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Exámen Final neuro > Fancomatosis > Flashcards

Fancomatosis Flashcards

0
Q

Ejemplos de facomatosis

A 
Enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis I)
Neurofibromatosis. II
Sturge Weber
Von hippel lindau
Esclerosis tuberosa (prigle- bournille)
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1
Q

Qué es facomatosis

A

Defecto de nacimiento que involucra las estructuras del neuroectodermo (piel y nervios).

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2
Q

LeucodisTROFIAS

A

Destruccion de mielina en celulas del encéfalo y corteza adrenal.
Falla genética para rpoducir enzimas de mantenimiento y sosten de mielina (causa primaria) o secuela de proceso infeccioso, inflamacion, toxico y autoinmune (causa secundaria).

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3
Q

Ejemplos de Leucodistrofias

A

Enfermedad de Alexander (falla astrocitos) (probablemente no sea hereditaria)
Enfermedad de Krabbe y leucodristofia metacromatica (espingolipidosis)
Adrenoleucodistrofia (peroxisomal)
Enfermedad Palizaeuz-Merzbacher (deficit de proteina integradora de mielina)
Enfermedad de Carnavan (efecto toxico similar a neurotrasmisor)

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4
Q

Sintomatologia de Luecodistrofias

A

Signos comunes entre ellas, dx dif es por edad

Por afeccion axonal- convulsiones, retraso mental y alteraciones visuales.

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5
Q

Sintomas en niños

A

Lactante- irritabilidad, dificultad de alimentacion, sx piramidad (postura en opistotonos)
1año- alteracion marcha atáxica, espastica con hipotonia. Alteracion de conducta y aprendizaje.
5años- hipercinesia, lenguaje,deficit atencion, memoria y aprendizaje.
Despues paralisis espasticas progresivas, espasmos tonicos.

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6
Q

Rasgos anatomopatologicos de leucodistrofias.

A

1-Reaccion macrofágica, leve o por mucho moderada difusa.
2-daño por partes en mielina
3-daño axonal.

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7
Q

Tumores más frecuentes en SNC

A

Atrocitomas pilocíticos.

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8
Q

Características clínicas de NF I

A
  • Manchas café con leche (desde nacimiento, no todos los tienen)
  • Neurofibromas cutaneos ( siguen nervios perifericos y plexos) tumores 10% casos.
  • Deformidades oseas y articulares.
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9
Q

Criterios diagnosticos de NF I (mínimo 2)

A

De 6 a10 manchas café du lait a cualquier edad.
2 Neurofibromas o 1 plexiforme
Neurofibroma plexiforme palpebral
Pseudoefelides o lentigos(pecas) en axilares, submamarias, inguinales.
Glioma en vias visuales (2 par y/u occipital)
2 harmatomas en Iris
Displasias oseas (esfenoides, vertebras, pseudoartrosis en huesos y adelgazamiento largos
Antecedentes hereditarios la enfermedad (directos

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10
Q

Harmatomas melanociticos tambien lse llaman…

A

Nódulos de Lisch.

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11
Q

Angiomatosis encefalotrigeminal es el mas frecuente de los sindromes neurocutaneos con anomalias vasculares. Tambien se conoce como…

A

Sx Sturge Weber

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12
Q

Angiomas cerebrales, cutaneos y oculares, mancha color vino en cara epilepsia, retraso, deficits neurologicos(hemiparesia, hemianopsia) y glaucoma son caracteristicos de …

A

Sturge weber.

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13
Q

Presencia de angioma pial, calcificaciones corticales, crecimiento de plexos coroides, atrofi del hemisferio afectado, buftalmos, angiomas difusos en cuerpo y manchas color vino en pies tambien son caracteristicos de…

A

Sturge weber.

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14
Q

Criterio diagnostico de sturge Weber…

A
  • Nevus flamingeo
  • glaucoma, catarata, hemangioma fundus oculi.
  • calcificaciones cerebrales, epilepsia, idiocia.
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15
Q

Autosomico dominante, hemangioblastomas en SNC, quistes y cancer renal, feocromocitomas, quistes y tumores pancreaticos, tumores de saco endolinfático, quistes de epidídimo y lig ancho: multicentricos o bilaterales son

A

Sx Von Hippel Lindau.

16
Q

Dx de Von Hippel Lindau

A
  • Angiomas endooculares, especifico
  • angioblastoma de SNC, en neuroeje con predominio cerebeloso.
  • angioglioblastomas por todo el cuerpo (quistes) Todos con sus respectivos examenes quimicos.
17
Q

Autosomica dominante 30% el resto esporadica, su triada de Vogh ( adenoma sebaceo, de Pringle, epilepsia y retraso mental (oligofrenia) tiene prevalencia de 1-3000 es carascterístico…

A

Esclerosis tuberosa

18
Q

Signo ocular más importante en Esclerosis tuberosa…

A

Facoma retiniano.

19
Q

Angiofibromas faciales(placas frontales) fibromas unguales o periunguales no traumaticos, manchas acrómicas, harmatomas nodulares retinianoa múltiples, tubers corticales, nodulos subependimarios, astrocitomas subependimarios de celulas gugantes rabdomiomas cardiacos, linfangiomiomatosis y angiolipomas renales son criterios mayores de…

A

Esclerosis tuberosa.

20
Q

Anomalia de migracion neuronal y diferenciacion aunado a excesiva proliferacion contribuyen a formacion de lesiones en esclerosis tuberosa.

A

Esclerosis tuberosa.

Exámen Final neuro (15 decks)

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