Fedtsyreoxidationen og Acyl-CoA dehydrogenaserne Flashcards
(34 cards)
MCAD
Mellem-kædet Acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiens
Nyfødt
screening (MCAD), hvilket molekyle?
Acylcarnitiner i blodspots
en simple behandling af MCAD
undgå faste
MCAD defekt i?
betaoxidationen af fedtsyrer i vores mitokondrier
25% dør (første episode) hvad med resten af patienterne?
mulige livsvarige hjerneskader og koma og lignende
MCAD; hvordan kan spores?
MS/MS analyse af hæleblodet
VLCAD? Defekt i?
Very-Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase (VLCAD) deficiens. betaoxidationen af fedtsyrer i vores mitokondrier
Hvordan kan VLCAD mest manifestere sig?
Feber/faste, metabolisk stress og kan medføre alvorlige muskelsygdomme
Behandling af VLCAD
undgå faste, supplementering med mellem kædede fedtsyrer (MCT) og kulhydrater før natten.
Hypoglykæmi og koma hos børn?
Hjernen bruger fortrinsvis glukose og hjernen fylder mere i forhold til kroppen hos børn end hos voksne. Derfor er glukose-forbrug væsentlig højere hos børn.
glukoseforbrug hos børn og voksne
Børn: 6-8 mg/kg/min
voksne: 2
Hjernen kan ved faste bruge? Hvor er de dannet?
ketonstoffer ( acetoacetate D-3 hydroxybutyrate) 75% af hjernens behov. I leveren fra acetyl-CoA fra betaoxidationen.
Enzymer nødvendige for betaoxidationen, hvor er det højt udtrykt? I hvilken cellulær komponent
leveren, hjertemuskulatur og skeletmuskulatur. i mitokondrier
Northern blot? metoden?
For at finde mængden af RNA. 1- RNA oprensning 2- elektroforese( agarose denatur) 3- blottes til membran
4- probe-hybridisering
Western blot? metoden?
mængden og størrelsen af proteinerne.
1- protein oprensning 2- gel elektroforese (SDS-PAGE)
3- blottes til membran 4- antistof bindes
SDS-PAGE?
Sodium dodecyl sulfat polyacrylamide gel elektroforese
The concentration of acrylamide?
The higher, the better the resolution of lower molecular weight. The lower the concentration, the higher the resolution of the higher moleculer weight
Fedt består af?
Triacylglyceroler (3 fedtsyrer+ 1 glycerol)
Enzymet der spalter triacylglyceroler?
Lipase
Bindingen mellem fedtsyrer og glyceroler
ester binding. COOH+OH og dehydrering
Mættede og umættede fedtsyrer? hvilket har lavere smeltepunkt? Trans eller cis?
Umættede. Trans har højere smeltepunkt
Hydrering af umættet fedt? problemer?
Fører til dannelsen af trans har højere smeltepunkt end cis => usundt
Hvor deponeres tri-acylglyceroler?
I fedtceller (adipocytter)
Forskellen på tricylglyceroler og kulhydrater
triacylglyceroler binder ikke ret meget vand, mens kulhydrater binder 2 gram vand per gram.
