceras nas pontas digitais, teleangectasias, lesões semelhantes a degos, calcinose cutânea
Como manifesta-se a vasculopatia digital?
Fenômeno de Reynaud (FR), que pode preceder em anos outros sintomas.
Alterações estruturais progressivas -> FR >= 30 min -> dor isquêmica, úlceras, isquemia, infarto
O que inclui a síndrome CREST?
Calcinose
fenômero de Reynaud
dismotilidade Esofágica
eSclerodactilia
Teleangectasia
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
artralgia, artrite, tendinite, fricção nos tendões e pequenas e grandes contraturas articulares. (fibrose de estruturas periarticulares)
Artrite inflamatória franca (incomum): poliarticular, tem atrito, artrite erosiva de pequenas art., poupa IFD, semelhante à AR, ocorre mais em ESCD
Quais as principais anormalidades patológicas no TGI na ES? Qual a área mais afetada?
Atrofia do músculo liso e fibrose da parede intestinal
Esôfago
Qual o envolvimento orofaríngeo da ES?
Redução da abertura oral, xerostomia, dificuldade de deglutição (sensação de resíduo na faringe, regurgitação nasal e tosse após engolir)
Qual o acometimento esofágico da ES?
Azia, disfagia ou odinofagia
EDA - esofagite de refluxo, esofagite infecciosa, esôfago de Barrett, estenose esofágica
Como a ES afeta o estômago?
Pode haver:
- gastroparesia (piora DRGE, causa dor abdominal, náuseas, vômitos e perda ponderal)
- HDA: resultante de teleangectasia mucosa (parte da CREST), ou ectasia venosa antral gástrica (GAVE)
Como a ES afeta o intestino delgado?
Redução do peristaltismo -> estase, dilatação -> distensão abdominal, dor
- supercrescimento bacteriano (estase) -> má absorção, diarreia, esteatorreia, perda ponderal
Como a ES afeta o cólon?
Anorretal área mais afetada.
- constipação, incontinência fecal. Menos frequente: prolapso, perfuração espontânea, infarto do cólon
Como a ES afeta o pulmão?
Mais comum: doença pulmonar intersticial (+ em EScd), hipertensão pulmonar (+ em EScl)
Quando suspeitar de DPI? Como dar diagnostico?
sint. respiratórios, estertores, redução de volume pulmonar, opacidade em vidro fosco ou reticular na TC
Diag: TC + exclusão de outras causas de doença parenquimatosa pulmonar
Quais as características da HP? Como dar diagnóstico?
- dispneia aos esforços, dor torácica, síncope
- DLCO reduzida desproporcionalmente aos volumes pulmonares
- pressões estimadas elevadas na ecocardiografia doppler
- diag formal: cateterismo cardíaco direito
Quais as possíveis manifestações cardíacas da ES?
doença vascular (afeta + pequenos vasos -> angina), doença de condução/arritmia (+ comum taqui supra), doença pericárdica (derrame pericárdico e pericardite constritiva), doença miocárdica (INE e ICD, cardiomiopatia restritiva, miocardite), insuficiência autonômica
Como deve ser feito o rastreio de envolvimento cardíaco na ES?
História e exame físico, ECG, ecocardiograma, dosagem de peptídeos natriuréticos
Quais a antianginosos preferidos para pctes com ES? Pq?
Qual deve ser evitado?
BCC diidropiridínicos de ação prolongada - benefício adicional no FR
Evitar betabloqueadores
Como pode se dar a IC na ES?
disfunção diastólica e sistólica de VE, disf. sist. do VD
A disf. DIASTÓLICA do VE é a mais comum
Qual o tto para miocardite no paciente com ES?
Imunossupressão + tto de cardiomiopatia
> Glicocorticoides em baixas doses (< 10-20 mg de prednisona ou outro) + ciclofosfamida (ou micofenolato)
Por que evitar corticoides em altas doses para pctes com ES?
risco de crise renal e esclerodermia
Qual o principal fator de riso para crise renal na ES? Em geral acontece em quanto tempo de doença?
Envolvimento cutâneo difuso (especialmente o rapidamente progressivo), primeiros 5 anos de doença
Como caracteriza-se a crise renal da esclerodermia? Como é o diagnóstico?
Início abrupto, hipertensão moderada a acentuada, sedimento urinário normal, sem proteinúria intensa
Pode haver anemia hemolítica micro-angiopática
Diagnóstico clínico
