FINAL - DFT Flashcards

1
Q

Nomme une caractéristique centrale de la démence fronto-temporale.

A
  • Début insidieuxet progression graduelle
  • Déclin des compts sociaux/interpersonnels
  • Trouble de la régulation des conduites personnelles
  • Atténuation affective(émoussement émotionnel)
  • Perte précoce de la conscience de soi (insight)
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2
Q

Le diagnostic d’une démence fronto-temporale ne peut jamais être 100% certain. Pourquoi?

A

on observe le compt, c’est basé sur des observations

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3
Q

Quels sont les 3 niveaux de bvFTD?

A
  • Possible
  • Probable
  • Définitif
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4
Q

Nomme un autre symptôme de la démence fronto-temporale.

A
  • Compulsions alimentaires
  • Manger objets non-comestibles
  • Comportement hypersexuel
  • Comportement ‘hypervisuel
  • Rage non-provoquée
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5
Q

Lorsqu’on diagnostique une DFT, que doit-on regarder en premier?

A

âge du patient

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6
Q

Quels sont les 3 gènes majeurs de la DFT?

A
  • MAPT
  • GRN
  • C90RF72
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7
Q

Jusqu’à combien de % des cas ont un historique familial (mutation génétique) et combien de % des cas totaux de FTP sont autosomiques dominants?

A

40%

14%

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8
Q

La plupart des cas de DFT sont __________ .

A

sporadiques

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9
Q

Que veut dire le terme sporadiques?

A

maladie se développe par elle-même, pas de cause héréditaire claire

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10
Q

DFT : on peut développer la maladie même si l’autre copie du gène est normale + on peut transmettre aux enfants la mutation. Comment appelle-t-on ce phénomène?

A

mode autosomique dominant

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11
Q

Quel est l’âge de survie moyenne de la démence fronto-temporale?

A

7.5 ans

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12
Q

Quel est l’âge moyen à la présentation de la démence fronto-temporale?

A

58 ans

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13
Q

Des patients avec une maladie dégénérative, ______% ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.
Ce qui peut masquer le diagnostic initial de DFT.

A

28%

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14
Q

Quelles autres problématiques sont présentes avant ou pendant la DFT ?

A
  • Dépression
  • bipolarité
  • schizophrénie
  • TOC
  • troubles du contrôle de l’impulsivité
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15
Q

Quelle variante de la DFT est de loin la plus fréquente?

A

bvFTD (la variante comportementale)

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16
Q

Vrai ou faux
Frontal gauche vs frontal droit il n’y aura pas la même dégénérescence.

A

Vrai

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17
Q

Dans la DFT, les symptômes/pathologies sont hétérogènes ou homogènes?

A

hétérogènes

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18
Q

Dans la DFT, Groupe de troubles cliniques caractérisé par une ____________ ___________, souvent asymétrique, des lobes frontaux et temporaux.

A

dégénération variable

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19
Q

Quelle distinction peut-on faire entre atteinte du côté droit et gauche?

A

Droite =
+ comportementaux, l’impulsivité et l’inhibition.

Gauche =
moins de désinhibition et + de dépression, troubles sémantiques, langage.

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20
Q

FTD est un syndrome clinique qui peut, mais pas tjrs, s’accompagner d’_________________ ou de pathologie de ______.

A

atrophie focale
pathologie de Pick

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21
Q

Quelles régions qui sont préservées aident à différencierla DFT d’autres démences (comme AD qui touche souvent + diffusément par ex)?

A

Préservation occipitale et pariétal

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22
Q

Quels sont les marqueurs / signatures de la DFT?

A

perte fronto-temporale ciblée + signature microscopique (présence de cellules de Pick)

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23
Q

Le degré de perte neuronale et synaptique dans la DFT est ___________________ que AD.

A

égale ou plus élevé

24
Q

Le degré de perte neuronale et synaptique dans la DFT est comment VS AD au niveau qualitatif?

A

qualitativement similaire

25
Au niveau de l'imagerie, qu'est ce qu’on voit chez la personne atteinte?
- Réduction de la matière grise - Élargissement des sillons (liés à l’atrophie) - Ventricules dilatés (secondaire à la perte de tissu cérébral)
26
Chaque type clinique de démence fronto-temporale (bvFTD, aphasies primaires progressives non fluente, sémantique, logopénique) a une distribution différente de l’atrophie. Cela aide pour quoi?
le diagnostic différentiel
27
Selon les différents types cliniques, est-ce que les régions qui dégénèrent restent tout de même les mêmes?
Non, régions qui dégénèrent sont aussi distinctes
28
Quel élément est intimement lié à la représentation symptomatologique dans la DFT?
Le patron de dégénérescence
29
Quelle maladie est associée à une atrophie frontale prédominante et asymétrique?
La maladie de Pick.
30
Que peut-on dire de la distribution du patron de dégénérescence (matière grise) dans la DFT?
varie selon les patients (frontal, temporal, gauche, droite, symétrique, asymétrique)
31
Quelle région est surtout touchée dans l’Alzheimer (matière blanche)?
Fibres postérieures
32
À quoi sert l’analyse du glucose en neuroimagerie?
Voir quelles régions du cerveau sont activés (demandes + d'énergie) ou déficientes.
33
Pourquoi le glucose est important pour le cerveau?
C’est la source principale d’énergie
34
Quelle est la distinction principale entre Alzheimer (AD) et DFT en imagerie fonctionnelle?
- localisation de la dégénérescence - + son expression fonctionnelle
35
Dans Alzheimer, la diminution du métabolisme du glucose est-elle localisée ou diffuse?
Diffuse (vs FTD juste frontal les effets)
36
L’imagerie amyloïde (PET scan) montre quoi chez les patients avec FTD?
ne montre pas de dépôts VS AD forte accumulation de plaques amyloïdes
37
Quels changements longitudinaux sont observés sur 4 ans chez les porteurs de mutations MAPT ou GRN de DFT?
- Volume de matière grise - Intégrité de la matière blanche
38
Qu'est-ce que la période « préclinique » dans la FTD?
période où maladie est déjà en train de se dév. dans cerveau, mais aucun symptôme clinique n’est encore visible
39
La présence de la mutation est fortement liée à quoi?
au développement de la démence plus tard
40
Quelle structure permet de différencier les converters des non-converters avec 85 % de précision?
Genu du corps calleux
41
Quelles 2 structures permettent de différencier les converters des non-porteurs avec 100 % de précision?
1. Genu du corps calleux 2. Faisceau longitudinal inférieur
42
Quelle information anatomique est utile pour prédire/classifier correctement la conversion vers la DFT?
Région antérieure du corps calleux
43
Vrai ou faux : il est possible de prédire le développement de la DFT avant même l’apparition des symptômes en observant l'anatomie le cerveau.
Vrai
44
Plusieurs systèmes de neurotransmetteurs sont impliqués dans les fonctions du lobe frontal. Nomme les 3.
- Sétoronine - catécholamines - acetylcholine
45
Dans démences frontales, il y a une __________ de sérotonine.
baisse
46
Peut-on réduire la dégénérescence dans la DFT?
Pour l’instant non, irréversible la dégénérescence
47
Les anti-dépresseurs comme traitement ne sont pas utilisé pour réduire les symptômes, on va donc en prescrire pas pour traiter la démence mais plutôt la _________ et __________ associé à cette démence.
dépression et agitation (uniquement pour soulager des symptômes secondaires (anxiété, agitation))
48
Vrai ou faux Il n'y a pas de médicament (traitement pharmaco) encore qui fonctionne très bien/efficace pour la DFT.
Vrai
49
Par quoi est produit l'oxytocine?
hypothalamus
50
Qu'est-ce que l'oxytocine?
Neuropeptide pouvant moduler le comportement social (impliqué dans)
51
Quels sont les effets de l'oxytocine chez les humains?
Augmentation de : - la coopération - de l’empathie - des mouvements oculaires vers la région faciale - Perception des émotions
52
L'administration d'oxytocine chez l'animal augmente les compts _________ (antagoniste les réduit).
maternels
53
L'administration (une dose) d'oxytocine pourrait-elle moduler la reconnaissance d’émotions dans la DFT?
Oui elle peut être améliorée avec une dose
54
Selon les études, majorité des médicaments testés montrent-ils une efficacité claire pour le traitement de la DFT?
Non. Tout ne fonctionne pas vrm sauf Oxytocine qui montre un effet un peu + significatif, surtout en haute dose.
55
Quel est le but dans la réhabilitation de la DFT?
la stabilisation (centrer sur ce qui fonctionne dans la vie du patient pour réduire le fardeau = le + important)
56
Quels sont les 3 principes qui permettent de réduire le fardeau émotionnel et fonctionnel pour le patient et ses proches?
1. sélection 2. optimisation 3. compensation